CRS GA Andriyan FIX
CRS GA Andriyan FIX
Oleh:
R.M Andriyan, S.Ked
(G1A217047)
Pembimbing
Segala puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa
yang telah melimpahkan rahmad dan hidayah-Nya sehingga penulis dapat
menyelesaikan pembuatan laporan kasus kepaniteraan klinik di bagian anestesi
yang berjudul “General Anestesi Pada Arnold Chiari Malformation dengan
Syringomielia”. Dalam menyelesaikan refrat ini, penulis banyak memperoleh
bimbingan dan bantuan dari berbagai pihak sehingga makalah ini dapat diselesaikan
dengan baik. Karena itulah, dalam kesempatan ini penulis ingin mengucapkan
terima kasih kepada dr. Sulistyowati, Sp.An sebagai dokter pembimbing.
Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna. Oleh
karena itu, kritik dan saran yang membangun dari berbagai pihak sangat diharapkan
guna kesempurnaan refrat ini.
Penulis
BAB I
PENDAHULUAN
Riwayat Sosial :
Pasien merupakan ibu rumah tangga dan bekerja sebagai pegawai negeri
sipil
Leher
KGB leher : tidak teraba pembesaran KGB
Kelenjar tiroid : tidak teraba pembesaran
JVP : 5 + 2 cm H2O
Thorax :
Paru
Inspeksi : Simetris kanan kiri, retraksi (-)
Palpasi : Vocal Fremitus normal simetris
Perkusi : Sonor di kedua lapangan paru
Auskultasi : Vesikuler (+/+), ronkhi (-), Wheezing (-)
Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : Ictus cordis teraba ICS 5 LMC sinistra lebar 2 cm,
tidak kuat angkat
Perkus : Batas kiri atas ICS II parasternal sinistra, pinggang
jantung LMC sinistra ICS 3, batas bawah jantung kanan ICS 5
parasternal dextra, batas bawah kiri ICS 5 LMC sinistra.
Auskultasi : BJ I/II iregular, gallop (-), murmur (-)
Abdomen
Inspeksi : Datar tidak tampak kelainan kulit
Auskultasi : BU (+) 10x/menit
Palpasi : Supel, Nyeri tekan (-), nyeri lepas (-), massa (-),
hepar dan lien tidak teraba, balotmen (-)
Pekusi : Timpani
Ekstremitas
Superior : Akral hangat, sianosis (-/-), edema (-)
Inferior : Akral hangat, sianosis (-/-), edema (-)
Sistem motorik
Kanan Kiri Keterangan
Ekstremitas atas
Kekuatan 4 4
Tonus N N
Trofi Eu Eu
Ger.involunter (-) (-)
Ekstremitas bawah
Kekuatan 5 5
Tonus N N
Trofi Eu Eu
Ger.involunter (-) (-)
Refleks
Refleks Kanan Kiri Keterangan
Fisiologis
Biseps menurun menurun
Triseps menurun menurun
Patella (+) (+)
Achilles (+) (+)
2.4. Pemeriksaan Penunjang
EKG : Normal Sinus Ritem
Foto Thorak : Cor Pulmo normal
MRI Spine noncontrast: L5-S1 Bulging disc difus asimetris ke kiri yang
mengakibatkan indentasi thecal sac dan foramina
stenosis bilateral moderate (kiri lebih berat).
L4-l5 : bulging disc difus yang mengakibatkan
indentasi thecal sac dan foramina stenosis bilateral
ringan.
Laboratorium
a. Darah Rutin (18/3/2019)
WBC : 7,24 103/mm3
RBC : 4,66 106/mm3
HGB : 11,7 g/dl
HCT : 36,7 %
PLT : 269 103/mm3
PCT : 0,288 103/mm3
MCV : 78,7 L µm3
MCH : 25,1 L pg
MCHC : 319 g/dl
LED : 34 / jam
Clotting Time : 4,5 menit
Bleeding Time : 2 menit
GDS : 119 mg/dl
c. ELEKTROLIT (16/2/2019)
Natrium : 136,17
Kalium : 4,09
Klorida : 100,37
Kalsium : 1,29
3.1 Identitas
Tanggal : 21 Maret 2019
Nama : Ny. MK
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 51 tahun
BB : 45 kg
Ruang : VIP (Pinang Masak)
No. MR : 897627
Diagnosis : Malformasi Chiari Tipe 1
Tindakan : Foramen Magnum Decompression
Instruksi Post Op :
- Pasien Rawat ICU
- Monitoring KU dan TTV
- Tirah baring tanpa bantal
- Minum makan bertahap setelah sadar penuh
- Ikuti instruksi selanjutnya dari dr. Aprianto, Sp.BS
BAB IV
TINJAUAN PUSTAKA
4.1 Malformasi Chiari
4.1.1 Definisi
Malformasi Chiari adalah sekelompok kelainan dimana sebagian serebelum
atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah. Tekanan yang
dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan serebrospinal (cairan
yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord) dan dapat menyebabkan
berbagai gejala seperti pusing, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan
seperti nistagmus, sakit kepala, dan masalah dengan keseimbangan dan koordinasi.
Gejala bisa berubah untuk beberapa individual tergantung pada penumpukan CNS
dan tekanan yang dihasilkan pada jaringan dan saraf.2,3
Gambar 1. MRI otak potongan sagital, garis kuning menandakan batas bawah dari
fossa posterior.
4.1.2 Epidemiologi
Insidens yang pasti dari malformasi Chiari tipe I belum diketahui. Sebelum
adanya MRI, malformasi ini jarang terdiagnosis. Saat ini, dilaporkan 0,6% kasus
pada semua usia, dan 0,9% kasus dilaporkan pada penelitian pasien anak-anak.
Kasus malformasi Chiari tipe I lebih banyak ditemukan pada wanita dengan
perbandingan pria : wanita = 2 : 3. Tidak terdapat predileksi pada suatu ras tertentu.
Terbanyak ditemukan pada usia 10-30 tahun, oleh karena itu malformasi Chiari tipe
I disebut juga malformasi Chiari tipe dewasa. 2,3
Frekuensi terjadinya malformasi Chiari tipe II di Amerika Serikat
diperkirakan terdapat 1 kasus dalam 1000 populasi. Malformasi ini mengakibatkan
tingkat morbiditas dan mortalitas yang cukup signifikan. Disfungsi otak belakang
merupakan penyebab utama terjadinya kematian. Tingkat mortalitas semua pasien
malformasi ini pada tahun pertama adalah 15%. Beberapa penulis melaporkan
tingkat mortalitas jangka panjang mencapai 50%, tanpa memperdulikan jenis
pengobatannya.2
4.1.3 Etiologi
Penyebab dari Malformasi Chiari ini masih belum diketahui secara pasti,
diduga adanya gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan
gangguan pembentukan otak. Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan
terhadap bahan-bahan berbahaya pada masa perkembangan fetus atau berhubungan
dengan masalah genetik atau sindroma yang cenderung familial.4
Sebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak terlalu
kecil sehingga mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus pada
pertumbuhan yang berlebih pada regio serebellar. Pertumbuhan berlebih ini
menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis spinalis. Ada juga yang
menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan drainase cairan
serebrospinal melalui tabung neural yang terbuka ke dalam cairan amnion terlibat
dalam terjadinya malformasi ini.
Beberapa teori menyebutkan hal-hal yang dapat mengganggu pertumbuhan
normal kepala selama kehamilan berupa :4
1. Paparan terhadap bahan-bahan berbahaya
2. Kurangnya vitamin dan nutrisi pada makanan
3. Infeksi
4. Konsumsi alkohol dan obat-obat terlarang
Malformasi Chiari tipe II hampir selalu bersamaan dengan
myelomeningocele. Penyebab myelomeningocele tidak diketahui secara pasti,
tetapi terdapat peranan genetik. Resiko terjadinya rekuren setelah seorang anak
terkena, meningkat hingga 3-4% dan meningkat sampai 10% setelah dua kehamilan
yang abnormal sebelumnya. Faktor nutrisi dan lingkungan tidak diragukan lagi
peranannya dalam terjadinya myelomeningocele. Ada bukti kuat mengenai ibu
yang mendapatkan suplemen asam folat selama kehamilan dapat menurunkan
resiko terjadinya defek tabung neural hingga 50%.2,4
Obat-obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti
trimetoprim, dan anti konvulsi karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, dan primidon
meningkatkan resiko terjadinya myelomeningocele. Anti konvulsi seperti asam
valproat menyebabkan defek tabung neural pada 1-2% kehamilan jika obat ini
digunakan selama kehamilan.5
Tanda dan gejala malformasi Chiari tipe II dapat pula dibedakan pada bayi
dan anak-anak:2
a. Pada bayi
1. Distress pernapasan dan gangguan menelan
2. Stridor inspiratoar
3. Apneu episodik
4. Tangisan yang lemah
5. Aspirasi
6. Nistagmus
7. Nyeri pada ekstremitas
8. Kelemahan atau spastik pada ekstremitas
9. Berkurangnya refleks muntah
10. Kelumpuhan nervus VII
11. Skoliosis
b. Pada anak-anak
1. Nistagmus (horizontal dan rotatoar)
2. Spastik kuadriparesis
3. Kelemahan ekstremitas atas
4. Hiperefleks tendon dalam
5. Pneumonia sekunder rekuren yang disebabkan oleh aspirasi
6. Refluks gastroesofageal
7. Berkurangnya refleks batuk
Pada malformasi Chiari tipe II dengan myelomeningocele, tanda-tanda
serebellar tidak terlihat pada bulan pertama kehidupan. Bisa terdapat stridor
laringeal, paralisis sternokleidomastoideus (menyebabkan keterlambatan gerak
kepala ketika anak ditarik dari posisi tidur ke posisi duduk).6
4.1.5 Klasifikasi
Ada 4 tipe dari Malformasi Chiari berdasarkan keparahannya, yaitu :4
1. Tipe I
Malformasi Chiari tipe I merupakan prolapse tonsil cerebellum ke dalam
kanalis spinalis tanpa perpanjangan batang otak. Pada tipe I ini herniasi tonsil
kurang menonjol dan pada tipe ini tanpa dihubungkan dengan
mielomeningokel.
Gambar 8. Gambaran MRI potongan sagital T1, terlihat adanya ektopia tonsillar,
penyempitan fossa kranialis posterior, dan cervicomedullary kinking.
4.1.7 Penatalaksanaan
Pengetahuan tentang gejala-gejala yang berpotensi mengancam jiwa
membawa kepada penanganan bedah dini khususnya pada bayi. Penanganan yang
konservatif bisa menyebabkan perubahan yang ireversibel. Diagnosis dini
malformasi ini sangat penting karena merupakan penyebab utama kematian pasien
dengan myelomeningocele.2,6
Jika manifestasi tidak jelas dan belum pasti, sebaiknya tidak dilakukan apa-
apa. Jika manifestasi sudah nyata dan semakin meningkat, bisa diindikasikan
laminektomi servikal dan pembesaran dari foramen magnum. Penanganan yang
dianjurkan adalah operasi untuk menghilangkan tekanan pada area serebellar. Pada
pembedahan, bagian dasar dari tulang tengkorak dihilangkan pada bagian oksiput
dan arkus dari beberapa vertebra servikal, hal ini menyebabkan dekompresi pada
fossa posterior, aliran cairan serebrospinal kembali menjadi lancar.
4.1.8 Prognosis
Pasien malformasi Chiari memiliki prognosis jangka panjang yang baik.
Penyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa bulan. Pada 68%
pasien menunjukkan perbaikan gejala sempurna atau hampir sempurna, 12%
memiliki gejala sisa yang ringan sampai sedang, dan 20% tidak menunjukkan
perubahan (biasanya neonatus memiliki hasil yang lebih buruk dibandingkan anak
yang lebih besar). 3
e. Endotracheal tube
Pipa trakea akan mengantarkan gas anastetik langsung ke dalam trakea.
Pada bayi dan anak, penampang pipa trakea berbentuk bulat sementara
pada orang dewasa berbentuk D, dan pada bayi dibuat tanpa kaf (cuff)
dan untuk anak besar dengan kaf agar tidak bocor.
Tanggal S O A P Ket
22/3/19 GCS 15 Post Op Observasi WBC :
Nyeri TD : FMD a/i Acc 13.03
kepala (+), 130/80 Malformasi pindah HGB :
nyeri luka N : 80 Chiari hari ruangan 11,9
operasi T : 370 C ke 1 Diet oral HCT :
RR : 20 1500 kkal 36,8
23/3/19 Nyeri GCS 15 Post Op Observasi Na :
kepala (+), KU : FMD a/i Diet oral 150,43
nyeri luka lemah Malformasi 1500 kkal K : 4,09
operasi, kaki TD : Chiari hari Cl :
kanan terasa 130/90 ke 2 109,99
kebas. N : 88 Ca : 1,23
T : 36,50 Alb : 3,2
C Ur : 40
RR : 20 Cr : 0,7
26/3/19 Nyeri GCS 15 Post Op Mobilisasi Konsul
kepala (+), KU : FMD a/i bertahap spesialis
nyeri luka lemah Malformasi Diet biasa rehab
operasi, TD : Chiari hari medis :
Pasien 130/80 ke 3 gangguan
mengeluh N : 85 kekuatan
lemah pada T : 36,50 otot dan
kaki dan C mobilisasi
kanan kiri RR : 20
Motorik
: 5/3
5/3