Nama : dr.

Djoko Wibisono, SpPD-KGH

Pangkat /NRP : Brigadir Jenderal TNI
Tempat/Tgl. Lahir : Surabaya/5 Oktober 1959
Alamat : Jl. Gading Nirwana XI Blok PF-20C/01. Kelapa Gading.
Jakarta Utara
Jabatan : - Staf Khusus Kasad
- Kainstal IA2C/Indonesia Army Cellcure Centre
- Anggota Tim Dokter Kepresidenan RI 2009-2014, 2015-2019
Pendidikan : - SMAK Petra Surabaya – 1979
- FK UNIBRAW – lulus 1985
- Spesialis Penyakit Dalam FK UNDIP – lulus 1997
- Sp 2 Ginjal Hipertensi FKUI - lulus 2010
Organisasi : - Anggota Pernefri
- Anggota PAPDI cabang Jakarta Pusat
- Anggota IDI cabang Jakarta Pusat
- Anggota dan pengurus InaSH
 Cutaneous Disorders in
Uremic Patients on Dialysis

Djoko Wibisono
Divisi Ginjal Hipertensi, Departemen Penyakit Dalam

RSPAD Gatot Soebroto, Jakarta

 Pendahuluan
• PGK merupakan kondisi yang sering ditemui : 1.500 pasien/tahun (IRR 7th )
– PGK stadium akhir (84%)
– Gangguan ginjal akut (9%)
– Akut pada PGK (7%)

• Hemodialisis  angka harapan hidup meningkat, semakin banyak

komorbiditas (salah satunya masalah kulit)

• 50 – 100% pasien PGK mengalami paling tidak satu kelainan kulit

• Manifestasi kulit ~ masalah sistemik yang memberikan dampak pada
morbiditas dan mortalitas
 Pendahuluan
• Kondisi kulit yang bermasalah lazim ditemui karena penyakit
yang mendasari PGK sering disertai dengan manifestasi kulit,
ditambah lagi dengan adanya uremia dan hemodialisis.

• Manifestasi kulit pada penyakit ginjal dibagi menjadi :

1. Kelainan kulit penyakit yang mendasari progresivitas PGK

2. Kelainan kulit yang berhubungan dengan uremia dan HD

3. Kelainan kulit pada transplantasi ginjal.

 Diabetes Mellitus
Necrobiosis lipoidica diabeticorum, eruptive xanthomas, dermopati diabetik,
scleroderma, acanthosis nigricans, Kyrle disease, dan pruritus

Gambar. Kyrle disease dengan papul hiperkeratotik dan pruritus pada ekstremitas
bawah pasien DM dan PGK stadium akhir.
Lupus erythematosus (LE)
•Terdapat kelainan mukokutan yang mekibatkan kulit, rambut, dan
membrane mukosa. Kelainan ginjal terjadi pada 50-100% pasien SLE.

Wegener granulomatosis
•Ditandai dengan inflamasi granulomatosa dan nekrotik pada saluran
pernapasan dan ginjal

•Kelainan kulit terjadi pada 14-77% pasien dan dengan keterlibatan ginjal
yang sering.

•Maifestasi : purpura (terutama tungkai bawah), nodul subkutan, dan ulkus.

Polyarteritis nodosa (PAN)
•Lesi kulit dialami 25-50% pasien PAN sistemik berupa livedo reticularis dan ulserasi
akibat necrotizing vasculitis, serta nodul subkutan akibat aneurisma pembuluh darah
superfisial.

•Keterlibatan ginjal terjadi pada 25-60% pasien dengan PAN sistemik dan merupakan
faktor prognostik yang buruk.

Emboli kolesterol
•Mempengaruhi terutama kulit dan ginjal, dapat timbul spontan atau setelah
prosedur vaskular invasif.

•Manifestasi : livedo reticularis, petechiae, purpura, dan blue toes, dengan tungkai
bawah sebagai predileksi terbanyak
Hepatitis C virus (HCV)
•HCV adalah penyebab tersering cryoglobulinemia dengan manifestasi purpura
akibat vaskulitis.

•Manifestasi : porphyria cutanea tarda (PCT), lichen planus, pruritus kronis, necrolytic
acral erythema.

•Keterlibatan ginjal terjadi pada 50% pasien HCV dan berkembang menjadi PGK
stadium akhir dengan mekanisme kerusakan glomerulus akibat kompleks imun.

Human immunodeficiency virus (HIV)

•Manifestasi : dermatitis seboroik, eosinophilic folliculitis, oral hairy leukoplakia,
bacillary angiomatosis, and Kaposi sarcoma.

•HIV-associated nephropathy (HIVAN) merupakan sindrom proteinuria masif,

hematuria, dan azotemia.
Systemic sclerosis (SS)
•SS merupakan kondisi multisistemik yang melibatkan kulit dan berbagai
organ internal, salah satunya ginjal, pada jenis difus.
•Manifestasi : digital ulcer, hipopigmentasi dan hiperpigmentasi, xerosis,
alopecia, telangiektasis, dan pruritus.
•Keterlibatan ginjal terjadi kurang dari 20% penderita SS dan menunjukkan
prognosis yang buruk.

Amyloidosis
•Deposisi amiloid dapat terjadi pada banyak organ terutama kulit dan ginjal.
•Pada ginjal dapat terjadi proteinuria dengan gagal ginjal progresif.
•Manifestasi : makroglosia dan pinch purpura, acne conglobata, hidradenitis
suppurativa, psoriasis.
Manifestasi Kulit terkait uremi pada PGK

• Xerosis (akibat atrofi kelenjar • Arterial steal syndrome

minyak dan keringat kulit) • Kyrle’s disease
• Pruritus • Nephrogenic fibrosing
• Pigmentary alteration dermopathy

• Half-and-half nails (Lindsay’ • Calcific uremic arteriolopathy

nails) (calciphylaxis)

• Alopecia • Lichen palnus

• Uremic frost • Actinic elastosis

• Porphyria cutaneatarda
Kelainan kulit terkait uremi pada PGK
 Xerosis
• Pada 50-92% pasien dialisis

• Dapat berkembang menjadi ichthyosis

• Pasien uremia: penurunan volume keringat, atrofi kelenjar

sebasea, menyebabkan dehidrasi stratum korenum

• Uremia  perubahan maturasi korneosit  kulit menjadi

lebih kasar

• Tatalaksana : emolien
 Pruritus uremikum
• Uremia adalah penyebab metabolik terbanyak
pruritus

• Dialami 15-49% pasien PGK dan 50-90% pasien

dialisis

• Manifestasi kulit : ekskoriasi, prurigo nodularis,

lichen simplex.
 Pruritus uremikum
Mekanisme penyebab :
• Xerosis

• Penurunan eliminasi transepidermal faktor

pruritogenik

• Hiperparatiroidisme

• Hiperkalsemia

• Hiperfosfatemia
 Pruritus uremikum
Mekanisme penyebab :
• Peningkatan level histamin

• Peningkatan proliferasi sel mast kulit

• Neuropati sensorik uremikum

• Teori middle molecule yang menyatakan bahwa

adanya zat pruritogenik yang tidak terdialisis
dengan baik karena ukuran molekulnya
 Pruritus uremikum
Tatalaksana :
• Emolien

• Peningkatan efikasi dialisis

• Normalisasi level kalsium dan fosfat

• Paratiroidektomi

• Antihistamin
Gambar. Lesi kulit berupa skar atrofi hiperpigmentasi
dan nodul prurigo ekskoriasi akibat garukan kronis
pruritus uremikum
 Pigmentary alteration

• Perubahan pigmentasi kulit terjadi pada 25-70%

pasien dialisis.

• Warna kulit yang pucat diakibatkan anemia

• Warna kulit coklat keabu-abuan akibat deposisi

hemosiderin akibat iron overload akibat transfusi
 Pigmentary alteration
• Warna kulit kekuningan akibat deposisi urokrom dan
karoten.

• Hiperpigmentasi kecoklatan terutama pada daerah

yang lebih terpajan matahari akibat peningkatan
produksi melanin karena beta-melanocyte
stimulating hormone yang tidak terdialisis dengan
baik.
 Half-and-half nails
Kelainan kuku pada 40% pasien dialisis dan menghilang beberapa bulan
setelah transplantasi ginjal. Kelainan ini ditandai dengan warna kuku distal
yang gelap dan bagian proksimal yang putih, akibat edema bed kuku
 Alopecia
• Penyebab alopecia pada PGK adalah SLE atau
chronic telogen effluvium.

• Kondisi yang kedua berhubungan dengan derajat

penyakit pasien dan pengobatan yang sering
digunakan seperti heparin, antihipertensi, dan obat
penurun lemak.
 Uremic frost
• Saat blood urea nitrogen (BUN) tinggi, konsentrasi
urea pada keringat meningkat tajam.

• Evaporasi menyebabkan deposisi kristal urea pada

kulit dan sering ditemukan pada daerah janggut
atau wajah, leher, dan batang tubuh berupa kristal
putih kekuningan yang larut apabila terkena air.
 Porphyria cutanea tarda (PCT)

• Porphyrin plasma tidak terdialisis dengan baik pada

hemodialisis dan meningkat pada pasien dialisis.

• Iron overload akibat transfusi dapat meningkatkan

pembentukan PCT.

• Prevalensi HCV dengan PCT sekitar 40-94%.

 Gambar. Tangan pasien HD transfusi berulang. Terdapat pigmentasi akibat
deposisi urochromes dan hemosiderin. Terdapat bulla yang berhubungan
dengan porphyria cutanea tarda atau the bullous disease of dialysis. Kuku jari
berwarna coklat merah pada bagian distal dan putih pada bagian proksimal
 Arterial steal syndrome
• Jarang terjadi, merupakan komplikasi akses vaskular.

• Akses vaskular yang baik membutuhkan formasi AV baik

dengan fistula AV atau dengan graft AV.

• Arterial steal syndrome terbentuk apabila shunting darah

proksimal cukup signifikan untuk menyebabkan iskemia
tangan dengan gejala nyeri dan baal.

• Iskemia berkepanjangan mengakibatkan gangren, neuropati

perifer, atau atrofi kulit.
Gambar. Graft AV pada lengan bawah. Atrofi kulit pada tangan
akibat arterial steal syndrome dari graft
 Perforating Disorders (Kyrle’s disease)

• Kondisi ini merupakan kelainan kulit perforasi yang

terjadi hingga 10% pasien PGK yang menjalani HD.

• Pada kondisi ini terjadi eliminasi transepidermal dari

kolagen kulit dan serat elastin yang telah berubah.
 Perforating Disorders (Kyrle’s disease)
• Klinis terdapat 2-8 mm papul dengan plug keratotik, terletak
pada batang tubuh dan ekstremitas proksimal

• Papul dapat bergabung membentuk plak linear

• Pruritus berat dapat muncul dengan ruam kulit

• Tatalaksana :

-Steroid topical atau retinoid dan vitamin A oral

-Cryotherapy dan keratolitik

-Fototerapi dengan UVB dapat mengurangi pruritus

Gambar. Perforating dermatosis pada pasien PGK yang
telah menjalani hemodialisis
 Nephrogenic Fibrosing Dermopathy (NFD)

• Pasien dengan NFD memiliki penebalan kulit

dengan plak keras dan hiperpigmentasi kecoklatan,
dapat disertai papul atau nodul, predileksi
ekstremitas dan batang tubuh

• Kebanyakan pasien telah menjalani dialisis.

 Nephrogenic Fibrosing Dermopathy (NFD)

• Stadium awal: pruritus dan dysesthesia

• Stadium lanjut: kontraktur fleksi dari sendi.

• Tatalaksana :

-Transplantasi : tidak menjamin bebasnya gejala.

-Empirik: kortikosteroid topical/sistemik

-Photopheresis

-Plasmapheresis kurang berhasil.

 Gambar. Pasien NFD dengan penebalan kulit (A) Pergelangan tangan dan
antara tenar-hipotenar, (B) Jari-jari dengan kontraktur fleksi, (C) Tungkai
bawah dengan kulit mengkilap dan daerah hiperpigmentasi, (D) Kaki dengan
kulit mengkilap dan ulserasi tumit (dalam perban)
 Calcific Uremic Arteriolopathy (CUA)
• CUA: vaskulopati obliteratif pada pasien ginjal
• Manifestasi CUA: lesi kulit dan nyeri otot.
• Lesi kulit berkembang cepat, soliter/multiple,
menyebar kepermukaan tubuh.
• Lokasi pada jaringan adipose yang tebal, kulit yang
kontak, dan daerah trauma.
• Lesi merah dan nyeri dengan lividoreticularis, nodul
subkutan, nekrosis dengan formasi eskar, lesi
menjadi terbuka dan terinfeksi.
Calcific Uremic Arteriolopathy (CUA)
• Patologi CUA: vaskulopati obliteratif berat,
proliferasi intima, kalsifikasi/fibrosis arteri, arteriol,
kapiler, venula.
• Patogenesis CUA: abnormalitas metabolism mineral
pada kondisi uremia
• Faktor risiko : IMT >40kg/m2, peningkatan Ca & P
kronis, DM, hiperparatiroidisme.
• Tatalaksana CUA: kontrol nyeri dan manajemen luka
 Gambar. Calciphylaxis. (A) Ulserasi nekrotik, (B) Livedo
racemosa-like purpura, (C) Hemorrhagic patches, (D) Plak
indurasi
 Kesimpulan
• Kelainan kulit sering ditemukan pada pasien PGK stadium
akhir yang meningkat seiring dengan bertambahnya durasi
dan beratnya penyakit yang mendasari penyakit ginjalnya.

• Kelainan ini berdampak negatif terhadap fisik dan mental

pasien yang menyebabkan rendahnya kualitas hidup.

• Evalusi dan tatalaksana yang tepat akan mengurangi

morbiditas dan memperbaiki kualitas hidup pasien.