REFLEKSI KASUS

Kepada Yth: dr. Kartin akune Sp.A

Dibacakan: Sabtu,22 maret 2014

TETRALOGI FALLOT

OLEH:

IRNA FISEBA

09 777 023

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ALKHAIRAAT

RSU ANUTAPURA PALU

2014

1
 PENDAHULUAN

Definisi dan Etiologi

Tetralogi fallot merupakan gabungan dari 4 defect jantung yaitu VSD, stenosis
atau obstruksi pulmonal, hypertropi ventrikel kanan dan pergeseran posisi dari aorta
(overriding aorta). 3,4
Etiologi dari penyakit jantung congenital sering tidak diketahui, tapi yang sering
muncul adalah :
 Maternal prenatal infeksi rubella (persistent ductus arteriosus, dan pulmonary
valvular and arterial stenosis)
 maternal alcohol abuse (septal defects)
 maternal drug treatment dan radiasi
 genetik yang abnormal
 chromosomal abnormal (misalnya septal defects dan mitral dan tricuspid valve
defects yang merupakan kumpulan Down's syndrome (trisomy 21) atau coarctasi
dari aorta pada Turner's syndrome (45, XO)).

Patofisiologi

Tetralogy fallot merupakan penyakit jantung congenital yang mempunyai 4

kelainan yaitu stenosis atau obstruksi pada arteri pulmonalis,hypertrophy dari
ventrikel kanan, overriding aorta dan adanya VSD (ventricular septal defect).
Terjadinya stenosi pada arteri pulmonalis menyebabkan darah yang masuk ke
atrium kanan yang berasal dari vena cava superior dan vena cava inferior kemudian

2
 dialirkan ke ventrikel kiri tidak dapat sepenuhnya di pompa ke paru- paru untuk di
sirkulasi. 3,4
Hal ini menyebabkan volume darah di ventrikel kana menjadi bertambah oleh
karena itu terjadi kompensasi yaitu hypertrophy dari ventrikel kanan guna
meningkatkan tekanan untuk memompa darah.
Sehingga volume darah di sirkulasi lebih banyak dibanding darah yang menuju
paru untuk dilakukan pertukaran O2 dan CO2. Hal ini di permudah dengan adanya
kelainan ketiga yaitu adanya VSD yang menyebabkan darah yang banyak
mengandung CO2 dari ventrikel kanan berpindah sebagian ke ventrikel kiri sehingga
pasien mengalami cyanosis. Selain itu kelainan teakhir adalah adanya overriding
aorta yang membantu mengeluarkan darah dari ventrikel kanan dan ventrikel kiri
melalui aorta ke seluruh tubuh. 5

Gejala klinik6
 Cyanosis
 Clubbing finger, dyspnea, Pertumbuhan terlambat,
 Posisi jongkok (knee chest) untuk mengurangi sesak.
 Loud systolic murmur, continuous murmur terhadap ductus
 Impulse ventrikel kanan dan prominent inferior sternum

Diagnosa 4,5

 Chest X-ray tampak pembesaran dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis kecil
(gambaran seperti sepatu boot).

3
 ECG menampakkan adanya hipertropi dari ventrikel kanan, dan and the
echocardiogram juga tampak discontinuity antara aorta dan bagian anterior dinding
dari septum ventrikuler
 Cardiac catheterization dilakukan untuk mengevaluasi dari ukuran dan derajat
obstruksi outflow dari ventrikel kanan..

Penatalaksanaan 5
Operasi total correction merupakan kombinasi dari lesi yang dapat menjadi infancy.
Pada dewasa, biasanya secara individual meningkatkan resiko dari kerusakan ventrikel
kanan dan arrhythmias ventricular karena trauma setelah operasi correction. Pada
prosedur palliative, anastomosis antara arteri subclavia dan arteri pulmnary (blalock
shunt) merupakan penampilan pada infabt yang sangat muda atau premature, dan
biasanya meningkatkan supply darah ke paru. Tanpa intervensi, 66 % dapat bertahan
sampai 1 tahun, dan 11 % bertahan sampai 20 tahun.
Fallot’s spell harusnya memerlukan treatment beta bloker atau pada keadaan berat
dengan diamorphine untuk merelaksasikan ventricular outflow obstruction. Prophylaxis
antibiotic untuk indikasi endokarditis.

4
 LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS PENDERITA
Nama : An. HB
Umur : 5 tahun 9 bulan (27 mei 2008)
Jenis kelamin : laki- laki
Alamat : jl. Dr suharso
Anak ke : 1 (pertama)
Agama : Islam

B. ANAMNESIS
Keluhan utama : biru pada tangan dan kaki
Riwayat penyakit sekarang :
Seorang anak laki-laki pernah dirawat di RSUD UNDATA palu dengan keluhan
biru dibagian bibir, tangan dan kaki. Hal ini sudah dialami sejak umur 2 tahun, biru
berkurang bila os posisi tidur. Sering sesak terutama pada pagi hari dan saat dingin. Os
sering mengalami panas yang naik turun sejak 1 tahun terakhir, disertai dengan keluhan
batuk tidak berdahak yang sering berulang. Pada tahun 2013 os sudah dioperasi
sebanyak 2 kali di RS harapan kita.

Riwayat Penyakit Dahulu

Os dirawat di rumah sakit dengan keluhan yang sama sebanyak 3 kali dalam 1
tahun pada tahun 2011-2012.

Riwayat Penyakit Keluarga

Kakek pasien menderita penyakit jantung koroner pada usia 45 tahun.

Riwayat sosial-ekonomi :
Ayah os merupakan seorang PNS dan ibu os bekerja sebagai perawat.
Pembayaran rumah sakit menggunakan kartu ASKES.

5
Riwayat orang tua :
Umur Ibu Saat Menikah 23 tahun dan Ayah Berumur 21 Tahun. Os merupakan
hasil perkawinan pertama dari ayah dan ibu. Ayah dan ibu os masih memiliki
hubungan keluarga.

Riwayat kehamilan dan persalinan :

 G1P1A0, Ante Natal Care teratur , ibu tidak mengkomsumsi obat lain selain
vitamin.
 Tidak pernah sakit selama hamil. Hanya saja sering muntah dan nafsu makan
berkurang saat hamil.
 Kenaikan berat badan selama persalinan adalah dari 45 kg menjadi 55 kg.

Riwayat persalinan
 Lahir disebuah klinik bersalin secara spontan di tolong oleh bidan, lahir tidak
langsung menangis, ada cyanosis, ketuban warna hijau dengan berat badan lahir
1800 gram. Panjang badan 47 cm.

Anamnesis makanan terperinci

 0-1 bulan :ASI
 2-6 bulan : SGM BBLR
 7-12 bulan : SGM+ SUN
 1 tahun sampai 4 tahun : Bubur + susu
 4 tahun sampai sekarang : nasi + lauk pauk+ susu

Riwayat imunisasi
 BCG 1 kali
 Polio : 4 kali
 DTP : 3 kali
 Campak : 1 kali
 Hepatitis B : 3 kali
6
 Riwayat tumbuh kembang anak
 Pertama kali bisa duduk 1 tahun
 Pertama kali bisa berdiri 2 tahun 10 bulan
 Pertama kali bisa berjalan 3 tahun 2 bulan
 Sekarang os hanya bisa mengucapkan kata-kata yang belum jelas
 Os sudah bisa mencoret-coret dan menyusun balok namun belum bisa
membedakan warna.

A. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : tidak sakit , kesadaran compos mentis
Status Gizi : BB/TB : 87 % (gizi kurang )
BB 13,5 kg
TB 95 cm

Tanda vital
Denyut Nadi : 80 kali/menit
Tekanan darah : 90/60 mmHg
frekuensi. Napas : 24 kali/menit
Suhu :36,8S0c
Kulit : warna putih langsat, efloresensi tidak ada, tidak ada sianosis dan
tidak ada ikterus
Kepala
Deformitas : tidak ada
Bentuk : normocephal
Rambut : warna hitam, tidak alopecia
Mata : konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik
Telinga : tidak ada sekret
Hidung : tidak ada sekret
Mulut : bibir tidak kering, lidah tidak kotor , T1/T1 tidak hiperemis

7
Leher :Tidak ada pembesaran Kelenjar Getah Bening, tidak ada
pembesaran kelenjar tiroid
Thorax
Inspeksi :simetris kiri dan kanan
Palpasi :tidak ada nyeri tekan, vocal fremitus sama kiri dan kanan
Perkusi :sonor
Auskultasi :bunyi pernafasan bronchovesikuler dan tidak ditemukan bunyi
tambahan
Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis teraba pada SIC V linea midclavicula sinistra
Perkusi : pekak
Batas atas :ICS II linea parasternal sisnistra
Batas kiri :ICS V linea midclavicula sinistra
Batas kanan :ICS V linea parasternalis dextra
Auskultasi : bunyi jantung 1dan II murni reguler

Abdomen
Inspeksi : kesan datar
Auskultasi : terdengar bunyi peristaltik kesan normal
Perkusi :tympani
Palpasi :tidak ada nyeri tekan, tidak ada hepatomegali dan splenomegali

Anggota gerak : Akral hangat, tidak ada edema

8
B. LABORATORIUM

C. DIAGNOSIS KERJA :TETRALOGI FALLOT

D. DIAGNOSIS BANDING :TGA
E. TERAPI
- Anjuran operasi total correction

9
 DISKUSI

Pada kasus ini, seorang anak laki-laki umur 5 tahun 9 bulan pernah dirawat di
RSUD UNDATA dengan keluhan cyanosis pada bibir, tangan dan kaki yang sudah
dialami sejak umur 2 tahun, cyanosis berkurang bila os posisi tidur. Sering sesak
terutama pada pagi hari dan saat dingin. Os sering mengalami panas yang naik turun
sejak 1 tahun terakhir, disertai dengan keluhan batuk tidak berdahak yang sering
berulang. Os dirawat di rumah sakit dengan keluhan yang sama sebanyak 3 kali dalam 1
tahun pada tahun 2011-2012.
Umur Ibu Saat Menikah 23 tahun dan Ayah Berumur 21 Tahun. Os merupakan
hasil perkawinan pertama dari ayah dan ibu. Ayah dan ibu os masih memiliki hubungan
keluarga.
Riwayat kehamilan dan persalinan ibu adalah G1P1A0, Ante Natal Care teratur ,
ibu tidak mengkomsumsi obat lain selain vitamin. Tidak pernah sakit selama hamil.
Hanya saja sering muntah dan nafsu makan berkurang saat hamil. Kenaikan berat badan
selama persalinan adalah dari 45 kg menjadi 55 kg.
Riwayat persalinan ibu yaitu lahir disebuah klinik bersalin secara spontan di
tolong oleh bidan, lahir tidak langsung menangis, ada cyanosis, ketuban warna hijau
dengan berat badan lahir 1800 gram. Panjang badan 47 cm.
Riwayat imunisasi lengkap dan Riwayat tumbuh kembang anak
 Pertama kali bisa duduk 1 tahun
 Pertama kali bisa berdiri 2 tahun 10 bulan
 Pertama kali bisa berjalan 3 tahun 2 bulan
 Sekarang os hanya bisa mengucapkan kata-kata yang belum jelas
 Os sudah bisa mencoret-coret dan menyusun balok namun belum bisa
membedakan warna.

Pada pemeriksaan fisik di dapatkan berat badan 13,5 kg dan tinggi badan 95 cm
dengan status gizi menurut WHO adalah gizi kurang.

10
 Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang,
pasien ini di diagnosis dengan tetralogi of fallot (TOF).
Tetralogi fallot adalah penyakit jantung congenital dengan cyanosis yang terdiri
dari empat kelainan yaitu defek septum ventrikel (VSD), stenosis pulmonal, overriding
aorta dan hipertropi ventrikel kanan.
Tetralogi fallot mewakili 10 % dari kasus penyakit jantung congenital dengan
insiden terjadinya lebih tinggi pada laki-laki dari pada perempuan. Berdasarkan
epidemiologi tersebut, hal ini sesuai dengan kasus ini dimana os adalah anak laki-laki.
Etiologi dari p enyakit jantung congenital sering tidak diketahui, tapi yang sering
muncul adalah :
- Maternal prenatal infeksi rubella (persistent ductus arteriosus, dan pulmonary
valvular and arterial stenosis)
- Penggunaan alcohol selama kehamilan (septal defects)
- penggunaan obat-obatan selama kehamilan dan radiasi
- genetik yang abnormal
- chromosomal abnormal (misalnya septal defects dan mitral dan tricuspid valve
defects yang merupakan kumpulan Down's syndrome (trisomy 21) atau coarctasi
dari aorta pada Turner's syndrome (45, XO).
Pada kasus ini, riwayat infeksi, penggunaan alcohol, obat-obatan dan radiasi
selama kehamilan disangkal oleh ibu pasien. Namun diketahu bahwa pernikahan ibu dan
ayah pasien adalah pernikahan saudara, dimana ayah pasien merupakan paman kandung
dari ibu pasien. Hal ini dapat menjelaskan peranan abnormalitas kromosom.
Adapun manifestasi klinik yang muncul pada tetralogi fallot adalah Cyanosis ,
Clubbing finger, dyspnea, Pertumbuhan terlambat, Posisi jongkok (knee chest) untuk
mengurangi sesak, Loud systolic murmur, continuous murmur terhadap ductus Impulse
ventrikel kanan dan prominent inferior sternum.

11
 Tetralogy fallot merupakan penyakit jantung congenital yang mempunyai 4
kelainan yaitu stenosis atau obstruksi pada arteri pulmonalis, hypertrophy dari
ventrikel kanan, overriding aorta dan adanya VSD (ventricular septal defect).
Terjadinya stenosis pada arteri pulmonalis menyebabkan darah yang masuk ke
atrium kanan yang berasal dari vena cava superior dan vena cava inferior kemudian
dialirkan ke ventrikel kiri tidak dapat sepenuhnya di pompa ke paru- paru untuk di
sirkulasi. 3,4
Hal ini menyebabkan volume darah di ventrikel kanan menjadi bertambah oleh
karena itu terjadi kompensasi yaitu hypertrophy dari ventrikel kanan guna
meningkatkan tekanan untuk memompa darah.
Sehingga volume darah di sirkulasi lebih banyak dibanding darah yang menuju
paru untuk dilakukan pertukaran O2 dan CO2. Hal ini di permudah dengan adanya
kelainan ketiga yaitu adanya VSD yang menyebabkan darah yang banyak
mengandung CO2 dari ventrikel kanan berpindah sebagian ke ventrikel kiri sehingga
pasien mengalami cyanosis. Selain itu kelainan terakhir adalah adanya overriding
aorta yang membantu mengeluarkan darah dari ventrikel kanan dan ventrikel kiri
melalui aorta ke seluruh tubuh. 5

12
 Untuk Mendiagnosa tetralogi fallot dapat menggunakan Chest X-ray. Pada kasus
ini pada chest x-ray tampak pembesaran dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis
kecil (gambaran seperti sepatu boot).

Selain itu dapat juga menggunakan ECG menampakkan adanya hipertropi dari
ventrikel kanan, dan and the echocardiogram juga tampak discontinuity antara
aorta dan bagian anterior dinding dari septum ventrikuler. Pemeriksaan yang cukup
canggih yaitu Cardiac catheterization dilakukan untuk mengevaluasi dari ukuran dan
derajat obstruksi outflow dari ventrikel kanan..

Penatalaksanaan pada pasien tetralogi fallot adaah operasi. Operasi total

correction merupakan kombinasi dari lesi yang dapat menjadi infancy. Pada dewasa,
biasanya secara individual meningkatkan resiko dari kerusakan ventrikel kanan dan
arrhythmias ventricular karena trauma setelah operasi correction. Pada prosedur
palliative, anastomosis antara arteri subclavia dan arteri pulmnary (blalock shunt)
merupakan penampilan pada infant yang sangat muda atau premature, dan biasanya
meningkatkan supply darah ke paru. Tanpa intervensi, 66 % dapat bertahan sampai
1 tahun, dan 11 % bertahan sampai 20 tahun.

Pasien pada kasus ini, sudah dilakukan operasi total correction di RSJ Harapan
Kita. Dan yang tampak pada pasien ini, pasien sudah tidk pernag cyanosi, sesak dan
batuk seperti dulu.

13
 DAFTAR PUSTAKA

1. Silbernagl S, Lang F. Color Atlas of Pathophysiology (e-book). Germany: Georg Thieme

Verlag; 2000
2. Hollenberg S.M., Walker T.Cardiology in family practice : a practical guide. Totowa,
New Jerse Humana Press.2008
3. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM. Ilmu Kesehatan Anak. Ed.15. Vol 2.
Jakarta : EGC; 2007
4. FKUI. Disentri Ilmu Kesehatan Anak Jilid II. Cetakan ke-11. Jakarta: FKUI; 2007.
5. Corwin EJ. Buku saku patofisiologi. Jakarta: EGC; 2000. p. 316-8

14