Chapter II PDF
Chapter II PDF
TINJAUAN PUSTAKA
adalah salah satu penyebab paling umum dari obstruksi usus neonatal (bayi berumur
0-28 hari).15 Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit dari usus besar (kolon)
berupa gangguan perkembangan dari sistem saraf enterik. Pergerakan dalam usus
besar didorong oleh otot. Otot ini dikendalikan oleh sel-sel saraf khusus yang disebut
sel ganglion. Pada bayi yang lahir dengan penyakit Hirschsprung tidak ditemui
adanya sel ganglion yang berfungsi mengontrol kontraksi dan relaksasi dari otot
polos dalam usus distal. Tanpa adanya sel-sel ganglion (aganglionosis) otot-otot di
bagian usus besar tidak dapat melakukan gerak peristaltik (gerak mendorong keluar
feses).17,19
saraf sampai di midgut dan mencapai kolon distal dalam minggu kedua belas. Migrasi
dalam pleksus submukosa. Sel-sel krista neural dalam migrasinya dibimbing oleh
berbagai glikoprotein neural atau serabut-serabut saraf yang berkembang lebih awal
membentuk jalan bagi migrasi sel neural. Serabut saraf berkembang ke bawah
menuju saluran gastrointestinal dan kemudian bergerak menuju intestine, dimulai dari
Secara embriologik, kolon kanan berasal dari usus tengah, sedangkan kolon kiri
berasal dari usus belakang. Lapisan otot longitudinal kolon membentuk tiga buah pita
yang disebut taenia yang berukuran lebih pendek dari kolon itu sendiri sehingga
kolon berlipat-lipat dan berbentuk seperti sakulus (kantong kecil) dan biasa disebut
sehingga kolon kanan dan sekum mempunyai mesentrium yang lengkap. Keadaan ini
memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian besar usus yang sama halnya
dapat terjadi dengan mesentrium yang panjang pada kolon sigmoid dengan radiksnya
yang sempit.20
Usus besar atau kolon berbentuk tabung muskular berongga dengan panjang
sekitar 1,5 m yang terbentang dari sekum hingga kanalis ani. Diameter usus besar
lebih besar daripada usus kecil yaitu sekitar 6,5 cm (2,5 inci), namun semakin dekat
dengan anus diameternya pun semakin kecil. Usus besar dibagi menjadi sekum,
kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat
pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus
besar. Katup ileosekal mengendalikan aliran kimus dari ileum ke dalam sekum dan
mencegah terjadinya aliran balik bahan fekal dari usus besar ke dalam usus halus.
Kolon terbagi atas kolon asenden, tranversum, desenden, dan sigmoid. Kolon
membentuk kelokan tajam pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut disebut
dengan fleksura hepatika dan fleksura lienalis. Kolon sigmoid mulai setinggi krista
kiri sewaktu kolon sigmoid bersatu dengan rektum. Bagian utama usus yang terakhir
disebut sebagai rektum dan membentang dari kolon sigmoid hingga anus (muara ke
bagian luar tubuh). Satu inci terakhir dari rektum disebut sebagai kanalis ani dan
dilindungi oleh otot sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum dan kanalis
Usus besar memiliki berbagai fungsi yang semuanya berkaitan dengan proses
akhir isi usus. Fungsi usus besar yang paling penting adalah absorpsi air dan
elektrolit. Kolon sigmoid berfungsi sebagai reservoir yang menampung massa feses
sekitar 800 ml air per hari dengan berat akhir feses yang dikeluarkan adalah 200 gram
terabsorpsi, bakteri, sel epitel yang terlepas, dan mineral yang tidak terabsorpsi. 21,22
2.4 Epidemiologi
merupakan penyebab tersering obstruksi saluran cerna bagian bawah pada neonatus.
antara 2-18%). Sementara untuk distribusi ras setara untuk bayi berkulit putih dan
Pakistan menunjukkan proporsi penyakit Hirschsprung lebih tinggi pada anak laki-
banyak ditemukan pada umur < 2 tahun (58,83% ; 10 dari 17 orang) dibandingkan
menunjukkan proporsi jenis kelamin laki-laki adalah 42,85% (12 dari 28 kasus) dan
ditemukan pada pasien berumur 0-1 bulan yaitu sebesar 29,71% (52 dari 175 orang)
sedangkan untuk umur 1 bulan-1 tahun sebesar 22,85% (40 dari 175 orang). Kartono
Hasil penelitian Sari di RSUP H. Adam Malik pada tahun 2005-2009 tercatat
ada 50 orang anak yang menderita penyakit Hirschsprung dan dijadikan sampel
penelitian. Dari 50 orang sampel tersebut, distribusi tertinggi pada kelompok usia 0-2
tahun yaitu sebanyak 40 orang (80%). Ada 36 orang (72%) berjenis kelamin laki-laki
dan 14 orang (28%) berjenis kelamin perempuan yang tercatat menderita penyakit
Hirschsprung.27
Bayi dengan umur 0-28 hari merupakan kelompok umur yang paling rentan
penyebab paling umum obstruksi usus neonatal (bayi berumur 0-28 hari).15
Sekitar 12% dari kasus penyakit Hirschsprung terjadi sebagai bagian dari
sindrom yang disebabkan oleh kelainan kromosom. Kelainan kromosom yang paling
sindrom Down. Sindrom Down adalah kelainan kromosom di mana ada tambahan
salinan kromosom 21. Hal ini terkait dengan karakteristik fitur wajah, cacat jantung
2.4.2.2.1 Umur
Umur ibu yang semakin tua (> 35 tahun) dalam waktu hamil dapat
Sindrom Down lebih sering ditemukan pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang
dekat (sedarah) seperti suku Batak Toba (pariban) dan Batak Karo (impal).
Perkawinan pariban dapat disebut sebagai perkawinan hubungan darah atau incest.
Perkawinan incest membawa akibat pada kesehatan fisik yang sangat berat dan
2.5 Etiologi
atas dan selanjutnya mengikuti serabut-serabut vagal yang telah ada ke kaudal.
Penyakit Hirschsprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti di suatu tempat dan
tidak mencapai rektum. Sel-sel neuroblas tersebut gagal bermigrasi ke dalam dinding
dengan penyakit Hirschsprung termasuk sel neurotrofik glial yang diturunkan dari
2.6 Patofisiologi
dengan tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik otonom pada pleksus submukosa
(Meissner) dan myenterik (Auerbach) pada satu segmen kolon atau lebih.
distensi usus yang berdekatan dengan kerusakan (megakolon). Selain itu, kegagalan
sfingter anus internal untuk berelaksasi berkontribusi terhadap gejala klinis adanya
obstruksi, karena dapat mempersulit evakuasi zat padat (feses), cairan, dan gas.12
fungsional. Di bagian proksimal dari daerah transisi terjadi penebalan dan pelebaran
pada usus halus dan kolon), yang merupakan penyebab kematian pada bayi/anak
Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai yakni pengeluaran mekonium yang
terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan.
Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus,
sedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk
waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat
oleh kelainan lain seperti atresia ileum. Muntah yang berwarna hijau disebabkan oleh
obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada kelainan lain dengan gangguan pasase
usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis netrotikans neonatal, atau peritonitis
penyakit Hirschsprung yang dapat menyerang pada usia berapa saja namun yang
paling tinggi saat usia dua-empat minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia
satu minggu. Gejalanya berupa diare, distensi abdomen, feses berbau busuk, dan
disertai demam.12,18
untuk menangani distensi abdomen dengan pemasangan pipa anus atau pemasangan
Cairan infus dapat diberikan untuk menjaga keseimbangan cairan, elektrolit, dan
Penanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama
dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi definitif.
dan kematian. Pada tahapan ini dilakukan kolostomi, sehingga akan menghilangkan
distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien. Tahapan kedua adalah
dehidrasi atau sepsis maka harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan
dilakukan secara agresif, pemberian antibiotik broad spektrum secara ketat kemudian
2.9 Komplikasi11,33
Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan invasi bakteri
dicurigai sebagai penyebab terjadinya enterokolitis. Pada keadaan yang sangat berat
muntah hijau, diare hebat, distensi abdomen, dehidrasi dan syok. Terjadinya ulserasi
Infeksi pada penyakit Hirschsprung bersumber pada kondisi obstruksi usus letak
rendah. Distensi usus mengakibatkan hambatan sirkulasi darah pada dinding usus,
sehingga dinding usus mengalami iskemia dan anoksia. Jaringan iskemik mudah
terinfeksi oleh kuman, dan kuman menjadi lebih virulen. Terjadi invasi kuman dari
lumen usus, ke mukosa, sub mukosa, lapisan muscular, dan akhirnya ke rongga
peritoneal atau terjadi sepsis. Keadaan iskemia dinding usus dapat berlanjut yang
penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling
tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu.
Gejalanya berupa diare, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam.
Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis
enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. Kejadian
16,9%, Boley-Soave sebesar 14,8%, Duhamel sebesar 15,4% dan sebesar Lester
Martin 20%. Gambaran klinis distensi abdomen ada sebanyak 29 orang, diare
sebanyak 38 orang, darah pada feses sebanyak 2 orang , muntah sebanyak 31 orang,
2.10 Prognosis
pada diagnosis awal dan pendekatan operasi. Secara umum prognosisnya baik, 90%
mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai
Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar
20%.23,24
a. Health Promotion
genetik yang tidak terlepas dari pola konsumsi serta asupan gizi dari ibu hamil
sehingga ibu hamil hingga kandungan menginjak usia tiga bulan disarankan berhati-
hati terhadap obat-obatan, makanan awetan dan alcohol yang dapat memberikan
pengaruh terhadap kelainan tersebut. Pada tahap health promotion ini, sebagai
pola konsumsi sejak dini terutama sejak masa awal kehamilan. Menghindari
konsumsi gizi seimbang serta olah raga dan istirahat yang cukup
b. Spesific Protection
Pada tahap ini pencegahan dilakukan walaupun belum dapat diketahui adanya
misalnya melakukan akses pelayanan Antenatal Care (ANC) terutama pada skrining
ibu hamil beresiko tinggi, imunisasi ibu hamil, pemberian tablet tambah darah dan
enterokolitis, perforasi usus, dan sepsis. Pada tahun 1946 Ehrenpreis menekankan
ditegakkan.11,12
2.11.2.1 Anamnesis11
Adapun tanda-tanda yang dapat dilihat pada saat melakukan anamnesis adalah
> 24 jam, muntah berwarna hijau, adanya obstipasi masa neonatus. Jika terjadi pada
anak yang lebih besar obstipasi semakin sering, perut kembung, dan pertumbuhan
terhambat. Selain itu perlu diketahui adanya riwayat keluarga sebelumnya yang
Bila dilakukan colok dubur maka sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan
menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan tampak perut anak sudah kembali
normal. Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui bau dari feses, kotoran yang
menumpuk dan menyumbat pada usus bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.
Hirschsprung secara dini pada neonatus. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai
gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi masih sulit untuk
Hirschsprung adalah enema barium, dimana akan dijumpai tiga tanda khas yaitu
daerah dilatasi, serta terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit
Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah
24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feses. Gambaran khasnya adalah
terlihatnya barium yang membaur dengan feses ke arah proksimal kolon. Sedangkan
pada penderita yang tidak mengalami Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi
prosedur biopsi yang didasarkan atas tidak adanya sel ganglion pada pleksus
Biasanya biopsi hisap dilakukan pada tiga tempat yaitu dua, tiga, dan lima
sentimeter proksimal dari anal verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, maka
dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. Dalam
laporannya, Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil
pemeriksaan klinis, radiologis, dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini
memiliki dua komponen dasar yaitu transuder yang sensitif terhadap tekanan seperti
balon mikro dan kateter mikro, serta sistem pencatat seperti poligraph atau komputer.
adalah hiperaktivitas pada segmen dilatasi, tidak adanya kontraksi peristaltik yang
terkoordinasi pada segmen usus aganglionik, sampling reflex tidak berkembang yang
artinya tidak dijumpainya relaksasi sfingter interna setelah distensi rektum akibat
Gambar 2.6 (a) Hasil pemeriksaan manometri anorektal pada pasien tanpa penyakit
Hirschsprung