Imunopatogenesis Leukositoklastik Vaskulitis pada Henoch-Schonlein

Purpura
(The Immunopathogenesis of Leukocytoclastic Vasculitis in Henoch-Schonlein
Purpura)
Renata Prameswari*, Diah Mira Indramaya*, Willy Sandhika**
*Departemen/Staf Medik Fungsional Kesehatan Kulit dan Kelamin
**Departemen/Staf Medik Fungsional Patologi Anatomi
Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga/Rumah Sakit Umum Daerah Dr.Soetomo Surabaya

ABSTRAK
Pendahuluan: Henoch-Schonlein Purpura (HSP) merupakan kelainan berupa leukositoklastik vaskulitis (LcV) yang
merupakan suatu proses imunologi dan inflamasi yang sangat kompleks. LcV terjadi akibat interaksi antara leukosit dan sel
endotel pembuluh darah dan merupakan diagnosis patologi anatomi (PA) yang juga terdapat pada penyakit lain. Tujuan:
Memahami imunopatogenesis LcV secara menyeluruh, khususnya pada HSP, serta memahami korelasi antara gambaran klinis
dan gambaran histopatologi. Telaah kepustakaan: LcV merupakan reaksi hipersensitivitas tipe III menurut Coombs and Gell.
Kompleks imun yang terdiri dari imunoglobulin A (IgA) terdeposit pada pembuluh darah kecil. Paparan antigen dari infeksi, obat-
obatan atau faktor lingkungan lain dapat memicu terbentuknya kompleks imun. Simpulan: LcV pada HSP dipengaruhi oleh
banyak faktor yang saling berhubungan satu sama lain.

Kata kunci: HSP, leukositoklastik vaskulitis, imunopatogenesis

ABSTRACT
Background: Henoch-Schonlein Purpura (HSP) is a leucocytoclastic vasculitis (LcV) from complex immunologic and
inflammation process. LcV is induced by interaction between leucocyte and endothelial cells of the vessels, it is also a patology
anatomy diagnosis that could occured in other condition. Purpose: To understand immunopathogenesis of LcV in general,
particularly in HSP and also understand its correlation between clinical manifestation and histopatologic anatomy finding.
Review: LcV is a type III hypersensitivity reaction based on Coombs and Gell. The immune complexes containing
immunoglobulin A (IgA) were deposited in small vessels. Antigen exposure from infections, drugs or environmental factors may
induced a form of immune complex. Conclusion: LcV in HSP induced by many factors that interrelated each others.

Key words: HSP, leucocytoclastic vasculitis, immunopathogenesis

Alamat korespondensi: Renata Prameswari, Departemen/Staf Medik Fungsional Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas
Kedokteran Universitas Airlangga/Rumah Sakit Umum Daerah Dr.Soetomo, Jl. Mayjen Prof. Dr. Moestopo No 6-8 Surabaya
60131, Indonesia, Telepon: (031) 5501609, e-mail: dr.renata.p@gmail.com

PENDAHULUAN terjadinya LcV.4

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah
penyakit sistemik berupa vaskulitis pembuluh darah
kecil yang terutama menyerang anak-anak.1 Vaskulitis
sendiri didefinisikan sebagai suatu inflamasi yang
terjadi pada pembuluh darah, yang mengakibatkan
rusaknya dinding pembuluh darah sehingga
menyebabkan terjadinya proses hemoragik dan atau
iskemia.2,3 HSP merupakan suatu kelainan berupa
leukositoklastik vaskulitis (LcV) yang merupakan suatu
proses imunologi dan inflamasi yang sangat kompleks.
Pada kondisi ini terdapat interaksi antara leukosit dan
sel endotel pembuluh darah yang menyebabkan
Insiden vaskulitis di kulit berkisar antara 15,4 –
29,7 kasus/1000 per tahun.2 Insiden HSP sendiri adalah
13-20 kasus/100.000 populasi, dimana HSP ini
merupakan 10% dari semua kasus vaskulitis yang
terutama terjadi pada anak-anak (~90%). 5 Onset
terjadinya LcV pada HSP maupun LcV yang lain dapat
terjadi antara 7-10 hari setelah terpapar suatu antigen,
seperti obat-obatan, mikroorganisme, bermacam-
macam protein dan juga antigen yang berasal dari
tubuh.6 LcV sendiri biasanya berkaitan dengan spektrum
luas dari suatu kondisi inflamasi sistemik, meliputi
keganasan, infeksi, hipersensitivitas obat, bahan kimia,

185

Telaah Kepustakaan
bakteri, virus, penyakit kolagen-vaskular dan hepatitis
kronis yang aktif.6,7 Obat-obatan dapat menyebabkan
LcV hingga 10%. Bagaimanapun juga, 50% kasus LcV
ini tidak diketahui penyebabnya.6 LcV merupakan suatu
diagnosis histopatologi anatomi yang dapat dijumpai
pada berbagai macam penyakit. LcV biasanya terjadi
pada pembuluh darah kecil yang terbatas pada dermis
superfisial (tetapi dapat mengenai seluruh dermis).
Manifestasi klinis yang sama juga dapat ditemukan pada
bentuk LcV yang satu dengan bentuk lain, sehingga sulit
untuk menentukan diagnosa bila hanya dari
pemeriksaan histopatologi atau dari klinis saja.2
Biopsi kulit adalah standar baku untuk diagnosis
vaskulitis kulit, dimana gambaran biopsi ini memiliki
korelasi dengan manifestasi klinis yang dapat berupa
urtikaria, eritema infiltratif, ptekiae, purpura, papula
purpurik, vesikel atau bula hemoragik, nodul, livedo
racemosa, ulkus yang dalam dan gangren. Pentingnya
pemeriksaan histopatologi disertai dengan
pemeriksaan direct immunofluorescence (DIF), ANCA
dan penemuan klinis dapat menegakkan diagnosis yang
lebih tepat dan akurat dari sindroma vaskulitis baik lokal
maupun sistemik.2
TELAAH KEPUSTAKAAN
Berbagai macam patogen infeksi dilaporkan dapat
menjadi penyebab terjadinya LcV pada HSP.1 22%
kasus vaskulitis pada kulit biasanya berhubungan
dengan suatu infeksi, dimana organisme apapun
memungkinkan terjadinya kondisi ini.8 Sebanyak 50%
penderita HSP biasanya didahului oleh suatu infeksi
saluran pernapasan. 9 Group A beta-hemolytic
streptococcus (GAS) ditemukan pada 20-50% penderita
dengan HSP akut melalui tes serologi maupun kultur
bakteri. Baru-baru ini, reseptor plasmin yang
berhubungan dengan nefritis (nephritis-associated
plasmin reseptor/NAPlr) yang merupakan antigen GAS
ditemukan pada mesangium glomerular pada anak
dengan HSP nefritis (HSN). Penemuan ini
menunjukkan bahwa GAS memiliki peran pada awal
terjadinya maupun berkembangnya HSN, meskipun
demikian pada beberapa penelitian menunjukkan bahwa
tidak terdapat adanya peningkatan anti-streptolisin-O
titre (ASOT) pada penderita HSP. ASOT yang
meningkat pada serum banyak dijumpai pada HSN
dibandingkan HSP tanpa nefritis.9,10,11,12 Terdapat empat
hipotesa mengenai mekanisme patogenik yang dapat
terjadi melalui infeksi. Hipotesis pertama adalah
Imunopatogenesis Leukositoklastik Vaskulitis
pada Henoch-Schonlein Purpura
molecular mimicry, sebagai contoh: mikroba dan
pembuluh darah kecil pejamu memiliki epitop yang
sama. Bersamaan dengan invasi patogen tersebut,
respons imunitas seluler dan humoral akan teraktivasi
dan terjadi reaksi silang dengan pembuluh darah.
Hipotesis kedua adalah patogen dapat memulai proses
inflamasi yang dapat menimbulkan kerusakan sel dan
jaringan. Proses ini akan menimbulkan suatu
autoantigen yang biasanya tidak terpapar oleh suatu
sistem imun. Hipotesis ketiga adalah bila mikroba yang
sangat invasif secara langsung berinteraksi dengan
protein pembuluh darah, maka akan terbentuk suatu
antigen yang baru (neo-antigen) yang kemudian akan
mengaktivasi suatu reaksi imun. Dan yang keempat
yaitu hipotesis superantigen, dimana pada beberapa
bakteri seperti Streptococcus dan virus dapat menjadi
suatu superantigen. Tanpa adanya suatu proses dan
presentasi suatu sel penyaji antigen, suatu superantigen
akan langsung berinteraksi dan mengaktifkan sel-T.
Dari sini dapat disimpulkan bahwa tidak ada mikroba
khusus yang menyebabkan terjadinya HSP.1,13 (Gambar
1).
Seperti dijelaskan diatas, HSP merupakan suatu
penyakit inflamasi sistemik.1 Limfokin mempunyai
peranan penting pada terjadinya lesi vaskular. Sitokin
pro-inflamasi non spesifik seperti tumor necrosis alpha
(TNF-α), interleukin (IL)-6 dan IL-1β biasanya
didapatkan lebih tinggi pada anak-anak dengan HSP
fase akut. 1 , 4 , 1 4 . Baik TNF-α maupun IL-1 dapat
menstimulasi endotelium untuk mengaktifkan jalur
koagulasi instrinsik dan ekstrinsik serta mengurangi
aktivitas fibrinolitik. Hal inilah yang dapat
menerangkan adanya trombosis yang terjadi pada
vaskulitis. 1 4 Besbas dan kawan-kawan dalam
penelitiannya mengungkapkan bahwa sitokin-sitokin
pro inflamasi diatas dapat menstimulasi pelepasan
kemokin dari sel endotel, dengan demikian sitokin
tersebut dapat menarik sel-sel inflamasi, menginduksi
ekspresi sel molekul adhesi pada sel endotel serta
memperantarai perlekatan molekul tersebut pada
dinding pembuluh darah. Yang dan kawan-kawan dalam
penelitiannya menyimpulkan bahwa beberapa faktor
tertentu pada serum anak-anak dengan HSP yang aktif
dapat berinteraksi dengan sel endotel dan sel endotel
yang teraktivasi kemudian dapat menghasilkan
beberapa kemotraktan yang potent, seperti IL-8 dan
meningkatkan ekspresi molekul adhesi.4
186
Berkala Ilmu Kesehatan Kulit & Kelamin Vol. 24 No. 3 Desember 2012

Infeksi (bakteri, virus, parasit)

Vaksinasi

Obat-obatan Autoimun

Kompleks imun antigen-antibodi (IgA)

Deposit pada jaringan dan dinding

Aktivasi jalur alternatif

Inflamasi

Vaskulitis pembuluh darah kecil

Kulit Gastrointerstinal Ginjal Sendi

Gambar 1. Imunopatogenesis HSP akibat infeksi.13

LcV yang terjadi pada HSP biasanya muncul
sebagai suatu makula eritematosa atau suatu purpura
yang palpabel dengan predileksi pada tempat tertentu
pada bagian tubuh, khususnya pada bagian bawah
tungkai (Gambar 2). Lesi yang dapat timbul meliputi
vesikel/bula haemoragik, nodul, ulkus berkrusta, livedo
retikularis dan pustul atau lesi anular (kondisi yang HSP
merupakan penyakit yang diperantarai oleh kompleks
imun).15 Terjadinya suatu reaksi kompleks imun pada
HSP ini kurang lebih sama dengan reaksi kompleks
imun yang terjadi pada reaksi Arthus, suatu reaksi
hipersensitivitas tipe III menurut Coombs and Gell.
Suatu kompleks imun yang menyebabkan penyakit
dibentuk oleh ikatan antibodi dengan self antigen
maupun antigen asing. Dengan demikian, penyakit yang
diperantarai kompleks imun cenderung bermanifestasi
sistemik. 16 Kompleks antigen-antibodi diproduksi
selama terjadi respons imun normal, tetapi keadaan ini
dapat menimbulkan suatu penyakit bila kompleks imun
yang dihasilkan dalam jumlah banyak dan tidak
dibebaskan/dibersihkan secara efisien yang pada
akhirnya akan terdeposit di jaringan. Deposit kompleks
imun pada dinding pembuluh darah menyebabkan
inflamasi pembuluh darah dan kerusakkan jaringan di
sekitarnya yang diperantarai oleh komplemen dan
reseptor Fc.16 Pada HSP, kompleks IgA terbentuk dan
terdeposit di kulit, saluran pencernaan dan glomeruli,
menyebabkan respons inflamasi lokal. LcV pada
akhirnya timbul disertai dengan nekrosis pada
pembuluh darah kecil. Normalnya IgA ditemukan di
serum dan di cairan mukosa.1,15 Sebagai contoh, yang
terjadi pada HSP yaitu kompleks yang terbentuk adalah
IgA1 yang berbentuk polimerik. IgA1 yang abnormal
ini dikenal dengan Gal-d IgA1 (galactose deficiency of
the O-linked glycan pada hinge region IgA1), yang lebih
banyak ditemukan pada HSP nefritis.15 Glikosilasi pada
hinge region IgA1 yang tidak normal ini akan
menyebabkan defisiensi galaktosa dan atau asam sialik,
dimana molekul-molekul ini menyebabkan agregasi
IgA dan dengan demikian terjadi kompleks
makromolekul.17
Bermacam-macam autoantibodi IgA dapat
berhubungan dengan HSP. ANCA terdiri dari kelompok
antibodi terhadap bagian sitoplasma netrofil, khususnya
proteinase-3 (PR3) dan mieloperoksidase (MPO).
Bagaimanapun juga peran ANCA pada HSP masih
kontroversial. Beberapa penelitian menunjukkan klas
IgA ANCA ditemukan pada beberapa persen penderita

187

Telaah Kepustakaan
HSP, dimana penelitian lain tidak dapat menunjukkan
IgA ANCA pada penderita HSP. Autoantibodi lain
meliputi IgA rheumatoid factor dan IgA anticardiolipin
antibodies (aCL) yang juga dapat ditemukan pada
beberapa penderita HSP akut.1
LcV yang terjadi pada HSP biasanya muncul
sebagai suatu makula eritematosa atau suatu purpura
yang palpabel dengan predileksi pada tempat tertentu
pada bagian tubuh, khususnya pada bagian bawah
tungkai (Gambar 2). Lesi yang dapat timbul meliputi
vesikel/bula haemoragik, nodul, ulkus berkrusta, livedo
retikularis dan pustul atau lesi anular (kondisi yang
jarang). Manifestasi ekstrakutan terjadi pada 20%
individu meliputi artralgia, miositis, demam ringan dan
malaise. Lebih jarang lagi, juga dapat terjadi gangguan
ginjal, gastrointestinal, paru dan neurologi. Beratnya
perubahan histopatologi tidak dapat memprediksikan
adanya keterlibatan ekstrakutan. 18
Gambar 2. LcV yang diinduksi oleh kompleks imun pada
HSP dengan manifestasi palpabel purpura pada
tungkai.18
Biopsi merupakan standar baku dalam penegakan
diagnosis suatu vaskulitis. Pemilihan lokasi lesi sebagai
spesimen dan cara pengambilannya akan sangat
mempengaruhi hasil biopsi. Pemilihan antara biopsi
shave, biopsi punch maupun biopsi eksisional akan
mempengaruhi pembuluh darah yang akan diperiksa,
dimana tipe pembuluh darah tersebut tergantung dari
lokasi antara kulit dan subkutan (Gambar 3). Secara
keseluruhan biopsi diambil dari lesi kulit yang paling
merah/purpurik, dengan waktu optimal pengambilan
Imunopatogenesis Leukositoklastik Vaskulitis
pada Henoch-Schonlein Purpura
spesimen sebaiknya kurang dari 48 jam setelah muncul
gejala atau muncul lesi vaskulitis.2
Gambar 3. Klasifikasi histologi vaskulitis kulit.2
Biopsi punch merupakan cara biopsi yang paling
sesuai untuk kondisi dimana dicurigai terdapat
keterlibatan pembuluh darah kecil seperti HSP. Lesi
purpurik yang dilakukan biopsi dalam pada 24 jam
pertama akan memberikan gambaran deposit fibrin pada
dinding pembuluh darah disertai dengan infiltrasi
neutrofil.2 LcV normalnya ditemukan di venula post-
kapiler, dengan demikian dari pembuluh darah inilah
leukosit keluar dan memasuki jaringan yang mengalami
inflamasi.18 Gambaran histopatologi pada HSP biasanya
tidak dapat dibedakan dengan bentuk LcV lain.14
Gambaran tersebut berupa vaskulitis neutrofilik pada
pembuluh darah kecil yang terbatas pada dermis
superfisial, walaupun seluruh dermis juga dapat
terkena.(Gambar 4).19 Pada dermis dapat ditemukan
adanya edema yang bervariasi serta dapat juga
ditemukan ekstravasasi eritrosit.20,21
Gambar 4. Vaskulitis neutrofilik pembuluh darah kecil pada
HSP pada pembesaran 40 kali dan 100 kali.19
Seperti diketahui sebelumnya, target utama pada
vaskulitis adalah dinding pembuluh darah.5 Ukuran
pembuluh darah yang terkena pada vaskulitis ini
berkaitan dengan morfologi klinis. LcV pada HSP
terjadi pada pembuluh darah kecil dan biasanya terbatas
pada kulit.2, 6 Infiltrat neutrofilik perivaskular superfisial
188
Berkala Ilmu Kesehatan Kulit & Kelamin
yang sedikit disertai dengan debris nuklear dan
ekstravasasi eritrosit akan memberikan gambaran klinis
berupa plak dan papula urtikarial, yang akan bertahan
lebih dari 24 jam dan mengalami resolusi pigmentasi
perlahan-lahan. LcV kutaneus paling sering berupa
purpura (palpabel/non-palpabel) (Gambar 5).19
Gambar 5. Korelasi manifestasi klinis dan histopatologi HSP
pada pembesaran 40 kali dan 100 kali.19
Sampai saat ini pemeriksaan DIF masih kontro-
versi karena terdapat beberapa pertanyaan yang masih
belum terjawab. Pertama, tidak ada penelitian pasti
mengenai cara pengambilan biopsi yaitu apakah pada
lesi kulit atau non-lesi. Kedua, tidak adanya
kesepakatan mengenai imunoglobulin yang dominan
pada pembuluh darah yang dideteksi. Perbedaan hasil
menimbulkan pertentangan pada DIF dalam meng-
klasifikasikan LcV kutaneus. Penelitian yang dilakukan
oleh Barnadas dan kawan-kawan menyimpulkan bahwa
biopsi yang diambil dari lesi kulit memiliki
kemungkinan hasil DIF positif yang lebih besar
dibandingkan bila biopsi diambil dari kulit tanpa lesi
dimana terdapat perbedaan yang signifikan secara
statistik.6,20 Grunwald dan kawan-kawan menyimpulkan
bahwa pemeriksaan DIF tidak hanya berguna pada lesi
awal vaskulitis, tetapi juga berguna pada semua stadium
vaskulitis. Bahkan biopsi yang diambil setelah satu
minggu masih terdapat kemungkinan hasil yang positif
bila dilakukan DIF.22
DIF merupakan prosedur yang sangat berguna
pada penderita suspek vaskulitis, dan lebih spesifik lagi
yaitu untuk memastikan diagnosis HSP.21 Gambar 6
189
Vol. 24 No. 3 Desember 2012
merupakan gambar DIF yang dapat dijumpai pada HSP.
Walaupun demikian, prosedur biopsi punch sebaiknya
tetap dilakukan karena dapat meningkatkan sensitivitas
dan spesifisitas dalam mendeteksi adanya vaskulitis ini.
Mayoritas kasus HSP akan menunjukkan hasil DIF yang
positif. Deposit yang paling sering adalah C3, diikuti
oleh IgG, IgM dan fibrinogen. Deposit ini biasanya
tersusun granular atau fibrilar dan terlihat di sepanjang
dinding pembuluh darah baik pada ruang ekstravaskular
maupun intravaskular, sedangkan deposit fibrinogen
terdapat di seluruh dermis.21 Deposit yang terdapat di
dinding pembuluh darah bukan merupakan suatu
diagnostik LcV dan mungkin saja dapat terlihat pada
spesimen biopsi dari tungkai bawah tanpa vaskulitis
atau tanpa lesi. Jika ditemukan penderita suspek
vaskulitis yang memiliki lesi di tempat selain tungkai
bawah seperti HSP, maka biopsi juga sebaiknya diambil
dari tempat tersebut.21,22
Gambar 6. Manifestasi kutaneus akibat reaksi kompleks
imun (HSP) (a) deposit kompleks imun vaskular
yang menyebabkan vaskulitis neutrofilik (LcV)
(b) purpura palpable (c) deposit IgA dan IgM
vaskular.22
Diagnosis banding HSP diantaranya adalah
vasculitis urticarial (VU), yaitu suatu kondisi yang
ditandai oleh adanya wheals yang menetap lebih dari 24
jam.23 Sekitar 20% penderita yang mengalami urtikaria
kronik akan mengalami kondisi ini. 2 Gambaran
histopatologi VU sebenarnya tidak sepenuhnya berupa
LcV walaupun terdapat debris nuklear fokal atau deposit
fibrin vaskular dengan atau tanpa extravasasi eritrosit.
Neutrofilia pada jaringan serta pemeriksaan DIF
menunjukkan adanya lupus band test point yang positif,
yaitu kondisi yang berhubungan dengan penyakit
gangguan jaringan konektif, terutama SLE atau
sindroma Sjorgen.2
Eritema elevatum diutinum (EED) adalah suatu
LcV kronis dan diklasifikasikan sebagai dermatosis
neutrofilik.23,24 Salah satu faktor utama imunopato-

Telaah Kepustakaan
genesis terjadinya EED adalah adanya deposit
kompleks imun pada sirkulasi, fiksasi komplemen,
inflamasi dan destruksi vaskular. Manifestasi klinis
EED adalah berupa papula/nodula/plak multipel yang
eritema hingga violaseus yang menetap dan simetris
pada permukaan ekstensor tangan, siku, pergelangan
tangan, lutut dan lain-lain. Gambaran histopatologi
EED adalah suatu LcV kronis yang ditandai dengan
penebalan dinding pembuluh darah, neutrofilia pada
mural dan luminal, oklusi vaskular, nekrosis dinding
pembuluh darah, swelling pada sel endotel, leukositok-
lasia dan neutrofilia dengan limfosit di dermal.
Cryoglobulinemia vasculitis (CV) adalah
vaskulitis yang mengenai pembuluh darah kecil-sedang.
Dasar patogenesis terjadinya CV yaitu adanya deposit
kompleks imun pada dinding pembuluh darah yang
dibentuk oleh krioglobulin. Imunoglobulin ini akan
mengendap pada suhu 37° Celcius, dan akan larut lagi
pada temperatur yang lebih tinggi. Manfestasi klinis CV
yaitu purpura, sianosis pada akral, ulkus atau livedo
retikularis.23
PEMBAHASAN
HSP merupakan suatu bentuk LcV yang
merupakan suatu proses imunologi dan inflamasi yang
sangat kompleks. Pada kondisi ini terdapat interaksi
antara leukosit dan sel endotel pembuluh darah yang
menyebabkan terjadinya LcV. LcV merupakan
diagnosis histopatologi dan dapat dijumpai pada
berbagai macam penyakit vaskulitis lain. Manifestasi
klinis utama yang didapat pada HSP adalah adanya
purpura palpabel yang biasanya banyak dijumpai di
daerah tungkai, namun juga dapat dijumpai pada area
tubuh lain. LcV pada HSP biasanya berkaitan dengan
spektrum luas dari suatu kondisi inflamasi sistemik,
meliputi keganasan, infeksi, hipersensitivitas obat,
bahan kimia, bakteri, virus, penyakit kolagen-vaskular
dan hepatitis kronis yang aktif. Sampai saat ini
patofisiologi terjadinya HSP masih belum dapat
dimengerti sepenuhnya. Adanya deposit kompleks imun
yang terdiri dari IgA merupakan kunci terjadinya LcV
pada HSP. Biopsi kulit adalah standar baku untuk
diagnosis vaskulitis kutaneus, dimana gambaran biopsi
ini memiliki korelasi dengan manifestasi klinisnya.
Kombinasi pemeriksaan DIF, ANCA dan penemuan
klinis dapat menegakkan diagnosis yang lebih tepat dan
akurat dari sindroma vaskulitis baik lokal maupun
sistemik. Gambaran histopatologi HSP yang umum
adalah nekrosis fibrinoid pada dinding pembuluh darah,
Imunopatogenesis Leukositoklastik Vaskulitis
pada Henoch-Schonlein Purpura
edemapada endotel dan infiltrat neutrofilik yang
menunjukkan fragmentasi nuklear. HSP dapat sembuh
spontan tanpa pengobatan. Yang paling penting dalam
menangani penderita dengan HSP ini adalah observasi
mengenai gejala baik itu gejala lokal maupun gejala
sistemik serta pencegahan terjadinya komplikasi yang
serius.1,2,4
KEPUSTAKAAN
1. Yang YH, Chuang YH, Wang LC, Huang HY,
Gershwin ME, Chiang BL. The immunobiology of
Henoch-Schonlein Purpura. Autoimmune Review
2008;7:179-84.
2. Carlson JA. The histological assessment of
cutaneous vasculitis. Histopathology 2010 Jan;
56(1): 3-23.
3. Gupta S, Handa S, Kanwar AJ, Radotra BD, Minz
RJ. Cutaneous vasculitides: clinico-pathological
correlation. Indian J Dermatol Venereol Leprol
2009; 75: 356-62.
4. Tahan F, Dursun I, Poyrazoglu H, Gurgoze M,
Dusunsel R. The role of chemokines in Henoch-
Schonlein Purpura. Rheumatol Int 2007; 27: 955-
960.
5. Sunderkotter C, Bonsmann G, Sindrilaru A, Luger T.
Clinical review management of leukocytoclastic
vasculitisJ Dermatolog Treat 2005; 16:193-206.
6. Koutkia P, Mylonakis E, Rounds S, Erickson A.
Leukocytoclastic vasculitis: an update for the
clinician. Scand J Rheumatol 2001; 30:315-22.
7. Russel JP, Gibson LE. Primary cutaneous small
vessel vasculitis: approach to diagnosis and
treatment. Int J Dermatol 2006;45:3-13.
8. Chalkias S, Samson SN, Tiniakou E, Sofair AN.
Poststreptococcal cutaneous leukocytoclastic
vasculitis: a case report. Conn Med 2010; 74(7):
399-402.
9. Carlson JA. Cutaneous vasculitis. In: Busam LK,
editor. Dermatophatology. New York: Saunders
Elsevier; 2010.p.184-209.
10. Reamy BV, William PM, Lindsay TJ. Henoch-
Schonlein purpura. Am Fam Physician 2009; 80(7):
697-704.
11. Gonzales MA, Calvino MC, Lopez-Vasquez ME,
Porrua-Garcia C, Iglesias-Fernandez JL, Dierssen T,
Llorca J. Implications of upper respiratory tract
infections and drugs in the clinical of Henoch-
Schonlein Purpura in children. Clin Exp Rheumatol
2004; 22: 781-84.
190
Berkala Ilmu Kesehatan Kulit & Kelamin
12. Al-Sheyyab M, Batieha A, El-Shanti H, Daoud A.
Henoch-Schonlein Purpura and Streptococcal
infections: a prospective case-control study. Ann
Trop Paediatr 1999; 19: 153-255.
13. Sohagia AB, Gunturu SG, Tong TR, Hertan HI.
Henoch-Schonlein Purpura-a case report and review
of the literaure. Gastroenterol Res Pract 2010: 1-6.
14. Weedon D. Skin Pathology. 3rd ed. Philadephia:
Elsevier; 2010. p.195-244.
15. McCarthy H, Tizard E. Clinical practice: Diagnosis
and management of Henoch-Schönlein purpura. Eur
J Pediatr 2010; 169(6):643-50.
16. Abbas AK, Licthman AH, Pillai S. Cellular and
M o l e c u l a r I m m u n o l o g y. S i x t h E d i t i o n .
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007.
17. Sunderkotter C. Leukocytoclastic vasculitis. CME
Dermatol 2008; 3(1):32-50.
18. Sunderkotter C. Vasculitis of small blood vessel –
some riddles about IgA and about the complexity of
transmigration. Experimental Dermatology 2009;
18:91-96.
191
Vol. 24 No. 3 Desember 2012
19. Gonzales LM, Janniger CK, Schwartz RA. Pediatric
henoch-schonlein purpura. Int J Dermatol 2009;
48:1157-65.
20. Kempf W, Hantschke M, Kutzner, Burgdorf WHC.
Dermatopathology. Germany: Steinkopff Verlag;
2008. p.72-80.
21. Carlson JA, Foong HBB. Cutaneous vasculitis. In:
Kels JMG editor. Color Atlas of Dermatopathology.
USA: Informa Healthcare; 2007.p.71-96
22. Barnadas AM, Perez E, Gich I, Lloblet MJ, Ballarin
J, Calero F, Facundo C, Alomar A. Diagnostic,
prognostic and pathogenic value of the direct
immunofluorescence test in cutaneous leukocyto-
clastic vasculitis. Int J Dermatol 2004;43:19-26.
23. Kulthanan K, Pinkaew S, Jiamton S, Mahaisavariya,
Suthipinittharm P. Cutaneous leukocytoclastic
vasculitis: the yield of direct immunofluorescence
study. J Med Assoc Thai 2004; 87(5):531-5.
24. Mutasim DF, Adams BB, Cincinnati. Immuno-
fluorescence in dermatology. J Am Acad Dermatol
2011; 45(6):804-24.