GANGGUAN NEUROMUSKULAR

DAN DAMPAK PADA SISTEM RESPIRASI

Abdulloh Machin

Departemen Neurologi FK UNAIR/RSUD Dr. Soetomo

2018
 SISTEM RESPIRASI

Menyediakan kecukupan oksigen untuk

metabolisme sel dan mengeluarkan CO2 sebagai
hasil metabolisme

9/20/2018
FISIOLOGI PERNAFASAN
 VENTILASI PARU
Pressure dari gas berbanding
HUKUM BOYLE terbalik dgn vol container

Tabrakan partikel-pertikel gas ke

dinding kontainer menimbulkan
pressure

Perubahan volume
VOLUME VOLUME
menyebabkan
perubahan pressure PRESSURE PRESSURE
 MEKANISME BERNAFAS
Inspirasi Ekspirasi

Kontraksi otot interkostalis eksterna  iga Relaksasi otot interkostalis eksterna 

terangkat iga ke posisi semula
Kontraksi diafragma diafragma bergerak Relaksasi diafragma  diafragma
inferior bergerak ke posisi semula

Insert

VOLUME VOLUME
INTRATORAK PRESSURE
PRESSURE
 Kelumpuhan LMN

Kelemahan otot pernafasan

Gagal Nafas
EARLY VENTILATOR
1937
NEUROANATOMI RESPIRASI

• Batang otak (medula oblongata) merupakan pusat kontrol

respirasi
• Kontraksi dan relaksasi berirama dari otot pernafasan
secara otomatis
• Dapat dipengaruhi secara volunter untuk berbicara atau
saat reflek batuk dan bersin
KELOMPOK OTOT YANG BEKERJA
PADA SISTEM RESPIRASI

1. Otot jalan nafas atas

– otot mulut (dipersarafi N IX dan N X)
– uvula dan palatum(XI)
– lidah (IX dan XII)
– laring (C 1)

– Tidak memiliki efek langsung pada Thorax, tetapi penting

untuk menjaga jalan nafas atas tetap terbuka
KELOMPOK OTOT YANG BEKERJA
PADA SISTEM RESPIRASI

2. Otot Diafragma
– Otot utama pada inspirasi dipersarafi dari motor neurons N
phrenicus yang berasal dari C3 - C5
– Kelemahan pada diafragma dimanifestasikan dengan
penurunan kapasitas vital (VC) dan kapasitas total paru-paru
(TLC)
– Pengurangan tekanan inspirasi maksimal (PI max)
– Pernafasan paradox
KELOMPOK OTOT YANG BEKERJA
PADA SISTEM RESPIRASI

3. Otot dinding dada

• Internal dan eksternal intercostalis (T1-T12)
• Parasternal intercostalis (T1-T12)
• Scalenus (C4-C8)
• Sternocleidomastoids (XI, C1-C2)
trapezius (XI, C2-C3)
• Pectoralis mayor (C5 - C7)
KELOMPOK OTOT YANG BEKERJA
PADA SISTEM RESPIRASI

4. Otot abdomen
rectus abdominus
transverse abdominus
external obliques
internal obliques

Dipersarafi T7-L1
 LESI LMN

Kornu Anterior Medula Spinalis

• Kelemahan bercak
• Tanpa gangguan sensorik
• Lebih berat pada distal
 LESI LMN

Saraf Perifer
• Disertai gangguan sensorik
• Reflek fisiologis↘
• Gangguan pada Axon atau demyelinisasi
 LESI LMN

Neuromuscular Junction
• Kelemahan yang berfluktuasi dari waktu ke waktu
• Predominan pada otot yang sering bergerak seperti
otot extraocular dan Bulbar
• Tidak ada rasa sakit
• Gejala sensorik minimal
LESI LMN

Otot
• Kelemahan proximal
• Disertai rasa nyeri yang tumpul
• Tanpa gejala sensorik
• Reflek normal
• Disertai peningkatan serum creatine kinase
• Kadang disertai riwayat keluarga
GANGGUAN PADA KORNU ANTERIOR

Polio
disebabkan oleh virus picorna
Gejala dimulai sebagai sakit ringan, dengan demam dan myalgia pada orang
dewasa atau infeksi saluran pernafasan atas pada anak-anak
Gejala-gejala tersebut hilang dalam beberapa hari, tetapi muncul kembali lima
sampai sepuluh hari kemudian disertai dengan iritasi meningeal dan mulai
lumpuh
Massa abu-abu batang dari otak dan saraf tulang belakang dapat dipengaruhi
mengakibatkan kelumpuhan flasid yang biasanya asimetrik, didistribusikan
secara luas, dan cenderung melibatkan bagian bawah kaki dan tubuh
 GANGGUAN PADA KORNU ANTERIOR

Pada polio fungsi respirasi dapat terpengaruh dalam beberapa cara:

 motor nuclei dapat langsung terlibat yang berhubung dengan diafragma
atau otot pernafasan
 Saraf kranial yang mengatur jalan nafas atas (gangguan pada pengeluaran
sekret dan aspirasi)
 Pusat cardiorespiratory dapat secara langsung terkena nafas ireguler,
apnea dan lain-lain dysautonom
GANGGUAN PADA KORNU ANTERIOR

Diagnosis yang didasarkan pada

 klinis
 analisa cairan otak (CSF) menunjukkan
pleocytosis
 EMG tanda denervasi dengan saraf
sensorik normal
 GANGGUAN SARAF PERIFER

Sindroma Guillain-Barre
• Penyebab tersering gagal nafas
• insiden 0,6 - 1,9 kasus per 100.000 pertahun
• Gangguan autoimmune
• Sebagian besar diawali ispa atau infeksi gastrointestinal dalam
empat minggu sebelum timbul gejala
 GANGGUAN SARAF PERIFER
Sindroma Guillain-Barre
• Bersifat subakut
• tanpa rasa sakit pada otot
• Disertai distal paresthesias
• “ascending paralysis” karena kelemahan paling sering
dimulai pada bagian bawah kaki sebelum tersebar
ke atas
• Progresif maksimal dalam 2-4 minggu
• Sekitar 20 persen dari pasien GBS membutuhkan dukungan
ventilator
GANGGUAN NEUROMUSKULAR JUNCTION
Myasthenia gravis
 mempengaruhi semua kelompok umur, terutama wanita
muda dan laki-laki tua
 karakteristik oleh kelemahan otot dan berfluktuasi dari
waktu ke waktu sering dimulai pada otot ekstra okuler
dan bulbar
 Merupakan gangguan immunologi, antibodi terhadap
membran paut saraf otot
 Diagnosis
 perbaikan kelemahan setelah suntikan acetylcholinesterase
inhibitors seperti edrophonium (Tensilon test)
 Decrement amplitudo > 10% pada Repetitif Nerve Stimulation
(EMG)
Myasthenia Gravis
• 20% pasien akan mengalami crisis myasthenia pada tahun pertama
setelah diagnosis
• Pasien MG juga dapat mengalami Crisis Cholinergic dengan gejala
(SLUDGE):
• Salivation
• Lacrimation
• Urination
• Diarhea
• GI Upset
• Emesis
• Miosis, Bronchospasm, kelemahan Flaccid
OTOT

• Kelemahan proximal
• Disertai rasa nyeri yang tumpul
• Tanpa gejala sensorik
• Reflek normal
• Disertai peningkatan serum creatine kinase
• Kadang disertai riwayat keluarga
OTOT

Myopathi
Muscular dystrophies dengan karakteristik:
 herediter
 kelemahan progresif
 biopsi otot

Yang paling umum ini adalah Duchenne muscular

dystrophy (DMD)
EVALUASI DUKUNGAN VENTILASI

Jika di temukan hypoxemia, hypercapnia dan acidemia

pada analisis gas darah arterial menandakan telah
terjadi kegagalan nafas

TERLAMBAT
EVALUASI DUKUNGAN VENTILASI

Penentuan Pl max dan PE max adalah yang paling

sensitif untuk menilai kelemahan otot pernafasan
 EVALUASI DUKUNGAN VENTILASI

PE max rata-rata 100 cm H20 dewasa normal

PE max yang kurang dari 40 cm H2O menandakan batuk yang
tidak efektif
 EVALUASI DUKUNGAN VENTILASI

PI max normal adalah - 70 cm H20

PI max kurang negatif dari - 20 cm H2O menandakan
eliminasi CO2 yang tidak adekuat
 EVALUASI DUKUNGAN VENTILASI

VC orang dewasa normal > 50 ml / kgBB

Gangguan eliminasi sekret terjadi jika VC kurang dari 30 ml /
kgBB
Gagal ventilasi jika VC 10 ml/kgBB
 TANDA DAN GANGGUAN NAFAS YANG
MEMBUTUHKAN VENTILATOR

• TANDA PERINGATAN UMUM

1. Kelemahan umum meningkat
2. Disfagia
3. Disfonia
4. Dispnea saat istirahat dan bekerja
 TANDA DAN GANGGUAN NAFAS YANG
MEMBUTUHKAN VENTILATOR

Penilaian subyektif
1. Rapid Shallow Breating
2. Takikardi
3. Kesulitan batuk
4. Stakato speech
5. Menggunakan otot-otot bantu nafas
6. Pernafasan paradok
7. Ortopnea
8. Kelemahan otot trapezius dan otot leher
9. Batuk pasca menelan
 TANDA DAN GANGGUAN NAFAS YANG
MEMBUTUHKAN VENTILATOR

Penilaian Obyektif
1. Kapasitas vital < 15 mL/kg, kapasitas vital < 1 L,
atau penurunan kapasitas vital > 50%
2. Tekanan inspirasi maksimal > -30 cm H2O
3. Tekanan ekspirasi maksimal < 40 cmH2O
4. Desaturasi nokturnal
 KLINIS KEGAGALAN VENTILASI

• Nafas cepat & dangkal

• Tachycardia
• Pemakaian otot nafas aksesori
• abdominal paradox
• Orthopnea
• Batuk setelah menelan (aspirasi)
KLINIS KEGAGALAN VENTILASI

• bicara staccato
(perlunya jeda antara kata sambil berbicara)
• single-breath-count test
Individu normal 50
Gagal ventilasi < 15
Thank you