Oleh :
Bambang Brahmana
1210312012
Preseptor :
dr. Yusri Dianne Jurnalis, Sp.A(K)
TINJAUAN PUSTAKA
1.1 Definisi
Sampai saat ini etiologi HSP masih belum diketahui. Diduga faktor
genetik, infeksi saluran pernapasan atas, makanan, imunisasi, dan obat obatan
(ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies
Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella Yersinia, Salmonella,
dan Shigella) ataupun virus (adenovirus, varisela). Penggunaan terapi
antireumatik, metotreksat, dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor) juga
dapat menyebabkan vaskulitis.1
1.3 Patogenesis
Pada penderita HSP, terjadi deposit imunoglobulin A (Ig-A) kompleks
imun pada pembuluh darah kecil. Deposit dari kompleks imun ini akan
menyebabkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular,
sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil yang secara histologis
berbentuk leukositoklastik vaskulitis di kulit, ginjal, sendi dan abdomen.
Vaskulitis yang terjadi pada kulit menyebabkan gejala klinis petekie dan
purpura yang palpabel. Pada abdomen dapat menyebabkan manifestasi
perdarahan saluran cerna dan nyeri abdomen. Vaskulitis yang terjadi pada
sendi menyebabkan adanya nyeri sendi dan artritis. Jika vakulitis terjadi pada
ginjal maka akan timbul manifestasi glomerulonefritis sampai dapat terjadi
hematuria.1,2,3
2
1.4 Manifestasi Klinis
Gejala klinis yang muncul pada awalnya dapat berupa ruam makula
eritematosa pada kulit yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya
trombositoenia. Purpura ini dapat muncul dalam 12-24 jam. Purpura terjadi
terutapa pada kulit yang sering mengalami penekanan seperti ekstremitas
bawah dan bokong. Kelainan kulit ditemukan pada 100% kasus dan
merupakan 50% keluhan penderita HSP waktu berobat. Kelainan pada kulit
bagian lain juga dapat ditemukan seperti pada wajah dan tubuh bagian lain
dalam bentuk lesi petekia atau ekimotik. Pada awalnya purpura bewarna
merah, lama lama berubah menjadi ungu, coklat kekuningan, lalu
menghilang. Kelainan pada kulit ini bisa disertai gatal. Bentuk lain yang
muncul bisa berupa vesikel gingga eritema multiform. Angioedema dapat
muncul pada wajah dan ekstremitas dengan 20% dan 40% kasus.1
Artralgia dan artritis dapat ditemukan pada 68-75% kasus yang sering
mengenai sendi besar (lutut, pergelangan kaki) dan kadang juga dapat pada
persendian kecil (pergelangan tangan, siku, sendi jari). Atralgia dan artritis
merupakan 25% keluhan dari penderita HSP. Kelainan ini lebih dahulu
muncul (1-2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena bisa nyeri, bengkak,
dan sakit bila digerakkan. Kelainan bersifat sementara dan tidak
menyebabkan deformitas yang menetap.1
Nyeri abdomen dan perdarahan gastrointestinal dapat ditemukan pada 35-
85% kasus dan biasanya timbul setelah (1-4 hari) setelah kelainan pada kulit.
Nyeri dapat berupa kolik abdomen berat, pada periumbilikal dan disertai
muntah. Pada kasus yang berat juga dapat ditemukan intususepsi dan
perforasi usus (2-3% kasus).1
Kelainan ginjal, seperti hematuria, proteinuria, dan sindrom nefrotik atau
nefritis dapat terjadi pada 20-50% kasus. Kelainan ginjal biasanya terjadi
setelah 1 bulan kelainan pada kulit. Adanya kelainan pada kulit 2-3 bulan
yang persisten, biasanya berhubungan dengan penyakit pada ginjal yang
berat. Risiko nefritis juga meningkat pada onset diatas 7 tahun, purpura
persisten, keluhan abdomen yang berat, dan penurunan aktivitas faktor XIII. 1
3
1.5 Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik, yaitu
ruam pada kulit terutama pada bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan
satu atau lebih gejala berikut:1
- Nyeri abdomen/perdarahan gastro intestinal
- Atralgia/artritis
- Hematuria/nefritis
Menurut kriteria dari American College of Rheumatology, HSP dapat
ditegakan dengan 2 atau lebih dari gejala berikut:4
- Purpura non trombositopenia
- Usia onset ≤20 tahun
- Gejala abdominal/gangguan saluran cerna
- Granulosit pada biopsi dinding pembuluh darah
1.7 Tatalaksana
Pengobatan bersifat supportif dan simtomatis meliputi, pemeliharaan
hidrasi, nutrisi, elektrolit, dan mengatasi nyeri dengan analgesik. Untuk
keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan antiinflamasi non steroid
(ibuprofen/paracetamol). Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, pasien
diberikan diet makanan lunak. Istirahat dan elevasi tungkai dapat mencegah
terjadinya purpura. Bila terjadi gejala abdomen akut, dapat dilakukan operasi.
Penggunaan steroid segera sangat dianjurkan pada anak dengan gangguan
ginjal atau gejala ekstrarenal yang berat. Prednison oral 1-2mg/kg/hari dalam
3-4 dosis dapat diberikan pada penyakit dengan gejala sangat berat (artritis,
4
vaskulitis pada saraf pusat, paru, testis, nyeri abdomen berat, perdaraan
saluran cerna, edema, dan sindroma nefrotik yang persisten). Steroid tidak
mempercepat penyembuhan dari purpura. Pada anak dengan gangguan ginjal
berat harus diberikan steroid dosis tinggi degan imunosupresan.
Metilprednisolon 250-750mg/hari intravena selama 3-7 hari dikombinasikan
dengan siklofosfamid 100-200mg/hari. Dilanjutkan dengan kortikosteroid
(prednison 100-200 mg oral) selang sehari, dan siklofosfamid 100-200
mg/hari selama 30-75 hari, dengan pemberhentian siklofosfamid dan
tappering off steroid selama 6 bulan.1,2
1.8 Komplikasi
Orchitis dan edema skrotal dapat terjadi hingga 35% pasien HSP laki-laki.
Edema skrotal yang berat dapat menyebabkan torsio testis. Kurang dari 10%
pasien dengan HSP dapat terjadi infark miokard, perdarahan paru, dan
gangguan pada sistem saraf pusat (kejang dan perdarahan intrakranial).2
1.9 Prognosis
Pada umumnya prognosis HSP adalah baik, dapat sembuh secara spontan
dalam beberapa hari atau minggu (biasanya 4 minggu setelah onset).
Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Nefritis kronik dapat terjadi, bahkan
pada 2% kasus menderita gagal ginjal. Bila manifestasi pada ginjal berat,
maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun
pasca sakit.1
5
BAB III
ILUSTRASI KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama : RAP
Umur/tanggal lahir : 13 Tahun 10 Bulan / 23 Januari 2003
Jenis Kelamin : Perempuan
No. Rekam Medik : 932568
Alamat : 50 Koto
Alloanamnesis ( diberikan oleh ibu pasien )
Seorang anak perempuan umur 13 tahun 10 bulan dirawat di Bangsal
Anak bagian Kronik RSUP. Dr. M. Djamil Padang sejak 1 Desember 2016
dengan :
Keluhan Utama :
Timbul bercak kemerahan pada tungkai bawah sejak 1 bulan yang lalu
Riwayat Penyakit Sekarang :
- Badan terasa lemah dan letih sejak 9 bulan yang lalu, hilang timbul
- Timbul bercak kemerahan pada kedua tungkai bawah sejak 1 bulan yang
lalu
- Demam tidak ada, batuk tidak ada, sesak napas tidak ada
- Mual dan muntah tidak ada, nyeri perut tidak ada
- Riwayat perdarahan gusi, hidung, saluran cerna tidak ada
- Napsu makan menurun sejak sakit. Anak biasanya makan 3x sehari ±3
sendok makan – 10 sendok makan/ kali, dengan ikan ½ potong, ayam ½
potong, tahu, tempe, dan sayur
- BAK warna biasa, jumlah banyak, pasien dianjurkan menampung BAK
selama 24 jam 4 hari yang lalu, BAK ± 2700 cc/24 jam
- Buang air besar warna kecoklatan, konsistensi biasa
- Pasien rujikan SpA dari RSUD Achmad Darwis, Payakumbuh, telah
mendapat terapi KCl, 3x500 mg, D-vit syr 2 x cth I, metil predinisolon
3x6 mg (sejak 2 minggu yang lalu). Pasien dirujuk dengan keterangan
6
gagal tumbuh + hipokalemi berulang + poliuria + Henoch Schonlein
Purpura, telah dilakukan pemeriksaan darah dengan hasil K: 2,96 mol/l
Riwayat Penyakit Dahulu :
- Pasien dirawat 9 bulan yang lalu karena badan terasa lemah dan kaku,
dan didiagnosis dengan hipokalemia. Pasien mendapat KCl dan rutin kontrol
setiap bulan
- Pasien telah dikenal menderita HSP sejak 2 tahun yang lalu, mendapat
metil prednisolon selama 3 bulan, dan tidak pernah muncul keluhan yang sama
lagi sejak 2 tahun yang lalu.
Riwayat Imunisasi :
BCG : 1 Bulan
DPT : 2 bulan,4 bulan, 6 bulan
Polio : 0 bulan, 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan
Hepatitis B : Baru lahir, 1 bulan, 4 bulan
Campak : 9 bulan
7
Kesan : Riwayat imunisasi dasar lengkap
Pemeriksaan fisik :
Keadaan Umum
Keadaan umum : Sakit sedang
Derajat kesadaran : Sadar
Status gizi : Gizi baik
Tanda vital
BB : 22 kg
TB : 114 cm
Nadi : 86x/menit
Pernafasan : 22x/menit
Suhu : 36,6º C
Kulit : Purpura palpable pada kedua tungkai bawah
Kepala : bulat, simetris
Kelenjar getah bening : Tidak teraba pembesaran KGB\
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Hidung : Nafas cuping hidung tidak ada
Mulut : Mukosa bibir dan mulut basah
Telinga : Tidak ditemukan kelainan
Tenggorok : Tonsil T1-T1 tidak hiperemis, faring tidak hiperemis
8
Leher : JVP 5-2 cmH20 sukar dinilai
Thorax :
Cor
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus kordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Perkusi : Batas jantung atas RIC II, batas jantung kanan LSD, batas
jantung kiri 1 jari medial LMCS RIC V
Auskultasi : Irama teratur, bising tidak ada
Pulmo
Inspeksi : Normochest, Simetris
Palpasi : Fremitus kanan =kiri
Perkusi : Sonor
Auskultasi : Vesikuler, ronki kasar -/-, wheezing -/-
Abdomen
Inspeksi : Distensi tidak ada
Palpasi :Supel, hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani
Auskultasi : Bunyi usus (+) normal
Urogenital : Status pubertas A1 M2 P1
Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2 detik
Perhitungan Status Gizi (secara antropometris)
BB : 22 kg
TB : 114 cm
Status gizi :
BB/U : 22/50 x 100 % = 44 %
TB/U : 114/160 x 100 % = 71,25 %
BB/TB : 22/20 x 100 % = 110 %
Kesan : Gizi baik secara antropometri
Pemeriksaan Laboratorium :
Darah : Hemoglobin : 13,1 gr%
Leukosit : 15.940/ mm3
Hitung jenis leukosit : 0/0/0/59/34/7
9
Hematokrit : 38 %
Trombosit : 556.000/mm3
Urine : Albumin : Negatif
Reduksi : Negatif
Sedimen - Leukosit : 0-1/LPB
- Eritrosit : 0-1/LPB
- pH Urin : 7,5
Laboratorium Khusus : Na :139 mmol/l
K : 2,3 mmol/l
Ca : 8,3 mg/dl
Ur : 36 mg/dl
Cr : 0,9 mg/dl
Diagnosa Kerja:
- Henoch Schonlein Purpura
- Hipokalemia Berulang
- Failure to thrive
Terapi :
- ML 1600 kkal
- Metilprednisolon 3x6 mg PO
- KCL 3x 500mg PO
Pemantauan :
10
Tanggal 2 Desember 2016 pukul 07.00 WIB
S/ Demam tidak ada, bercak kemerahan pada tungkai tidak bertambah, badan
masih terasa lemah dan letih, tampak kemerahan pada genitalia. Perdarahan
gusi hidung dan saluran cerna tidak ada. BAB dan BAK biasa
O/ KU : Sakit Sedang
Frekuensi denyut nadi : 92 x/menit
Frekuensi nafas : 24 x/menit
Suhu : 37 0C
TD : 90/60
Kulit : Purpura palpable di kedua tungkai bawah
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Thoraks : Cor dan pulmo dalam batas normal
Abdomen : Distensi tidak ada, bising usus (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2”
Genital : Hiperemis pada labia mayora
A/ Henoch Schonlein Purpura
Riwayat hipokalemia berulang
P/ : ML TKTP 1600 kkal
Metilprednisolon 3x6 mg PO
KCL 3x500 mg PO
Tanggal 3 Desember 2016 pukul 07.00 WIB
S/ Demam tidak ada, bercak kemerahan pada tungkai tidak bertambah, badan
masih terasa lemah dan letih. Perdarahan gusi hidung dan saluran cerna tidak
ada. BAB dan BAK biasa
O/ KU : Sakit Sedang
Frekuensi denyut nadi : 88 x/menit
Frekuensi nafas : 20 x/menit
Suhu : 37 0C
TD : 100/60
Kulit : Purpura palpable di kedua tungkai bawah
Mata : konjungtiva tidak pucat, sklera tidak ikterik
Thoraks : Cor dan pulmo dalam batas normal
11
Abdomen : Distensi tidak ada, bising usus (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2”
Genital : Hiperemis pada labia mayora
Laboratorium – K : 3,2 mmol/l
A/ Henoch Schonlein Purpura
Riwayat hipokalemia berulang
P/ : ML TKTP 1600 kkal
Metilprednisolon 3x6 mg PO
KCL 3x500 mg PO
12
Tanggal 6 Desember 2016 pukul 07.00 WIB
S/ Demam tidak ada, bercak kemerahan pada tungkai sudah mulai berkurang,
nyeri perut tidak ada, mual dan muntah tidak ada, intake peroral toleransi
baik
O/ KU : Sakit Sedang
Frekuensi denyut nadi : 94 x/menit
Frekuensi nafas : 26 x/menit
Suhu : 37 0C
TD : 110/70
Kulit : Purpura palpable berkurang dari sebelumnya
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Thoraks : Cor dan pulmo dalam batas normal
Abdomen : Distensi tidak ada, bising usus (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2”
Genital : Hiperemis pada labia mayora
Balance : +290
Diuresis : 2,33cc/kgBB/jam
A/ Henoch Schonlein Purpura dengan perbaikan
Riwayat hipokalemia berulang
Failure to thrive
P/ : ML TKTP 1600 kkal
Metilprednisolon 3x6 mg PO
KCL 3x500 mg PO
Tanggal 7 Desember 2016 pukul 07.00 WIB
S/ Demam tidak ada, bercak kemerahan pada tungkai sudah mulai berkurang,
nyeri perut tidak ada, mual dan muntah tidak ada, intake peroral toleransi
baik BAB dan BAK biasa
O/ KU : Sakit Sedang
Frekuensi denyut nadi : 92 x/menit
Frekuensi nafas : 24 x/menit
Suhu : 37 0C
TD : 100/70
13
Kulit : Purpura palpable berkurang dari sebelumnya
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Thoraks : Cor dan pulmo dalam batas normal
Abdomen : Distensi tidak ada, bising usus (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2”
Balance : +400
Diuresis : 6cc/kgBB/jam
A/ Henoch Schonlein Purpura dengan perbaikan
Riwayat hipokalemia berulang
Failure to thrive
P/ : ML TKTP 1600 kkal
Metilprednisolon 3x4 mg PO (Tappering off)
KCL 3x500 mg PO
Tanggal 8 Desember 2016 pukul 07.00 WIB
S/ Demam tidak ada, bercak kemerahan pada tungkai sudah mulai berkurang,
nyeri perut tidak ada, mual dan muntah tidak ada, intake peroral toleransi
baik BAB dan BAK biasa
O/ KU : Sakit Sedang
Frekuensi denyut nadi : 100 x/menit
Frekuensi nafas : 24 x/menit
Suhu : 37 0C
TD : 100/70
Kulit : Purpura palpable berkurang dari sebelumnya
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Thoraks : Cor dan pulmo dalam batas normal
Abdomen : Distensi tidak ada, bising usus (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2”
A/ Henoch Schonlein Purpura dengan perbaikan
Riwayat hipokalemia berulang
Failure to thrive
P/ : ML TKTP 1600 kkal
Metilprednisolon 3x4 mg PO (Tappering off)
14
KCL 3x500 mg PO
Tanggal 8 Desember 2016 pukul 07.00 WIB
S/ Demam tidak ada, bercak kemerahan pada tungkai sudah mulai berkurang,
nyeri perut tidak ada, mual dan muntah tidak ada, intake peroral toleransi
baik BAB dan BAK biasa
O/ KU : Sakit Sedang
Frekuensi denyut nadi : 96 x/menit
Frekuensi nafas : 26 x/menit
Suhu : 37 0C
TD : 100/60
Kulit : Purpura palpable berkurang dari sebelumnya
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Thoraks : Cor dan pulmo dalam batas normal
Abdomen : Distensi tidak ada, bising usus (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2”
A/ Henoch Schonlein Purpura dengan perbaikan
Hipokalemia berulang
Failure to thrive
P/ : ML TKTP 1600 kkal
Metilprednisolon 3x2 mg PO (Tappering off)
KCL 3x500 mg PO
Acc pulang
Laboratorium – Na : 139 mmol/l
-K : 3,2 mmol/l > Kcl 3x500 mg PO
15
BAB III
DISKUSI
16
menghilang dengan terapi prednisolon 3x6 tetap dilanjutkan hingga hari ke 6
rawatan. Pada hari ke 7 dan ke 8 dosis metil prednisolon mulai diturunkan
menjadi 3x4 mg dan 3x2 mg.
Menurut teori, prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2mg/kgBB/hari
dibagi dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari. Pemberian pada fase akut dapat mencegah
perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.1 Pada kasus ini
yang HSP hanya terjadi pada kulit ekstremitas bagian bawah, terapi
metilrednisolone selama 10 hari.
Prognosis pasien ini bonam, karena menurut teori, penyakit dapat sembuh
secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu
setelah onset). 2 Pada anak ini tampilan gejala awal ringan hanya sebatas purpura
palpable pada bagian ekstremitas dan tidak ditemukan kelainan pada sendi,
saluran cerna dan ginjal.
17
DAFTAR PUSTAKA
18
Lampiran
19
20