PENDAHULUAN

BAB I

1.1 Latar Belakang

Glaukoma adalah neuropati optik yang disebabkan oleh tekanan intra okular
(TIO) yang (relatif) tinggi, yang ditandai oleh kelainan lapangan pandang yang khas
dan atrofi papil saraf optik.1 Pada keadaan ini TIO tidak harus selalu (absolut) tinggi,
tetapi TIO relatif tinggi untuk individu tersebut. Glaukoma merupakan penyebab
kebutaan peringkat kedua di Indonesia setelah katarak. Kebutaan yang terjadi pada
glaukoma bersifat menetap, tidak seperti katarak yang bisa dipulihkan dengan
pembedahan.
Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang paling sering terjadi pada anak dan
merupakan penyebab penting kebutaan pada anak. Glaukoma kongenital terjadi
karena saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk
sama sekali. Glaukoma kongenital dibagi menjadi dua, yaitu tipe infantil dan tipe
yang berhubungan dengan kelainan kongenital lainnya.1,2
Tanda dan gejala klinis glaukoma kongenital ini mencakup tiga tanda klasik
berupa epifora, fotofobia, dan blefarospasme. Pemeriksaan klinis pada glaukoma
kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam anestesi umum. Pemeriksaan tersebut
berupa pemeriksaan mata luar, tajam penglihatan, tonometri, gonioskopi,
oftalmoskopi dan ultrasonografi.1,3,4
Glaukoma congenital primer, dihitung kira-kira 50%-70% dari glaucoma
congenital, terjadi kurang daripada glaucoma dewasa primer dan jarang terjadi (1
dalam 10.000 kelahiran).1
Glaukoma kongenital terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama setelah lahir.
Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak
dalam kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan.2 Komplikasi glaukoma yang
tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Prognosis buruk
terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan kornea saat lahir.7,8 Pada
kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini.3

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Sudut Filtrasi

Gambar 1. Anatomi Badan Siliar

Sudut filtrasi merupakan bagian yang penting dalam pengaturan drainase

humor aqueous. Sudut ini terdapat didalam limbus kornea. Limbus adalah bagian
yang dibatasi oleh garis yang menghubungkan akhir dari membrane descemet dan
membrane bowman, akhir dari membrane descemet disebut garis schwalbe.2
Bagian terpenting dari sudut filtrasi adalah trabecular, yang terdiri dari :
1. Trabekula korneoskleral
Serabut yang berasal dari lapisan stroma kornea dan menuju kebelakang
mengelilingi kanalis Schlem untuk berinsesi pada sclera.
2. Trabekula uveal
Serabut yang berasal dari lapisan dalam stroma kornea, menuju ke scleral
spur (insersi dari M.Ciliaris) dan sebagian ke M.Ciliaris meridional. Serabut yang
berasal dari akhir membrane descemet (garis schwalbe) Serabut ini menuju ke
jaringan pengikat M.Ciliaris radialis dan sirkularis .
3. Ligamentum pegtinatum rudimenter
Ligamentum ini berasal dari dataran depan iris menuju ke depan trabekula.
Trabekula terdiri dari jaringan kolagen, homogen, elastis dan seluruhnya diliputi
oleh endotel. Keseluruhannya merupakan sponge yang tembus pandang, sehingga bila
ada darah didalam kanalis schlem, dapat terlihat dari luar.
2
 Kanalis schlem merupakan kapiler yang dimodofikasi, yang mengelilingi
kornea. Dindingnya terdiri dari satu lapisan sel, diameternya 0,5mm. pada dinding
sebelah dalam, terdapat lubang-lubang sehingga terdapat hubungan langsung anatar
trabekula dan kanalis schlem. Dari kanalis schlem keluar saluran kolektor 20-30 buah,
yang menuju ke plexus vena didalam jaringan schlera dan episklera dan vena Ciliaris
anterior di badan siliar.

2.2 Fisiologi Humor Aqueous

Gambar 2. Drainase Aqueous Humor

Tekanan intraokuler ditentukan oleh kecepatan pembentukan humor aqueous

dan tahanan terhadap aliran keluarnya humor aqueous. Humor aqueous adalah suatu
cairan jernih yang mengisi kamera anterior dan posterior mata. Dan volumenya adalah
sekitar 250 µl. Tekanan osmotik sedikit lebih tinggi daripada plasma. Komposisi
humor aqueous serupa dengan plasma kecuali bahwacairan ini memiliki konsentrasi
askorbat, piruvat, dan laktat yang lebih tinggi dan protein, urea, dan glukosa yang
lebih rendah.
Humor aqueous diproduksi oleh korpus siliaris. Ultrafiltrat plasma yang
dihasilkan di stroma procesus siliaris dimodifikasi oleh fungsi sawar dan procesus
sekretorius epitel siliaris. Setelah masuk ke kamera posterios, humor aqueous
mengalir melalui pupil ke kamera anterior lalu kejalinan terbekula disudut kamera
anterior. Selama periode ini, terjadi pertukaran differential komponen-komponen
dengan darah di iris. Peradangan atau trauma intraokuler dapat menyebabkan
peningkatan konsentrasi protein. Hal ini disebut humor aqueous plasmoid dan sangat
3
mirip dengan serum darah.
Jalinan trabekula terdiri dari berkas-berkas jaringan kolagen dan elastic yang
dibungkus oleh sel-sel trabekula yang membentuk suatu saringan dengan ukuran pori-
pori semaking mengecil sewaktu mendekati kanalis schlemm. Kontraksi otot ciliaris
melalui insersinya kedalam jalinan trabekula memperbesar ukuran pori-pori dijalinan
tersebut sehingga kecepatan drainase humor aqueous juga meningkat.
Aliran humor aqueous kedalam kanalis schlemm bergantung pada pembentukan
saluran-saluran transeluler siklik dilapisan endotel. Saluran efferens dari kanalis
schlemm (sekitar 30 saluran pengumpul dan 12 vena aquous) menyalurkan cairan
kedalam system vena. Sejumlah kecil humor aqueous keluar dari mata antara berkas
otot siliaris dan lewat sela-sela sclera (aliran uveo scleral).3

2.3 Definisi
Glaukoma merupakan kelompok penyakit yang biasanya memilik satu
gambaran berupa kerusakan nervus optikus yang bersifat progresif yang disebabkan
karena peningkatan tekanan intraokuler. Sebagai akibatnya akan terjadi gangguan
lapang pandang dan kebutaan.
Glaukoma biasanya menimbulkan gangguan pada lapang pandang perifer pada
tahap awal dan kemudian akang mengganggu penglihatan sentral. Glaukoma ini dapat
tidak bergejala karena kerusakan terjadi lambat dan tersamar. Glaukoma dapat diobati
jika dapat terdeteksi secara dini.
Berdasarkan gangguan aliran humor aqueous, glaukoma diklasifikasikan
menjadi glaukoma sudut terbuka dan glaukoma sudut tertutup. Sedangkan
berdasarkan adanya keadaan lain yang berhubungan dengan peningkatan tekanan
intraokuler, glaukoma dibedakan menjadi glaukoma primer dan sekunder.1
Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak-
anak akibat penutupan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat
menghambat aliran dari humor aqueous sehingga dapat meningkatkan tekanan intra
okuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik.
Glaukoma kongenital primer atau infantile terjadi saat lahir atau dalam tahun
pertama kehidupan. Kondisi ini terjadi karena abnormalitas pada perkembangan
anterior chamber angle yang menghambat aliran aqueous pada ketiadaan anomali
sistemik atau malformasi okular lainnya. Glaukoma infantile sekunder berhubungan
dengan inflamasi, neoplastik, hamartomatus, metabolik, atau abnormalitas kongenital
4
lainnya. Glaukoma juvenile primer disadari kemudian pada masa kanak-kanak
(umumnya setelah umur tiga tahun) atau pada awal masa dewasa.

2.4 Klasifikasi
Glaukoma kongenital dapat dibagi menjadi (1) glaucoma kongenital primer,
menunjukan kelainan perkembangan yang terbatas pada sudut bilik mata depan; (2)
anomali perkembangan segmen anterior- sindrom Axenfeld-Reiger dan anomali
Peters, keduanya disertai kelainan perkembangan iris dan kornea; dan (3) berbagai
kelainan lain-termasuk arinisia, sindrom Sturge-Weber, neurofibromatosis, sindrom
Lowe dan rubella kongenital, anomaly perkembangan sudut disertai dengan kelainan
okular dan ekstraokular lain.
a. Glaukoma Kongenital Primer
Glaukoma kongenital primer terjadi akibat terhentinya perkembangan struktur
sudut kamera anterior pada usia janin sekitar tujuh bulan. Iris mengalami hypoplasia
dan berinsersi ke permukaan trabekula di depan taji sklera yang kurang berkembang,
sehingga jalinan trabekula terhalang dan timbul gambaran suatu membrane
(membrane barkan) menutupi sudut. Sebagian besar pasien datang pada usia tiga
sampai sembilan bulan.
Terapi pilihan ada goniotomi. Goniotomi sekali atau berulang menghasilkan
kontrol permanen atas tekanan intraokular pada 85% kasus. Pada pasien yang datang
lebih lambat, goniotomi kurang berhasil dan mungkin perlu dilakukan trabekulektomi.
Prognosis penglihatan menjadi lebih buruk.1
b. Anomali Perkembangan Segmen Anterior
Kelompok penyakit ini jarang terjadi, mencerminkan suatu spektrum gangguan
perkembangan segmen anterior yang mengenai sudut COA, iris, kornea dan kadang-
kadang lensa. Biasanya terdapat sedikit hypoplasia stroma anterior iris, disertai
adanya jembatan-jembatan filament terbentuk di perifer dan berhubungan dengan
garis schwalbe yang mencolok dan tergeser secara aksial embriotokson posterior,
penyakit yang timbul dikenal sebagai sindrom axenfeld. Hal ini mirip dengan
trabekulodisgenesis pada glaukoma kongenital primer.
Apabila perlekatan iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh disrupsi iris,
dengan polikoria serta anomaly tulang dan gigi, timbul apa yang disebut sindrom
Rieger (suatu contoh disgenesis iridotrabekulo). Apabila perlekatannya antara iris
sentral dan permukaan posterior sentral kornea, penyakit yang timbul disebut anomaly
5
peter. Penyakit-penyakit ini biasanya diwariskan secara dominan, walaupun
dilaporkan ada kasus-kasus sporadik.
Angka keberhasilan goniotomi jauh lebih rendah pada kasus-kasus ini, dan
mungkin dianjurkan trabekulektomi. Banyak pasien memerlukan terapi glaukoma
medis jangka panjang dan prognosis pasien untuk mempertahankan fungsi
penglihatan yang baik meragukan. 1
c. Aniridia
Aniridia disebabkan oleh kelainan pada gen PAX6 pada kromosom 11. Gambaran
khasnya adalah iris tidak berkembang (vestigial). Dapat ditemukan deformitas mata
yang lain, misalnya katarak kongenital, distrofi kornea, dan hypoplasia fovea.
Penglihatan biasanya buruk. Timbul sebelum masa remaja. Dapat ditemukan sporadik
dan biasanya berhubungan dengan tumor Wilms
Apabila terapi medis tidak efektif, goniotomi atau trabekulektomi kadang-kadang
dapat menormalkan tekanan intraocular. Sering diperlukan tindakan operasi filtrasi,
tetapi prognosis penglihatan jangka panjang buruk. 1

2.5 Epidemiologi
Glaukoma pada anak bersifat heterogen. Glaukoma kongenital primer,
dihitung kira-kira 50%-70% dari glaukoma kongenital, terjadi kurang daripada
glaukoma dewasa primer dan jarang terjadi (1 dalam 10.000 kelahiran). Dari kasus
glaukoma pediatric 60% didiagnosa pada umur 6 bulan dan 80% dalam tahun pertama
kehidupan. Perkiraan 65% pasien adalah laki-laki dan terjadi bilateral dalam 70%
kasus.
Meskipun ada dugaan tentang adanya suatu autosomal dominan inheritan,
kebanyakan pasien memperlihatkan pola resesif dengan penetran variabel atau
inkomplit, dan kemungkinan multifaktorial inheritan. Beberapa tipe glaukoma juvenil
yang mempunyai pola autosomal dominan inheritan dikelompokkan pada kromosom
IQ 21 - 31. Beberapa kasus glaukoma kongenital primer dihubungkan dengan
penyusunan kembali pola kromosom, awal kekacauan ini bervariasi. Sebelum adanya
terapi operasi yang efektif, kasus terburuk dengan penyakit ini hampir selalu
menyebabkan kebutaan.
Beberapa pasien dengan glaukoma kongenital, infantil atau juvenil
kemungkinan jga menderita Axenfeld, Rieger Syndrom, Aniridia, atau kekacauan
multi sistemik genetik. Semua pasien glaukoma anak dan pasien dewasa yang
6
menderita glaukoma pada masa anak-anak harus dievaluasi oleh seorang ahli genetik
untuk tujuan konseling. 2,3

2.6 Etiologi
Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital yang menutupi sudut bilik
mata pada saat perkembangan bola mata, kelainan pembentukan kanal schlemm dan
saluran keluar cairan mata yang tidak sempurna terbentuk. Glaukoma kongenital juga
berhubungan dengan penyakit kongenital lainnya. Seperti Sturge-Weber syndrome,
neurofibromatosis, Lowe syndrome, Pierre Robin syndrome/sequence, Marfan
syndrome, homocystinuria, aniridia, Axenfeld anomaly, dan Reiger syndrome.2

2.7 Patofisiologi
Glaukoma jenis ini terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama setelah lahir.
Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak
dalam kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan. Pada glaukoma ini, sejak lahir
penderita memiliki bola mata yang besar yang disebut buftalmos. Buftalmos
disebabkan oleh kenaikan TIO saat masih dalam kandungan dan mendesak dinding
bola mata bayi yang masih lentur, akibatnya sklera menipis dan kornea akan
membesar dan keruh. Bayi akan takut melihat cahaya karena kornea yang keruh akan
memecah sinar yang datang sehingga bayi merasa silau. Bayi cenderung rewel, karena
peningkatan TIO menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata.
Karena penemuan gambaran histopatologis pada glaukoma infantile bervariasi,
banyak teori yang telah dikemukakan dan dibagi dalam 2 kelompok utama. Beberapa
peneliti mengemukakan bahwa kelainan pada sel atau membrane trabecular
meshwork merupakan mekanisme patologi primer. Kelainan ini digambarkan sebagai
salah satu anomaly impermeable trabecular meshwork atau suatu membrane yang
menutupi trabekula meshwork. Peneliti lain menegaskan suatu kelainan segmen
anterior yang lebih meluas. Termasuk kelainan insersi muskulus siliaris.
Perkembangan glaukoma yang dihubungkan dengan anomaly dengan anomaly
glaukoma mungkin berhubungan dengan abnormalitas okuler lain, seperti kondisi
berikut :
• Mikroptalmos
• Anomaly kornea (Mikro kornea, kornea plana, sklerokornea)
• Disgenesis segmen anterior (Axenfeld-rieger sindrom dan peter sindrom)
7
 • Aniridia
• Anomaly lensa (Dislokasi, Mokrospherophakia)
• Hyperplasia persistern vitreus primer 1,2,4

2.8 Manifestasi Klinis dan Diagnosis

Karakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda klasik pada bayi
baru lahir, yaitu:4
- Epifora
- Fotofobia
- Blefarospasme.
Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam
anestesi umum. Pemeriksaan tersebut adalah sebagai berikut : 1,3,4
a. Pemeriksaan mata luar.
Pada pemeriksaan mata luar akan ditemukan buphtalmos yaitu pembesaran
diameter kornea lebih dari 12 mm pada tahun pertama kelahiran. Diameter
kornea normal adalah 9,5-10,5 mm pada bayi cukup bulan dan lebih kecil pada
bayi prematur. Edema kornea dapat terjadi mulai dari agak kabur sampai keruh
pada stroma kornea karena kenaikan IOP. Edema kornea terjadi pada 25%
bayi baru lahir dan lebih dari 60% pada umur 6 bulan. Robekan pada
membrane Descemet disebut Haab’s striae dapat terjadi karena regangan
kornea.

Gambar 3. Epifora

8
 Gambar 4. Buphtalmos

b. Tajam penglihatan
Tajam penglihatan dapat berkurang karena atrofi nervus optikus, kekeruhan
kornea, astigmat, ambliopia, katarak, dislokasi lensa, atau ablasio retina.
Ambliopia dapat disebabkan oleh kekeruhan kornea atau kesalahan refraktif.
Pembesaran mata dapat menyebabkan myopia, dimana robekan pada membran
Descemet dapat menyebabkan astigmat yang besar. Penilaian yang tepat dapat
mencegah atau mengobati ambliopia seharusnya dilakukan sedini mungkin.
c. Tonometri
Tonometri merupakan metode yang digunakan untuk mengukur tekanan
intraokular.
Pengukuran IOP pada beberapa bayi berumur di bawah 6 bulan dapat
dilakukan tanpa menggunakan anastesi umum atau sedative, yaitu dengan
melakukan pengukuran ketika bayi itu tidur atau makan. Bagaimanapun
evaluasi yang kritis pada bayi memerlukan pemeriksaan dalam anastesi.
Banyak bahan anastesi umum dan sedative yang dapat menurunkan IOP,
kecuali ketamin yang menaikkan IOP. Sebagai tambahan, bayi dapat
mengalami dehidrasi dalam persiapan untuk anastesi umum, yang juga
menurunkan IOP. Semakin dalam anastesi, semakin turun IOP. Nilai normal
IOP pada bayi dalam anastesi sekitar 10-15 mmHg, tergantung dari
tonometernya.
d. Gonioskopi
Suatu metode pemeriksaan untuk mengetahui sudut drainase mata. Tes ini
penting untuk menentukan apakah sudut terbuka, tertutup, atau sempit dan
menyingkirkan penyebab lain yang menyebabkan peningkatan tekanan
intraokular.
Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anastesi. Pada glaukoma kongenital
primer, bilik anteriornya dalam dengan struktur iris yang normal, insersi iris
9
 yang tinggi dan datar, kehilangan sudut, hipoplasia iris perifer, penebalan
uveal trabekula meshwork. Sudut biasanya terbuka, dengan insersi yang tinggi
dari akar iris seperti garis yang berlekuk sebagai hasil dari jaringan yang
abnormal dengan penampilan yang berkilauan. Jaringan ini menahan iris
perifer anterior. Sudut ini biasanya avaskular, tapi putaran pembuluh dari
lingkaran arteri mayor dapat dilihat di atas akar iris.
e. Oftalmoskopi.
Merupakan metode yang digunakan untuk memeriksa berbagai kerusakan dan
kelainan serat optik. Pada glaukoma kongenital biasanya serat optik abnormal.
Variasi cup bisa diperlihatkan, biasanya bentuk anular. Visualisasi dari optik
disk dapat difasilitasi dengan menggunakan optalmoskop direk dan gonioskop
direk atau fundus lensa pada kornea. Papil nervus optikus pada bayi berwarna
pink dengan cup kecil yang fisiologis. Cupping glaucoma pada masa kanak-
kanak menyerupai cupping pada dewasa, dengan hilangnya jaringan neural
pada kutub anterior dan posterior. Pada masa kanak-kanak, kanal sklera
membesar sebagai respon kenaikan TIO, menyebabkan pembesaran dari cup.
Cupping dapat reversibel bila TIO rendah, dan cupping yang progresif
menunjukkan kontrol yang jelek terhadap TIO. Perlu dilakukan fotografik
pada disc optic.
f. Ultrasonografi
Ultrasonografi dapat berguna dalam pemantauan progresivitas glaukoma
dengan merekam peningkatan panjang axial. Peningkatan panjang axial dapat
reversibel seiring penurunan TIO, tapi pembesaran kornea tidak dapat
menurun seiring penurunan TIO.

10
2.9 Diagnosis Banding
Banyak kondisi lain dengan ciri-ciri yang hampir sama termasuk ke dalam diagnosis
banding glaukoma kongenital primer.1
Tabel 1. Pertimbangan Diagnosis Untuk Gejala dan Tanda dari Glaukoma
Kongenital Primer
 Air mata berlebih
- Obstruksi duktus lakromalis
- Defek epitel kornea atau abrasi
- Konjungtivitis
 Pembesaran kornea atau pembesaran rupa
- X-linked megalocornea
- Eksoftalmus
- Shallow orbits (mis, craniofacial dysostoses)
 Kekeruhan kornea
- Trauma lahir
- Inflamasi kornea
- Congenital hereditary endothelial dystrophies (CHED)
- Malformasi kornea
- Keratomalasia
- Penyakit metabolic yang berhubungan dengan abnormalitas kornea
- Penyakit kulit yang menginfeksi kornea
- Choristomas
- Inflamasi intraurin
- Keratitis
 Abnormalitas saraf optic
- Optic nerve pit
- Optic nerve coloboma
- Optic nerve hypoplasia
- Optic nerve malformation
- Physiologic cupping

11
2.10 Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan tajam penglihatan.
Peninggian tekanan bola mata yang menetap akan menjurus ke arah rusaknya
N.Optikus dan perubahan-perubahan permanen dari kornea yang akan mengganggu
penglihatan. Pengontrolan tekanan bola mata adalah tujuan utama dari pengobatan.
Bayi atau anak yang dicurigai mempunyai glaukoma congenital harus dilakukan
pemeriksaan sesegera mungkin dengan narkose terhadap besarnya kornea, tekanan
bola mata, cup/disk ratio dari N. Optikus, dan sudut COA dengan gonioskopi.6
Penatalaksanaan untuk glaukoma kongenital adalah tindakan operasi.6-8 Terapi
pengobatan diberikan sebelum operasi atau ketika prosedur operasi ulangan telah
gagal.7 Teknik operasi ditujukan untuk mengurangi hambatan outflow humor akuos
yang terjadi karena kelainan struktur pada sudut bilik mata depan. Hal ini bisa
dilakukan melalui pendekatan internal dengan goniotomi dan pendekatan eksternal
dengan trabekulotomi.6-8
Kesuksesan pembedahan tergantung keparahan dan lamanya glaukoma.7
Goniotomi dan trabekulotomi merupakan operasi yang paling efektif pada glaukoma
kongenital dibandingkan dengan trabekulodisgenesis dan memberikan outcome yang
sama.6-8 Rata-rata keberhasilan berkisar dari 60-90%, walaupun 1/3-1/2 nya harus
dilakukan prosedur ulangan.7,8 Angka keberhasilan berkurang bila terdapat anomali
iris atau kornea.7
Goniotomi adalah membuka saluran Schlemn melalui insisi ke dalam jaringan
trabekula. Prosedur ini perlu diulang lebih dari satu kali. Trabekulotomi, teknik ini
hampir sama dengan prosedur goniotomi tetapi menggunakan teknik yang berbeda.
Trabekulotomi digunakan jika kornea terlalu keruh, yang mana pada kasus ini tidak
dapat dilakukan goniotomi. Jika goniotomi dan trabekulotomi gagal, maka dapat
dipilih jenis prosedur filtrasi seperti trabekulektomi, dilanjutkan penggunakan obat
antimetabolit seperti mitomisin C. atau dapat dilakukan glaucoma valve-shunt. Jika
cara ini juga gagal, dapat dilakukan cyclodestruktif dengan laser yang merupakan
pilihan terakhir karena menyebabkan rasa sakit yang hebat.7,8

2.11 Komplikasi
Komplikasi dari penyakit glaukoma kongenital dan gejala sisa yang ditimbulkan
antara lain seperti: kebutaan yang berat, fotophobia, hiperlakrimasi, tekanan
intraokular yang meningkat, blefarospasme, ambliopia (mata malas), ablatio retina,
12
astigmatisme (kornea yang iregular) dan dislokasi lensa.8-10
Komplikasi serius akibat intervensi operasi meliputi hifema, infeksi, kerusakan
lensa dan uveitis. Bahkan setelah tekanan intraokular dapat dikontrol, kurang lebih
50% anak tidak mencapai visus lebih dari 20/50. Pengurangan tajam penglihatan bisa
dihasilkan dari edema kornea yang menetap, nistagmus, ambliopia atau kelainan
refraksi yang luas.8-10

2.12 Prognosis dan Follow Up

Prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam 80-90% pada pasien yang
ditangani lebih awal.9 Prognosis paling baik terlihat pada bayi dengan operasi
trabekulodisgenesis antara umur dua bulan sampai delapan bulan.7 Prognosis buruk
terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan kornea saat lahir.7,8 Pada
kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini. Mata mengalami peregangan hebat
dan bahkan dapat rupture hanya akibat trauma ringan. Pencekungan diskus optikus
khas glaucoma relatif cepat, yang menekankan perlunya terapi segera.3
Prognosis glaukoma kongenital dipengaruhi lama berlangsungnya (durasi)
glaukoma kongenital, kemungkinan komplikasi glaukoma kongenital, kemungkinan
hasil, prospek untuk pemulihan, periode pemulihan untuk glaukoma kongenital,
tingkat kelangsungan hidup, angka kematian, dan kemungkinan hasil lain dalam
prognosis keseluruhan kongenital glaucoma.10

13
 BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Glaukoma adalah neuropati optik yang disebabkan oleh tekanan intraokuler
(TIO) yang relatif tinggi, yang ditandai oleh kelainan lapangan pandang yang khas
dan atrofi papil saraf optik. Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang paling sering
terjadi pada anak dan merupakan penyebab penting kebutaan pada anak. Glaukoma
kongenital terjadi karena saluran pembuangan yang tidak terbentuk dengan baik atau
bahkan tidak terbentuk sama sekali.
Tanda dan gejala klinis glaukoma kongenital ini mencakup 3 tanda klasik
berupa :
1. Epifora
2. Fotofobia
3. Blefarospasme
Pemeriksaan klinis pada kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam anasthesi
umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata luar, tajam penglihatan,
tonometry, gonioskopi, oftalmoskopi, ultrasonografi, pemeriksaan lapang pandang,
dan test provokasi.
Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan
sepanjang hidup. Komplikasi serius akibat intervensi operasi meliputi hifema,
infeksi, kerusakan lensa, dan uveitis. Komplikasi dari penyakit glaukoma kongenital
dan gejala sisa yang ditimbulkan antara lain seperti :
1. Kebutaan yang berat
2. Fotofobia
3. Hiperlakrimasi
4. Tekanan intraokuler yang meningkat
5. Blefarospasme
6. Amblyopia (mata malas )
7. Ablasio retina
8. Astigmatisme dan dislokasi lensa.
Prognosis glaukoma kongenital adalah baik bila ditangani lebih awal. Prognosis
paing baik terlihat pada bayi dengan operasi trabekulodisgenesis antara umur 2-8
bulan. Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan
kornea saat lahir. Pada kasus yang tidak diobati timbul kebutaan dini.
14
 DAFTAR PUSTAKA

1. Liesegang TJ, Skuta GL. Childhood Glaucoma in Glaucoma. American

Academy of Opthalmology. Section 10. USA. 2005; p147-151.
2. Suhardjo, Hartono. Ilmu Kesehatan Mata. Yogyakarta : Bagian Ilmu Penyakit
Mata Fakultas Kedokteran Universitas Gajah Mada, 2007.
3. Vaughan DG, Asbury T, Eva PR. Oftalmologi Umum. Ed 14th. Jakarta: Widya
Medika, 2000.
4. Urban, Robert C. Primary Congenital Glaucoma. [diakses 10 April 2011].
Diunduh dari: http://www.emedicinehealth.com.
5. Masseen J, Kwon YH. Primary Congenital Glaucoma. 2005 [ diakses: 10 April
2011]. Diunduh dari: http://webeye.ophth.uiowa.edu.
6. Amoaku G, Browning G. Common Eye Diseases and Their Management.
Third Edition. Springer-Verlag 2006; 12: 101-2.
7. Blanco AA, Wilson RP, Costa VP. Pediatric Glaukoma and Glauoma
Associated with Developmental Disorders. In Textbook: Handbook of
Glaucoma. Martin Dunitz Ltd 2002;10: 147-51.
8. Yanoff M, Duker JS, Ausburger JJ. Ophthalmology 2nd Edition. Mosby Inc
2004: 1475-82.
9. Vavvas D, Grosskreutz C, Pasquale L. Congenital Glaucoma (Childhood).
2011. [diakses 9 April 2011] Diunduh dari:
http://www.djo.harvard.edu/site.php?url=/patients/pi/416
10. Health Grades. Congenital Glaucoma. 2009. [diakses 9 April 2011] Diunduh
dari:
http://www.wrongdiagnosis.com/c/congenital_glaucoma/intro.htm&rurl=transl
ate.google.co.id&anno=2&usg=ALkJrhgUsUG9DqiGWDCuYv2x_NO7FlyD
Yw

15