Pendahuluan
A. Latar belakang
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak
ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung
bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan
duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit
jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot
merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang
paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya
pirau kanan ke kiri. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan
yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang
perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu
memberikan asuhan keperawatan yang tepat.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang
ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum
ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.
Pada klien dengan TF, stenosis pulmonal menghalangi aliran darah ke paru-
paru dan mengakibatkan peningkatan ventrikel kanan sehingga terjadi
hipertropi ventrikel kanan. Sehingga darah kaya CO2 yang harusnya
dipompakan ke paru-paru berpindah ke ventrikel kiri karena adanya celah
antara ventrikel kanan akibat VSD (ventrikel septum defek), akibatnya darah
yang ada di ventrikel kiri yang kaya akan O2 dan akan dipompakan ke
sirkulasi sistemik bercampur dengan darah yang berasal dari ventrikel kanan
yang kaya akan CO2. Sehingga percampuran ini mengakibatkan darah yang
akan dipompakan ke sirkulasi sistemik mengalami penurunan kadar O2
⦁ Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga
ventrikel.
B. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui
secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –
faktor tersebut antara lain :
1. Faktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
2. Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,
dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)
b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
c. Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90%
kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor
penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada
minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
C. ,manifestasi klinis
a) Murmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa ditemukan oleh dokter. Ia
merupakan suara tambahan atau tidak biasa yang dapat didengar pada denyut
jantung si bayi. Kebanyakan bayi yang menderita tetaralogy of fallot mempunyai
suara murmur jantung.
b) Cyanosis juga merupakan pertanda umum pada tetralogy of fallot. Cyanosis adalah
suatu keadaan di mana pada sirkulasi bayi kekurangan darah yang telah mengalami
oksigenasi sehingga dapat timbul dengan kulit, kuku, serta bibir yang pucat.
c) Warna kulit pucat
d) Frekuensi pernafasan yang meninggi
e) Kulit terasa dingin
f) BB yang rendah
g) Susah untuk diberi makan karena klien cepat lelah ketika diberi makan
h) Clubbing finger’s.
D. Patofisiologi
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia
kehamilan. Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut fase
tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase
looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan
ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada
minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan
tetapi, proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika
selama masa kehamilan terdapat faktor-faktor resiko.
Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat letak aorta yang
abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta
terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi akan lahir dengan
kelainan jantung dengan empat kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar,
stenosis pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro posisi pangkal aorta dan
hipertrofi ventrikel kanan. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul
bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal
hanya infundibuler, pada 10%-25% kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan
10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer.
Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal,
overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah
ke septum. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg: (1) tidak terdapat overriding
aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri, (2) Pada
overriding 25% sumbu aorta asenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25%
orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan, (3) Pada overridng 50% sumbu aorta
mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan, (4)
Pada overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah ke depan venrikel kanan.
Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis
menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. (Ilmu Kesehatan anak, 2001).
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka :
1. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada septum
interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel kiri, sehingga terjadi
percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel
kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel
dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila tekanan dari
ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah akan mengalir dari
ventrikel kanan ke ventrikel kiri (right to left shunt).
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta
yg bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal
maka lama kelamaan otot-ototnya akan mengalami pembesaran (hipertrofi
ventrikel kanan)
Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan
berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis
pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut
ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi,
hal inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis. (Ilmu Kesehatan anak, 2001).
E. Faktor resiko
Beberapa factor yang dapat meningkatkan risiko bayi lahir dengan kondisi ini
adalah :
1. Penyakit virus pada ibu seperti rubella
2. Ibu minum alcohol selama kehamilan
3. Ibu mengalami gizi buruk selama kehamilan
4. Orangtua terkena tetralogy of falot
5. Ibu berusia diatas 40 tahun ketika hamil dan melahirkan
6. Bayi yang lahir dengan sidrom down atau sidrom digeorge
Komplikasi
a) Trombosis pulmonal
b) CVA trombosis
c) Abses otak
d) Perdarahan
e) Anemia relatif
f) Penyakit vaskuler pulmoner
g) Deformitas arteri pulmoner kanan
F. Pemeriksaan diagnostik
I. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-
18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan
peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan
parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal
atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
II. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak
ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung
terangkat sehingga seperti sepatu.
III. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
IV. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-
paru
V. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum
ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi
stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,
peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau
rendah.
G. Penatalaksanaan Medis
1. Sianosis berat : beri prostaglandin E1 (PGE1) Untuk mempertahankan
kepatenan duktus dan meningkatkan aliran darah paru
2. Sianosi ringan : observasi ketat bayi, jika sianosis memburuk setelah
penutupan ductus, bayi ini membutuhkan koreksi bedah selamaperiode
neonatal
3. Antibiotik : sesuai hasil kultur sensitivitas, kadang digunakan anti biotic
propilaksis
4. Diuresik : untuk meningkatkan dieresis, mengurangi kelebihan cairan,
digunakan dalam pengobatan edema yang berhubungan dengan gagal jantung
kongestif.
5. Digitalis : meningkatkan kekuatan kontraksi ,isi sekuncup,dan curah jantung
serta menurunkan tekanan vena jantung, digunakan untuk mengobati gagal
jantung kongesti dan aritmia jantung tertentu ( jarang diberi sebelum koreksi,
kecuali jika pirau terlalu besar)
6. Besi untuk mengatasi anemia
7. Betablocker ( propanolol ) : menurunkan denyut jantung dan kekuatan
kontraksi serta iritabilitas myokard , dipakai untuk mencegah dan
mengobati serangan hypersianosis.
8. Morfin : meningkatkan ambang sakit, mengobati hypersianosis dengan
menghambat pusat pernafasan dan reflek batuk.
9. NaHCO3, sebuah pengalkali sistemik kuat: untuk mengobati asidosis
dengan mengganti ion bicarbonate dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.
H. Penatalaksanaan Pembedahan
Pembedahan paliatif
Dengan suatau shunt procedure diharapkan paru akan mendapat darah lebih
banyak dan sianosis akan menghilang.Cara :
Prosedur Blalock – Taussig : Anastomosis antara arteri sistemik (A.
subklavia, A. karotis) dengan arteri pulmonalis proksimal yang
ipsilateral.Arteri subklavia yang berhadapan dengan sisi lengkung aorta diikat,
dibelah dan dianastomosiskan ke arteri pulmonal kotralateral. Keuntungan
pirau ini adalah membuat pirau yang sangat kecil, yang tumbuh bersama anak,
dan mudah mengangkatnya selama perbaikan definitive. Prosedur ini
memakai bahan prostetik, umumnya politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini ,
ukurannya dapat lebih dikendalikan, dan lebih mudah pada saat anak masih
muda.Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalock-Taussig adalah untuk
memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmonal melalui arteri
subklavia, yang meningkatkan aliran darah pulmonal dengan tekanan rendah
dan menghindari kongesti paru. Aliran darah ini memungkinkan stabilisasi,
meningkatkan status jantung dan paru sampai anak tersebut cukup besar untuk
menghadapi pembedahan korektif dengan aman.
Prosedur Waterson : Anastomosis antara aorta asendens dengan arteri
pulmonalis kanan. Indikasi : Tindakan ini dilakukan apabila koreksi total
tidak atau belum dimungkinkan (misalnya pada hipoplasia arteri pulmonalis
atau pada bayi). dengan prosedur ini diharapkan arteri pulmonalis dapat
berkembang.
Pembedahan kolektif.
Penutupan defek septum ventrikel
Reteksi infundibulum
Valvulotomi untuk stenosis pulmonal
BAB III
A. Pengkajian keperawatan
2. Riwayat tumbuh
C. Diagnosa keperawatan
NIC:
Pemantauan Pernafasan:
1. Pantau adanya pucat dan sianosis
2. Pantau kecepatan , irama , kedalaman dan upaya pernafasan
3. Perhatikan pergerakan dada,amati kesimetrisan,penggunaan otot –
otot bantu serta retraksi otot supraklavikular dan interkosta
4. Pantau pernafasan yang berbunyi seperti : snoring,crowing,wheezing
atau gurgling
5. Pantau pola pernafasan : takipnea, bradipnea,hyperventilasi,pernafasan
kussmaul, pernafasan biot , pernafasan Cheyne-Stokes,dan apnea
6. Perhatikan lokasi trakea
7. Auscultasi suara nafas, perhatikan area penurunan / tidak adanya
ventilasi dan adanya suara nafas tambahan
8. Pantau peningkatan kegelisahan, ansietas dan lapar udara
9. Catat perubahan SaO2, akhir tidal , dan nilai GDA
Pemantauan tanda vital
Pantau tanda vital : tekanan darah, nadi penafasan dan suhu
Informasikan pada keluarga untuk tidak merokok di ruangan
Anjurkan keluarga untuk memberitahu perawat saat terjadi
ketidakefektifan pola nafas
Kolaborasi pemberian oksigen dan obat
Tenangkan pasien selama periode gawat nafas
Informasikan kepada pasien sebelum memulai prosedur,untuk
menurunkan ansietas dan meningkatkan perasaan kendali
Atur posisi pasien untuk mengoptimalkan penafasan
Diagnosa II : Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan
ketidakseimbangan perfusi dan ventilasi
NOC:
NIC:
Pemantauan pernafasan
1. Kaji suara paru,frekuensi dan kedalaman pernafasan
2. Pantau saturasi O2 dengan oksimetri nadi
Pantau hasil gas darah
1. Pantau status mental ( missal : tingkat kesadaran,gelisah,konfusi )
2. Tingkatkan pemantauan pada saat pasien mengalami penurunan
kesadaran
3. Observasi terhadap peningkatan sianosis
4. Auscultasi suara nafas,tandai area penurunan atau hilangnya ventilasi
dan adanya bunyi tambahan
Pantau status pernafasan dan oksigenasi sesuai kebutuhan
1. Pemantauan tanda vital : suhu , nadi, tekanan darah, pernafasan
2. Jelaskan pada keluarga alas an pemnberian oksigen dan tindakan
lainnya
3. Kolaborasi dokter pentingnya pemeriksaan gas darah
4. Kolaborasi pemberian therapy oksigen
5. Laporkan perubahan pada data pengkajian terkait
6. Berikan obat sesuai yang diresepkan
7. posisi pasien untuk mengurangi dyspnea
8. Lakukan tindakan untuk menurunkan konsumsi oksigen ( misalnya,
pengendalian nyeri,demam,kecemasan )
Diagnose III : Penurunan curah jantung berhubungan dengan ( kelainan
jantung : tetralogi of Fallot ) sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan
adanya malformasi jantung
NIC:
Status sirkulasi:
1. Kaji adanya sianosis,perubahan status mental,status pernafasan
2. Kaji kaji toleransi terhadap aktifitas
Regulasi Haemodinamik:
1. Pantau denyut perifer,pengisisn ulang kapiler,dan suhu serta warna
ekstremitas
2. Pantau dan dokumentasikan frekuensi jantung,irama ,dan nadi
3. Minimalkan stressor lingkungan dengan menciptakan suasana
lingkungan yang kondusif
Pemantauan tanda vital:
NIC:
NIC:
NOC:
NIC:
NOC:
NIC:
NOC:
NOC:
NIC:
PENUTUP
Kesimpulan
Saran
1. Sebaiknya seorang perawat dalam melakukan tindakan keperawatan yang
akan dilakukan harus memahami patofisiologi dari penyebab utama diri
timbulnya penyakit.
2. Sebagai seorang perawat harus memberikan pengetahuan mengenai
penyakit TOF kepada keluarga sehingga dapat membantu dalam proses
peyembuhan atau mencegah terjadinya serangan dari penyakit TOF.
Daftar Pustaka