MALFORMASI ANOREKTAL (MAR)

A. Definisi
Malformasi anorektal (anus imperforata) adalah malformasi kongenital di
mana rectum tidak mempunyai lubang keluar. Anus tidak ada, abnormal atau
ektopik. Kelainan anorektal umum pada laki-laki dan perempuan memperlihatkan
hubungan kelainan anorektal rendah dan tinggi diantara usus, muskulus levator ani,
kulit, uretra dan vagina.

B. Klasifikasi
Klasifikasi pada anorektal menurut insidennya, antara lain:
1. Pada laki-laki
a) Fistula pirenium (kutaneus)
Adalah cacat paling sederhana pada kedua jenis kelamin. Penderita
mempunyai lubang kecil terletak di perineum, sebelah anterior dari titik
pusat, sfingter eksterna didekat skrotum pada pria / vulva pada perempuan.
b) Fistula rektrovesika
Pada penderita dengan fistula rektrovesika, rektum berhubungan
dengan saluran kencing pada setinggi leher vesika urinaria.
c) Fistula rektrouretra
Pada kasus fistula rektrouretra, rektum berhubungan dengan bagian
bawah uretra (uretra bulbar) atau bagian atas uretra (uretra prostat).
d) Anus imperforate tanpa vistula
Mempunyai karakteristik sama pada kedua jenis kelamin
Rectum tertutup sama sekali dan biasanya ditemukan kira-kira 2 cm di atas
kulit perineum
e) Atresium rektum
Adalah yang jarang terjadi, hanya 1% dari anomaly anorektum
Cacat ini mempunyai kesamaan karakteristik pada kedua jenis kelamin.
Tanda yang unik pada cacat ini adalah bahwa penderita mempunyai kanal
 anul&anusyangnormal.
Ada obstruksi sekitar 2 cm di atas batas kulit
2. Pada permpuan
a) Kloaka persisten
Pada kasus kloaka persisten ini , rectum, vagina dan saluran kencing
bertemu dalam satu saluran bersama. Perineum mempunyai satu lubang
yang terletak sedikit di belakang klitoris.
b) Fistula vestibular
Adalah cacat yang sering ditemukan pada perempuan. Rectum bermuara ke
dalam vestibula kelamin perempuan sedikit diluar salaput dara.
b. Klasifikasi malformasi anorektal berdasarkan atas hubungan rektum dengan
otot puborektal :
1) Kelainan letak rendah (low anomalies)
Pada letak ini rektum menyambung pada otot puborektal,spinter
interna dan eksterna fungsi berkembang normal, tidak ada hubungan dengan
traktus genitourinaria.
2) Kelainan letak sedang (intermedieat anomalies)
Rektum terletak dibawah otot puborektal, terdapat cekungan anus,
dan posisi spinter eksterna normal.
3) Kelainan letak tinggi (high anomalies)
Akhir rektum terletak diatas otot puborektal, tidak terdapat spinter
interna dan terdapat hubungan dengan genitourinaria pada laki-laki fistula
rektouretra, pada perempuan rektovaginal.
Malformasi anorektal terdiri dari berbagai macam bentuk. Beberapa bentuk tersebut
diantaranya adalah:
Congenital anal stenosis
Anal membrane atresia.
Anal agenesis
Rectal atresia
Rectoperitoneal fistula
Rectovaginal fistula
C. Manifestasi Klinis
Malformasi anorektal mempunyai manifestasi klinis sebagai berikut:
 Perut kembung, sedang muntah timbul kemudian.
 Cairan muntah mula-mula hijau kemudian bercampur tinja.
 Kejang usus.
 bising usus meningkat.
 Distensi abdomen.
 Keluar mekonium baik dari vagina atau bersama urine (tergantung letak fistel).
 Mekonium keluar pada anus seperti pasta gigi.

D. Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui. Tidak ada faktor resiko jelas yang mempengaruhi
seorang anak dengan anus imperforata. Tetapi, hubungan genetik terkadang ada.
Paling banyak kasus anus imperforata jarang tanpa adanya riwayat keluarga, tetapi
beberapa keluarga memiliki anak dengan malformasi.

E. Patofisiologi
Embriogenesis malformasi ini tidak jelas. Rectum dan anus berkembang dari
bagian dorsal usus atau ruang cloaca ketika mesenchym bertumbuh ke dalam
membentuk septum anorectum pada midline. Septum ini memisahkan rectum dan
canalis anus secara dorsal dari vesica urinaria dan uretra. Ductus cloaca adalah
penghubung kecil antara 2 usus. Pertumbuhan ke bawah septum urorectalis
menutup ductus ini selama 7 minggu kehamilan.
Selama itu, bagian ventral urogenital berhubungan dengan dunia luar; membran
analis dorsalis terbuka kemudian. Anus berkembang dengan penyatuan tuberculum
analis dan invaginasi external, diketahui sebagai proctodeum, yang mengarah ke
rectum tetapi terpisah oleh membran anal. Membran pemisah ini akan terpisahkan
pada usia 8 minggu kehamilan.
Gangguan perkembangan struktur anorectum pada tingkat bermacam-macam
menjadi berbagai kelainan, berawal dari stenosis anus, anus imperforate, atau
 agenesis anus dan gagalnya invaginasi proctodeum. Hubungan antara tractus
urogenital dan bagian rectum menyebabkan fistula rectourethralis atau
rectovestibularis.

F. Komplikasi.
1) Asidosis hiperkloremia
2) Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan
3) Kerusakan uretra ( akibat prosedur bedah )
4) Komplikasi jangka panjang :
a) Eversi mukosa anal
b) Stenosis (akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis)
c) Impaksi dan konstipasi (akibat dilatasinya sigmoid)
d) Masalah atau keterlambatan yg berhubungan dg toilet training
e) Inkontinensia (akibat stenosis anal atau impaksi)
f) Prolaps mukosa anorektal (menyebabkan inkontinensia dan rembesan
persisten)
g) Fistula kambuhan (karena tegangan diarea pembedahan dan infeksi )

G. Pemeriksaan Diagnostik / Penunjang

1) Pemeriksaan rectal digital dan visual adalah pemeriksaan diagnostic yang
umum dilakukan pada gangguan ini
2) Jika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel
mekonium
3) Pemeriksaan sinar-X lateral inverse (teknik Wangensteen-Rice) dapat
menunjukkan adanya kumpulan udara dalam ujung rectum yang buntu pada atau di
dekat perineum; dapat menyesatkan jika rectum penuh dengan mekonium yang
mencegah udara sampai keujung kantong rectal
4) Ultrasound dapat digunakan untuk menentukan letak kantong rectal
5) Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rectal dengan cara menusukkan
jarum tersebut sambil melakukan aspirasi; jika mekonium tidak keluar pada saat
jarum sudah masuk 1,5 cm, defek tersebut dianggap sebagai defek tingkat tinggi
H. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan yang dilakukan pada pasien dengan penyakit maformasi
anorektal ada dua macam yaitu dengan tindakan sementara dan tindakan definitive,
sebagai berikut:
1) Tindakan Sementara
a) Tindakan spontan tergantung tinggi rendahnya atresia. Anak segera
dipuasakan untuk pembedahan. Bila diduga ada malformasi rektum, bayi harus
segera dikirim ke ahli bedah yaitu dilakukan kolostomi transversum akut. Ada 2
tempat yang kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi yaitu
transversokolostomi dan sigmoidkolostomi. Khusus untuk defek tipe kloaka pada
perempuan selain kolostomi juga dilakukan vaginostomi dan diversi urine jika perlu
(setelah anak lebih besar 1 – 1,5 tahun).
b) Pada malformasi anus laki-laki tipe covered anal dilakukan insisi/
diiris hanya pada garis hitam di kulitnya, kemudian diperlebar perlahan-lahan dan
apabila ada lubang dilanjutkan dengan kelingkin yang dilapisi vaselin didorong
masuk sampai teraba/ menonjol ujung rektum kemudian ujung rektum di insisi
tanpa dijahit. Pada defek letak rendah langsung dilakukan terapi definitif yaitu
anorektoplasti posterior sagital (PSARP), sisanya dilakukan kolostomi sementara.
2) Tindakan Definitif
a) Pembedahan definitif ini dimaksudkan untuk menghilangkan
obstruksi dan mempertahankan kontak kontinensi. Untuk malformasi rectum
setelah bayi berumur 6 bulan dilakukan ano-rekto-vagina-uretroplasti posterior
sagital (PSAVURP).
b) Pada malformasi anus tindakan koreksi lebih lanjut tergantung pada
defek ;
1) Pada malformasi anus yang tidak ada fistel tetapi tampak ada
anal dimple dilakukan insisi dianal dimple melalui tengah sfingter ani
eksternus.
 2) Jika fistel ano uretralis terapi anal dimple tidak boleh langsung
ditembus tapi lebih dulu fistel ano uretralis tersbeut diikat. Bila tidak bisa
kasus dianggap dan diperlakukan sebagai kasus malformasi rektum.
3) Pada agenesis anorektal pada kelainana tinggi setelah bayi
berat badan mencapai 10 kg tersebut harus diperbaiki dengan operasi
sakroperineal atau abdomino perineal dimana kolon distal ditarik ke
aneterior ke muskulus puborektalis dan dijahitkan ke perinuem. Pada
anomali ini, sfingter ani eksternus tidak memadai dan tidak ada sfingter
internus, sehingga kontinensi fekal tergantung pada fungsi muskulus pubo
rektalis. Sebagai hasil dari anak dengan kelainan tinggi tanpa muskulatur
atau muskolatur yang buruk, kontinensia mungkin didapat secara lambat
tetapi dengan pelatihan intensif dengan menggunakan otot yang ada,
pengencangan otot kemudian dengan levator plasti, nasihat tentang diet dan
memelihara "neorektum" tetap kosong, kemajuan dapat dicapai.

Konsep Asuhan Keperawatan

A. Pengumpulan Data
1) Identitas
a) Identitas anak
Nama, umur, jenis kelamin, agama, kedudukan klien dalam
keluarga, tanggal masuk rumah sakit, tanggal pengkajian, diagnosa medis,
nomor rekam medic, alamat.
b) Identitas Orang tua
Nama ayah, nama ibu, umur, pendidikan, pekerjaan, agama dan
alamat.
2) Riwayat kesehatan
a) Riwayat kesehatan sekarang
Pada pengkajian keperawatan dapat ditemukan penyumbatan anus
(anus tidak normal), tidak adanya mekonium, adanya kembung dan terjadi
muntah pada 24-48 jam setelah lahir. Atau pada bayi laki-laki dengan fistula
 urinaria didapatkan mekonium pada urin, dan pada bayi perempuan dengan
fistula urogenital ditemukan mekonium pada vagina.
b) Riwayat Kesehatan dahulu
1) Riwayat Parental
Kesehatan ibu selama hamil, kapan hari pertama haid
terakhir (HPHT), imunisasi TT, nutrisi selama ibu hamil dan
kebiasaan atau perilaku ibu sewaktu hamil yang merugikan bagi
perkembangan dan pertumbuhan janin, seperti : kebiasaan merokok,
minum kopi, minum minuman keras, mengkonsumsi narkoba dan
obat obatan secara sembarang.
2) Riwayat intranatal
Lamanya kehamilan, jenis dan lamanya partus, jenis
pertolongan persalinan, berat badan lahir, keadaan bayi lahir awal,
awal timbulnya pernafasan, tangisan pertama dan tindakan khusus.
3) Riwayat neonatal
Skor APGAR (warna, sianosis, pucat, ikhterik), mucus yang
berlebihan paralisis, konvulsi, demam, kelainan congenital,
kesulitan menghisap, kesulitan pemberian makan atau ASI.
c) Riwayat kesehatan Keluarga
Mengkaji kemungkinan adanya anggota keluarga uang
mengalami gangguan seperti yang dialami klien atau gangguan
tertentu yang berhubungan langsung dengan gangguan system
gastrointestinal.

3) Pemeriksaan Fisik
Pra Operatif
a) Daerah perineum dan
Inspeksi dengan cermat daerah perineum secara dini untuk mencari
hubungan fistula ke kulit untuk menemukan muara anus ektopik atau stenatik untuk
memperbaiki bentuk luar jangka panjang untuk melihat adanya mekonium (apakah
 keluar dari vagina atau keluar bersama urine) untuk melihat adanya garis hitam
yang menentukan letak fistel dan terapi segeranya.
b) Abdomen
- Memeriksa tanda-tanda obstruksi usus (perut kembung).
- Amati adanya distensi abdomen.
- Ukur lingkar abdomen.
- Dengarkan bising usus (4 kuadran).
- Perkusi abdomen
- Palpasi abdomen (mungkin kejang usus)
c) Kaji hidrasi dan status nutrisi
- Timbang berat badan tiap hari
- Amati muntah proyektif (karakteristik muntah)
d) TTV
- Pada semua bayi baru lahir harus dilakukan pemasukan thermometer melalui
anus. Tindakan ini tidak hanya untuk mengetahui suhu tubuh, tetapi juga untuk
mengetahui apakah terdapat anus imperforata atau tidak.
- Ukur frekuensi pernafasan (terjadinya takipnea atau dispnea)
- Ukur nadi (terjadinya takikardia)

Post Operatif
a) Meliputi penampilan secara umum lemah, tingkat kesadaran berat badan, tinggi
badan.
b) Tanda-tanda vital terdiri dari suhu, nadi, pernapasan dan tekanan darah
c) System pernapasan
Kaji adanya pernapasan cepat dan dangkal
d) Sistem Kardiovaskuler
Kaji adanya takhikardia, hipotensi, leukositosis
e) Sistem Pencernaan
Kaji adanya stoma pada abdomen, bising usus melemah atau menghilang.
Adanya nyeri tekan dan lepas pada daerah abdomen karena ada luka post kolostomi,
pada anus terdapat post operasi PSARP. Pemeriksaan pada Post Op yaitu infeksi
 terdapat kolostomi, warna pink seperti cery atau merah kehitaman, adakah
perdarahan stoma dan bagaimana jumlah dan tipe feses. Bentuk abdomen datar,
tekstur kulit lembut. Pada saat palpasi apakah adanya pembesaran atau massa,
kelembaban kulit kering, turgor kulit cepat kemali setelah dicabut, tidak adanya
pembesaran hepar dan limpa,pada saat auskultasi terdengar bising usus, pada saat
perkusi apakah terdapat bunyi timpani atau danles.
f) System endokrin
Pada system ini tidak ada gangguan spesifik yang menyertai MAR, kaji
adanya pembesaran kelenjar tiroid dan paratiroid.
g) Sistem Genitourinaria
Biasanya pasien dengan post op PSARP di pasang dower kateter, pada laki-
laki bentuk genetalia eksterna utuh, kaji apakah sudah disirkumisi, frekuensi BAK
dan kelancarannya, adanya fistula.
h) Sistem Muskuloskeletal
Pada system ini tidak ada gangguan spesifik yang menyertai MAR, kaji
ROM, kekuatan otot, dan reflex.
i) Sistem Integumen
Pada system ini tidak ada gangguan spesifik yang menyertai MAR, kaji
adanya penurunan turgor kulit dan peningkatan suhu tubuh.
j) Sistem persarafan
Kaji fungsi serebral dan cranial klien

4) Data Penunjang
Pada Pra operatif biasanya diperiksa hematologi diantaranya : haemoglobin,
leukosit, hematokrit dan trombosit.
Dan pada data laboratorium klien dengan post operasi (baru operasi)
biasanya ditemukan adanya peningkatan leukosit dari 10.000/mm3, hal ini
menunjukan adanya infeksi oleh mikroorganisme. Pada pemeriksaan Hb ditemukan
adanya penurunan akibat adanya perdarahan yang mlebih saat operasi atau nutrisi
kurang dari kebutuhan namun setelah post operasi yang lama tidak ditemukan
adanya data laboratorium yang menyimpang dari harga normal.
B. Analisis data
Merupakan proses berfikir secara ilmiah berdasarkan teori teori yang
dihubungkan dengan data-data yang ditemukan saat pengkajian,
mengintreprastasikan data atau membandingkan dengan standar fsiologi setelah
dianalisa maka akan didapat penyebab terjadinya masalah pada klien.
Data tersebut dapat diperoleh dari keadaan pasien yang tidak sesuai dengan
standar criteria yang sudah ada. Untuk itu perawat harus jeli memahami tentang
standar keperawatan sebagai bahan pembandingan, apakah keadan kesehatan klien
sesuai atau tidak dengan standar yang ada.
Pengelompokan data adalah mengelompokan data-data klien dimana klien
mengalami permasalahan kesalahan atau keperawatan berdasarkan criteria
permasalahannya, setelah data dikelompokan maka perawat dapat mengidentifikasi
masalah keperawatan klien dan merumuskannya.

C. Diagnosa keperawatan
Pra Operatif
1) Gangguan pola nafas berhubungan dengan penekanan torakal sekunder
terhadap distensi abdomen
2) Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan
muntah
3) Ansietas pada orang tua berhubungan dengan tindakan / prosedur
pembedahan

Post Operatif
1) Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan kapasitas paru
sekunder terhadap pemberian anestesi.
2) Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan perlukaan jaringan pada
pembedahan
3) Nyeri berhubungan dengan terputusnya kontinuitas jaringan
4) Gangguan pemenuhan nutrisi : kurang dari kebutuhan berhubungan
dengan. intake tidak adekuat
5) Ganguan eliminasi berhubungan dengan …..
6) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan adanya perlukaan
jaringan
7) Perubahan terhadap pertumbuhan dan perkembangan berhubungan
dengan melemahnya kemampuan fisik dan proses hospitalisasi
8) Kurang pengetahuan berhubungan pendidikan kesehatan tentang
perawatan kolostomi