BAB 1
PENDAHULUAN
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest neuralis yang merupakan
prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis. Neuroblastoma dapat timbul di tempat
terdapatnya jaringan saraf simpatis. Meninfestasi klinis neuroblastoma berkaitan dengan lokasi
timbulnya tumor dan metastasisnya. Kebanyakan pasien saat datang sudah stadium lanjut. Penyakit ini
memiliki kekhasan dapat remisi spontan dan transformasi ke tumor jinak, terutama pada anak dalam
usia 1 tahun. Terapi meliputi operasi, radioterapi, kemoterapi dan terapi biologis. Survival 5 tahun untuk
stadium I dan II pasca terapi kombinasi adalah 90% lebih, stadium III kira-kira 40%-50%, stadium IV
berprognosis buruk yaitu hanya 15%-20%.
Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering, meliputi 8-10% dari
seluruh kanker masa kanak-kanak, dan merupakan neoplasma bayi yang terdiagnosis adalah 2 tahun,
90% terdiagnosis sebelum 5 tahun. Insiden tahunan 8,7 perjuta anak, atau 500-600 kasus baru tiap tahun
di Amerika Serikat. Insiden sedikit lebih tinggi pada laki-laki dan pada kulit putih. Ada kasus-kasus
keluarga dan neuroblastoma telah didiagnosis pada penderita dengan neurofibrogematosis,
nesidioblastosis dan penyakit Hischrung.
Angka ketahanan hidup bayi dengan penyakit neuroblastoma yang berstadium rendah melebihi 90% dan
bayi dengan penyakit metastasis mempunyai angka ketahanan hidup jangka panjang 50% atau lebih.
Anak dengan penyakit stadium stadium rendah umumnya mempunyai prognosis yang sangat baik, tidak
tergantung umur. Makin tua umur penderita dan makin menyebar penyakit, makin buruk prognosisnya.
Meskipun dengan terapi konvensional atau CST yang agresif, angka ketahanan hidup bebas penyakit
untuk anak lebih tua dengan penyakit lanjut jarang melebihi 20%.
Mengingat penyakit neuroblastoma adalah penyakit yang perlu diwaspadai dan dapat dicegah
kemunculannya, maka sebagai calon perawat sangat penting untuk mengetahui tentang apakah
neuroblastoma dan bagaimana kita melakukan asuhan keperawatan yang baik dan benar pada anak
dengan neuroblastoma.
Oleh karena itu, kami menyusun makalah neuroblastoma ini sebagai bahan acuan pembelajaran bidang
neurologi pada anak. Diharapkan dengan adanya makalah ini, dapat membantu proses belajar
mahasiswa dan akhirnya mahasiswa mampu melaksanakan asuhan keperawatan dengan bauk dan benar
pada anak dengan gangguan neuroblastoma.
1.2 Tujuan
1.3 Manfaat
Meningkatkan pengetahuan calon perawat tentang neuroblastoma untuk memudahkan mereka ketika
praktik di rumah sakit.
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Neuroblastoma adalah tumor embrional dari system saraf otonom yang mana sel tidak berkembang
sempurna. Neuroblastoma umumnya terjadi bayi usia rata-rata 17 bulan. Tumor ini berkembang dalam
jaringan sistem saraf simpatik, biasanya dalam medula adrenal atau ganglia paraspinal, sehingga
menyebabkan adanya sebagai lesi massa di leher, dada, perut, atau panggul. Insiden neuroblastoma
adalah 10,2 kasus per juta anak di bawah 15 tahun. Yang paling umum kanker didiagnosis ketika tahun
pertama kehidupan (Jhon, 2010).
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest neuralis yang merupakan
prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis. Neuroblastoma dapat timbul di tempat
terdapatnya jaringan saraf simpatis. Tempat tumor primer yang umum adalah abdomen, kelenjar adrenal
atau ganglia paraspinal toraks, leher dan pelvis. Neuroblastoma umumnya bersimpati dan seringkali
bergeseran dengan jaringan atau organ yang berdekatan (Cecily & Linda, 2002)
Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering, meliputi 8-10% dari
seluruh kanker masa knak-kanak, dan merupakan neoplasma bayi yang terdiagnosis adalah 2 tahun, 90%
terdiagnosis sebelum 5 tahun.Neuroblastoma berasal dari sel krista neuralis sistem saraf simpatis dan
karena itu dapat timbul di manapun dari fossa kranialis posterior sampai koksik. Sekitar 70% tumor
tersebut timbul di abdomen, 50% dari jumlah itu di kelenjar adrenal. Dua pulu persen lainnta timbul di
toraks, biasanya di mediastinum posterior. Tumor itu paling sering meluas ke jaringan sekitar dengan
invasi lokal dan ke kelenjar limfe regional melalui nodus limfe. Penyebaran hematogen ke sumsum
tulang, kerangka, dan hati sering terjadi. Dengan teknik imunologik sel tumor dapat dideteksi dalam
darah tepi pada lebih dari 50% anak pada waktu diagnosis atau relaps. Penyebaran ke otak dan paru
pada kasus jarang (Nelson, 2000).
Neuroblastoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel Krista neurak embronik, dapat timbul disetiap
lokasi system saraf simpatis, merupakan tumor padat ganas paling sering dijumpai pada anak. Insiden
menempati 8% dari tumor ganas anak, atau di posisi ke-4. Umumnya ditemukan pada anak balita,
puncak insiden pada usia 2 tahun. Lokasi predeileksi di kelenjar adrenal retroperitoneal, mediastrinum,
pelvis dan daerah kepala-leher. Tingkat keganasan neuroblastoma tinggi, sering metastasis ke sumsum
tulang, tulang, hati, kelenjar limfe, dll (Willie, 2008).
Tumor ini biasanya tidak memungkiri asalnya, dengan mengeluarkan hormon katekolamin. Tekanan
darah tinggi yang merupakan akibat tumor ini jarang menimbulkan keluhan, tetapi dapat berfungsi
sebagai zat penanda tumor: di dalam air kemih dapat dilihat hormon yang dikeluarkan, sehingga
diagnosis tumor menjadi jelas. Dengan dapat dipastikan, apakah tumornya neuroblastoma atau
nefroblastoma (Wim De Jong, 2005)
2.2 Etiologi
Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Ada laporan yang menyebutkan bahwa
timbulnya neuroblastoma infantile (pada anak-anak) berkaitan dengan orang tua atau selama hamil
terpapar obat-obatan atau zat kimia tertentu seperti hidantoin, etanol, dll. (Willie , 2008).
Kelainan sitogenik yang terjadi pada neuroblastoma kira-kira pada 80% kasus, meliputi penghapusan
(delesi) parsial lengan pendek kromosom 1, anomali kromosom 17, dan ampifilatik genomik dari
oncogen N-Myc, suatu indikator prognosis buruk (Nelson, 2000).
Massa abdomen tidak teratur,tidak nyeri tekan, keras, yang melintasi garis tengah.
Defisit sensoris
Disfungsi pernafasan
Sakit kepala
Miosis
Ptosis
Eksoftalmos
Anhidrosis
Menurut Willie (2008) manifestasi klinis dari neuroblastoma berbeda tergantung dari lokasi
metastasenya:
Neuroblastoma retroperitoneal
Massa menekan organ dalam abdomen dapat timbul nyeri abdomen, pemeriksaan menemukan masa
abdominal yang konsistensinya keras dan nodular, tidak bergerak, massa tidak nyeri dan sering melewati
garis tengah. Pasien stadium lanjut sering disertai asites, pelebaran vena dinding abdomen, edema
dinding abdomen.
Neurobalstoma mediastinal
Neuroblastoma leher
Mudah ditemukan, namun mudah disalahdiagnosis sebagai limfadenitis atau limfoma maligna. Sering
karena menekan ganglion servikotorakal hingga timbul syndrome paralisis saraf simpatis leher(Syndrom
horner), timbiul miosis unilateral, blefaroptosis dan diskolorasi iris pada mata.
Neuroblastoma pelvis
Terletak di posterior kolon presakral, relative dini menekan organ sekitarnya sehingga menimbulkan
gejala sembelit sulit defekasi, dan retensi urin.
yaitu neuroblastoma paravertebral melalui celah intervertebral ekstensi ke dalam canalis vertebral di
ekstradural. Gejala klinisnya berupa tulang belakang kaku tegak, kelainan sensibilitas, nyeri. Dapat terjadi
hipomiotonia ekstremitas bawah bahkan paralisis.
2.4 Stadium
Beberapa system penentuan stadium staging, system kelompok evans dan kelompok Onkologi Pediatrik
(Pediatrik Oncology Group POG ). System klasifikasi stadium neuroblastoma terutama memakai system
klasifikasi stadium klinis neuroblastoma internasional (INSS).
Stadium I
Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi utuh, dengan atau tanpa residif
mikroskopik. Kelenjar limfe regional ipsilateral negative.
Stadium IIA
Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral negative.
Stadium IIB
Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral
positif.
Stadium III
Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah, dengan atau tanpa kelenjar limfe regional ipsi
atau tanpa kelenjar limfe regional ipsilateral positif.
Stadium IV :
Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum tulang, hati, kulit atau organ lainnya.
Stadium IVS
Usia <1 tahun, tumor metastasis ke kulit,hati, sumsum tulang, tapi tanpa metastasis tulang(Willie, 2008).
Stadium A
Stadium B
Stadium C
Metastasis ke kelenjar limfe intraktivita yang tidak berdekatan
Stadium D
Stadium Ds
Bayi dengan adrenal kecil terutama dengan penyakit metastasis terbatas pada kulit, hati dan sumsum
tulang
Stadium D Neonatus
Telah diketahui dengan mengalami remisi spontan. Keterlibatan sumsum tulang pada stadium ini
merupakan factor prognosis yang buruk (Nelson, 2000).
Pemeriksaan diagnostik pada neuroblastoma menurut Suriadi dan Rita (2006), antara lain :
a) Foto abdomen bisa memperlihatkan klasifikasi tumor. Tumor adrenalis menggeser ginjal, tetapi
biasanya tidak merubah system pelvicalyces pada urogram intravena atau pemeriksaan ultrasonografi.
b) Peningkatan kadar kartekolamin urina (VMA dan VA) mengkonfirmasi diagnosis pada 90% kasus
dan juga merupakan indicator rekuensi yang sensitive. Kadang-kadang timbul metastasis tulang (Thomas,
1994)
c) CT Scan untuk mengetahui keadaan tulang pada tengkorak, leher, dada dan abdomen.
d) Punksi sumsum tulang untuk mengetahui lokasi tumor atau metastase tumor.
e) Analisa urine untuk mengetahui adanya Vanillymandelic acid (VMA) homovillic acid (HVA),
dopamine, norepinephrine.
2.6 Penatalaksanaan
Menurut Cecily (2002), International Staging System untuk neuroblastoma menetapkan definisi standar
untuk diagnosis, pertahapan, dan pengobatan serta mengelompokkkan pasien berdasarkan temuan-
temuan radiografik dan bedah, ditambah keadaan sumsum tulang.
Tumor yang terlokalisasi dibagi menjadi tahap I, II, III, tergantung cirri tumor primer dan status
limfonodus regional. Penyakit yang telah mengalami penyebaran dibagi menjadi tahap IV dan IV (S untuk
spesial ), tergantung dari adanya keterlibatan tulang kortikal yang jauh, luasnya penyakit sumsum tulang
dan gambaran tumor primer.
Anak dengan prognosis baik umumnya tidak memerlukan pengobatan, pengobatan minimal, atau
banyak reseksi. Reseksi dengan tumor tahap I. Untuk tahap II pembedahan saja mungkin sudah cukup,
tetapi kemoterapi juga banyak digunakan dan terkadang ditambah dengan radioterpi lokal.
Neuroblastoma tahap IVS mempunyai angka regresi spontan yang tinggi, dan penatalaksanaannya
mungkin hanya terbatas pada kemoterapi dosis rendah dan observasi ketat.
Neuroblastoma tahap II dan IV memerlukan terapi intensif, termasuk kemoterapi, terapi radiasi,
pembedahan, transplantasi sumsum tulang autokolog atau alogenik, penyelamatan sumsum tulang,
metaiodobenzilquainid (MIBG), dan imunoterapi dengan antibody monklonal yang spesifik terhadap
neuroblastoma.
Pengobatan terdiri atas penggunaan kemoterapi multiagens secara simultan atau bergantian.
VP-16 – menghentikan metaphase dan menghambat sintesis protein dan asam nukleat.
Jenis terapi :
a) Operasi yang diikuti oleh watchful waiting (penungguan yang diawasi dengan ketat).
c) Operasi diikuti oleh kemoterapi, jika kurang dari separuh dari tumor yang dikeluarkan atau jika
gejala-gejala serius tidak dapat dibebaskan dengan operasi.
d) Terapi radiasi untuk merawat tumor-tumor yang menyebabkan persoalan-persoalan serius dan tidak
merespon secara cepat pada kemoterapi.
a) Kemoterapi.
c) Terapi radiasi untuk merawat tumor-tumor yang menyebabkan persoalan-persoalan yang serius dan
tidak merespon secara cepat pada kemoterapi.
a) Kemoterapi dosis tinggi yang diikuti oleh operasi untuk mengeluarkan sebanyak mungkin tumor.
b) Terapi radiasi pada tempat tumor dan, jika diperlukan, pada bagian-bagian lain tubuh dengan
kanker.
f) Percobaan klinik dari terapi radiasi dengan yodium ber-radioaktif sebelum stem cell transplant.
g) Percobaan klinik dari stem cell transplant yang diikuti oleh 13-cis retinoic acid.
2.7 Komplikasi
Komplikasi dari neuroblastoma yaitu adanya metastase tumor yang relatif dini ke berbagai organ secara
limfogen melalui kelenjar limfe maupun secara hematogen ke sum-sum tulang, tulang, hati, otak, paru,
dan lain-lain. Metastasis tulang umumnya ke tulang cranial atau tulang panjang ekstremitas. Hal ini
sering menimbulkan nyeri ekstremitas, artralgia, pincang pada anak. Metastase ke sum-sum tulang
menyebabkan anemia, hemoragi, dan trombositopenia (Willie, 2008)
2.8 Prognosis
Identifikasi factor prognosis spesifik adalah penting untuk perencanaan terapi. Prediktor paling menonjol
bagi keberhasilan adalah umur dan stadium penyakit. Anak yang berusia kurang dari satu tahun agak
lebih baik daripada anak berumur lebih tua dengan stadium penyakit yang sama. Angka ketahanan hidup
bayi dengan penyakit berstadium rendah melebihi 90% dan bayi dengan penyakit metastasis mempunyai
angka ketahanan hidup jangka panjang 50% atau lebih. Anak dengan penyakit stadium stadium rendah
umumnya mempunyai prognosis yang sangat baik, tidak tergantung umur. Makin tua umur penderita
dan makin menyebar penyakit, makin buruk prognosisnya. Meskipun dengan terapi konvensional atau
CST yang agresif, angka ketahanan hidup bebas penyakit untuk anak lebih tua dengan penyakit lanjut
jarang melebihi 20% (Nelson, 2000)
Factor yang terpenting dalam prognosis neuroblastoma adalah ada tidaknya ampilifikasi oncogen N-
myc.
ampilifikasi oncogen N-myc di atas 10 kopi menunjukkan prognosis buruk dan terapi perlu diperkuat.
Pasien stadium III tanpa ampilifikasi oncogen N-myc digunakan terapi kombinasi agresif dan survival
dapat mencapai 50%
Pasien stadium I/II dan IVS tanpa ampilifikasi oncogen N-myc dapat memiliki survival mencapai 90%
lebih (Willie, 2008)
2.9 WOC
Download : WOC NEUROBLASTOMA
BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 Pengkajian
Study Kasus
Anak I umur 2 tahun di bawa ke RS pada tanggal 9 April 2010 oleh Ny. F karena badannya demam. Dua
bulan yang lalu, timbul benjolan pada leher seperti uci-uci kemudian membesar dan menyebar ke bagian
belakang kepala. An. I tampak pucat dan berat badannya turun dari 13 kg menjadi 11 kg.
1. Anamnesa
a. Biodata
Data bayi
Nama : An. NK
Umur : 2 th
Jenis kelamin : perempuan
Dx medis : Neuroblastoma
Utara
b. Keluhan Utama
An. I demam
Terdapat benjolan di kepala bagian belakang An.I, dua bulan yang lalu terdapat uci-uci di lehernya. An. I
pucat dan berat badannya turun 2 Kg.
-
e. Riwayat penyakit keluarga
f. Riwayat alergi
Tidak ada
1. Pemeriksaan Fisik
B3 : tuli sensorineural dengan tes Rhyne (+) tes Weber lateralisasi pada sisi yang sehat
B4 : normal, terpasang kateter, produksi urine normal 0,5 cc kgBB/jam, warna urin normal
B5 : BB menurun, pemeriksaan serum albumin 2,0 dL , pemeriksaan Hb 8,5 g/dl (anemi), anak tampak
lemas dan porsi makan menurun, tidak mengalami gangguan buang air besar
Tanda-tanda Vital
T: 39 C P: 200x/menit R: 40x/menit BP:80/60
2. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan diagnostic
b. Pemeriksaan laboratorium
3. Terapi
Paracetamol 100 mg
No
Data
Etiologi
Masalah Keperawatan
Do:
Suhu An. I 390C
Nadi: 200x/menit
Leukosit ↓
Infeksi
↓
hiperthermi
Hipertermi
Do:
PO2: 75%
Tumor di oksipital
↓
Anemia
Pk anemia
Do:
PO2: 75%
Tumor di oksipital
Anemi
↓
Anorexia
Ds: Ibu mengatakan An I sering tidak mendengar jelas apa yang disampaikannya
Tumor di oksipital
3.4 Intervensi
No
Diagnosa
Intervensi
Rasional
1.
Suhu : 370 C
Mandiri:
HE:
Untuk menurunkan panas, air biasa mampu menetralkan suhu tubuh yang meningkat terutama
laksanakan pengompresan pad area-area dengan arteri besar spt arteri di axilla
Paracetamol untuk menurunkan panas dan inj ampisilin membantu mencegah terjadinya infeksi sebagai
akibat dari menurunya jmlah leukosit dalam darah
Peningkatan suhu tubuh 1 C setara dengan kebutuhan penambahan cairan sebanyak 12% cairan basal
tubuh, diperlukan air yang cukup unuk mengembalikan kehilangan 12% cairan tersebut
Untuk mengontrol kemajuan pasien dan menjadi evaluasi untuk tindakan pengobatan dan keperawatan
lanjut
2.
KH:
Hb 11-16 g/dL
Eritrosit 4juta/mm3
Mandiri:
HE:
Pantau jumlah sel darah merah tetap dalam batas normal secara berkala
Untuk menambah sel darah merah sehingga tidak terjadi kematian sel maupun jaringan
Dengan pemantauan sel darah merah berkala, dapat membantu mencegah terjadinya nekrosis jaringan
perifer
3.
KH:
A: BB meningkat
B: Albumin: 3,5-5,5/dL
C: malaise berkurang
Mandiri
Kolaborasi
HE
2. Menghindari kebosanan
3. Untuk mengetahui perubahan BB dan menjadi data evaluasi dalam pengobatan maupun perawatan
lebih lanjut
4. Mengetahui kadar albumin dalam darah sebagai evaluasi apakah program intervensi yang
dilaksanakan sudah tepat
6. Dengan memberikan anjuran yang baik diharap pasien mampu bekerjasama dalam proses
penyembuhannya
4.
KH:
Pasien akan berinteraksi secara sesuai dengan orang lain dan lingkungan
Mandiri:
kolaborasi:
pemasangan alat bantu pendengaran
HE:
anjurkan pasien dan keluarganya untuk mematuhi program terapi yang diberikan
membantu untuk menghindari masukan sensori yang berlebihan dengan mengutamakan kualitas tenang
telinga yang bersih dapat membantu dalam proses pendengaran yang lebih baik
mengetahui tingkat ketajaman pendengaran pasien dan untuk evaluasi dan menentukan intervensi
selanjutnya
diharapkan dengan pemasangan alat bantu dengar pasien dapat mendengar dengan lebih baik
Bahasa isyarat dapat menjadi pilihan pengajaran bahasa bagi klien anak yang sudah tidak mampu
mendengar, juga membantu anak mendpatkan kualitas hidup yang lebih baik
BAB 4
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest neuralis yang merupakan
prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis. Neuroblastoma dapat timbul di tempat
terdapatnya jaringan saraf simpatis.cvfev Tempat tumor primer yang umum adalah abdomen, kelenjar
adrenal atau ganglia paraspinal toraks, leher dan pelvis. Neuroblastoma umumnya bersimpati dan
seringkali bergeseran dengan jaringan atau organ yang berdekatan (Cecily & Linda, 2002). Kebanyakan
etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Adapun manifestasi klinis dari neuroblastoma yaitu
tergantung lokasinya, di retroperitoneal, mediastinal leher, pelvis, dan lain-lain. Sedangkan
penatalaksanaannya tergantung stadium dari neuroblastoma itu sendiri
DAFTAR PUSTAKA
Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 3. Jakarta: EGC.
De Jong,Wim. 2005. Kanker, Apakah itu? Pengobatan, Harapan Hidup, dan Dukungan Keluarga. Jakarta:
ARCAN.
Japaries, Willie. 2008. Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi 2. Jakarta: FKUI.
Maris, Jhon. 2010. Recent Advances in Neuroblastoma. Disitasi dari http://www.nejm.org/ pada 5
November 2010.
Suriadi & Yulianni,Rita. 2006. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: CV. SAGUNG SETO.