LP Rabdomiosarcova Nurdin Fikri
LP Rabdomiosarcova Nurdin Fikri
RABDOMIOSARKOMA
Oleh:
NPM. 1814901110079
A. Definisi
Rabdomiosarkoma berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang artinya bentuk
lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor
ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak ( soft tissue ) tubuh, termasuk
disini adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma
adalah tumor yang sangat agresif dan cenderung berinfiltrasi di permukaan dan
dalam jaringan di sekitarnya dan juga menyebar secara limfogen dan hematogen.
(Djajadiman Gatot dan Bulan G.M. 2005).
Tumor ini dapat ditemukan terutama di kepala, leher, kandung kemih, vagina,
tangan, kaki, dan batang tubuh. Rabdomiosarkoma juga dapat ditemukan pada
bagian tubuh yang memiliki sedikit atau tanpa otot serat lintang, seperti prostat,
telinga bagian tengah, dan saluran empedu.Umumnya terjadi pada anak-anak
usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan pada usia 15-19 tahun walaupun
insidennya sangat jarang. Rabdomiosarkoma relatif jarang terjadi. Dua bentuk
yang sering terjadi adalah embrional rabdomiosarkoma dan alveolar
rabdomiosarkoma.
B. Etiologi
Penyebab dari Rabdomiosarkoma sendiri sampai saat ini belum jelas. Beberapa
sindroma genetik dan faktor lingkungan dikatakan berkaitan dengan peningkatan
prevalensi dari RMS.
1. Beberapa sindroma genetik yang berhubungan dengan angka kejadian RMS :
Neurofibromatosis (4-5% risk of any of a number of malignancies)
Li-Fraumeni syndrome (germline mutation of the tumor suppressor gene
TP53)
Rubinstein-Taybi syndrome
Beckwith-Wiedemann syndrome
2. Beberapa faktor lingkungan yang diduga berperan dengan prevalensi RMS:
Penggunaan orang tua terhadap marijuana dan kokain
Penyinaran sinar X
Makanan dan pola makan
Sering kontak dengan sinar matahari terutama pada anak-anak
Penggunaan alkohol sebelumnya
Kontak dengan zat-zat karsinogen di daerah tempat bekerja khususnya
pada orang dewasa
C. Patofisiologi
Meskipun rabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal, tumor ini bisa
menyerang bagian manapun dari tubuh kecuali tulang. Botrioid adalah
bentuk dari embrional rabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah
yang berongga, seperti kandung kencing, vagina, nasofaring dan telinga tengah.
Lesi pada ekstremitas lebih banyak merupakan alveolar rabdomiosarkoma.
Metastasis ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang, kelenjar limfe,
payudara dan otak.
Walaupun merupakan tumor yang paling sering dijumpai pada anak-anak,
etiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui. Rabdomiosarkoma diduga
timbul dari mesemkim embrional yang sama dengan otot serat lintang. Atas
dasar gambaran mikroskopik cahaya, rabdomiosarkoma termasuk kelompok
“tumor sel bulat kecil”, yang meliputi sarkoma Ewing, neuroblastoma, tumor
neuroektodermal primitif dan limfoma non hodgkin. Diagnosis pasti adalah
histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan
menggunakan antibody terhdap otot skelet (desmin, aktin khas otot) dan
mikroskop elektron untuk membedakan gambaran khas.
D. Pathway
Genetik Lingkungan
Mutasi gen
RABDOMIOSARKOMA
Pembengkakan
Kepala Anggota
gerak
Mata Nasofaring
Terdapat
benjolan
Mata Sel mudah Terjadi
menonjol rapuh obstruksi Sulit
pernafasan bergerak
Paralisis otot- Mudah terjadi
otot mata pendarahan Sulit Gangguan
Bersihan
bernafas jalan nafas mobilitas fisik
Gangguan Epitaksis tidak
penglihatan Pola nafas efektif
tidak efektif
Resiko
Resiko cidera kekurangan Traktus
cairan Resiko ISK Genitourinaria
penyebaran
infeksi
kemoterapi Mual, muntah Obstruksi Pendarahan
uretra pd vagina
Sel darah
Rambut Nafsu makan Resiko HB
mati
rontok kurang penyebaran
eliminasi urin
Anemia Anemia
Gangguan Nutrisi
citra tubuh kurang dari
kelemahan kebutuhan Gangguan
perfusi jaringan
serebral
Ganggun Gangguan
pemenuhan integritas kulit
ADL
F. Pemeriksaan penunjang
1. CT-Scan digunaan untuk mengetahui adanya kanker yang telah
bermetastasis(menyebar kebagian organ lain) pemeriksaan ini dilakukan
sesuai standart penyembuhan penyakit kanker.
Cara pemeriksaan ini yaitu dengan menganjurkan pasien masuk ke dalam alat
yang berbentuk tube(tabung) serta menganjurkan pasien untuk diam tanpa
adanya gerakan untuk memberikan hasil yang maksimal, biasanya pasien
dalam keadaan berbaring.
2. Bone-scans digunakan untuk mendeteksi adanya gangguan yang terjadi di
tulang yang diakibatkan kanker Rabdomiosarkoma (RMS) Cara pemeriksaan
ini yaitu dengan menganjurkan pasien untuk mengambil posisi di depan alat
dengan menganjurkan pasien diam dalam posisi tegak dan tangan dalam
keadaan terbuka (tidak boleh menggenggamkan tangan).
3. X-rays pemeriksaan ini menggunakan penyinaran dengan sinar x yang
berfungsi untuk melihat organ dalam dan mendeteksi adanya gangguan pada
organ tersebut serta melihat apakah organ itu berfungsi atau tidak. Cara
pemeriksaan ini yaitu dengan menganjurkan pasien dalam posisi berdiri atau
duduk dengan pandangan ke depan menghadap kearah sinar x, dan berposisi
yang tegak.
G. Penatalaksanaan
1. Farmakologi
a. Golongan Alkilator
Jenis-jenis obat yang termasuk dalam golongan alkilator yaitu :
1. Siklofosfamid
Sediaan : Siklofosfamid tersedia dalam bentuk kristal 100, 200, 500 mg
dan 1,2 gram untuk suntikan, dan tablet 25 dan 50 gram untuk
pemberian per oral.
Indikasi : Leukemia limfositik Kronik, Penyakit Hodgkin, Limfoma
non Hodgkin, Mieloma multiple, Neuro Blastoma, Tumor Payudara,
ovarium, paru, Cerviks, Testis, Jaringan Lunak atau tumor
Rabdomiosarkoma.
Fungsinya yaitu menghentikan siklus hidup sel kanker yang menyerang
otot bagian tubuh manusia utamanya pada bagian otot lurik.
2. Klorambusil
Sediaan : Klorambusil tersedia sebagai tablet 2 mg. Untuk leukemia
limfositik kronik, limfoma hodgkin dan non-hodgkin diberikan 1-3
mg/m2/hari sebagai dosis tunggal.
Indikasi : Leukimia limfositik Kronik, Penyakit Hodgkin, dan limfoma
non Hodgkin, Makroglonbulinemia primer dan kanker.
Fungsi obat ini yaitu sebagai obat kanker yang sudah stadium lanjut,
bisa di kategorikan obat keras yaitu obat yang mematikan perjalanan
kanker ganas.
3. Prokarbazin
Sediaan : Prokarbazin kapsul berisi 50 mg zat aktif. Dosis oral pada
orang dewasa : 100 mg/m2 sehari sebagai dosis tunggal atau terbagi
selama minggu pertama, diikuti pemberian 150-200 mg/m2 sehari
selama 3 minggu berikutnya, kemudian dikurangi menjadi 100 mg/m2
sehari sampai hitung leukosit dibawah 4000/m2 atau respons maksimal
dicapai.
Indikasi : Limfoma Hodgkin.
Fungsinya yaitu sebagai peluruh penyakit limfa yang berakibat merusak
pertahanan tubuh
b. Golongan Antimetabolit
Jenis-jenis obat yang termasuk dalam golongan antimetabolit yaitu:
1. Methotrexat
Sediaan : Tablet 2,5 mg, vial 5 mg/2ml, vial 50 mg/2ml, ampul 5 mg/ml,
vial 50 mg/5ml.
Indikasi : Leukimia limfositik akut, kariokarsinoma, kanker payudara,
leher dan kepala, paru, buli-buli, Sarkoma osteogenik.
Fungsi obat ini yaitu sebagai pembentuk imun agar membantu pertahanan
sehingga kanker tidak merambat pada organ yang lain dan tidak berreplika.
2. Terapi Medikamentosa
Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-
obatan. Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap
bagaimana sel tumor berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan
ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki periode
pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase berikutnya
adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase M).
Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini.
Beberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang
tidak.
2. Non Farmakologi
Radioterapi: digunakan untuk memperkecil ukuran tumor, terutama pada
kepala, leher, dan panggul.
Transplantasi stem cell : digunakan untuk memperbaiki sistem pembuluh
darah yang telah dirusak oleh sel kanker.
3. Terapi Operatif
Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi dari
tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa
menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat
metastase dari RMS, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal
itu memungkinkan.
H. Diagnosa Keperawatan
1. Bersihan jalan nafas tak efektif b.d terjadinya obstruksi
2. Pola nafas tidak efektif b.d sulit benafas
3. Gangguan perfusi jaringan serebral b.d pendaran pada vagina
4. Resiko kekurangan cairan b.d epitaksis
5. Gangguan mobilitas fisik b.d sulit bergerak
I. Intervensi Keperawatan
DAFTAR FUSTAKA
Crist WM. Sarkoma Jaringan Lunak. Dalam: Nelson WE(eds). Ilmu Kesehatan Anak.
Edisi ke-15. Jakarta: EGC, 2004.1786-1789.
Djajadiman Gatot dan Bulan G.M. 2005. Rabdomiosarkoma. Dalam: Buku Ajar
Hematologi-Onkologi Anak. Editor: Bambdang Permono, d.k.k.Jakarta :
Badan Penerbit IDAI. Halaman 270-272.
Harry Raspati, Lalani Reniarati, Susi Susanah. 2005. Bab 9. Hemato-Onkologi.
Rabdomiosarkoma. Dalam: Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan
Anak. edisi ke 3. Editor: Herry Garna dan Heda Melinda.Bandung : Bagian
Ilmu Kesehatan Anak. Fakultas Kedokteran Universitas Padjajaran. RS. Dr.
Hasan Sadikin. Halaman 504-506.
William.W.H., Levin.M.J., Sondhimer.J.M., Deterding.R.R., 2005.
Rahbdomyosarcoma. In: Lange Current Pediatric Diagnosis and Treatment.
17nd edition. USA: McGraw Hill Companies. p.934-935.
(………………………….)