IMUNOLOGI KLINIK

Pada saat ini belum dapat diperoleh vaksin yang cukup efektif untuk terapi AIDS.
Dan belum ada yang dicoba kepada manusia dengan hasil efektif terhadap infeksi
HIV. AIDS pada kera yang disebabkan oleh infeksi SIV. Diharapkanmerupakan
model yang baik untuk pengembangan usaha usaha profilaksis dan terapi terhadap
indeksi HIV. Namun demikian, sambil menunggu dengan harapan didapatkannya
cara profilaksis dan terapi yang efektif menjadi suatu kenyataan.perlu digalakkan
usaha usaha pencegahan umum seperti perlindungan sewaktu mengadakan hubungan
seksual , menghindari gangguan obat melalui suntikan, pengujian bahan bahan
tranfusi sebelum dipakai terhadap protein protein virus atau anti body antivirus. Hal
hal tersebut malah tetap merupakan cara cara utama untuk mempertahankan diri
terhadap serangan AIDS.

GANGGUAN PRODUKSI ANTIBODY LAIN

Selain penyakit penyakit yang telah disebutkan dengan gangguan defisiensi

imun yang menonjol sebagai penyebabnya masih terdapat penyakit yang
disevbabkan justru berkelebihan dalam produksi komponen imun.
Walaupundemikian keadaan tersebut dapat mendesak system imun yang normal
sehingga akibatnya pun menjadi seperti defisiensi imun. Diantaranya sebegai suatu
kelompok penyakit yang dianmakan gamopathy.

Gamopathi meliputi beberapa penyakit neoplasma yang menyangkut

poliferasi abnormal dari limfosit B dan sel sel plasma. Penyakit penyakit ini berkaitan
dengan produksi berlebihan immunoglobulin (ig) atau dalam bentuk rantai rantai ig
yang terlepas. Oleh karena ig tadi dihasilkan dari sel sel yang dihasilkan dari satu
klon yang sama, maka ig nya adalah ig monoclonal dan penyakitnya dinmakan
gemopathy monoclonal. Ada 3 jeni gemopathy monoclonal utama , yaitu: multiple
myeloma, macroglobulinemia dan heavy chain disease.

Multiple myeloma

Penyakit ini paling banyak ditemukan diantara penyakit penyakit yang termasuk
gemopathy dan merupakan manifestasi dan isotope ( protein M) dengan rantai lamda
atau k. pada multiple myeloma mungkin jga terdapat rantai rantai ringan lamda atau k
dalam keadaan bebas serum atau urine. Protein protein ini biasa dinamakan protein
bence-jones.

Oleh karena sel sel plasma yang ganas dapat berada diberbagai organ tubuh,
maka penyakit ini dapat menyerang berbagai organ seperti karangka tulang, system
saraf, sum sum tulang dan ginjal pada pengamatan dengan sinir s. nyak tulang tulang
menunjukkan adanya osteolisis.

Penderita multiple myoloma mengalami hambatan pembentukan antibody

yang normal, sehingga para penderita sangat peka terhadap infeksi bakteri dan virus.

Macroglobullinaemia

Penyakit yang dinamakan waldestrom’s macroglobulinaemia berkaitan

dengan sisntesis dan pelepasan sejumlah besar igM. Begitu banyaknya igM dalam
darah sehingga mengakibatkan peningkatan viskositas serum pada gilirannya akan
memperlambat aliran darah, terbentuknya thrombosis, kelainan system saraf pusat
dan pendarahan.

Ciri khas daru penyakit ini selaind ari kelebihan IgM. Selalu dibarengi dengan
menurunnya sintesis Ig lain sehingga terjadi hipo gamaglobullinemia dengan segala
akibat yang merugikan.

Haevy Chain Disease

Penyakit ini bercirikan terdapatnya dalam serum sejumlah besar protein

monoclonal dengan BM 55 kd yang sama dengan fragmen fc dari IgG, igA atau IgM.
Orang yang menderita penyakit yang jarang ini mengalami infeksi bakteri berulang.
Perbesaran kelenjar getah bening dan anemia. Kemar=tian pasien sering disebabkan
karena infeksi berulang.

Pengobatan gemopathy menoklonal tergantung kepada perjalanan

penyakitnya, termsuk dilakukan iridiasi likal atau kemoterapi.

Keganasan sel B dan T

Seperti gemopathy yang debabkan oleh keganasan sel sel plasma, maka hal
tersebut dapat dijumpai pula adanya keganasan sel T ataupun sel B yang lebih muda.

Beberapa kasus telah mendapatkan penjelasan bahwa kegansan sel T dan B

merupakan hasil dari adanya translokasi sepotong kromosom ke kromosom lain.
Salah satu diantaranya yaitu terdapat limfoma. Dari burkit yang merupakan tumor sel
B yang menyerang beberapa populasi setelah mengalami infeksi BEV.

Demikian pula terdapat tumor sel T yang dapat mengalami translokasi

kromosom 9 – 14 seperti halnya pada limfoma dari burkit.

DIAGNOSIS PADA KELAINAN SISTEM IMUN

 Pada pusat pusat kesehatan modern karena telah tersedia peralatan yajng
cukup cangginh tidaklah dijumpai kesulitan dalam memperoleh data yang rinci dari
seseorang yang diduga menderita kelainan pada system imunnya. Khususnya untuk
defisiensi imun. Diindonesia tersedianya alat alat yang dibutuhkan belum merata ke
seluruh daerah, namun untuk meyani penderita penderita yang diduga menderita
kelainan imun tersebut dapat diilakukan pemeriksaan awal sebagai pemeriksaan
penapisan (screening). Paling tidak hasil pemeriksaan awal tersebut sudah dapat
menunjang 75 % dari penegakan diagnosis penyakit penyakit defisiensi imum
umunya, khususnya untuk memperoleh data epidemiologic. Dibawah ini disajikan
secara singkat langkah langkah yang dapat dilakukan dengan fasilitas terbatas.

Penapisan awal

1. Respons imun humoral

a) Pemeriksaan kuantitatif IgG,IgM,dan IgA
b) Pengukuran IgM dengan menggunakan anti A dan anti B
c) Uji Schick untuk mengatur respons anti body IgG
2. Respons imun seluler
a) Jumlah absolut limfosit dan perbandigan jenis jenis sel darah putih
b) Uji kulit dengan antigen (hipersensitivitas tipe lambat)
c) Mengukur respons spesifik sel T dan makrofag terhadap antigen.

3. Fagositosis
a) Mengukur jumlah netrofil
b) Mengukur fungsi metabolic netrofil/makrofag
c) Uji ppembunuhan intraseluler
d) Uji NBT
4. Komplemen
a) Mengukur aktivitas komplemen (CH50)
b) Mengukur jumlah komplemen komplemen yang penting (C3)

STRUKTUR ANTIBODI

Antibody merupakan protein besar yang dinamakan immunoglobulin karena

ditemukan dalam fraksi globulin pada protein plasma. Setiap molekul antibody terdiri
dari 2 sub unit yang masing mesing mengandung rantai peptide yang ringan dan
berat. Subunit tersebut disatukan oleh suatu ikatan kimia yang tersusun dari ikatan
sulfide. Tempat ini merupakan fragmen fab merupakan bagian “gembok”lock” yang
sangat spesifik untuk suatu antigen. Fragmen Fc memungkinkan molekul antibody
untuk mengambil bagian dalam system komplemen.
FUNGSI KOMPLEMEN

Antibody mempertahankan tubuh dari berbagai penyerang (invader) melalui

beberapa cara. Antibody juga turut meningkatkan pelepasan substansi vasoaktif.
Seperti histamine dan slow reacting substance (SRS). Kedua substansi ini merupakan
mediator kimia dalam respons factor factor yang mempengaruhi fungsi system imun :

1. Usia
2. Jenis kelamin
3. Nutrisi
4. Penyakit kanker
5. Kelainan organ lain
6. Factor factor psikoneuro – imunologik
7. Obat obatan
8. Radiasi

PENYAKIT IMMUNODEFISIENSI

Penyakit immunodefisiensi adalah sekumpulan keadaan berlainan, dimana

system kekebalan tidak berfungsi adekuat, sehingga infeksi lebih sering terjadi, lebih
sering berulang. Luar biasa berat dan berlangsung lebih lama dari biasanya

Jika suatu infeksi terjadi secara berulang dan berat 9 pada bayi baru lahir,
anak anak maupun dewasa), serta tidak memberikan respons terhadap antibiotic,
maka kemungkinan masalahnya terletak pada system kekebalan. Gangguan pada
system kekebalan juga menyebabkan kenker atau infeksi virus, jamur atau bakteri
yang tidak biasa.

DEFISIENSI NUTRISI

Defisiensi nutrisi dapat terjadi karena:

1. Kurangnya asupan makanan

2. Adanya kegagalan penyerapan dan metabolisme
3. Makin banyaknya ekresi

Pasien yang rentan terhadap defisiensi nutrisi adalah orang tua menjalankan diet ketat
dan pecandu alcohol yang menjalankan diet tidak berimbang serta sindrom mal
absorbsi.

DEFISIENSI VITAMIN A
Pada tikus defisiensi vitamin A menyebabkan sel sel kolumnar menjadi tipe
squamosal dan berkeratinisasi, sel sel sekretori kelenjar saliva juga menjadi sel
squamosa dan berkeratinasi. Tapi tidak ada bukti bahwa difisiensi vitamin A pada
manusia menyebabkan perubahan besar

DEFISIENSI RIBOFLAVIN

Pada beberapa kasus terdapat stomatitis angularis berupa fissure merah pada sudut
mulut sakit dan membrane mukosa bewarna merah mengkilap. Lidah biasanya sakit.
Pengobatan dengan pemberian riboflavin 5 mg 3 kali sehari.

DEFISIENSI NICOTINAMIDE (PELLAGRA)

Penderita akan kehilangan nafsu makan diikuti oleh glossitis atau stomatitis dan
dermatitis bagian ujung dan lateral margin lidah menjadi merah. Bagian dorsum lidah
dilapisi bulu ke abu-abuan. Gingival mergin menjadi merah, bengkak dan memborok.

DEFISIENSI VITAMIN C

Penyakit yang terjadi adalah scurvy. Dampak utama adalah dermatitis dan purpura,
pada kasus berat anemia penyembuhan yang lambat pada luka dan gusi bengkak
berdarah juga dapat terjadi.

DIFISIENSI VITAMIN D

Pada masa pertumbuhan tulang akan menyebabkan penyakit ricket. Factor penyebab
adalah kurangnya cahaya matahari, makanan berkarbohidrat tinggi dan kemungkinan
penggunaan tepung yang terlalu banyak menyebabkan berkurangnya pennyerapan
kalsium.

ANOREXIA NERVOSA DAN BULLIMIA

Anorexia nervosa adalah penolakan terhadap makanan secara tegas dan terus menerus
yang berakibat pada tubuh kurus bahkan kematian. Bulimia adlah keadaan dimana
seseorang setelah makan kemudian di muntahkan kembali. Akibatnya adalah
terjadinya sealadenitis dan erosi gigi akibat muntah yang dipaksakan.

Penyakit imunodefisiensi kongenital:

1. Penyakit diamana terdapat kadar antibody yang rendah

 Common variable immunodeficiency
 Kekurangan antibody selektif (misalnya kekurangan IgA)
  Hipogammaglobulinemia sementara pada bayi
 Agammaglobulinemia X – linked
2. Penyakit dimana terjadi gangguan fungsi sel darah putih
 Kelainan limfosit T
o Kandidiasis mukokutaneus kronis
o Anomaly di George
 Kelainan pada limfosit B an T
o Ataksia – teleangiektasia
o Penyakit imunodefisiensi gabungan yang berat
o Sindroma wiskott – Aldrich
o Sindroma limfoproliferatif X – linked
3. Penyakit diamana terjadi kelainan pada fungsi pembunuh dari sel darah putih
 Sindroma Chediak – Higashi
 Penyakit granulamatosa kronis
 Kekuragan leukosit glukosa – 6 – fosfas dehidrogenasi
 Kekurangan mieloperoksidase
4. Penyakit dimana terdapat kelainan pergerakan sel darah putih
 Hiperimmunoglobulinemia E
 Kelainan pelkatan leukosit
5. Penyakit dimana terdapat kelainan pada system komplemen
 Kekurangan komplemen komponen 3 (C3)
 Kekurangan komplemen komponen 6 (C6)
 Kekurangan komplemen komponen 7 (C7)
 Kekurangan komplemen komponen 8 (C8)

Agammaglobulinemia X – Linked

Agammaglobulinemia X – linked (agammaglobulinemia bruton) hanya

menyerang anak alki laki dan merupakan akibat dari penurunan jumlah atau tidak
adanya limfosit B serta sangat rendahnya kadar antibody karena terdapat kealinan
pada kromosom X.

Bayi akan menderita infeksi paru paru, sinus dan tulang. Biasanya karena
bakteri( misalnya hemophilius dan streptococcus) dan bisa terjadi infeksi virus yang
tidak biasa di otak. Tetapi infeksi biasanya baru terjadi setelah 6 bulan karena
sebelunya bayi memiliki antibody perlindungan di dalam darahnya yang berasal dari
ibunya. Jika tidak mendapatkan faksinasi polio, anak anak bisa menderita polio,
mereka juga bisa menderita artritis. Suntikan atau infus immunoglobulin diberikan
selama hidup penderita agar penderita memiliki antibody sehingga bisa membantu
mencegah infeksi. Jika terjadi infeksi bakteri diberikan antibiotic. Anak laki laki
penderita agammanoglobulinemia X – linked banyak yang menderita infeksi sinus
dan paru paru menahun dan cenderung menderita kanker.

COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY

Immunodefisiensi yang berubah ubah terjadi pada pria dan wanita pada usia
berapapun, tetap biasanya baru muncul pada usia 10 – 20 tahun. Penyakit ini terjadi
akibat sangat rendahnya kadar antibody meskipun jumlah limfosit B nya normal.
Pada beberapa penderita limfosit T berfungsi secara normal, sedangkan pada
penderita lainnya tidak.

Sering terjadi penyakit autoimun, seperti penyakit Addison, tiroiditis dan

artritis rematoid, biasanya terjadi diare dan makanan pada saluran pencernaan tidak
diserap dengan baik suntikkan atau infus immunoglobulin diberikan selama hidup
penderita. Jika terjadi infeksi diberkan antibiotic.

KEKURANGAN ANTIBODI SELEKTIF

Pada penyakit ini, kadar antibody total adalah normal, tetapi terdapat
kekurangan antibody jenis tertentu. Yang paling sering terjadi adalah kekurangan
IgA. Kadang kekurangan IgA sifatnya diturunkan, tetapi penyakit ini lebis sering
terjadi tanpa penyebab yang jelas penyakit ini juga bisa timbul akibat pemakian
fenitoin ( obat antu kejang). Sebagian besar penderita kekurangan IgA tidak
mengalami gangguan atau hanya mengalami gangguan rinagn, tetapi penderita
lainnya bisa mengalami infeksi pernafasan menahun dan alergi. Jika diberikan
tranfusi darah, plasma atau immunoglobulin yang mengandung IgA, beberapa
penderita menghsilkan antibody anti IgA, yang bisa menyebabkan reaksi alergi yang
hebat ketika mereka menerima plasma atau immunoglobulin berikutnya. Biasanya
tidak ada pengobatan untuk kekurangan IgA. Antibiotic diberikan pada mereka yang
mengalami infeksi berulang.

PENYAKIT IMMUNODEFISIENSI GABUNGAN YANB BERAT

Penyakit imunodefisiensi gabungan yang berat merupakan penyakit

immunodefisiensi yang paling serius. Terjadi kekurangan limfosit B dan antibody,
disertai dengan kekurangan atau tidak berfungsinya limfosit T, sehingga penderita
tidak mampu melawan infeksi secara adekuat. Sebagian besar bayi akan mengalami
pneumonia dan thrush (infeksi jamur di mulut) diare biasanya baru muncul pada usia
3 bulan. Bisa juga terjadi infeksi yang lebih serius, seperti pneumonia pneumokistik.
Jika tidak diobati, biasanya anak akan meninggal pada usia 2 tahun. Antibiotic dan
immunoglobulin bisa membantu, tetapi tidak menyembuhkan. Pengobatan terbaik
adalah pencangkokan sumsumm tulang atau darah dari tali pusar.

SINDROMA WISKOTT-ALDRICH

Sindroma wiskott Aldrich hanya akan menyerang anak laki laki dan menyebabkan
eksim, penurunan jumlah trombsit serta kekurangan limfosit T dan B yang
menyebabkan terjadinya infeksi berulang. Akibat rendahnya jumlah trombosit, maka
gejala pertamanya bisa berupa kelainan pendarahan( mksal diare berdarah) .
kekurangan limfosit T dan B menyebabkan anak rentan terinfeksi bakteri, virus dan
jamur. Sering terjadi infeksi saluran pernafasan. Anak yang bertahan samapai usia 10
tahun, kemungkinan akan menderita kanker..

Pengankatan limfa seringkali akan bisa menghentikan pendarahan, karena

penderitab memiliki jumlah trombosit yang sedikit dan dihancurkan di dalam
limfa.antibioti dan infus imunnoglobulin bisa membantu penderita, tetapi pengobatan
terbaik adalah dengan pencangkokan sumsum tulang.

ATAKSIA- TELANGIEKTASIA

Adalah suatu penyakit keturunan yang mnyerang system kekebalan dan

system saraf. Kelainan pada serebrum menyebabkan pergerakan yang tidak
terkoordinasi(ataksia). Kelainan pergerakan biaasnya timbul ketika anak mulai bisa
berjalan,tetapi juga bisa baru muncul pada usia 4 tahun. Anak tidak dapat berbicara
dengan jelas, otot ototnya lemah dan kadang terjadi kelatarbelakangan mental.

Talangiektasi adalah suatu keadaan dimana terjadi pelebaran kapiler dikulit

dan mata. Telangiektasi terjadi pada usia 1 – 6 tahun, biasanya paling jelas terlihat
dimata, telinga dan bagian pinggir hidung dan lengan. Sering terjadi pneumonia,
infeksi bronkus dan infeksi sinus yang dapat menyebabkan kelainan paru
menahun.kelainan pada system endokrin dapat membuat ukuran buah zakar yang
kecil, kemandulan dan diabetes. Banyak anak anak yang menderita kanker, terutama
leukemia, kanker otak, dan kanker lambung. Antibiotic dan suntikan atau infus
immunoglobulin bisa membantu mencegah infeksi, tetapi tidak dapat mengatasi
kelainan saraf. Ataksia – talengiektasia biasanya berkembang menjadi kelemahan otot
yang semakin memburuk, kelumpuhan, dimensia dan kematian.

SINDROMA HIPER IgE

 Sindroma hiper IgE (sindroma job buckley) adalah suatu penyakit
immunodefiensiensi yang ditandai dengan sangat tingginya kadar anti badi IgE dan
infeksi stafilokokus berulang, infeksi bisa menyerang kulit, paru paru, sendi atau
organ lainnya . banaykn penderita yang memiliki tulang yang lemah sehingga sering
mengalami patah tulang. Beberapa penderita yang menunjukkan gejala alergi, seperti
eksim, hidung tersumbat dan asma.

PENYAKIT GRANULOSA KRONIS

Penyakit granulosa kronis kebanyakan menyerabf anak laki laki dan terjadi
akibat kelainan pada sel sel darah putih yang menyebabkan terganggunya
kemampuan mereka untuk membunuh bekteri dan jamur tertentu. Sel darah putih
tidak menghasilkan hydrogen peroksida, superoksida dan zat kimia lainnya yang
membantu melawan infeksi.

Gejala biasanya muncull pada masa kanak kanak awal tetapi bilsa juga baru
timbul pada usia belasan tahun. Infeksi kronis terjadi pada kulit, paru paru, kelenjar
getah bening, mulut hidung dan usus. Bisa terjadi abses di sekitar anus, di dalam
tulang dan otak. Kelnjar getah bening cendrung membesar dan mongering. Hati dan
limfa membesar serta pertumbuhan anak menjadi lembat.

Antibiotic dapat membantu mencegah terjadinyab infeksi. Suntikan gamma

interferon setiap minggu bisa menurunkan kejadian infeksi. Pada beberapa kasus,
pencangkokan sum sum tulang berhasil menyembuhkan penyakit ini.

HIPOGAMMAGLOBULIN SEMENTARA PADA BAYI

Pada penyakit ini, bayi memiliki kadar anti body yang rendah, yang mulai
terjadi pada usia 3 – 6 bulan. Keadaan ini lebih sering ditemukan pada bayi bayi yang
lahir premature karena selama did alam masa kandungan, mereka menerima antibody
ibunya dalam junlah yang lebih sedikit, penyakit ini tidak diturunkan, menyerang
anak laki laki dan perempuan biasanya hanya berlangsung selama 6 – 18 bulan.

Sebagian bayi mempu membuat antibody dantidak memiliki masalah dengan

infeksi, sehingga tidak diperhatikan pengobatan. Beberapa bayi sering mengalami
infeksi, pemberian immunoglobulin sangat efektif untuk mencegah dan membantu
mengobati infeksi biasanya diberikan selama 3 – 6 bulan, jika perlu diberikan anti
biotik.

ANOMALI GEORGE
 Anomali di George terjadi akibat adanya kelainan pada perkkembangan janin.
Keadaan ini tidak diturunkan dan bisa menyerang anak laki laki maupun anak
perempuan. Anak anak tidak memiliki kelenjar thymus, yang merupakan kelenjar
yang penting untuk perkembangan limfosit T yang normal. Tanpa limfosit T,
penderita tidak dapat melawan infeksi dengan baik. Segera setelah lahir, akan terjadi
infeksi berulang. Beratnya gangguan kekebalan sangat bervariasi kadang kelainan
bersifat parsial dan fungsi limfosit T akan membaik dengan sendirinya. Anak anak
memiliki kelainan jantung dan gambaran wajah yang tidak biasa( telinganya lebih
rendah, tulang rahngnya kecil dan menonjol serta jarak antara kedua matanya lebih
lebar). Penderita juga tidak memiliki kelenjar paratiroid, sehingga kadar kalium
darahnya rendah dan segera setelah lahir seringkali mengalami kejang. Jika
keadaannya sangat berat, dilakukan pencangkokan sumsum tulang. Bnisa juga
dilakukan pencangkokan kelenjar thymus dari jenin atau bayi baru lahir. Kadang
kelainan jantungnya lberat daripada kelainan kekebalan sehingga perlu dilakukan
pembedahan jantung untuk mencegah gagal jantung yang berat dan kematian. Untuk
mengatasi rendahnya dar kalsium dalam darah diperlukan intervensi supaya kadar
kalsium darah bisa normal.

KANDIDIASIS MUKOKUTANEUS KRONIS

Kandidiasi mukokutaneus kronis terjadi akibat buruknya fungsi sel darah

putih, yang menyebabkan infeksi jamur candida yang menetap pada bayi atau
dewasa muda. Jamur bisa menyebabkan infeksi mulut (thrush), infeksi pada kulit
kepala, kulit dan kuku. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada anak perempuan dan
beratnya bervariasi. Beberapa penderita mengalami hepatitis dan penyakit paru paru
menahun. Penderita lainnya memiliki kelainan endokrin.

Infeksi internal oleh candida jarang sekali. Biasanya infeksi bisa diobati
dengan obat anti jamur nistatin atau klotrimazol. Infeksi yang lebih berat memerlukan
obat anti jamur yang lebih kuat, kadang dilakukan pencangkokan sumsum tulang
belakang.

PENYEBAB PENYAKIT IMMUNODEFISIENSI

Immunodefisiensi bisa timbul sejak seseorang dilahirkan atau bisa muncul di

kemudian hari. Immunodefisiensi kongietal biasanya diturunkan terdapat lebih dari
70 macam penyakit immune defesiensi yang sifatnya diturunkan. Pada beberapa
penyakit,jumlah sel darah putihnya menurun, pada penyakit lainnya jumlah sel darah
putih adalah normal tetapi fungsinya mengalami gangguan. Pada sebagian penyakit
lainnya, tidak terjadi kelainan pada seld arah putih, tetapi system kekebalan lainnya
mengalami kelainan atau hilang.
 Immunodefisensi yang didapat biasanya terjadi akibat suatu penyakit.
Immunodefisiensi yang didapat lebih banyak ditemukan dibandingkan dengan
immunodefisiensi kongietal. Beberapa penyakit hanya menyebabkan gangguan
system kekebalan yang ringan, sedangkan penyakit lainnya menghancurkan
kemampuan tubuh untuk melawan Infeksi. Pada infeksi HIV yang menyebabkan
AIDS, virus menyerang dan menghancurkan sel darah putih yang dalam keadaan
normal melawan infeksi virus dan jamur.

Berbagai keadaan bisa mempengaruhi system kekebalan. Pada kenyataannya

hamper setiap penyakit serius menahun menyebabkan gangguan pada system
kekebalan orang yang memiliki kelainan limfa seringkali mengalami
immunodefisiesi limpa membantu menjerat dan menghancurkan bakteri dari
organisme infeksi lainnya yang masuk kedaalam peredaran darah. Limpa merupaka
salah satu tempat pembentukan antibody. Jika limpa diangkat atau mengalami
kerusakan akibat penyakit gangguan system kekebalan. Jika tidak memiliki limpa,
seseorang (terutama bayi) akan sangat peka terhadap infeksi bakteri tertentu. Selain
vaksin yang biasa diberikan kepada anak anak, seorang anakn yang tidak memiliki
limpa harus mendapatkan vaksin pneumokokus dan mangingkokus. Seorang anak
yang tidak memiliki limpa harus terus menerus mengkonsumsi antibiotic selama 5
tahun pertama.semua orang yangtidak memiliki limpa, harus segera mengkonsumsi
antibiotic begitu ada demam sebagai pertanda awal infeksi.

Malnutrisi juga bisa secara serius menyebabkan gangguan kekbalan, jika

malnutrisi mnyebabkan berat badan berkurang 80% dari berat ideal, maka biasanya
akan terjadi gangguan system kekebalan ringan. Jika berat badan turun hingga 70 %
dari berat ideal, maka biasanya terjadi gangguan system kekebalan yang berat. Infeksi
ak;an mengurangi nafsu makan dan akan meningkatkan metabolisme tubuh, sehingga
akan semakin memperburuk keadaan malnutrisi. Beratnya gangguan system
kekebalan tergantung kepada beratnya dan lamanya malnutrisi da nada tidaknya
penyakit. Jika malnutrisi berhasil diatasi, maka system kekebalan segera akan
kembali normal.

Beberapa penyebab dari immunodefisiensi yang didapat:

1. Penyakit keturunan dan kelainan metabolime

 Diabetes
 Sindroma down
 Gagal ginjal
 Malnutrisi
 Penyakit sel sabit
 2. Bahan kimia dan pengobatan yang menekan system kekebalan
 Kemoterapi kanker
 Kortikosteroid
 Obat imunodepresan
 Terapi penyinaran
3. Infeksi
 Cacar air
 Infeksi stimegalovirus
 Campak jerman
 Infeksi HIV
 Mononucleosis infeksiosa
 Campak
 Infeksi bakteri yang berat
 Infeksi jamur yang berat
 Tuberculosis yang berat
4. Penyakit darah dan kanker
 Agranulositosis
 Semua jenis kanker
 Anemia aplastic
 Histiositosis
 Leukemia
 Limfoma
 Mielofibrosis
 Myeloma
5. Pembedahan dan trauma
 Luka bakar
 Pengangkatan limpa
6. Lain lain
 Sirosis karena alcohol
 Hepatitis kronis
 Pennuaan yang normal
 Serkoidosis
 Lupus eritematosus sistemik

GEJALA PENYAKIT IMMUNODEFESIENSI

 Sebagian besar bayi yang sehat mengalami infeksi saluran pernafasan
sebanyak 6 kali atau lebih dalam setahun. Terutama jika tertular dengan anak lain.
Bayi dengan gangguan system kekebalan biasanya menderita infeksi bakteri berat
yang menetap, berulang atau menyebabkan komplikasi. Misalnya infeksi sinus,
infeksi telinga menahundanbronkitis kronis yang biasanya terjadi setelah demam dan
sakit tenggorokan. Bronkitis bisa berkembang menjadi pneumonia kulit dan selaput
lender yang melapisi mulut, mata dan alat kelamin sangat peka terhadap infeksi.

Thrush disertai luka di mulut serta peradangan gusi, bisa jadi adalah pertanda
awal dari adanya gangguan system kekebalan tubuh. Peradangan mata, rambut
rontok, eksim yang berat dan pelebaran kapiler dibawah kulit juga merupakan
pertanda dari penyakit immunodefisiensi. Infeksi pada salura pencernaan bisa
menyebabkan diare, pembentukan gas yang berlebihan dan penurunan berat badan.

Infeksi yang menetap atau berulang, atau infeksi berat yang disebabkan oleh
mikroorganisme yang biasanya tidak menyebabkan infeksi berat, bisa merupakan
petunjuk adanya penyakit immunodefisiensi.

Petunjuk lainnya adalah:

 Respons yang buruk terhadap pengobatan

 Pemuliahn yang tertunda atau pemulihan yang tidak sempurna
 Adanya jenis kanker jenis tertentu
 Infeksi oportunistik

Pemeriksaan laboratorium dilakukan untuk mengetahui:

 Jumlah sel darah putih

 Kadar antibody/immunoglobulin
 Jumlah limfosit T
 Kadar komplemen

PENGOBATAN PENYAKIT IMMUNODEFISIENSI

Jika ditemukan pertanda awal infeksi, segera berikan antibiotic. Kepada

penderita sindroma wiskott – Aldrich dan penderita yang tidak memiliki limpa
diberikan antibiotic sebagai tindakan pencegahan sebelum terjadinya infeksi. Untuk
mencegah pneumonia seringkali digunakan trimetroprim – sulfametoksazol. Obat
obat untuk meningkatkan system kekebalan belum berhasil mengobati penderita
dengan sel darah putihnay sedikit atau fungsinya tidak optimal. Peningkatan kadar
antibody dapat dilakukan dengan suntikan atau infus immunoglobulin, yang biasanya
dilakukan setiap bilan. Untuk mengobati penyakit granulomatosa kronis diberikan
suntikan gamma interferon.

Pencangkokan sel sel thymus dan sel sel lemak hati janin masih bersifat
eksperimental, kadang ini membantu penderita anomaly di George. Pada penyakit
immunodefisiensi gabungan yang berat disertai kekurangan adenosine deaminase,
kadang dilakukan terapi sulih enzim. Jika ditemukan kelainan genetic, maka terapi
genetic memberikan hasil yang menjanjikan.

Pencangkokan sumsumtulang kadang bisa mengatasi kelainan system

kekebalan kengenital yang berat. Prosedur ini biasanya hanya dilakukan pada
penyakit yang paling berat, seperti penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat.
Kepada penderita yang memiliki kelainan sel darah putih tidak dilakukan tranfusi
darah kecuali darah yang didonorkan sebelumnya telah disinar, karena seldarah p’utih
didalam darah donor bisa menyerang darah penderita sehingga terjadi penyakit serius
yang bisa berakibat fatal (penyakit graft versus host).

PENCEGAHAN IMMUNODEFISIENSI

Hal hal yang sebaiknya dilakukan oleh penderita penyakit immunodefisiensi antara
lain:

 Mempertahankan gizi yang baik

 Memlihara kebersihan badan
 Menghindari makanan yang kurang matang
 Menghindari kontak dengan orang yang menderita penyakit menular
 Menghindari merokok dan obat oabatan terlarang
 Menjaga kebersihan gigi untuk mencegah infeksi di mulut
 Vaksinasi diberikan kepada penderita yang mampu membentuk antibody.

Kepada penderita yang mengalami kekurangan limfosit B atau llimfosit T hanya

diberikan vaksin virus atau bakteri yang sudah dimatikan. jika diketahui ada anggota
keluarga yang membawa gen penyait immunodefisiensi sebaiknya melakukan
konseling agar anaknya tidak menderita penyakit ini. Beberapa penyakit
immunodefisiensi yang bisa didiagnosis pada janin dengan melakukan pemeriksaan
pada contoh darah janin atau cairan ketuban:

 Agammaglobulinemia
 Sindroma waskott – Aldrich
 Penyakit immunodefisiensi gabungan yang berat
 Penyakit granumalatosa kronis
Pada kebanyakan penyakit ini, orang tua atau saudara kandungnya dapat menjalani
pemeriksaan untuk menentukan apakah mereka membaawa gen dari penyakit ini.