BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang

terdiri dari empat kelainan khas, yaitu defek septum ventrikel (ventricular septal
defect, VSD), stenosis infundibulum ventrikel kanan atau biasa disebut stenosis
pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta.1,2
ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 3-5% bayi
yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis ToF.3 Di AS, 10% kasus
penyakit jantung kongenital adalah ToF, sedikit lebih banyak pada laki-laki
dibandingkan perempuan. Seiring dengan meningkatnya angka kelahiran di
Indonesia, jumlah bayi yang lahir dengan penyakit jantung juga meningkat. Dua per
tiga kasus penyakit jantung bawaan di Indonesia memperlihatkan gejala pada masa
neonatus.
Sebanyak 25-30% penderita penyakit jantung bawaan yang memperlihatkan
gejala pada masa neonatus meninggal pada bulan pertama usianya jika tanpa
penanganan yang baik. Sekitar 25% pasien ToF yang tidak diterapi akan meninggal
dalam 1 tahun pertama kehidupan, 40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70%
meninggal sampai usia 10 tahun, dan 95% meninggal sampai usia 40 tahun.4
Penyakit jantung bawaan sering dapat dideteksi dengan USG pada masa
kehamilan. Pemeriksaan fetal echocardiography juga baik dilakukan pada pelayanan
antenatal sebagai salah satu cara deteksi dini penyakit jantung bawaan.5 Diagnosis
dini ToF dapat menentukan langkah selanjutnya harus diambil. Penetapan langkah
yang tepat setelah deteksi dini penyakit jantung bawaan ToF pada anak dapat
mengurangi mortalitas dan morbiditas.Dengan penegakan diagnosis yang tepat dan
cepat, komplikasi penyakit jantung bawaan ToF dapat diminimalkan.

1
 Berdasarkan Profil Kesehatan Indonesia 2012, angka kejadian penyakit
jantung dan pembuluh darah di Indonesia cenderung meningkat dan dapat
menyebabkan kecacatan dan kematian. Salah satu jenis penyakit jantung pada anak
yang cukup banyak terjadi adalah penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan
(PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa sejak lahir dan terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan
perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin.6 Malformasi
dapat tidak terdeteksi dengan mudah selama periode neonatal, beberapa diantaranya
terjadi modifikasi dan menghilang selama masa bayi dan anak-anak.7
Berdasarkan data dari World Health Organization (WHO) berturut-turut
melaporkan di antara penyakit kardiovaskular, insidensi PJB di negara Bangladesh
(6%), India (15%), Burma (6%), Srilanka (10%). Di Indonesia belum terdapat angka
yang pasti, namun penelitian di RS. Dr. Sutomo, Surabaya pada tahun 2004-2006
sudah mendapatkan angka kematian yang tinggi dari pasien PJB setiap tahunnya,
yaitu 11,64%, 11,35%, dan 13,44%.7
Kelainan jantung bawaan dibagi atas dua kelompok yaitu PJB non-sianotik
dan PJB sianotik. Insiden PJB non-sianotik yang banyak dijumpai yaitu defek septum
ventrikel sebanyak 37%, duktus arteriosus persisten 7%, defek septum atrium 7%,
stenosis pulmonal 7%, dan stenosis aorta 3%, sedangkan insidensi PJB sianotik yang
banyak dijumpai yaitu Tetralogy of Fallot sebanyak 5%, transposisi arteri besar 4% ,
atresia mitral 3%, dan atresia pulmonal 2%.8