BAB I

PENDAHULUAN

Kembar siam jarang terjadi dan merupakan malformasi kongenital yang menantang dan
menarik perhatian manusia sejak zaman dahulu. Sebagai contoh, kembar siam digambarkan
dalam bentuk patung dan lukisan pada tahun sebelum Masehi. Sebelumnya, walaupun operasi
pemisahan sudah dilakukan untuk memisahkan kembar siam, namun keberhasilan pemisahan
belum dilaporkan sampai tahun 1960. Operasi pemisahan yang sukses baru banyak terjadi sejak
15 sampai 20 tahun terakhir.

Sampai sekarang, sekitar 250 operasi pemisahan telah berhasil dilakukan yang mana salah satu
atau kedua kembar bertahan hidup sampai jangka waktu yang lama. Pemisahan paling banyak
dilakukan oleh rumah sakit dengan pengalaman klinis yang banyak. Faktor utamanya, karena
adanya peningkatan kuantitas dan kualitas dokter bedah, peningkatan dalam keakuratan
teknologi pencitraan radiologi dan kemajuan dalam teknik operasi dan anastesi.
 BAB II
STATUS PEDIATRIK

IDENTIFIKASI
Nama : By. Ny P.
Umur : 10 hari
Jenis Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Alamat : Ogan Komering Ilir
No. RM : 1108684

A. ANAMNESIS
1. Anamnesis
Alloanamnesis dilakukan dengan ibu pasien pada tanggal 26 Januari 2019 di bagian
Radiologi RSMH

Keluhan Utama : Belum bisa bicara

Keluhan Tambahan : -
Riwayat Penyakit Sekarang
Seorang anak lahir dari ibu primgravida, cukup bulan, sesuai masa kehamilan.
Persalinan dilakukan secara normal dan tidak ada komplikasi pasca persalinan.
Pasien lahir di rumah sakit dibantu oleh dokter kandungan melalui section
cesaria. Lalu pasien dirujuk ke RSMH karena adanya kelainan bawaan.
Riwayat Penyakit Dahulu
Ibu demam (+) pada trimester pertama.

Ibu tidak pernah jatuh saat hamil.

Riwayat Penyakit Keluarga

• Tidak ada anggota keluarga baik dari keluarga ayah maupun ibu yang menderita
keluhan yang serupa.

2
 Riwayat Kehamilan
• G1P0AO, sakit saat hamil (+) pada trimester pertama ibu demam dan minum
parasetamol.
• Selama kehamilan, ibu tidak pernah kontrol ke dokter setiap bulan. Tidak ada
riwayat hipertensi, DM.
• Kesan : Riwayat kehamilan prenatal buruk.

Riwayat Persalinan
• Anak laki-laki lahir dari ibu G1P0A0, hamil cukup bulan, lahir secara Sectio
Cesarian, lahir langsung menangis, berat badan 3700 gram, panjang badan 48
cm, lingkar kepala saat lahir ibu lupa, lingkar dada saat lahir ibu lupa, dengan
kelainan bawaan.
• Kesan : Neonatus Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan dengan Bawaan

Riwayat Pemeliharaan Postnatal

• Ibu membawa anaknya ke Posyandu dan mendapat imunisasi dasar dengan
riwayat imunisasi

Riwayat Imunisasi
IMUNISASI DASAR ULANGAN
HB0 V
BCG V
DPT 1 V DPT 2 DPT 3 DPT 4
HEPATITIS 0&B 1 V HEPATITIS B 2 HEPATITIS B 3 -
Hib 1 Hib 2 Hib 3 -
POLIO 0 POLIO 1 POLIO 2 POLIO 4
CAMPAK POLIO 3 CAMPAK II
Kesan :Imunisasi dasar sesuai usia

Riwayat Sosial Ekonomi

- satu rumah tinggal 3 orang (kedua orang tua dan penderita). Penderita diasuh
oleh ibu kandung
- Ayah pasien pekerja swasta dan menanggung 1 orang istri dan 1 orang anak.
Gaji sebulan kurang lebih Rp 1.500.000.
Kesan: keadaan sosial ekonomi kurang

3
B. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Compos mentis
a. Tanda Vital
i. Tekanan darah :-
ii. Nadi : 140 x/ menit, isi dan tegangan cukup
iii. Suhu : 36,6 C
iv. Pernapasan : 37 x/ menit

b. Status Gizi
Berat badan : 3500 gram
Tinggi badan : 48 cm

c. Status Generalis
i. Kepala : Bicephali
ii. Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), Refleks cahaya
(+/+), isokor (D± 3mm)
iii. Telinga : discharge (-/-), Nyeri (-/-)
iv. Hidung : secret (-), napas cuping hidung (-)
v. Mulut : bibir kering (-), lidah tremor (-), pernapasan mulut (-), sianosis(-),
edema (-)
vi. Leher : pembesaran KGB (-), pulsasi normal, jejas(-), luka (-)
vii. Thorax : pergerakan dinding dada saatinspirasidan ekspirasi
simetris, retraksi dinding dada (-), ICS tidak melebar

a. Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis teraba dengan 1 jari dari ICS 5 linea
midcla-vikula 2 cm ke medial, pulsus parasternal (-), pulsus
epigastrium (-)
Perkusi
Kanan jantung : ICS 5 linea sternalis dextra
Atas jantung : ICS 2 linea parasternal sinistra
Pinggang jantung : ICS 3 linea parasternalis sinistra
Kiri jantung : ICS 5 linea midclavicula 2 cm ke medial

4
 Auskultasi : bunyi jantung I-II regular, bising (-)
Kesan : Normal
b. Pulmo
Perkusi : sterm fremitus hemithorax dextra sama
dengan sinistra
Palpasi : sonor di kedua lapang paru
Auskultasi : suara napas dasar vesikuler, ronkhi
(-/-), wheezing (-/-)
Kesan : Normal
c. Abdomen
Inspeksi : datar
Auskultasi : peristaltik (+), bising usus (+) normal
Perkusi : timpani di seluruh kuadran
Palpasi : supel (+), nyeri tekan (-), hepar, lien tidak
teraba
d. Genital : laki-laki, tidak ada kelainan
e. Ekstremitas
Superior Inferior
Sianosis -/- -/-
Edema -/- -/-
Akral dingin -/- -/-
Pelebaran vena -/- -/-
Capillary refill time < 2”/ < 2” < 2”/ < 2”

5
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Baby Gram

Kesan:

Tampak bayangan opak di parietotemporal kiri, disertai defek is temporal kiri. Pada thorax,
jantung tidak membesar. Sinuses dna diagfragna normal. Pulmo normal.

Pada abdomen : distribusi udara usus normal

Kesan:

Radiologis paru dan jantung tidak tampak kelainan

Abdomen tidak tampak kelainan

Sugestif meningocele

6
 CT Scan

7
Kesan:

Kepala Kiri

Tampak lesi hipodens dengan densitas LCS di hamper seluruh hemisfer. Masih terdapat sedikit
parenkim otak

Kepala Kanan

Tampak lesi hipodens ringan di hamper seluruh kedua hemisfer cerebri

Sulcim fissure Silvi dan gyri sulit dinilai

Differensiasi gray dan white tidak jelas

System ventrikel dan sisterna memyempit

Tak tampak pergeseran garis tengah

Infratentorial pons, cerebellum dan CPA baik

Tampak defek os temporal kiri

Tampak fusi antara temporal kiri kepala kiri dengan temporal kanan kepala kanan

Tampak dua nasofaring, dua orofaring, dan satu trakea

Terdapat satu jantung, 1 paru kanan dan kiri, 1 organ gastrointestinal

8
 Kesimpulan

Dicephalus dipus conjoined twin

Hidransefali kepala kiri

HIE grade 1 pada kepala kanan

Terdapat 2 nasofaring, dua orofaring dan satu trakea

VI. DIAGNOSIS SEMENTARA

Dicephalus dipus Conjoined twin

VII. TERAPI
Medikamentosa
IVFD D10

Non medikamentosa
Konsultasi ke bagian bedah anak untuk tatalaksana lanjut.

VIII. EDUKASI
a. Edukasi tentang keadaan pasien dan menjelaskan penyakit yang pasien derita
pada keluarga.

IX. PROGNOSIS
Quo ad vitam : malam
Quo ad functionam : malam
Quo ad sanationam : malam

9
 BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Dilihat dari asal usul zigot, dikenal dua jenis persalinan kembar: fraternal (dizigotik)
dan identik (monozigotik). Kembar dizigotik adalah hal yang umum terjadi pada vertebrata,
sementara kembar monozigotik merupakan hal yang jarang dijumpai.Manusia memiliki
kemampuan ini.Armadillo bergaris-sembilan (Dacypus novemcinctus) jika melahirkan selalu
memiliki kembar empat monozigotik.

Kembar dizigotik atau fraternal (DZ)

Kembar dizigotik (dikenal sebagai "kembar non-identik") terjadi karena zigot-zigot

yang terbentuk berasal dari sel telur yang berbeda.Terdapat lebih dari satu sel telur yang
melekat pada dinding rahim yang terbuahi oleh sel-sel sperma pada saat yang bersamaan. Pada
manusia, proses ovulasi kadang-kadang melepaskan lebih dari satu sel telur matang ke tuba
fallopi yang apabila mereka terbuahi akan memunculkan lebih dari satu zigot.

Kembar dizigotik secara genetik tidak berbeda dari saudara biasa dan berkembang
dalam amnion dan plasenta yang terpisah. Mereka dapat memiliki jenis kelamin yang berbeda
atau sama.

Kajian juga menunjukkan bahwa bakat melahirkan kembar DZ diwariskan kepada

keturunannya (bersifat genetik), namun hanya keturunan perempuan/betina yang mampu
menunjukkannya (karena hanya perempuan/betina yang dapat mengatur pengeluaran sel telur).

Kembar monozigotik atau identik (MZ)

Kembar monozigotik terjadi ketika sel telur tunggal terbuahi dan membentuk satu
zigot (monozigotik).Dalam perkembangannya, zigot tersebut membelah menjadi embrio yang
berbeda. Kedua embrio berkembang menjadi janin yang berbagi rahim yang sama. Tergantung
dari tahapan pemisahan zigot, kembar identik dapat berbagi amnion yang sama (dikenal
sebagai monoamniotik) atau berbeda amnion. Lebih jauh lagi, kembar identik bukan
monoamniotik dapat berbagi plasenta yang sama (dikenal dengan monokorionik,

10
monochorionic) atau tidak. Semua kembar monoamniotik pasti monokorionik. Berbagi amnion
yang sama (atau amnion dan plasenta yang sama) dapat menyebabkan komplikasi dalam
kehamilan. Contohnya, tali pusar dari kembar monoamniotik dapat terbelit sehingga
mengurangi atau mengganggu penyaluran darah ke janin yang berkembang.

Kembar MZ selalu berkelamin sama dan secara genetik adalah sama (klon) kecuali
bila terjadi mutasi pada perkembangan salah satu individu. Tingkat kemiripan kembar ini
sangat tinggi, dengan perbedaan kadang-kadang terjadi berupa keserupaan
cerminan.Perbedaan terjadi pada hal detail, seperti sidik jari. Bila individu beranjak dewasa,
tingkat kemiripan biasanya berkurang karena pengalaman pribadi atau gaya hidup yang
berbeda. Penelitian dari Fraga et al. (2005) mengungkap adanya pengaruh epigenetik dalam
proses yang membedakan individu-individu yang kembar MZ, akibat berbedanya gen-gen
yang diaktifkan.[2] Meskipun ada pengaruh kebiasaan atau pengalaman yang memengaruhi
perbedaan-perbedaan itu, ilmuwan beranggapan proses acak lebih banyak berperan dalam
perbedaan-perbedaan yang terjadi. Penelitian dengan tikus bahkan menunjukkan adanya
perbedaan aktivitas pada histon (terkait dengan epigenetik) dari empat sel pertama yang
terbentuk.

Hingga sekarang ilmuwan belum bersepakat mengenai adanya pengaruh genetik

untuk kejadian kembar MZ. Tetapi diketahui terdapat beberapa tempat di dunia yang memiliki
frekuensi kembar MZ yang lebih tinggi daripada tempat lainnya

Jenis kembar siam

11
 Angka kejadian kembar monozigot terjadi pada rata-rata 4 dari 1000 kelahiran hidup,
sedangkan kembar dizigot terjadi pada sekitar 10-15 dari kelahiran hidup. Secara keseluruhan,
kelahiran kembar terjadi pada sekitar 1 dari 90 kelahiran hidup. Kembar siam monozigot terjadi
dengan frekuensi sekitar 1 diantara 50.000-100.000 kelahiran hidup menurut berbagai survey.

Kembar monozigot lebih sering berjenis kelamin laki-laki dan kembar siam juga
predominan berjenis kelamin laki-laki. Di sisi lain, kembar siam dapat bertahan sampai
menjadi calon untuk dilakukan operasi pemisahan kebanyakan berjenis kelamin perempuan
dengan rasio 3:1.

2.2. Etiologi

Penyebab pasti terjadinya conjoined twins (kembar siam)tidak diketahui, tapi ada dua
teori dikemukakan. Kedua teori mengacu pada pemahaman bahwa selama minggu pertama
masa gestasi, ovum yang telah difertilisasi bisa membelah membentuk dua embrio.
Pembelahan sempurna embrio menjadi dua menghasilkan tipe kembar identik monozigot. Di
sisi lain, jika dua embrio yang berbeda bergabung atau bersatu, kemungkinan akan
menghasilkan kembar siam.

12
 Selain teori di atas, teori yang sering dipakai adalah kembar siam merupakan hasil dari
pembelahan tidak sempurna embrio yang menghasilkan dua individu tetapi dengan bentuk
yang bervariasi. Kembar identik monozigot , apakah terpisah atau dempet, selalu identik dalam
hal jenis kelamin dan sifat, mereka berbagi plasenta yang sama. Kembar dizigot terbentuk dari
pembuahan dua ovum berbeda, dan masing-masing fetus mempunyai plasenta dan tali pusat
masing-masing. Kembar tidak identik tersebut bisa memiliki jenis kelamin yang sama atau bisa
juga berbeda dan sifat yang berbeda pula.

Bentuk lain kembar siam berkaitan dengan kelainan lain. Misalnya, pembelahan tidak
sempurna embrio juga diikuti dengan pembentukan tidak sempurna sistem organ seperti
jantung, hati, organ pencernaan dan urinaria. Ini penting untuk diketahui bahwa hampir semua
bentuk kembar siam, salah satu atau kedua kembar memiliki kelainan pada organ lain yang
harus ditindak.

Kelahiran kembar sering terjadi pada suatu keluarga. Keluarga dengan kembar siam
cenderung memiliki riwayat kembar. Oleh karena itu, tidak ada bukti bahwa obat kesuburan
atau obat-obatan lain bisa mempengaruhi pembentukan kembar siam.

2.3. Patogenesis

1. Kembar parasit terjadi sebagai hasil dari kerusakan sistemik selektif di dalam uterus.
2. Mengakibatkan kematian dan resorpsi parsial dari salah satu atau kedua kembar dan
berakhir dengan pembentukan kembar parasit.
3. Mekanismenya bisa sama dengan pembentukan acardiac twins.

2.4. Klasifikasi

Dua kata yang menggambarkan conjoined twins (kembar siam) adalah

membingungkan dan rumit berdasarkan pada bagian tubuh dimana si kembar berdempet.
Semua kata tersebut diakhiri dengan akhiran “phagus” yang dalam bahasa Yunani artinya
“dempet“. Klasifikasi yang sering digunakan dalam literatur terdapat pada Tabel I, yang juga
menggambarkan insidens dari masing-masing jenis kembar siam yang sering ditemukan dan
organ utama yang bersatu antara dua bayi kembar. Gambar I menunjukkan 5 bentuk yang
paling umum dari kembar siam berdasarkan Tabel I.

13
 Berdasarkan frekuensi kejadian, jenis-jenis kembar siam adalah thoracophagus
(dempet dada), omphalophagus (dempet perut), pygophagus (dempet pelvis belakang),
ichiophagus (dempet pelvis depan), craniophagus (dempet kepala), dan heterophagus (kembar
asimetris atau kembar parasit) (Lihat Gambar 2). Sistem klasifikasi umum yang lain
menggabungkan dua kata seperti thoraco-omphalophagus karena biasanya terjadi bersamaan.

Tabel 1. Klasifikasi Conjoined Twins (Kembar Siam)

Jenis Insidens, % Organ yang Terlibat

Thoracophagus 74 Jantung, hati, organ

pencernaan

Omphalophhagus 1 Hati, empedu, organ

pencernaan

Pygophagus 17 Tulang belakang, tektum,

organ genitalia dan urinaria

Ischiophagus 6 Pelvis, hati, organ pencernaan,

organ genitalia dan urinaria

Craniophagus 2 Otak, meningens

14
Figure 1

15
 Figure 124.1: Different types of conjoined twins described according to their
site of conjunction: (1) thoracopagus, (2) omphalopagus, (3) pygopagus, (4)
ischiopagustetrapus (four legs), (5) craniopagus, (6) paragagusdipus (two
legs), (7) cephalopagus, (8) rachipagus.

Kembar Heteropagus ( Kembar Parasit)

Kembar Heteropagus, atau juga disebut dengan kembar parasit, adalah keadaan dimana
perkembangan salah satu kembar tidak lengkap. Kembar parasit biasanya menempel pada dada
bawah dan abdomen atas, tetapi mereka juga bisa terbentuk di dalam abdomen kembar terbesar
atau fetu in fetu. Biasanya, kembar parasit meliputi sebagian besar pelvis dan ekstremitas
bawah. Sebaliknya, pada kembar siam simetris, dimana operasi pemisahan dapat ditunda,
pemisahan segera setelah lahir mungkin diperlukan pada kembar parasit.

16
 Figure 124.2: Asymmetric ischiopagustetrapus twins with an anencephalic
parasite but extensive perineal conjunction.

A B
Figure 124.3 (A) A set of thoraco-omphalopagus twins with typical cervical
extension position. (B) Another set of conjoined twins with similar conjunction,
at postmortem. Note the single conjoined heart (cause of death) and extensive
hepatic fusion with separate gastrointestinal tracts (GITs).

2.5. Diagnosis Antenatal dan Penanganan Obstetri

USG prenatal bisa dilakukan pada keaadan apapun, walau tidak sepenuhnya layak dalam
menegakkan diagnosis, minimal setelah 20 minggu masa gestasi. Bahkan sekarang kita
menggunakan USG 3-dimensi (3D) dan 4-dimensi (4D). Teknik lain seperti MRI (Magnetic
Resonance System) digunakan untuk tujuan tertentu seperti menilai keaadaan jantung. USG
prenatal, echocardiografi, dan MRI 3D jantung dan organ-organ lainnya biasanya memberikan
cukup informasi dalam membantu keluarga memutuskan apakah ingin meneruskan kehamilan
atau tidak.

17
USG prenatal juga penting dalam manajemen perencanaan obstetri kembar siam yang
mempunyai presentasi abnormal. Operasi sesar merupakan jalan terbaik demi keselamatan
persalinan ketika diagnosis diketahu pada saat itu. Kembar siam sering menyebabkan kelahiran
prematur, jadi diperlukan usaha untuk menunda persalinan agar fetus bisa berkembang
sematang mungkin di dalam uterus. Kondisi bayi pada saat lahir menunjukkan bahwa bayi
kembar siam membutuhkan sejumlah pemeriksaan diagnostik yang penting.

Semakin banyak yang diketaui tentang keaadaan bayi sebelum operasi pemisahan
dilaksanakan, semakin besar kemungkinan operasi pemisahan akan berhasil.

2.6. Pemeriksaan Pre-Operatif

Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, peningkatan teknologi dalam hal teknik
pencitraan telah memungkinkan tim dokter untuk melakukan lebih banyak operasi pemisahan
kembar siam dengan hasil yang sukses pula. Berbagai macam teknik pencitraan dirancang
untuk mendapatkan operasi sistem organ apa saja yang terlibat antara si kedua kembar. Setiap
sistem organ harus diinvestigasi bertujuan karena tingginya frekuensi abnormalitas organ lain
pada pasien ini.

18
 Pemeriksaan diagnostik sederhana seperti X-Ray bisa dilakukan segera setelah lahir,
tetapi prosedur invasif ini harus dibatasi tergantung kondisi bayi dan kemampuannya
menghadapi stress.

Sebagai tambahan, pemeriksaan diagnostik lebih baik dilakukan nanti pada saat
memang akan dilakukan operasi pemeriksaan karena lebih akurat dan hubungannya dengan
stress yang lebih sedikit daripada jika dilakukan segera setelah lahir.Sering pada suatu kasus
mengindikasikan bahwa pemeriksaan lain juga diperlukan. Jadi, kebanyakan kembar siam
menjalani sejumlah pemeriksaan diagnostik sebelum didapatkan informasi yang cukup untuk
merencanakan operasi pemeriksaan yang sukses.

19
 Beberapa studi lebih menekankan pada pencitraan (gambaran radiologi struktur organ)
sedangkan yang lain memberikan informasi tentang fungsi organ dan efek dari berbagi sirkulasi
darah silang pada kedua bayi. Pada kondisi tertentu, sejumlah pemeriksaan diperlukan untuk
menentukan kapan keadaan umum kembar siam meningkat atau menurun sehingga bisa
memandu tim dokter untuk menetapkan tanggal operasi pemisahaan. Contohnya, karena
prematuritas pada kembar siam sangat sering terjadi, sejumlah pemeriksaan untuk menilai
fungsi paru juga dibutuhkan.

Dalam semua kembar siam, satu kembar lebih kecil daripada yang lain, satu bayi
memiliki anomali dari yang lain. Perbedaan ini harus diidentifikasi karena dapat
mempengaruhi pemisahan dan rekonstruksi. Hasil dari berbagai penelitian pra operasi
membentuk dasar untuk perencanaan pemisahan bedah oleh berbagai anggota tim khusus.

Evaluasi pra operasi dari sistem kardiovaskular sangat penting dalam semua kembar
siam, apakah jantung disatukan atau tidak sebagaimana ditentukan dari studi prenatal.
Ekokardiografi (USG jantung) dan elektrokardiografi (EKG) dilakukan untuk menentukan
adanya anomali dalam kasus jantung terpisah dan untuk menentukan bagian mana jantung
bergabung dan adanya kelainan dalam kasus kembar siam jantung.

Kateterisasi jantung sebelumnya sarana utama untuk diagnosis anomali jantung

kompleks, tapi sekarang tiga-dimensi jantung magnetic resonance angiography (MRA, MRI
yang fokus menunjukkan pembuluh darah dan jantung) digunakan. MRA memberikan
informasi anatomi yang tepat yang dapat membantu untuk memutuskan apakah jantung
dipisahkan atau tidak. Kehadiran satu denyut jantung pada EKG biasanya menunjukkan bahwa
pemisahan jantung tidak akan sukses.

Kebanyakan kembar siam berbagi hati, pankreas dan hati, kedua organ vital. USG, tiga-
dimensi MRA, dan kedokteran nuklir pemindaian saluran empedu yang membawa empedu dari
hati ke usus (pohon empedu) dengan suntikan secara terpisah waktunya ke dalam setiap bayi
kembar untuk menentukan tingkat organ bersama adalah studi yang paling membantu.

Kecuali untuk kembar craniopagus, semua bentuk lain dari kembar siam dapat berbagi
saluran gastrointestinal. Evaluasi saluran gastrointestinal baik dari atas dan bawah, suntikan
terpisah waktunya sering diperlukan untuk menentukan secara tepat struktur yang tergabung.
Di thoracopagus dan omphalopagus kembar, yang bergabung dari usus sering pada pancreas
dan saluran empedu. Dalam ischiopagus dan pygopagus twinning, lokasi persimpangan usus
biasanya di ileum terminal, atau dekat akhir dari usus kecil. Dalam kasus terakhir, kolon (usus

20
besar) dan ileum terminal dapat dibagi. Evaluasi system urinarius dekati oleh berbagai studi
termasuk USG, kontras kandung kemih (dye) studi, computed tomography (CT), studi
kedokteran nuklir, dan cystoscopy di mana orang dapat melihat kandung kemih, serta vagina .
Informasi yang harus dikumpulkan dari studi ini meliputi fungsi ginjal dan jumlah dan lokasi
dari ginjal, ureter, kandung kemih.

Karena kembar siam perempuan yang paling banyak, pemeriksaan vagina sangat
penting untuk menentukan apakah ada vagina tunggal atau vagina ganda. Penentuan jumlah,
ukuran, dan lokasi dari lubang ini sangat penting untuk perencanaan prosedur rekonstruksi.
Pada laki-laki, penting untuk mengevaluasi penis, skrotum, dan testis sebelum rekonstruksi.

Ketika ekstremitas bawah dinilai, angiografi (suntikan pewarna ke dalam aliran darah)
mungkin diperlukan untuk menentukan sifat yang tepat dari suplai darah ke ekstremitas
bersama, kembar yang terutama berhubungan.

Rekonstruksi tiga dimensi dari CT scan dan MRI / MRA studi, serta model tiga dimensi
kembar siam adalah alat baru untuk membantu ahli bedah memahami derajat hubungan antara
kembar siam. Mereka membantu ahli bedah memetakan pemisahan dan teknik rekonstruksi
dan menjadi alat yang semakin berharga dalam pengelolaan kembar siam.

21
22
Pertimbangan Etis

Dalam banyak hal, rintangan yang paling sulit bagi tim bedah dan keluarga adalah
masalah informed consent dan kelayakan melakukan prosedur pemisahan. Sejumlah masalah
harus dihadapi.

• Apakah pemisahan dengan beberapa alasan bisa sukses?

• Apa kualitas kehidupan kembar setelah pemisahan,apakah salah satu atau kedua
bertahan?

• Apakah masuk akal untuk mencoba pemisahan ketika diketahui sebelumnya bahwa
hanya satu kembar bisa bertahan?

• Jika kehamilan dihentikan jika ditemukan kembar siam di rahim dan ditemukan tak
terpisahkan?

23
 • Sejak pemisahan kembar siam adalah salah satu usaha yang paling menuntut dalam
operasi, siapa yang harus melakukan pemisahan dan harus dirujuk ke pusat
keunggulan?

• Jika ada kesempatan pemisahan sukses dan jika keluarga menolak, seharusnya solusi
hukum harus dicari?

Tabel 2 menguraikan keputusan pemisahan biasa berdasarkan hasil sejarah meskipun

setiap keputusan tergantung pada kasus individu.

Tabel 2. Keputusan Pemisahan

YA TIDAK

Ischiopagus craniopagus

Pygopagus Thoracopagus

Kembar parasit fusi ekstensif

Telah disebutkan di atas informasi yang harus dikumpulkan berdasarkan USG, MRI
dan ekokardiografi, dan pemeriksaan ini cukup diandalkan. Ahli bedah pediatric yang
berpengalaman dengan pemisahan kembar siam mungkin adalah orang terbaik untuk
melakukan pemisahan dan orang tua diberikan nasihat tentang kemungkinan sukses pemisahan
dan kemungkinan hasil bagi si kembar dijelaskan perkembangan baru di bidang ini. Hanya
dengan informasi ini orang tua dapat menentukan apakah mereka ingin melanjutkan
kehamilan.Sebelum dan setelah kelahiran bayi, hak keluarga untuk privasi harus dihormati.
Ahli bedah anak harus mengembangkan hubungan saling percaya dengan keluarga karena sifat
dari keputusan rumit yang harus dibuat dan kebutuhan mutlak untuk informed consent.Diskusi
rinci dan berulang diperlukan terutama jika, setelah semua evaluasi pra operasi yang dilakukan,
terbukti bahwa hanya satu kembar bisa bertahan atau jika salah satu dari dua kemungkinan
akan ditinggalkan dengan kecacatan serius. Hanya korban soliter dapat dibuat pada kembar

24
siam dengan hati, kembar dengan hanya satu vena cava inferio, dan kembar dengan satu
kandung empedu.

Dalam hal kasus tersebut di mana hanya satu kembar bisa bertahan, keputusan sulit
tersebut dapat dibantu oleh pengetahuan bahwa kedua anak-anak biasanya meninggal tanpa
pemisahan dalam situasi seperti ini, dan situasi telah dibuat lebih rasional dengan pengertian
bahwa operasi itu sendiri tidak menentukan kembar dapat bertahan melainkan sifat anatomi
dan kelainan organ yang terlibat. Jika hidup berkualitas tinggi adalah mungkin, ahli bedah anak
yang paling berpengalaman menyarankan kembar dipisahkan, bahkan jika hanya satu kembar
bisa bertahan, daripada membiarkan hilangnya kedua bayi.

Struktur berbagi dan organ biasanya dialokasikan untuk kembar individu berdasarkan
anatomi dan informasi yang tersedia dengan maksud memaksimalkan kedua kembar ketika
tidak ada perbedaan kesehatan antara keduanya. Jika salah satu dari si kembar secara signifikan
mental atau fisik terganggu, alokasi mungkin diarahkan terbaik menuju sehat kembar. Namun,
pada akhirnya, orang tua memiliki hak utama untuk menerima atau menolak pemisahan bedah.
Dalam semua kasus situasi harus didekati dengan sensitivitas maksimal untuk hak-hak dan
perasaan orang tua dan anak-anak mereka.

2.7. Waktu Pemisahan dan Perencanaan

Pada saat itu tidak dapat dihindari untuk melakukan pemisahan dengan cepat karena
kerusakan progresif dari bayi. Namun, hal ini tidak pernah diinginkan karena pemisahan
sebelum usia enam bulan dikaitkan dengan mortalitas yang lebih tinggi dari pemisahan secara
lebih elektif saat kembar sembilan sampai 12 bulan atau bahkan lebih tua.

Pada kelompok usia yang lebih tua, manajemen anestesi lebih mudah, dan kehilangan
darah dan perubahan tekanan darah dan aspek lain dari fisiologi ditoleransi lebih baik saat ini
dibandingkan pada periode segera setelah lahir. Jika operasi ditunda lebih jauh satu tahun usia,
kembar siam mungkin mengalami kesulitan mengembangkan kepribadian yang independen
untuk beberapa bulan meskipun mereka akhirnya beradaptasi cukup baik.

Kondisi yang termasuk melakukan pemisahan darurat seperti kembar lahir mati,
penyumbatan usus (obstruksi), pecahnya membran pada dinding perut, gagal jantung,

25
sumbatan pada saluran kemih, paru-paru dan kegagalan. Salah satu keuntungan utama dari
melakukan pemisahan pada sembilan sampai 12 bulan usia adalah bahwa ia menyediakan
waktu untuk preoperative penilaian menyeluruh dan keterlibatan dari semua spesialis yang
dibutuhkan untuk hasil yang sukses.

Kunci keberhasilan pemisahan kembar siam adalah ketika pemisahan dilakukan oleh
tim yang berpengalaman, spesialis bedah anak dan spesialis anestesi yang tahu bagaimana
untuk mengintegrasikan usaha mereka. Tim konferensi, yaitu yang mengurusi pra operasi dan
pasca operasi; semua spesialis bedah, ahli anestesi, dan spesialis lainnya, perawat dan lain-lain
yang terlibat dalam operasi dan perawatan bayi diperlukan untuk meninjau semua informasi
yang dikumpulkan. Sebuah simulasi preoperative melibatkan semua anggota tim, membuat
prosedur lebih efisien karena semua yang terlibat tahu apa langkah yang akan berikutnya.
Pemimpin tim harus siap untuk membuat keputusan selama permisahan, tapi konferensi pra
operasi yang telah melakukan simulasi memungkinkan untuk mengantisipasi sebagian besar
masalah sebelumnya.

Berkenaan dengan prosedur itu sendiri, pertimbangan utama meliputi manajemen

anestesi dan bedah selama masa pemisahan dan perhatian terhadap kebutuhan rekonstruksi
masing-masing induvidu sikembar. Oleh karena itu perlu ada dua tim ahli anestesi, dua tim ahli
bedah anak, dan satu atau dua tim dari spesialis bedah termasuk ahli bedah plastik, ahli bedah
saraf, orthopedists, urolog dan ahli bedah jantung tergantung pada kebutuhan masing-masing
rekonstruktif kembar, dan dua tim dari perawat dengan dua set up lengkap operasi.

Karena cairan dan kehilangan darah adalah risiko utama yang tim anestesiologi harus
tangani, pemasangan kanul vena untuk pemberian cairan lewat arteri dan vena besar dan
pemantauan terhadap kedua kembar biasanya diperlukan. Menempatkan ETT terhadap kembar
siamini bisa sangat sulit tergantung pada daerah yang bergabung.

Tergantung pada sifat kelahiran kembar dan jumlah sistem organ yang terlibat, rencana
operasi dibuat step by step untuk pemisahan dan rekonstruksi meskipun hal ini bersifat
fleksibel.Sementara mayoritas prosedur rekonstruksi mengikuti pendekatan standar untuk
rekonstruksi organ, tidak sedikit yang memerlukan teknik baru atau teknik rekonstruksi khusus
standar.Ini terutama terjadi berkaitan dengan pengelolaan kulit, jantung, saluran empedu, usus
dan struktur genitourinari. Karena begitu banya berbagi kulit dalam kebanyakan kasus
kelahiran kembar siam, prosedur awal melibatkan penempatan ekspander kulit multiple untuk
mengembangkan kulit ekstra biasanya diinginkan sebelum melakukan pemisahan. Ini

26
menghilangkan banyaknya masalah berhubungan dengan penutupan tubuh nanti. Ini adalah di
luar lingkup dari bab ini untuk menggambarkan rincian pemisahan dan rekonstruksi masing-
masing sistem organ karena berbagai masalah yang rumit yang terlibat. Namun, beberapa
contoh berikut:

Central Nervous System

Dua bentuk pembagian sistem saraf pusat adalah bentuk craniopagus, di mana ada berbagai
tingkat koneksi otak dan pembuluh darah, dan bentuk-bentuk di mana bagian-bagian dari
sumsum tulang belakang dibagi. Twinning craniopagus terjadi hanya sekitar 2% dari kembar
siam. Bebebrapa pemisahan telahbanyak dilaporkan, namun hasil jangka panjang sejauh ini
memuaskan hanya ketika minimal koneksi jaringan otak dan koneksi pasokan darah yang
dibagi.

Pygopagus dan beberapa kembar ischiopagus dapat berbagi berbagai bagian dari vertebre dan
medulla spinalis. Beberapa operasi mungkin diperlukan untuk memisahkan kembarsiam ini
dengan pembagian struktur tulang belakang pada awalnya.

Hati dan Sistem Pancreaticobiliary

Pada beberapa kelahiran kembar siam merere berbagi hati. Vena cava adalah pembuluh darah
besar membawa darah dari tubuh bagian bawah keseluruhan, termasuk hati, ke
jantung.Penentuan pra operasi yang paling penting adalah apakah hati masing-masing memiliki
koneksi langsung vena cava ke jantung masing-masing atau apakah cuma satu vena cava
inferior yang membawa darah dari kedua hati.Kelangsungan hidup tidak mungkin tanpa
drainase vena terpisah.Jika telah ditentukan bahwa kembar masing-masing memiliki sendiri
vena cava drainase, pemisahan hati biasanya layak.

Perangkap kedua terjadi ketika ada sistem tunggal untuk mengalirkan empedu (disebut pohon
bilier ekstrahepatik), ini harus ditentukan terlebih dahulu untuk memutuskan dimana hati harus
dibagi.Pada kembar dengan satu pohon bilier ekstrahepatik, x-ray khusus di ruang operasi
(cholangiograms) mungkin diperlukan untuk menentukan bagaimana untuk merekonstruksi
pohon empedu.Divisi pankreas dapat cukup kompleks juga, dan biasanya mencerminkan
pemisahan hati dan saluran empedu.Dalam beberapa kasus dengan pohon empeduextrahepatic
tunggal, tidak ada yang tersedia untuk salah satu dari si kembar.

Gastrointestinal (GI) Tract

27
Berbagi usus umumnya mengikuti dua pola, meskipun ada beberapa variasi dari masing-
masing. Pola pertama adalah berbagi duodenum: sisa GI tract lain terpisah. Titik utama
bergabung pada pola kedua adalah berbagi GI adalah pada tingkat ileum (ujung usus kecil)
dengan berbagi terminal ileum dan kolon. Adalah lebih baik untuk menyediakan satu kembar
dengan persimpangan dari usus kecil dan besar (valve ileocecal) kembar satu lagi dengan anus,
dengan kedua bayi mendapatkan setengah dari usus bersama.Anorektal rekonstruksi biasanya
dapat dicapai pada kembar kedua.Hasil fungsional secara keseluruhan dengan pendekatan ini
baik.

Jantung

Berbagai pendekatan telah digunakan untuk bayi kembar siam yang berbagi jantung(conjoined
heart). Penelitian preoperative telah menunjukkan kembar siam yang berbagi jantung tidak
dapat dipisahkan. Beberapa keberhasilan telah melibatkan kelangsungan hidup hanya satu
individu yang diberikan dengan jantung kedua kembar. Semua conjoined heartmemiliki
abnormality.

Genitourinary Sistem

Dalam ischiopagus dan bentuk pygopagus kembar siam, kelainan berbagai sistem genitourinari
terjadi, dan rekonstruksi baik langsung atau dilakukan dengan beberapa tahap operasi, terutama
tergantung pada apakah dua kandung kemih tersedia. Banyak bayi memerlukan beberapa
rekonstruksi untuk memungkinkan kontrol kemih dan rekonstruksi vagina dan kelamin.Dalam
kasus kandung kemih tunggal bersama oleh dua bayi, keputusan mengenai memberi bayi setiap
bagian dari kandung kemih dibuat atas dasar suplai saraf dan darah ke kandung kemih.

Kebanyakan Ischiopagus perempuan atau pygopagus memiliki alat kelamin eksternal tunggal
dan ganda vagina.Kesuburan dapat dipertahankan di kedua perempuan kembar. Kembar siam
laki-laki mungkin memiliki satu atau dua set alat kelamin eksternal yang harus dipisahkan
secara tepat. Dalam kasus dengan hanya satu penis, salah satu kembar dapat menjalani
rekonstruksi laki-laki dan yang lain mungkin menjalani rekonstruksi perempuan.

Rekonstruksi kemih kembar ischiopagus biasanya memerlukan beberapa tahapan dan follow
up intensif dalam jangka panjang jikaingin menghindari komplikasi. Hal ini umumnya
mungkin untuk mempertahankan fungsi ginjal normal dan kontrol kandung kemih yang

28
wajar.Aktivitas seksual yang normal dan kesuburan adalah tujuan yang masuk akal dan dapat
dicapai.

Skeletal System dan Rehabilitasi

Pertimbangan yang paling umum dalam jangka panjang tindak lanjut dari ischiopagus dan
pygopagus kembar adalah ortopedi (otot dan tulang).Potensi kelainan bentuk tulang punggung
ada. Kadang-kadang, satu kembar atau yang lain mungkin memiliki dinding dada kecil atau
cacat.

Tantanganutama ortopedi terkait dengan pengelolaan kembar siam ischiopagus. Tantangan

pertama adalah evaluasi menyeluruh dari panggul dan kaki bersama.Hanya setelah evaluasi
menyeluruh dari rekonstruksi tiga dimensi dari CT scan panggul dapat situs yang tepat untuk
pembagian panggul ditentukan. Metode ini juga memfasilitasi keputusan tentang apakah kaki
bersama ketiga akan diberikan kepada satu atau sebagian untuk kedua kembar. Seperti
disebutkan sebelumnya, bagian penting dari evaluasi dan prosedur pemisahan evaluasi suplai
darah ke ekstremitas apakah shared atau tidak karena evaluasi ini menentukan apakah salah
satu atau kedua kembar menyediakan suplai darah utama.

Hasil

Kecuali ada kelainan kongenital serius yang hadir, kelangsungan hidup umumnya mungkin di
kedua set omphalopagus, ischiopagus, dan kembar pygopagus serta kembar parasit. Pemisahan
ini tidak mungkin di sebagian besar kembar siam thoracopagus dengan hati, meskipun survival
telah dicapai dalam kasus yang jarang terjadi. Hal yang sama juga terjadi pada kembar
craniopagus, di mana satunya yang selamat setelah pemisahan memiliki derajat minimal
bergabung dari otak dan suplai darah ke otak. Bahkan kemudian, jangka panjang neurologis
masalah bertahan.

Kebanyakan kembar siam memiliki beberapa derajat kecacatan yang sedang berlangsung mulai
dari ringan sampai yang berat, tetapi dengan teknik rekonstruksi dan rehabilitasi modern, hasil
umumnya baik. Namun, untuk mencapai hal ini, follow-up jangka panjang dan operasi berkala
dan prosedur diperlukan agarkembar tumbuh dan berkembang dari waktu ke waktu.
Penyesuaian psikologis juga umumnya cukup baik, tapi mungkin akan terpengaruh oleh
masalah jangka panjang seperti masalah genitourinari dan masalah ortopedi. Kebanyakan ahli
bedah berpengalaman dalam bidang ini setuju bahwa hasil jangka panjang lebih baik dengan
pemisahan kembar daripada jika dibiarkan tak terpisahkan.

29
 BAB IV
ANALISIS KASUS

Pasien bernama by. Ny. P umur 10 hari dirujuk ke RSMH dikarenakan lahir dengan
kelainan bawaan. Ibu pasien mengatakan pernah sakit pada trimester pertama dan meminum
parasetamol. Trauma pada saat kehamilan (-). Pasien tidak pernah control kehamilan ke dokter
maupun bidan saat hamil. Pasien dilahirkan secara section cesarian cukup bulan berat badan
normal Panjang badan normal.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan massa pada kepala pasien yang menyerupai kepala.
Pada pemeriksaan radiologi, didapatkan bahwa pasien memiliki 2 saluran nafas dan saluran
makanan namun memiliki 1 paru dan 1 sistem pencernaan. Pada pemeriksaan babygram tidak
ada kelainan pada jantung dan saluran pencernaan. Pada pemeriksaan CT Scan, didapatkan
kesan dicephalus dipus, pasien memiliki 2 nasofaring, 2 orofaring, 1 laring, hidransefali pada
kepala kiri dan HIE grade 1.

30
 DAFTAR PUSTAKA

1. Bega G, Wapner R, Lev-Toaff A, Kuhlman K. Diagnosis of conjoined twins at 10

weeks using three-dimensional ultrasound: a case report. Ultrasound Obstet Gynecol.
2000 Sep;16(4):388-390.
2. Mutchinick OM, Luna-Muñoz L, Amar E, et al. Conjoined twins: a worldwide
collaborative epidemiological study of the International Clearinghouse for Birth
Defects Surveillance and Research. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 Nov
15;157C(4):274-287.
3. Spencer R. Theoretical and analytical embryology of conjoined twins: part II:
adjustments to union. Clin Anat. 2000;13(2):97-120.
4. Chen CP, Hsu CY, Su JW, Cindy Chen HE, Hwa-Ruey Hsieh A, Hwa-Jiun Hsieh A,
Wang W. Conjoined twins detected in the first trimester: A review. Taiwan J Obstet
Gynecol. 2011 Dec; 50(4):424-431.
5. Tongsong T, Chanprapaph P, Pongsatha S. First-trimester diagnosis of conjoined twins:
a report of three cases. Ultrasound Obstet Gynecol. 1999 Dec;14(6):434-437.
6. Yang PY, Wu CH, Yeh GP, Hsieh CT. Prenatal diagnosis of parapagus diprosopus
dibrachius dipus twins with spina bifida in the first trimester using two- and three-
dimensional ultrasound. Taiwan J Obstet Gynecol. 2015 Dec;54(6):780-783.

31