Referat

RAMSAY HUNT SYNDROME

Oleh:

Rahmi Mulyani Hasibuan

NIM. 1808436256

Pembimbing:

dr. Yolazenia, M.Biomed, Sp.THT-KL

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN THT-KL
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS RIAU
RSUD ARIFIN ACHMAD
PEKANBARU
2019
 RAMSAY HUNT SYNDROME

I. DEFINISI
Ramsay hunt syndrome atau yang dikenal juga dengan herpes zoster otikus adalah
infeksi virus varisella zoster yang biasanya ditandai dengan trias otalgia, vesikel pada
aurikula dan parese nervus fasialis ipsilateral. Pada keadaan ramsay hunt syndrome yang
berat dapat ditemukan gangguan pendengaran berupa tuli sensorineural.1-2

II. ANATOMI TELINGA

Telinga luar terdiri dari daun telinga, liang telinga hingga membran timpani. Daun
telinga terdiri dari kulit dan tulang elastin, liang telinga manusia berbentuk huruf S, pada
sepertiga bagian luar terdiri dari rangka tulang rawan, pada dua pertiga bagian dalam terdiri
dari tulang yang panjangnya kira-kira 2,5 cm – 3 cm. pada sepertiga bagian luar kulit liang
telinga terdapat banyak kelenjar keringat atau kelenjar serumen dan rambut.3

Gambar 1: Telinga bagian Luar.3

Telinga tengah berbentuk kubus dengan:
Batas luar : membran timpani
Batas depan : tuba eustachius
Batas bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)
Batas belakang : auditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis
Batas atas : tegmen timpani (meningen/otak)
Batas dalam : berturut-turut dari atas ke bawah, kanalis semi sirkularis horizontal,
kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar (round window), dan
promontorium.3
 Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran
dan vestibular yang terdiri dari 3 buah kanalis semi sirkularis. Bagian ujung atau puncak
koklea biasa disebut helikotrema yang menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala
vestibuli.3

III. ANATOMI NERVUS FASIALIS

Nervus fasialis merupakan salah satu nervus kranialis yang berfungsi untuk motorik
sensorik somatik, dan aferen eferen visceral. Nervus fasialis memiliki dua komponen, yang
pertama adalah komponen yang lebih besar yang mempersarafi otot ekspresi wajah kemudian
komponen yang kedua memiliki serat yang jauh lebih tipis yaitu intermediate yang membawa
aferen otonom, somatik, dan eferen otonom. Nervus fasialis mengandung 4 macam serabut,
yaitu:
1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi seluruh otot-otot wajah (kecuali m.levator
palpebrae (N.III) serta otot platisma, stilohioid, digastrikus bagian posterior dan
stapedius di telinga tengah.
2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus salivarius superior.
Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum, rongga hidung,
sinus paranasal, dan glandula submaksilar serta sublingual dan lakrimalis.
3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di dua pertiga
bagian depan lidah.
4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri dan mungkin juga suhu dan raba dari sebagian
daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh n.trigeminus. Daerah overlapping (disarafi
oleh lebih dari satu saraf tumpang tindih) ini terdapat di lidah, palatum, meatus
akustikus eksterna dan bagian luar gendang telinga.4

IV. EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian Ramsay hunt syndrome lebih sering ditemukan pada wanita yang
berusia lebih dari 50 tahun, akan tetapi tidak diketahui penyebab penyakit ini lebih sering
ditemukan pada wanita. Sekitar 12% dari semua kasus parese nervus fasialis perifer
disebabkan oleh virus varisella zoster.
Ramsay hunt syndrome juga biasanya terjadi pada mereka yang sistem imunnya tidak
bekerja dengan baik, misalnya pada lanjut usia atau mereka yang mendapat terapi
imunosupresan, individu dengan stress psikologis, atau faktor-faktor lainnya.5-6
V. ETIOLOGI
Ramsay hunt syndrome disebabkan oleh infeksi virus varisella zoster yang merupakan
jenis virus neurotropik dan penyebab utama dari penyakit chickenpox. Infeksi primer dari
virus varisella zoster ini dapat sembuh sempurna tanpa sequele, namun virus tetap dapat
mengalami masa dormansi di neuron.7 Ramsay hunt syndrome terjadi akibat reaktivasi dari
infeksi virus varisella zoster sebelumnya yang dipengaruhi faktor penuaan dan pada pasien
yang terinfeksi virus varisella zoster dibawah usia 18 bulan.8

VI. PATOGENESIS
Pada tahap awal virus varisella zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas
atas dan mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe regional dan tonsil.
Virus kemudian menyebar melalui aliran darah dan berkembang biak di organ dalam. Fokus
replikasi virus terdapat pada sistem retikuloendotelial hati, limpa dan organ lain. Pada saat
titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke aliran darah (viremia kedua) dan membentuk vesikel
pada kulit dan mukosa saluran napas atas. Kemudian berkembang dan menyebar melalui
saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap pada ganglion serebrospinal dan ganglion saraf
kranial.7
Ramsay hunt syndrome terjadi karena adanya reaktivasi virus varisella zoster yang
dorman yang terdistribusi di sepanjang saraf sensoris telinga, termasuk ganglion genikulatum.
Gejala kelainan nervus VIII juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang terdapat di
telinga dalam atau penyebaran proses peradangan dari nervus VII. Parese nervus VII timbul
akibat reaktivasi virus varisella zoster yang menetap pada ganglion genikulatum sehingga
akan menekan selubung jaringan saraf dan menimbulkan gejala pada nervus VII.8-9

VII. DIAGNOSIS
a. Anamnesis
Pasien biasanya mengeluhkan nyeri pada lesi dan disekitar kulit, disekitar telinga,
wajah, mulut, dan lidah. Rasa nyeri dapat muncul beberapa jam atau hari sebelum timbulnya
ruam dan biasanya pasien datang dengan otalgia berat. Gejala lain yang dialami pasien dapat
berupa mual, muntah, gangguan pendengaran, sakit mata dan lakrimasi.5,10
b. Pemeriksaan Fisik
Pada telinga luar dapat ditemukan vesikel berkelompok diatas daerah yang eritem dan
disertai edema. Selain lesi kulit disekitar liang telinga, bisa juga ditemukan lesi di palatum
durum atau dua pertiga anterior lidah. Ruam pada herpes zoster biasanya unilateral, ruam bisa
terdapat pada setiap area tubuh dan area yang paling umum adalah area wajah, leher dan
dada. Ruam tersebut merupakan eritematosa, ruam makulopopular selama 7 sampai 10 hari
ruam tersebut berubah menjadi pustula, ulserasi, dan scabbing. Hiperpigmentasi setelah
inflamasi dapat berkembang di seluruh dermatom yang terkena sebagai bagian dari proses
penyembuhan, dan ruam akan sulit hilang oleh nekrosis kulit dan jaringan parut.5
Paralisis otot wajah pada Ramsay hunt syndrome ditandai dengan pasien tidak dapat
mengerutkan alis dan memejamkan mata dengan kuat. Otot-otot dahi mendapatkan
persarafan supranuklearnya dari kedua hemisfer serebri, tetapi otot-otot ekspresi wajah
lainnya hanya dipersarafi secara unilateral, yaitu oleh korteks presentralis kontralateral. Pada
lesi perifer atau lesi nuklear semua otot-otot ekspresi wajah pada sisi lesi menjadi lemah.4

Gambar 3: Gambaran klinis Ramsay hunt syndrome.11

c. Pemeriksaan Penunjang
 Kultur jaringan
Kultur jaringan dapat mengidentifikasi virus herpes zoster yang diperoleh dari
jaringan Namun pemeriksaan ini membutuhkan waktu beberapa hari dan dapat
diperoleh hasil negatif palsu dikarenakan sulitnya mendapatkan virus yang
viabel dari lesi kulit.7
 Hapusan tzank
Hapusan tzank merupakan pemeriksaan yang dapat digunakan untuk
mendeteksi mutinucleated giant cells pada spesimen lesi dan murah, tetapi
 secara spesifik pemeriksaan ini tidak dapat membedakan virus varisella zoster
dan virus herpes zoster.7
 Pemeriksaan DNA PCR (polymerase chain reaction)
PCR (polymerase chain reaction) adalah teknik yang dapat dilakukan di
laboratorium khusus yang sering digunakakan dan dapat untuk mendeteksi
DNA virus varisella zoster secara cepat dan sensitif.7

c. Diagnosis Banding
Diagnosis banding pada Ramsay hunt syndrome ini adalah:
 Otitis eksterna
 Bell’s palsy
 Herpes simpleks
 Neuralgia trigeminal.7

VIII. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan untuk Ramsay hunt syndrome adalah terapi sistemik umumnya
bersifat simtomatik, untuk nyeri dapat diberikan analgetik, dapat juga ditambahkan dengan
neurotropik vitamin B1, B6, B12. Jika didapatkan infeksi sekunder dapat diberikan
antibiotik. Antiviral telah terbukti dapat mengurangi waktu dari ruam herpes zoster dan nyeri
yang terkait dengan ruam tersebut.
Pengobatan dan dosis anti-viral yang disarankan dalam penatalaksanaan infeksi
herpes zoster adalah sebagai berikut :
 Asiklovir: 800 mg secara peroral 5 kali sehari selama 7-10 hari, atau 10 mg per kg,
intravena setiap 8 jam selama 7-10 hari.
 Famsiklovir: 500 mg secara oral 3 kali sehari selama 7 hari
 Valasiklovir: 1 gram secara oral 3 kali sehari selama 7 hari
 Brivudin: 125 mg sekali sehari selama 7 hari.
Terapi yang paling disarankan untuk Ramsay hunt syndrome adalah kombinasi
asiklovir dan prednison. Asiklovir merupakan suatu agen antiviral yang paling efektif untuk
melawan replikasi virus herpes zoster secara aktif. Asiklovir tidak akan aktif dengan
sendirinya, asiklovir harus difosforilasi terlebih dahulu oleh tramidine kinase virus sehingga
dapat membentuk suatu trifosfat. Asiklovir trifosfat akan menghambat polymerase DNA
virus dan reflikasi DNA.12
 Penelitian retrospektif terbesar mengenai pengobatan Ramsay hunt syndrome
menunjukkan angka yang signifikan secara statistik pada pasien yang diobati dengan
prednison dan asiklovir dalam waktu onset 3 hari. Delapan puluh pasien dipisahkan secara
berkelompok berdasarkan perbedaan waktu dimulainya pengobatan yaitu 3 hari, 3-7 hari dan
setelah 7 hari. Semua pasien diobati dengan prednison oral (1 mg/kgbb/hari selama 5 hari)
dilanjutkan dengan dosis tappering off selama 10 hari, serta dengan intravena asiklovir (250
mg tiga kali sehari), atau asiklovir oral (800 mg lima kali sehari). Selanjutnya pasien akan
dipantau dengan pemeriksaan klinis berulang selama 6 sampai dengan 12 bulan. Pemeriksaan
stimulasi saraf dan audiogram dapat dilakukan pada pasien yang mengeluhkan tinitus atau
gangguan pendengaran. Hasilnya, pemulihan sempurna terlihat pada 21 pasien (75%) yang
diberikan pengobatan dalam 3 hari pertama, 14 pasien (48%) yang diberikan pengobatan
dihari ke 3-7, dan 7 pasien (30%) pada pasien yang pengobatannya tidak dimulai sampai
setelah hari ke 7.12

IX. KOMPLIKASI
Nervus kranialis memiliki resiko komplikasi yang sangat tinggi. Penekanan yang
terjadi pada serabut motorik nervus fasialis dapat menyebabkan kelumpuhan wajah.
Penekanan yang terjadi pada nervus vestibulokoklear dapat menyebabkan gejala gangguan
pendengaran seperti kehilangan kemampuan untuk pendengaran dan menimbulkan keluhan
pusing dan vertigo.
 Komplikasi akut yaitu superinfeksi bakteri, zoster gangrenosum, zoster hemoragik,
septisemia, kelumpuhan saraf kranial dan perifer.
 Komplikasi kronik yaitu pembentukan skar (skar atrofik, skar hipertrofik) dan
gangguan pendengaran/tuli.12

\
 DAFTAR PUSTAKA

1. Hafil AF, Sosialisman, Helmi. Kelainan Telinga Luar. Dalam: Soepardi EA. Buku
Ajar Ilmu Kesehatan THT-KL. Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FK UI.
2012:54.

2. Sakthivel P, Singh CA, Panda S, Suresh K, Anbarasan S. Ramsay Hunt Syndrome-A

Diagnostic Dilemma. J Otolaryngol-ENT Res. 2017;8:1-3.

3. Soetirto I, Hendarmin H, Bashiruddin J. Gangguan Pendengaran (Tuli). Dalam: Buku

Ajar Ilmu Kesehatan THT-KL. Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FK UI. 2012:
10-13.

4. Baehr M, Frotscher M. Diagnosis Topik Neurologi Duus: Anatomi, Fisiologi, Tanda,

Gejala. Edisi 4. Jakarta: EGC. 2010:148-9.

5. Rasmussen ER, Lykke E, Toft JG, Mey K. Ramsay Hunt Syndrome Revisited-
Emphasis on Ramsay Hunt Syndrome with Multiple Cranial Nerve Involvement.
Virol Discov. 2014;2:1-4.

6. Bloem C, Dronen SC. Herpes Zoster Oticus Overview of Herpes Zoster Oticus. 2015.
Available from: https://emedicine.medscape.com/article/1952189-overview [Cited
March 7th 2018].

7. Waldman RA, Waldman CW, Waldman SD. Ramsay Hunt Syndrome Type 2: A
Review of an Unwelcome Neurodermatologic Disease. J Otolaryngol and Rhinol.
2015;1:1-4.

8. Weinbaum C. Varicella Zoster Virus. CDC. 2012;22: p.353-76. Available from:

https://www.cdc.gov/vaccines/pubs/pinkbook/downloads/varicella.pdf [Cited March
7th 2018].

9. Chan TLH, Cartagena AM. Ramsay Hunt Syndrome Associated with Central Nervous
System Involvement in an Adult. Canadian Journal of Infectious Disease and Medical
Microbiology. 2016:1-4.

10. Monsanto RDC, Bittencourt AG, Neto NJB, Beilke SCA, Lorenzetti FTM, Salomone
R. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results
Based on a Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016;20:394-400.

11. Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt Syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry.
2001;7:149-54.

12. Vineet DA, Mithra R, Baskaran P, Mishra S. Oro-Facial Herpes Zoster: A Case
Report with a Detailed Review of Literature. Oral Max Path J. 2013;4:346-54.