Laporan Kasus

Kasus Limfangioma Atypical pada Anak

Prashant K.Minocha, Lakhan Roop, Rambachan Persad
Department of Paediatric Surgery, San Fernando General Hospital, Trinidad, Trinidad and Tobago
Received 17 July 2014; Revised 6 September 2014; Accepted 15 September 2014; Published 29
September 2014

Latar Belakang. Malformasi limfatik atau limfangioma adalah hamartoma jinak yang jarang
terjadi yang disebabkan kelainan perkembangan kantung limfatik primitif. Mereka paling sering
ditemukan di leher dan ketiak, sementara Limfangioma intraabdomen dan mediastinum jarang
terjadi. Tumor ini adalah tumor pada bayi dan anak-anak dan berhasil diobati dengan eksisi
surgikal. Ringkasan Kasus. Lima kasus limfangioma terdiri dari tiga limfangioma intra-
abdominal dan dua limfangioma aksila unilateral yang terjadi di satu institusi di Trinidad W.I.
antara 2005 dan 2012. Presentasi, lokasi, pemeriksaan, pengobatan, dan hasil dari pasien ini
dipelajari. Kesimpulan. Makalah ini membahas berbagai kasus limfangioma extracervical di
Rumah Sakit Umum San Fernando, Trinidad W.I. Kami melaporkan tiga kasus intra-abdominal
dan paling banyak presentasi klinis yang umum adalah nyeri perut dan distensi. Juga dua kasus
aksila dilaporkan, yang disajikan sebagai massa aksila tanpa rasa sakit. Kekhawatiran utama
untuk eksisi limfangioma aksila oleh orang tua dan ahli bedah adalah cosmesis dan kelayakan
reseksi lengkap tanpa gangguan jaringan payudara dan pembuluh darah aksila. Kami percaya
bahwa pemindaian ultrasound sangat baik dalam mendeteksi lesi, sementara CT lebih baik dalam
menentukan konten tumor dan perencanaan operasi. Menurut pendapat kmai, bahwa eksisi bedah
yang komplit dapat dicapai.

Pendahuluan.
Limfangioma adalah lesi jinak yang ditandai oleh proliferasi pembuluh limfatik. Sekitar 50%
dijumpai saat kelahiran dan 90% didiagnosis sebelum usia 2 tahun. Mereka paling sering
ditemukan di leher (75%) dan aksila (15%), sementara hanya 10% ditemukan di mediastinum
dan perut rongga, termasuk mesenterium, daerah retroperitoneal, dan tulang. Limfangioma
retroperitoneal sangat jarang terdiri 1% dari semua limfangioma [6]. Limfangioma berhasil
diobati dengan surgical eksisi ; namun, sudah ada kasus rekurensi dengan pasien yang pernah
menjalani eksisi yang tidak lengkap (Tabel 1).
Deskripsi Kasus
Kasus 1. Pasien pertama adalah wanita berusia 6 tahun yang saat berusia 6 minggu memiliki
lymphangioma kistik yang direseksi dengan pembedahankolon sigmoid (dengan anastomosis
kolorektal primerdan apendektomi). Pasien sebelumnya sehat; Namun, dia
mulai mengalami gejala nyeri perutperiumbilical intermiten, disertai dengan muntah, sembelit,
dan distensi perut, yang mengharuskan dua perawatan terpisah. Pada perawatan pertama, dia
dirawat karena obstruksi usus, yang secara spontan teratasi setelahnyabeberapa hari di rumah
sakit. Tiga bulan kemudian, pasien datangdengan nyeri periumbilikalis selama dua hari diikuti
dengan muntah,distensi perut, dan sakit kepala. Pada pemeriksaan,perut pasien tercatat agak
buncit, tetapi tidak adamassayang jelas teraba. Dia tidak memiliki riwayat keluarga yang ganas
atau cacat bawaan. Pada perawatan kedua,hemoglobin (Hb) ditemukan 5 g / dL dan
diperlukantransfusi 250 mL PRC. Hb posttransfusi meningkat menjadi 9,5 gm / dL. Rontgen
perut tidakmenunjukkan pelebaran usus atau air-fluid level. Mengingat pada riwayatpasien yang
sebelumnya, ada indeks kecurigaan yang tinggiuntuk pengulangan limfangioma intra-abdominal.
Diferensial diagnosis termasuk obstruksi usus dan mesenterikaadenitis. Pemindaian computed
tomography (CT) pada perutdengan kontrasIV (intravena) dilakukan dan menunjukkanmassa
kistik pada usus besar dan pasien memiliki riwayatpembedahan.Temuan operasi
didapatkanlimfangioma kistik retroperitonealmeliputiclot 50 mL terorganisir dalamfossa iliaka
kiri, adhesi peritoneum multipel, mesenterikawindow, adhesi yang menutupi usus kecil ke dalam
kantung buatan,dan hernia insisional ventral. Histologi mengkonfirmasi adanya
lymphangiomakistik. Pasien telah ditindaklanjuti dengan monitorultrasound scans (USS) selama
9 tahun terakhir dansejauh ini tidak ada bukti kekambuhan atau obstruksi usus.
Kasus 2. Seorang laki-laki berusia 4 tahun datang dengan riwayat 2 hari nyeri periumbilikal dan
riwayat sembelit sesekali tanpa riwayat medis masa lalu yang signifikan dantidak ada riwayat
keganasan atau kelainan bawaan keluarga.Pada pemeriksaan dia ditemukan memiliki distensi
ringan,tidak ada nyeri perut dengan ketegangan pada sisi kiri difus, tetapi tidakmassayang jelas.
Pasien terus mengeluhkan sakit perut kolik tetapi tidak didapatkan sembelit atau muntah. CTscan
perut dengan kontras IV menunjukkanmassa retroperitoneal isodense sisi kiri 30 cm x 10
cmmelekat pada pole bawah ginjal kiri (Gambar 1). Berdasarkanpada pencitraan, diagnosis
banding yang mungkin termasuk neuroblastoma dan limfangioma kistik. Pasien
menjalanilaparotomi eksplorasi yang menunjukkan massa kistik multilokulasi ukuran 20 x 30
cmtimbul secara retroperitoneal daripleksus seliaka limfa. Hilus dari kista terletak dari
anteriorarteri limpa menggeser pankreas ke lateral kanan. Histologi spesimen mengkonfirmasi
limfangiomakistik intra-abdominal.Follow up tahunan dengan USS selama 8 tahun
terakhirsejauh ini tidak menunjukkan pengulangan

Kasus 3. Pasien adalah seorang wanita berusia 4 tahun dirujuk dari pusat kesehatan pedesaan
dengan riwayat distensi abdomen progresif selama 2 minggu.Pasien tidak ada keluhan lain
dengan riwayat positif buang air besar dan flatus. Tidak ada riwayat medis masa lalu yang
signifikan atau riwayat operasi perut sebelumnya atau trauma. Dia tidak memiliki riwayat
keluarga keganasan atau kelainan bawaan. Pada pemeriksaan, massa yang muncul dari panggul
dapat diraba. USS perut menunjukkan struktur berisi cairan 14 cm x 7 cm x 12 cm di bagian kiri
perut yang memanjang ke rongga panggul (Gambar 2).
CT abdomen dengan kontras IV menunjukkan massa perut kistik 13 x 8 x 12 cm yang
tampaknya muncul dari panggul memanjang keperut dan menggeser usus secara bilateral
(Gambar 3). Duahari setelah masuk, pasien menjalani eksplorasilaparotomi dan kistektomi. Kista
mesenterika berukuran 15 cm kali 12 cmberisi cairan berwarna coklat ditemukan
padahiluslimpadikelilingi oleh lingkaran jejunal dan dibatasi olehekor pankreas.

Dia mengalami pemulihan yang lancar tanpabukti pengulangan sampai saat ini. Histologi
menunjukkan campuranpembuluh getah bening dan otot polos, fitur sugestiflimfangioma
(Gambar 4).
Kasus 4. Pasien adalah wanita berusia 8 tahun yang mengalami riwayat pembengkakan didada
sebelah kiriselama 4 hari.yang semakin membesar dan selain itu pasien tanpa gejala. Dia tidak
memiliki masalah medis dan tidak memiliki riwayat keluarga yang signifikan. Menariknya, dia
dikenal memiliki pembengkakan kelenjar getah bening di daerah yang sama 7 tahun sebelumnya
dan dijadwalkan untuk eksisi bedah, tetapi mengecil dan karenanya tidak ada operasidilakukan
pada waktu itu. Pada pemeriksaan, dia ditemukan memiliki massa 3 cm x 3 cm, di aksila
kirinyatanpa limfadenopati di sekitarnya. USS dada menunjukkan massa padat dan kistik
heterogen di aksila kiri(Gambar 5).

Pasien memiliki aspirasi jarum yang didapatkanaspirasi berdarah dan diikuti oleh terapiantibiotic
oral; Namun, pembengkakan gagal diatasi. CT scandada dengan kontras yang dilakukan
kemudian ditunjukkanmassa kistik aksila kiri tanpa ekstensi intrathoracic(Gambar 6).

Dia menjalani eksisi bedah penuh dari massakistik. Namun, kedekatan lesi dengan jaringan
payudara menimbulkan tantangan untuk reseksi bedah. Follow up di klinik selama 3 tahun
terakhir telah menunjukkan perkembangan simetrispayudara tanpa cacat pada payudara
kiri.Histologi mengkonfirmasi diagnosis limfangioma

Kasus 5. Pasien laki-laki ini dirujuk ke kami setelah lahir pembengkakan dada kanan (Gambar
7).
USS dada mengungkapr massa kistik dengan septa di sebelah kanan dinding dada lateral dekat
aksila kanan, ukuran 5 x 4 cm (Gambar 8).

Diagnosis banding termasuk limfangioma aksila dan ginekomastia unilateral dan dia dijadwalkan
untuk follow up regular di klinik rawat jalan kami. Pasien tidak memiliki masalah medis dan
tidak ada riwayat keluarga yang signifikan. Follow up bulanan mengungkapkan bahwa massa
semakin berkurang ukurannya.Namun pada follow up satu tahun, ibu melihat peningkatan dalam
ukuran dengan massa berukuran 6 cm x 5 cm pada pemeriksaan fisik. Pasien dijadwalkan untuk
eksisi elektif setelah pemeriksaan CT scan. CT dada dengan kontras mengungkap massa densitas
campuran ukuran 8 x 7 x 3 cm pada dinding dada kanan berbatasan dengan otot pektoralis
mayor (Gambar 9).
 Eksisi bedah yang dilakukan pada 14 bulan menunjukkan massa kistik ukuran 7 cm x 7 cm di
aksila kanan. Luka operasi sembuh dengan baik dan follow up dengan USS selama 2 tahun
terakhir sejauh ini baik. Histologi mengkonfirmasi diagnosis limfangioma.

Diskusi
Malformasi limfatik atau limfangioma adalah kelainan bawaan yang tersusun atas saluran
limfatik yang terdilatasi. Benjolan terisi dengan cairan berprotein dan umumnya tidak memiliki
koneksi ke sistem limfatik normal [7]. Lesi bisa bersifat makrokistik (> 1 cm), mikrokistik (<1
cm), atau campuran. Limfangioma dapat dibagi menjadi limfangioma circumscriptum, yang
superficial, lesi cutanneus, dan limfangioma kavernosa, yang lebih dalam.
Limfangioma kavernosa terjadi di daerah jaringan ikat longgar, areola, dan ditemukan terutama
selama masa bayi,dan sebagian besar didiagnosis pada usia 2 [1]. Mereka umumnya terletak di
kepala, leher, dan ketiak dan jarang pada intra-abdominal. Diyakini bahwa limfangioma timbul
karena kegagalan koneksi antara kantung limfatik primitive dan saluran limfatik di sekitarnya
karena kelainan dalam perkembangan embrionik [10]. Ini menghasilkan kantung limfatik yang
membesar dan pembentukan limfangioma. Hipotesis lain mengusulkan faktor yang didapat
seperti trauma,fibrosis, dan etiologi inflamasi [10].

Limfangioma kistik abdomen (ACL) dapat terjadi di mana saja sepanjang saluran pencernaan
dan organ visceral. ACL telah ditemukan terjadi pada mesenterium usus halus pada 80% kasus,
sedangkan lokasi retroperitoneal tampaknya kurang umum [11]. Distensi, nyeri perut, dan gejala
usus lainnya seperti obstruksi dapat menyertai ACL, tetapi kejadian obstruksi usus yang terbukti
sebenarnya cukup rendah. Nyeri perut(72,3%) dan distensi (34%) adalah gejala yang paling
umum untuk ACL [12, 13]. Sakit perut tercatat dalam dua kasus, sementara distensi perut
diamati pada ketiga kasus limfangioma intra-abdominal. ACL dapat asimptomatik dan dapat
ditemukan secara tidak sengaja saat pencitraan untuk patologi lain [8].

Limfangioma aksila biasanya datang denga keluhan pembengkakan tanpa nyeri, yang lunak,
kompresibel, nontender, dan transilluminant dan tanpa bruit pada pemeriksaan fisik [14].
Pembengkakan aksila dapat menimbulkan tantangan diagnostik awalnya dengan beberapa pasien
sebagai misdiagnosis sebagai lipoma, neurofibroma, hematoma, gynaecomastia, dan kista
dermoid [15] Pasien pada kasus 4 awalnya dianggap memiliki ginekomastia unilateral saat lahir,
tetapi pemeriksaan USS setelahnya menyingkirkan diagnosis. Meskipun anak-anak dapat hadir
karena pembengkakan aksila pada usia yang berbeda, diyakini bahwa malformasi limfatik terjadi
sejak lahir. Terutama sulit untuk mendapatkan eksisi lengkap limfangioma aksila tanpa
mengganggu jaringan payudara pada wanita. Di kasus seperti itu, orang tua harus dikonseling
secara ekstensif tentang hasil kosmetik. Limfangioma aksila dapat mengalami komplikasi
infeksi sekunder akibat infeksi saluran pernapasan. Lesi yang terinfeksi menjadi merah dan nyeri
dan pasien dapat mengalami demam. Dalam beberapa kasus, mereka dapat berubah menjadi
abses dan membutuhkan insisi dan drainase [14]. Komplikasi umum lain dari limfangioma aksila
adalah perdarahan spontan dari kista [14] seperti yang terlihat pada kasus 4. ACL juga dapat
mengalami komplikasi oleh infeksi atau perdarahan dalam kista [13] sepeti terlihat pada kasus 1.
Kami percaya bahwa perdarahan dalam kista mungkin bertanggung jawab atas anemia pasien
dalam kasus 1.

Investigasi radiologis sangat membantu dalam diagnosis pra operasi limfangioma dengan
ultrasonografi (USS) digunakan sebagai mode investigasi awal, mendeteksi lesi pada 100%
kasus dalam satu penelitian [16]. Dalam kasus limfangioma aksila, USS membantu dalam
membedakan jaringan kelenjar dari jaringan kistik [15]. Limfangioma makrokistik biasanya
muncul sebagai rongga anechoic dengan septa dan debris pada grayscale USS [7]. Pemindaian
ultrasound terutama digunakan untuk memantau ukuran dan menentukan ukuran eksisi [7].
Namun, CT scan secara signifikan lebih baik menentukan kandungan tumor [13]. CT sangat
membantu dalam menentukan hubungan dengan pembuluh darah besar dan struktur lain
sekitarnya dan karenanya sangat penting dalam perencanaan operasi [13]. Limfangioma muncul
sebagai massa yang berisi cairan dengan atenuasi rendah pada CT. Fluid-fluid level kadang-
kadang bisa terlihat yang bisa berarti perdarahan akut atau subakut di dalamkista [7]. Magnetic
resonance imaging (MRI) adalah yang modalitas terbaik untuk menilai tingkat lesi dalam hal
bidang jaringan,kompresi jalan nafas, ekstensi mediastinal, dan potensi keterlibatan organ dan
tulang padat [7]. X-ray perut tidak berkontribusi dalam mendiagnosis ACL tetapi dapat
mendeteksi obstruksi usus yang terkait dengan ACL [11]. Kombinasi dari USS dan CT
tampaknya memberikan informasi sebanyak yang diperoleh dari MRI di ACL.

Pembedahan eksisi diketahui sebagai standar emas untuk pengobatan semua jenis limfangioma
dan karenanya merupakan tata laksana dalam semua kasus di atas. Namun,reseksi yang tidak
bersih dikaitkan dengan kekambuhan sebagai terlihat dalam kasus 1. Tingkat kekambuhan
menyumbang 10% dari kasus , karena kesulitan dalam reseksi seluruh dinding kista dan terutama
untuk kista retroperitoneal karena hubungannya erat dengan struktur vital retroperitoneal yang
membuat reseksi sangat berbahaya atau bahkan tidak mungkin [11]. Komplikasi pasca operasi
dalam kasus ACL termasuk peritonitis, perdarahan, abses,dan torsi, yang merupakan komplikasi
pasca operasi yang jarang terjadi[10]. Infeksi luka, perdarahan, bekas luka hipertrofi,dan
keluarnya cairan limfatik dari luka adalah komplikasi pasca operasieksisi limfangioma aksila
[14]

Penggunaan agen sclerosing seperti bleomycin pada saat intra operasi tetap kontroversial tetapi
mungkin memiliki beberapa manfaat dalam pengelolaan limfangioma ekstra-abdominal[11]
Ozeki et al. baru-baru ini melaporkan beberapa keberhasilan dalam penggunaannyapropranolol
dalam pengobatan malformasi limfatik. Kasus-kasus limfangiomatosis intraktable difus
menunjukkan hasil yang sangat menjanjikan dengan penggunaan propranolol, yaitu diperkirakan
menyebabkan downregulation dari pengaktifan mitogen Rafpathway protein kinase, dengan
penurunan ekspresi faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF) [17]. Terapi ini menunjukan
penurunan ukuran hingga 30,6% pada pasien yang diobati dengan propranolol [18].

Reseksi laparoskopi dari ACL tidak didokumentasikan dengan baik pada anak-anak tetapi Son
dan Liem sangat menganjurkan bahwa operasi laparoskopi aman dan layak dalam reseksi ACL
pada anak-anak. Dalam studi mereka terhadap 47 anak-anak dengan ACL,tidak ada laporan
kematian atau obstruksi usus pasca operasi dan tingkat konversi hanya 6,8%.Mereka
menyarankan bahwa banyak kasus sebenarnya dapat dilakukan oleh teknik port tunggal [13].

Diagnosis limfangioma dikonfirmasi oleh histologi, yang menunjukkan proliferasi jaringan

limfatik kistik jinak. Namun biasanya mereka tidak berkomunikasi dengan sistem limfatik
(Gambar 4). Imunohistokimia mungkin digunakan untuk membedakan hemangioma
intraabdomen dari lymphangioma dalam kasus-kasus ketidakpastian diagnostik. Malformasi
limfatik adalah pembuluh berdinding tipis yang dilapisi oleh sel endotel limfatik yang secara
imunohistokimia positif untuk penanda endotel D2-40 dan endotel pembuluh limfatik reseptor 1.

Ada data regional yang sangat terbatas mengenai limfangioma. Hanya ada dua publikasi
regional, Intrathoracic hygroma kistik pada bayi dengan gagal napas, Balkaranet al. (Trinidad)
[19], dan Orbital lymphangioma pada anak:dilema diagnostik, Mowatt dan Crossman (Jamaika)
[20].Tidak ada data regional yang dipublikasikan mengenai limfangioma kistik aksila dan
intraabdomen yang dapat ditemukan di pencarian literatur. Kami berharap makalah ini dapat
berguna untuk meningkatkan pemahaman tentang presentasi dan perawatan lymphangioma di
wilayah Karibia.

Penutup
Makalah ini membahas berbagai limfangioma ekstracervical kasus terlihat di Rumah Sakit
Umum San Fernando, Trinidad. Kita melaporkan tiga kasus intra-abdominal, dan yang paling
umum dengan presentasi klinis adalah nyeri perut dan distensi. Juga dua kasus aksila dilaporkan,
yang disajikan sebagai massa aksila tanpa rasa sakit. Kekhawatiran utama untuk eksisi
limfangioma aksila oleh orang tua dan ahli bedah adalah kosmesis dan tercapainya reseksi
lengkap tanpa gangguan perkembangan jaringan payudara dan pembuluh aksila. Kami percaya
bahwa pemeriksaan ultrasound sangat baik untuk mendeteksi lesi, sedang CT lebih baik dalam
menentukan kandungan dan perencanaan operasi tumor. Kami berpendapat bahwa eksisi bedah
lengkap bisa tercapai.