Tulang merupakan salah satu jaringan terkeras dalam tubuh
manusia dan kemampuannya untuk menahan stress diposisi ke dua setelah kemampuan tulang rawan terutama tulang rawan jenis fibrouscartilage. Sebagai unsur utama kerangka tubuh, ia menyokong struktur-struktur tubuh lainnya, melindungi organ-organ vital seperti yang terdapat di dalam rongga tengkorak dan dada, serta mengandung sum-sum tulang tempat di mana sel-sel darah dibentuk. Pertumbuhan tulang (osteogenesis) bermula sejak umur embrio 6-7 minggu dan berlangsung sampai dewasa. Pertumbuhan tulang diatur oleh hormon pertumbuhan, kalsium, dan aktiitas sehari-hari. Osteoblas dan osteoklas berperan dalam proses pembentukan tulang, dimana keduanya bekerja secara sinergi (osteoblas memicu pertumbuhan tulang, sedangkan osteoklas menghambat pertumbuhan tulang agar tercapai proses pembentukan tulang yang seimbang. Tulang dewasa diklasifikasikan menurut bentuknya menjadi tulang panjang (seperti femur), tulang pipih atau flat (seperti panggul), dan tulang pendek (seperti tulang tangan dan kaki). Tulang panjang (dan beberapa tulang pendek seperti tulang metakarpal) dibagi menjadi tiga wilayah topografi: diafisis, epifisis, dan metafisis. Diafisis merupakan bagian poros tulang. Epifisis tampak di kedua ujung tulang dan sebagian tertutup oleh tulang rawan artikular. Metafisis merupakan persambungan antara bagian diafisis dan epifisis. Dalam perkembangan tulang, proses perkembangannya sendiri dimulai dari lempeng epifisis (epifisis disk). Di tempat inilah di mana proses osifikasi endokhondral terjadi, suatu proses pertumbuhan dimana terjadi secara longitudinal, kolom tulang rawan yang mengandung vaskularisasi diganti dengan massa tulang. Ketika tulang telah mencapai panjang dewasa, proses ini berakhir, dan terjadi penutupan bagian epifisis, sehingga tulang menjadi benar-benar kaku. Waktu penutupan epifisis berbeda di berbagai tulang dan jenis kelamin. Pada lempeng epifisis sangat penting dalam patologi tulang karena tempat ini adalah lokasi yang cukup sering terjadinya tumor tulang. Selain itu, apakah epifisis masih dalam keadaan terbuka atau tertutup akan mempengaruhi proses pertumbuhan yang patologis,. Jika epifisis tertutup dan tulang rawan tidak ada lagi, daerah ini lebih mudah terinvasi oleh sel-sel tumor. Tulang juga diklasifikasikan sesuai dengan perkembangan embriologik. Dua kategori utama adalah membranous (seperti tengkorak), jika terbentuk secara de novo dari jaringan ikat primitif, dan endochondral (seperti tulang panjang), jika pembentukan mereka didahului oleh pembentukan kartilago. Pada pemotongan, tulang matang terlihat dibentuk oleh lapisan kompak luar (korteks, tulang kortikal, tulang kompak) dan wilayah tengah yang berbentuk seperti spons (spongiosa, medula, tulang kanselus). Tulang kompak memiliki saluran pembuluh darah yang unik, yang terbagi menjadi dua jenis berdasarkan orientasinya dan hubungannya dengan struktur lamelar tulang disekitarnya: membujur (kanal Haversian) dan melintang/miring (kanal Volkmann). Kecuali untuk wilayah tulang rawan artikular, korteks dikelilingi oleh periosteum, yang terdiri dari lapisan fibrous luar dan lapisan seluler dalam (kambium) dari lapisan sel-sel osteoprogenitor (fibroblas dan osteoblas). Ini berisi filamen saraf yang membawa impuls proprioseptif dan sensorik, saraf filamen kecil juga bisa lewat dengan pembuluh nutrisi ke dalam kanal meduler. Bundel serat kolagen kasar menembus lapisan kompak luar dari lapisan luar periosteum disebut serat Sharpey atau serat perforasi. Periosteum mungkin terlepas dan terangkat dari tulang dalam proses patologis seperti trauma, infeksi, dan tumor ganas primer atau sekunder. Setiap kali ini terjadi, pembentukan tulang baru antara periosteum ditingkatkan dan tulang akan terbentuk. Ini muncul dengan pemeriksaan radiografi sebagai spikula halus yang berada tegak lurus terhadap sumbu panjang tulang. Temuan ini seringkali dianggap sebagai manifestasi dari suatu neoplasma ganas primer, terutama osteosarkoma dan sarkoma Ewing. Namun demikian, pertumbuhan tulang periosteal juga bisa terjadi pada sifilis, tuberkulosis, metastasis karsinoma, dan hematoma subperiosteal. Dalam beberapa lesi, seperti myeloma sel plasma, periosteum dapat dihancurkan sehingga tidak ada perubahan radiografi yang terlihat. Pemahaman tentang suplai darah tulang membantu untuk menjelaskan penyebaran dan keterbatasan infeksi, penyembuhan patah tulang, dan keterlibatan tulang dengan neoplasma primer atau sekunder. Metafisis terutama disuplai oleh arteri yang masuk dari diafisis dan berakhir pada lempeng epifisis. Epifisis menerima suplai darah dari anastomosis pembuluh darah yang luas. Kortek diafisis, dipasok oleh pembuluh yang masuk melalui kanal Volkmann dan berkomunikasi dengan sistem Haversian. Arteri yang fungsinya memberi nutrisi memasuki kanal meduler pada sekitar tengah diafisis, membagi, dan meluas baik distal dan proksimal. Pertukaran metabolisme kalsium dan fosfor terjadi terutama pada metafisis. Pembuluh getah bening yang ada di jaringan ikat yang melapisi periosteum, tetapi tidak di korteks atau medula. Tulang terdiri dari bahan intersel yang mengalami kalsifikasi, matriks tulang dan berbagai jenis sel: osteosit, yang ditemukan dalam rongga (lakuna) di dalam matriks; osteoblas, yang mensintesis komponen organik matriks tersebut; dan osteoklas, yang merupakan sel raksasa berinti banyak dan diperlukan dalam resorpsi dan perubahan bentuk jaringan tulang. Karena tidak terjadi difusi melalui matriks tulang yang mengalami kalsifikasi, pertukaran diantara osteosit dan kapiler darah tergantung pada hubungan seluler melalui kanalikuli, yang menembus matriks tersebut. Kanalikuli ini memungkinkan osteosit untuk berhubungan melalui penonjolan filipodial dengan tetangganya, dengan permukaan dalam dan luar tulang, dan dengan pembuluh darah di dalam matriks tulang tersebut. Osteoblas adalah sel-sel yang memproduksi tulang yang berasal dari sumsum tulang, dimana sel mesenkimal berada. Osteoblas bertanggung jawab untuk sintesis komponen matriks tulang (kolagen dan glikoprotein). Osteoblas terletak pada permukaan jaringan tulang dan secara berdampingan, dalam suatu cara yang menyerupai epitel sederhana. Bila sedang mensintesis matriks tulang, osteoblas berbentuk kuboid dan mempunyai suatu sitoplasma yang basofilik. Bila kegiatan sintesis sedang tidak aktif, menjadi gepeng atau pipih dan sifat basofilik sitoplasmanya berkurang. Osteoblas memiliki nukleus bulat dan besar dangan kromatin halus yang tersebar merata. Matriks tulang yang baru disintesis, belum mengalami kalsifikasi, dan terletak di dekat osteoblas disebut dengan osteoid atau prebone. Di dalam osteoblas yang aktif telah ditemukan granul sitoplasmik dengan PAS positif yang mungkin merupakan prekursor mukopolisakarida netral matriks tersebut. Osteosit adalah sel matur yang ditemukan terbungkus di dalam lapisanlapisan matriks tulang yang telah mengalami mineralisasi. Didalam kanalikuli yang mengandung lakuna, terdapat juluran filipodial osteosit dari sel-sel berdekatan berhubungan melalui gap junction. Penggabungan ini memungkinkan aliran ion dan molekul kecil antar sel (misalnya hormon yang mengatur pertumbuhan dan perkembangan tulang). Hubungan filipodial di antara osteosit yang berkapsul memberikan suatu mekanisme dimana nutrisi dan metabolit dapat mengalir di antara pembuluh darah dan osteosit yang jauh. Bila dibandingkan dengan osteoblas, osteosit lebih pipih dan mempunyai retikulum endoplasmic yang kasar dan badan golgi yang jauh berkurang dan kromatin inti yang lebih padat. Kematian osteosit diikuti dengan resorpsi matriksnya. Osteoklas adalah sel yang motil (dapat bergerak) dan sangat besar. Osteoklas mempunyai sitoplasma yang lebar dengan jumlah inti 6-50 atau lebih. Osteoklas biasanya menonjol di atas permukaan matriks dan kadang-kadang saling overlapping dengan osteoblas dan osteoklas lain.
Gambar 2.1 Gambaran skematik dari sel-sel tulang
Di dalam matriks tulang yang mengalami resorpsi, bagian
osteoklas raksasa ditemukan terletak di dalam cekungan matriks yang terbentuk secara enzimatis dan dikenal sebagai lakuna Howship. Osteoklas timbul dari precursor mononuklear monosit- makrofag. Osteoklas mengandung fosfatase berlimpah yang tahan asam, respon terhadap hormon osteotropik, dan bekerja di bawah pengaruh kalsitonin. Mereka mengekspresikan osteoklas-spesifik antigen (terdeteksi dengan antibodi monoklonal 13c2 dan 23c6), dan berbagai matriks metalloproteinase. Jaringan tulang berkembang dari osifikasi intramembranosa, yang terjadi di dalam suatu lapisan (membrane) jaringan penyambung, atau dengan osifikasi endokondral, yang terjadi di dalam suatu model tulang rawan. Dalam kedua proses ini, jaringan tulang yang muncul pertama kali primer atau imatur. Merupakan suatu jaringan sementara dan segera digantikan oleh jenis tulang definitif yang berlapis-lapis. Selama pertumbuhan tulang, daerah tulang primer, daerah resorpsi, dan daerah tulang yang berlapis-lapis tampak saling berdampingan. Kombinasi sintesis dan perusakan tulang tidak hanya terjadi di dalam tulang yang sedang tumbuh tetapi juga terjadi selama kehidupan dewasa, meskipun kecepatan perubahannya jauh lebih rendah. Osifikasi intramembranosa, sumber sebagian terbesar tulang pipih. Osifikasi intramembranosa juga membantu pertumbuhan tulang pendek dan penebalan tulang panjang. Di dalam lapisan lapisan jatringan penyambung tersebut, titik permulaan osifikasi disebut sebagai pusat osifikasi primer. Proses ini mulai ketika kelompok-kelompok sel yang menyerupai fibroblast muda berdifferensiasi menjadi osteoblas. Kemudian terjadi sintesa osteoid dan kalsifikasi, yang menyebabkan penyelubungan beberapa osteoblas yang kemudian menjadi osteosit. Bagian lapisan jaringan penyambung yang tidak mengalami osifikasi menghasilkan endosteum dan periosteum tulang intramembranosa. Gambar 2.2 Skematik pertumbuhan tulang secara membranassea
Osifikasi endokondral terjadi di dalam suatu potongan tulang
rawan hialin yang bentuknya mirip ukuran kecil tulang yang akan dibentuk. Jenis osifikasi ini terutama bertanggung jawab untuk pembentukan tulang pendek dan tulang panjang. Tulang panjang dibentuk dari model tulang rawan dengan pelebaran ujung-ujung (epifisis) suatu batang silindris (diafisis). Dalam pertumbuhan jenis ini, urutan kejadian yang dapat diperhatikan adalah: (1). Kondrosit yang terdapat pada bagian tulang rawan hialin mengalami hipertropik dan memulai sintesa kolagen X dan vascular endothelial cell growth factor (VEGF); (2). Pembuluh darah pada perikondrium memasuki bagian tengah dari tulang rawan, dimana matriks akan mengalami kalsifikasi, osifikasi primer terbentuk; (3). Sel-sel perikondrium bagian dalam membentuk bagian periosteal yang tipis pada titik tengah poros tulang atau diafisis, periosteal akan membentuk tulang woven, dengan pertumbuhan tulang intramembranosa yang nantinya akan menjadi periosteum; (4). Pembuluh darah menginvasi rongga yang sebelumnya dibentuk oleh kondrosit yang hipertropik dan sel-sel osteoprogenitor, dan sel-sel hematopoetik yang menembus jaringan perivaskular; dan (5). Sel- sel osteoprogenitor yang berdifferensiasi menjadi osteoblas yang tumbuh sejajar dengan kalsifikasi tulang rawan dan akan menempati osteoid. (Appley, 2017)
Gambar 2.4. Anatomi tulang panjang (Appley, 2017)
B. Osteochondroma
1. Definisi
Osteoma ialah tumor yang seluruh komponennya terdiri dari
tulang. Chondroma ialah tumor yang seluruh komponennya terdiri dari kartilago atau tulang rawan. sehingga osteochondroma (osteocartilogenous eostosis) diartikan sebagai pertumbuhan tulang yang berasal dari permukaan tulang (biasanya di dekat epiphyseal plate) yang dilapisi pembungkus dari kartilago. Sebagian besar dari penderita tumor ini biasanya tanpa gejala, gangguan sering muncul biasanya menyebabkan gejala mekanik tergantung lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Sebagai lesi jinak, osteochondroma tidak memiliki kecenderungan untuk metastasis (Barnes, L. 2011).
Gambar 2.2 Perkembangan osteochondroma
2. Epidemiologi
Frekuensi aktual osteochondroma tidak diketahui karena
banyak yang tidak didiagnosis. kebanyakan ditemukan pada pasien lebih muda dari 20 tahun. Insidensi terjadinya osteochondroma pada laki-laki dan perempuan sama. Osteochondroma dapat terjadi dalam setiap tulang yang mengalami pembentukan tulang enchondral, namun paling sering terjadi pada lutut.
Osteochondroma dibagikan menjadi soliter osteochondroma
dan multipel osteochondroma. Mayoritas tumor ini merupakan jenis soliter yang merupakan non herediter. Osteochondroma soliter menunjukkan predileksi metafisis pada tulang-tulang panjang, terutama femur (30%), humerus (26%), dan tibia (43%). Lesi jarang terjadi pada tulang carpal dan tarsal, patella, sternum, tulang cranium dan tulang belakang. sekitar 15% muncul sebagai osteochondroma multipel yang bersifat herediter (diturunkan dari gen autosomal dominan). osteochondroma multipel herediter lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada perempuan. osteochondroma jenis ini 80% terjadi pada dekade awal kehidupan. osteochondroma juga dapat mengenai tulang tangan dan kaki (10%) serta tulang pipih seperti pelvis (5%) dan scapula (4%) walaupun jarang (Dickey, 2011).
3. Etiologi
Penyebab utama dari berbagai kemungkinan proses
terbentuknya osteochondroma ini masih belum diketahui dengan jelas namun salah satu teori yakni herniasi fragmen lempeng epifisis pertumbuhan diduga merupakan akibat dari trauma atau idiopatik atau defisiensi cincin perichondrial (Dickey, 2011). pada 1981, Vinchow menyampaikan postulat bahwa osteochondroma berasal dari fragmen kartilago epifiseal yang lepas dan kemudian rotasi 90 derajat lalu berkembang dengan arah transversal sepanjang axis tulang. Keith menjelaskan bahwa osteochondroma kemungkinan besar disebabkan oleh herniasi dari fragmen lempeng epifisis pertumbuhan melalui defek manset tulang periosteal. Sementara itu menurut Lichtenstein osteochondroma merupakan hasil dari aktivitas tidak lazim periosteum yang membentuk foci anomali kartilago metaplastik. Foci kartilago ini dengan pertumbuhan dan osifikasi endochondral dapat bermanifestasi sebagai exostosis (Barnes, 2001). Radiasi juga disinyalir dapat memberikan efek merusak pada lempeng epifisis sehingga terjadi migrasi jaringan kartilago ke metafisis yang dengan pertumbuhan selanjutnya dapat menjadi osteochondroma (Murphey et.al., 2000). proses normal remodelling tulang panjang dan kelainan genetik juga dapat menjadi sebab terjadinya osteochondroma (Murphey et.al., 2000) DAFTAR PUSTAKA Appley, AG, L. Solomon. 2017. Appley System of Orthopaedics and fractures. Oxford ELBS. Barnes, L. 2011. Surgical Pathology of the Head and Neck Second Edition Volume 2 Marcel Dekkel Inc. Dickey, L.D. 2011. Solitary Osteochondroma. Wastern maine medical Centre.www.Medscape.com accesss date 18 May 2019. Murphey M. et al. 2010. imaging of osteochondroma variant complication with radiologic corelation.