B.

KONSEP KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN
A. Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita carier.
B. Keluhan Utama
 Perdarahan lama (pada sirkumsisi)
 Epistaksis
 Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai
berjalan dan terbentur pada sesuatu.
 Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan pada
jaringan lunak dan hemoragi pada sendi.
 Pada hemophilia C biasanya terjadi perdarahan spontan.
 Perdarahan pada sistem gastrointestinal dan SSP.
C. Riwayat Penyakit Sekarang
Apakah klien mengalami satu atau lebih dari keluhan utama.
D. Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta
apakah klien mengalami penyakit menular atau menurun seperti
Dermatitis, Hipertensi dan TBC.
E. Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga klien ada yang menderita penyakit hemophilia pada laki-laki atau
carier pada wanita.
F. Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.
G. ADL (Activity Day Life)
1) Pola Nutrisi
Anoreksia
2) Pola eliminasi
 Hematuria, Feses Hitam
3) Pola Personal Hygiene
Kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan dini.
4) Pola Aktivitas
Kelemahan dan pengawasan ketat dalam beraktivitas.
5) Pola istirahat
Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Resiko tinggi kekurangan volume cairan berhubungan mekanisme
pembekuan darah yang tidak normal
2. Nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder akibat
hemartosis.
3. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan ketidakcukupan pengetahuan
tentang penyakit.
4. Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat.
5. Resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan
gerak sendi sekunder akibat hemartosis perdarahan pada sendi.

3. INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Resiko tinggi kekurangan volume cairan berhubungan mekanisme
pembekuan darah yang tidak normal.
Hasil yang diharapkan : episode perdarahan anak terkendali
Intervensi :
 Observasi semua bayi laki-laki setelah sirkumsisi
R/. pada genetalia terdapat banyak pembuluh darah.
 Awasi tanda-tanda Vital
 R/ Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi kehilangan
mengakibatkan hipotensi dan takikardi.
 Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi
yaitu menggunakan sikat gigi berbulu halus
R/ sikat gigi berbulu keras dapat menyebabkan perdarahan mukosa
mulut.
 Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai indikasi
R/ pemeberian plasma untuk mempertahankan homeostatis
2. Nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder akibat
hemartosis.
Hasil yang diharapkan : menyatakan nyeri reda atau terkontrol
Intervensi :
 Kaji derajat nyeri
R/ Perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi dapat
menekan saraf.
 Dorong klien untuk secara hati-hati memposisikn bagian tubuh
menekan sakit.
R/ Menurunkan nyeri
 Kompres es pada bagian sendi yang sakit.
R/ Kompres es dapat menyebabkan vasokonstriksi
 Kolaborasi pemberian analgesic ( hindari pemberian Aspirin)
R/ Aspirin dapat mengganggu ph darah dan sebagai anti palelet
sehingga dapat megakibatkan perdarahan.
3. Resiko tinggi cedera berhubungan dengan ketidakcukupan pengetahuan
tentang penyakit.
Hasil yang diharapkan : mencegah terjadinya cedera dan perdarahan
Intervensi :
  Ciptakan lingkungan yang aman seperti menyingkirkan benda-
benda tajam, memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi pada
yang aktif.
R/ Anak yang aktif memiliki resiko cedera yang tinggi bila tidak
diawasi.
 Tekankan bahwa olahraga kontak fisik dilarang.
R/ Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan
 Berikan tekanan setelah injeksi/fungsi vena
R/ Tekanan ini meminimalkan perdarahan
 Anjurkan orangtua untuk memberikan pengawasan pada saat
bermain diluar rumah.
R/ Pengawasan orangtua meminimalkan cedera dan perdarahan.
4. Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat.
Hasil yang diharapkan : pengetahuan tentang penyakit baik sehingga
mampu menghindari pencetus perdarahan/cedera
Intervensi :
 Anjurkan orangtua dan anak untuk menghindari cedera
 Anjurkan untuk menghindari membeli obat yang dijual bebas
seperti aspirin.
R/ aspirin dapat mengganggu ph darah dan membuat perdarahan
mudah terjadi.
 Ajarkan pada orangtua atau anak tentang apa itu hemophilia dan
tanda serta gejalanya
 Berikan penjelasan bahwa penyakit ini belum dapat disembuhkan
dan tujuan terapi adalah untuk mencegah munculnya gejala.
R/ Iformasi yang adekuat dapat meningkatkan pengetahuan
keluarga
5. Resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan
gerak sendi sekunder akibat hemartosis perdarahan pada sendi.
Hasil yang diharapkan : peningkatan rentang gerak sendi dan tidak
terjadi inflamasi.
Intervensi :
 Ajarkan untuk melakukan rentang gerak aktif pada anggota gerak
yang sehat.
R/ Meningkatkan kepercayaan diri klien
 Lakukan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.
R/ Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.
 Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik / okupasi,
spesialisai, rehabilitas,
R/ Sangat membantu dalam membuat program latihan / aktivitas
individu dan menentukan alat bantu yang sesuai.

Dapus nya :
1. carpenito, Linda Juall (2001). &diagnosa keperaatan. EGC
jakarta.
2. Yoshua, V., & Angliadi, E. (2013). Rehabilitasi medik pada hemofilia.
Jurnal Biomedik, 5(2).
Perdarahan akibat sirkumsisi
Jawaban : keluarnya darah dari pembuluh darah kedalam ruang ekstra vaskuler pada
kulit kelamin pada saat sirkumsisi,pada kulit kelamin kaya akan pembuluh darah
sehingga rawan terjadi perdarahan.

Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang

Penjelasan : bercak perdarahan kulit/mukosa yang agak besar biasanya berbentuk tidak
teratur

Perdarahan dari mukosa Oral

Keluarnya darah dari pembuluh darah kedalam ruang ekstra vaskuler, karena hilangnya
kontinuitas pembuluh darah pada daerah mukosa oral karena adanya tekanan mekanis
misalnya menyikat gigi terlalu keras, makanan yang keras dan membuat luka, atau
tergigit.

Perdarahan jaringan lunak

Keluarnya darah dari pembuluh darah kedalam ruang ekstra vaskuler, karena hilangnya
kontinuitas pembuluh darah pada jaringan lunak yang melliputi otot, saraf atau
pembuluh darah akibat trauma.