ANEMIA HEMOLITIK

Waode Fitriani, Miniartiningsih Sam

A. PENDAHULUAN
Anemia hemolitik merupakan sebuah permasalahan kesehatan global
yang mempengaruhi baik negara berkembang maupun negara maju dengan
konsekuensi terhadap kesehatan dan perkembangan sosio-ekonomik.1 Anemia
dapat ditemukan dalam setiap kelompok umur, namun mayoritas ditemukan
pada wanita hamil dan anak-anak.1 Efek klinis anemia bergantung pada durasi
dan tingkat keparahannya. Anemia yang timbul secara akut dapat
menyebabkan kegagalan fungsi kardiovaskular yang akan berlanjut pada
hipoksemia dan hipovolemia yang apabila tidak ditangani dapat menyebabkan
kerusakan otak, kegagalan multiorgan (multiorgan failure), dan kematian.2
Anemia yang terjadi secara perlahan (kronik) akan memberikan waktu bagi
tubuh untuk melakukan kompensasi sehingga memperlambat komplikasi yang
mungkin terjadi, namun anemia berkepanjangan dapat menyebabkan gagal
tumbuh kembang pada anak (failure to thrive).3
Anemia pada anak umumnya disebabkan oleh penurunan produksi sel
darah merah atau peningkatan hemolisis.4 Anemia hemolitik merupakan salah
satu jenis anemia dengan etiologi dan tingkat keparahan anemia yang
bervariasi dari anemia yang asimtomatik sampai mengancam nyawa.
Beragamnya variasi etiologi dan tingkat keparahan anemia menuntut dokter
untuk dapat melakukan pendekatan diagnosis yang efektif dan efisien pada
anemia hemolitik supaya terapi yang sesuai dapat dilaksanakan.

B. PEMBAHASAN
1. DEFINISI
Anemia secara umum didefinisikan sebagai suatu keadaan dimana
terjadi penurunan massa sel darah merah atau konsentrasi hemoglobin di
dalam darah.11 Kadar hemoglobin yang didefinisikan sebagai anemia pada
bayi dan anak berbeda dengan dewasa. Batas bawah konsentrasi
 hemoglobin normal ketika lahir adalah 14 g/dL dan akan mengalami
penurunan sampai 11 g/dL pada umur 1 tahun (Tabel 1).2
Anemia dapat diklasifikasikan berdasarkan patofisiologinya, antara
lain penurunan produksi sel darah merah, baik yang dikarenakan
ineffective erythropoiesis maupun aplasia sumsum tulang, peningkatan
destruksi sel darah merah (hemolisis), dan perdarahan.12 Anemia hemolitik
didefinisikan sebagai destruksi prematur sel darah merah.13 Patofisiologi
terjadinya anemia hemolitik akan dibahas secara detil pada bagian
berikutnya.
Tabel 1. Karakteristik Sel Darah Merah Pada Anak

(Tabel dikutip dari: Means RT, Glader B. Anemia: General Considerations.

In:Greer et al. Wintrobe’s Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams
&Wilkins 2009; p. 780-809.)

2. EPIDEMIOLOGI
Anemia merupakan kelainan nilai laboratorium yang paling umum
ditemukan dalam praktik dokter anak.5 Penyebab utama anemia pada anak
 di seluruh negara adalah anemia defisiensi besi, namun anemia hemolitik
merupakan anemia yang berhubungan dengan mortalitas yang tinggi.5
Anemia hemolitik memiliki beragam etiologi dan prevalensi yang berbeda
satu dengan yang lainnya, defisiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase
memiliki prevalensi yang tinggi dengan estimasi lebih dari 500 juta orang
di dunia (mayoritas asimtomatik) dan merupakan penyebab paling umum
dari anemia hemolitik akut.6 Hereditary spherocytosis adalah anemia
hemolitik defek membrane yang ditemukan di seluruh kelompok ras dan
etnis, namun paling umum ditemukan pada di Eropa utara dengan estimasi
sekitar 1 dari 5000 orang.7,8 Kelainan hemoglobin seperti sickle cell
disease merupakan penyakit genetic yang paling umum terdeteksi dalam
program skrining neonatus di Amerika Serikat yaitu 1 dari 2647
kelahiran.9 Sekitar 3% dari populasi dunia membawa gen β-thalassemia
dan 5-10% dari seluruh populasi di Asia Tenggara membawa gen α-
thalassemia.9 Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) primer tidak jarang
terjadi, estimasi 1 dari 80.000 populasi per tahun.10
3. ETIOLOGI
Menurut etiologinya, anemia hemolitik pada anak diklasifikasikan
menjadi, antara lain anemia hemolitik dengan defek selular (intrinsik)
yaitu defek membran (hereditary spherocytosis, hereditary elliptocytosis,
hereditary pyropikilocytosis, hereditary stomatocytosis, dan paroxysmal
nocturnal hemoglobinuria), defisiensi enzim (defisiensi piruvat kinase
(PK) dan defisiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase), dan
hemoglobinopati (sickle cell disease dan thalassemia), dan anemia dengan
defek ekstraselular (ekstrinsik) yaitu autoimun (“Warm” dan “Cold”
antibody), faktor mekanik, dan faktor plasma.2,13 Mayoritas defek intrinsik
adalah penyakit yang diturunkan (inherited), sedangkan ekstrinsik
umumnya didapat (acquired).2
4. PATOFISIOLOGI
Pengetahuan mengenai eritropoiesis, hemoglobin, metabolisme,
usia dan destruksi sel darah merah, serta etiologi dan patogenesis
terjadinya anemia hemolitik pada anak mutlak harus dimengerti terlebih
dahulu agar dapat menggunakan sarana pemeriksaan untuk menunjang
diagnosis secara efisien dan memberikan terapi yang sesuai.
 Hematopoiesis
Hematopoiesis sudah terjadi sejak fetus, namun terdapat lokasi
anatomis hematopoiesis yang berbeda pada orang dewasa. Hematopoiesis
fetus terjadi pada tiga lokasi anatomis: mesoblastik, hepatik, dan
myeloid.14 Hematopoiesis mesoblastik terjadi pada struktur ekstra
embrionik, secara prinsip di yolk sac, dan mulai terjadi antara hari ke-10
dan hari ke-14 masa kehamilan. Pada masa kehamilan antara minggu ke-6
dan ke-8, liver menggantikan yolk sac sebagai lokasi primer hematopoiesis
dan antara minggu ke- 10 dan ke-12 hematopoiesis ekstraembrionik sudah
tidak terjadi. Hematopoiesis hepatik terjadi sepanjang masa gestasi, namun
pada trimester kedua mulai mengalami penurunan seiring dengan
peningkatan hematopoiesis pada sumsum tulang (myeloid). Liver tetap
menjadi organ hematopoietik yang dominan sampai masa gestasi 20-24
minggu.14 Pada bulan akhir masa kehamilan dan setelah kelahiran, sel
darah merah secara eksklusif diproduksi oleh sumsum tulang.15
Pluripotential hematopoietic stem cell (PHSC) merupakan sel
tunggal dari sumsum tulang yang merupakan induk dari seluruh sel darah
dan mampu untuk melakukan self-renewal.14,15 Adanya kemampuan self-
renewal menyebabkan kemampuan sumsum tulang untuk terus
memproduksi sel-sel darah, walaupun jumlahnya akan semakin berkurang
seiring dengan bertambahnya usia.15 Pertumbuhan dan diferensiasi dari
stem cell sampai sel darah dewasa yang spesifik membutuhkan keberadaan
dari hematopoietic growth factor.14
 Eritropoiesis
Colony Forming Unit-Erythrocyte (CFU-E) stem cells akan
berdiferensiasi menjadi proerythroblast yang kemudian membelah
beberapa kali sampai menjadi eritrosit dewasa.15 Maturasi dari eritrosit
 mencakup sintesis hemoglobin dan pembentukan badan eritrosit yang
kecil, tanpa inti, dan bentuk bikonkaf.16
Beberapa perubahan tingkat seluler terjadi ketika maturasi eritrosit.
Volume sel dan nukleus berkurang, dan nukleolus semakin mengecil
sampai menghilang.16 Kromatin akan berkondensasi dan mengecil sampai
dikeluarkan dari sel.15,16 Terdapat penurunan gradual dari ribosom
(penurunan basophilia) yang diikuti dengan peningkatan jumlah dari
hemoglobin dalam sitoplasma. Mitokondria dan organel lain secara
gradual akan menghilang.16 Sintesis hemoglobin dimulai sejak dalam
proerythroblast dan terus berlanjut hingga fase retikulosit dari eritrosit
(Gambar 2).15

Gambarr 1.. Hematopiesis dan eritrropoiesis fisiologis yang terjadi didalam

tubuh manusia
(Gambar dikutip dari Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th
ed. Saunders, 2006. p. 419-428)
 Gambar 2.. Sintesis dari hemoglobin
(Gambar dikutip dari Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th
ed. Saunders, 2006. p. 419-428

Jumlah sel darah merah di dalam sistem sirkulasi harus diregulasi

karena dua alasan penting, antara lain supaya jumlah sel darah merah yang
adekuat selalu tersedia untuk memenuhi kebutuhan oksigen jaringan,
namun juga agar sel darah merah tidak berlebihan hingga menghambat
aliran darah.15 Regulasi dari produksi sel darah merah secara utama
dipengaruhi oleh hormon eritropoietin (EPO) yang produksinya sangat
tergantung dari oksigenasi jaringan (Gambar 3).15,17 Pada orang dewasa
normal, hormon EPO 90% diproduksi di ginjal dan 10% sisanya secara
utama oleh liver.15 Sebaliknya pada fetus, liver berperan lebih dominan
daripada ginjal dalam memproduksi EPO, namun mekanisme perpindahan
dominasi produksi EPO dari liver ke ginjal masih belum diketahui sampai
sekarang.17
 Gambar 3. Pengarruh oksigensi jaringan dan eritrropoieiin terrhadap
erritrropoiesis
(Gambar dikutip dari Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th
ed. Saunders, 2006. p. 419-428)
 Metabolisme, Usia, dan Destruksi eritrosit
Eritrosit tidak memiliki nukleus sehingga tidak mampu untuk
melakukan sintesis protein.14 Hal ini menyebabkan usia dari eritrosit yang
terbatas karena ketidakmampuan untuk mengganti atau memperbaiki
protein-protein vital yang dibutuhkan untuk kelangsungan hidup,
walaupun sebenarnya mekanisme definit penyebab terjadinya destruksi
pada eritrosit tua belum diketahui secara jelas.18 Usia eritrosit normal
sekitar 120 hari.3,13 Selain nukleus, sel darah merah dewasa juga tidak
memiliki mitokondria sehingga adenosine triphosphate (ATP) tidak dapat
dihasilkan melalui siklus Krebs, melainkan melalui glikolisis anaerobik
(Embden-Meyerhof pathway); sekitar 10% dari glukosa dimetabolisme
melalui pentose phosphate pathway.14
Destruksi eritrosit terjadi melalui dua mekanisme, antara lain
secara intravascular maupun ekstravaskular.3 Secara fisiologis, destruksi
eritrosit intravascular hanya terjadi secara minimal (sekitar 10-20%),
sedangkan 80-90% terjadi di ekstravaskular yaitu melalui makrofag yang
terdapat di limpa.18 Limpa atau spleen berfungsi sebagai filter yang efisien
 untuk eritrosit yaitu tidak hanya menghancurkan eritrosit tua, namun juga
membersihkan permukaan dan materi intraselular eritrosit.10 Makrofag
(terutama di dalam limpa) mendeteksi perbedaan eritrosit muda dan
eritrosit tua melalui deformabilitas dan atau perubahan permukaan
eritrosit.3 Kemampuan deformabilitas harus dimiliki oleh eritrosit untuk
melewati celah-celah sempit dari splenic pulp. Bentuk bikonkaf,
komposisi membran, dan viskositas hemoglobin dalam eritrosit
menentukan deformabilitasnya. Perubahan permukaan eritrosit dapat
terjadi karena penempelan antibodi pada antigen permukaan eritrosit,
komplemen, atau perubahan kimiawi.3
Anemia hemolitik didefinisikan sebagai anemia yang terjadi ketika
kecepatan destruksi prematur sel darah merah melampaui kapasitas
sumsum tulang dalam memproduksi eritrosit.13 Anemia hemolitik dapat
diklasifikasikan berdasarkan lokasi defeknya, antara lain defek selular dan
ekstraselular
Pada anemia hemolitik, usia eritrosit memendek, jumlah eritrosit
menurun, EPO meningkat, dan terjadi peningkatan aktivitas sumsum
tulang.13 Peningkatan eritropoiesis direfleksikan dengan ditemukannya
peningkatan retikulosit di dalam darah. Sumsum tulang dapat
meningkatkan produksinya sebanyak 2-3 kali lipat dari normal dalam
keadaan akut dengan kapasitas maksimum sampai 6-8 kali pada hemolisis
kronik.2,13
5. MANIFESTASI KLINIS DAN DIAGNOSIS
Pendekatan inisial pada pasien anemia, antara lain anamnesis yang
detil, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan laboratorium esensial yang
minimal.11 Manifestasi klinis dari anemia secara umum tergantung dari
tingkat keparahan dan laju penurunan kapasitas angkut oksigen (oxygen-
carrying capacity) dari darah, kapasitas kompensasi dari sistem
kardiovaskular dan respirasi, dan fitur yang terasosiasi dengan etiologi
utama yang menyebabkan anemia.2 Anemia yang progresifitasnya terjadi
secara gradual tanpa disertai penyakit kardiopulmonal dapat menyebabkan
kompensasi tubuh yang efektif sehingga pasien tidak akan mengalami
gejala dan tanda klinis anemia sampai kadar Hb turun sampai atau
dibawah 8 g/dL.2 Sebaliknya, bila anemia terjadi secara akut, sesak nafas,
pusing atau pingsan (terutama dalam keadaan transisi dari posisi duduk
atau tidur telentang), dan kelelahan hebat merupakan gejala yang
prominen.2
Dalam anamnesis, gejala anemia hemolitik yang mungkin
ditemukan antara lain gejala anemia non spesifik seperti kelemahan,
toleransi aktivitas berkurang, sesak nafas atau gejala-gejala seperti sakit
kepala, pusing, sinkop, demam, menggigil, nyeri abdomen dengan atau
tanpa distensi, nyeri pinggang, urin gelap seperti teh atau kola
(hemoglobinuria, biasanya pada anemia hemolitik intravaskular), ikterus
(keadaan sekarang atau riwayat ikterus saat neonatus (biasanya
berhubungan dengan etiologi anemia hemolitik congenital seperti
hereditary spherocytosis atau defisiensi G6PD), dan riwayat batu
empedu.2,3 Etnis, usia, dan jenis kelamin pasien memiliki nilai cukup
penting dalam mengarahkan diagnosis anemia hemolitik.
Hemoglobinopati, seperti hemoglobin S dan C lebih umum
ditemukan pada orang kulit hitam, thalassemia beta lebih umum
ditemukan pada orang kulit putih, thalassemia alfa paling sering
ditemukan pada orang kulit hitam dan kuning.11
Etiologi anemia hemolitik yang dicurigai pada neonatus adalah
anemia hemolitik kongenital, sedangkan pada usia 3-6 bulan merupakan
hemoglobinopati. Pada anak lakilaki etiologi anemia hemolitik kongenital
yang dicurigai adalah penyakit yang diturunkan terpaut X (X -linked
disorder) seperti defisiensi G6PD dan piruvat kinase. Selain itu, riwayat
keluarga (anemia, ikterus, batu empedu atau splenomegali), riwayat
pengobatan (obat-obat pencetus anemia hemolitik), dan riwayat transfusi
darah dapat pula mengarahkan diagnosis.3,11
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan tanda-tanda ikterik
(hiperbilirubinemia yang biasa ditemukan pada anemia hemolitik), pucat
 (tanda umum anemia), splenomegali, petekie atau purpura (anemia
hemolitik autoimun dengan trombositopenia), ulkus pada ekstremitas
bawah (hemoglobinopati), perubahan bentuk wajah (anemia hemolitik
kongenital, thalassemia mayor), dan katarak (defisiensi G6PD).3,11
Penurunan kadar hemoglobin dan serum haptoglobin, peningkatan hitung
retikulosit, bilirubin indirek, serum lactate dehydrogenase (LDH),
urobilinogen urin, dan hemoglobinuria (+ darah pada urine dipstick,
namun tidak ada eritrosit pada urin) merupakan hasil pemeriksaan
penunjang yang dapat ditemukan pada anemia hemolitik.19 Pada pasien
yang diduga dengan anemia hemolitik, pemeriksaan apusan darah tepi
harus dilakukan karena mayoritas etiologi anemia hemolitik berhubungan
dengan kelainan morfologi yang dapat dilihat pada apusan darah tepi.
Direct antiglobulin test (DAT) atau yang dikenal dengan Coombs
test dapat diperiksa untuk mengidentifikasi antibody dan komponen
komplemen pada permukaan eritrosit.10 Coombs test yang positif akan
mengarahkan diagnosis ke autoimmune hemolytic anemia (AIHA).
Pemeriksaan untuk mengkonfirmasi diagnosis anemia hemolitik lainnya,
antara lain elektroforesis Hb, panel enzim eritrosit (G6PD, piruvat kinase),
dan osmotic fragility test. Berikut adalah alur diagnostik yang dapat
digunakan (Gambar 6)
Tabel 2.. Anemia hemolitik : kemungkinan diagnosis berdasarkan
morfologi eritrosit
Morfologi Eritrrosit Kemungkinan Diagnosis
Sickle cells Sickle cells disease
Target cells Hemoglobinopati (HbC, HbS,
thalassemia,
liver disease)
Schistocytes / burr cells / helmet Microangiopathic hemolytic anemia
cells / RBC fragments – DIC, HUS, TTP
Spherocytes Hereditary spherocytosis, autoimmune
hemolytic anemia
Cigar-shaped cells Hereditary elliptocytosis
“Bite” Cells Defisiensi G6PD
Fragmented erythrocytes, elliptocytes Hereditary pyropoikilocytosis
6. PENATALAKSANAAN
Terapi pada anemia hemolitik umumnya bersifat suportif, seperti terapi
transfusi, suplemen asam folat, dan splenektomi.13,19 Terapi spesifik diberikan
tergantung etiologi dari anemia hemolitik itu sendiri, seperti pemberian
imunosupresif pada autoimmune hemolytic anemia (AIHA), penggunaan anti
 malaria pada infeksi malaria, dan penghentian agen yang memperberat
hemolisis pada defisiensi G6PD (Tabel 3).
Tabel 3. Agen Pencetus Hemolisis pada Defifissiienssii Glluccosse--6--
Phoss-- phatte Dehyydrrogenasse
Medikasi Bahan Kimia
1. Antibakterial 1. Phenylhydrazine
- Sulfonamide 2. Benzene
- Trimethoprin- 3. Naphthalene
Sulfamethoxazole Penyakit
- Nalidixic Acid 1. Ketoasidosis Diabetikum
- Chloramphenicol 2. Hepatitis
- Nitrofurantoin 3. Sepsis
2. Antimalaria Lainnya
- Primaquine 1. Phenacetin
- Pamaquine 2. Vitamin K Analog
- Cloroquine 3. Methylene Blue
- Quinacrine 4. Probenecid
(Tabel dikutip dari: Segel GB. Chapter 463. Enzymatic Defects. In: Kliegman
RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th
edition. Saunders, 2007. p. 2039-2042.)

 Terapi Transfusi
Secara prinsip, indikasi utama pada transfusi eritrosit adalah
pemberian eritrosit yang cukup untuk mencegah atau mengembalikan
keadaan hipoksia jaringan yang diakibatkan kompensasi yang tidak
adekuat.20 Transfusi umumnya diberikan bila anemia terjadi secara akut
dan bergejala, pasien memiliki penyakit jantung atau paru, atau sebelum
pembedahan mayor. Gejala simtomatik anemia antara lain dispneu,
takipneu, takikardia, apnea, bradikardi, kesulitan makan (feeding
difficulties), dan letargi. Dosis transfuse umumnya 10-15 ml/kg dan
diberikan dalam 2-4 jam.21 (Tabel 4).21
 Tabel 4. Pedoman Transfusi Eritrosit pada Anak
Anak dan Remaja
Kehilangan akut 5% dari volume sirkulasi darah (>17ml/kg)
Hemoglobin <8 g/dl pada periode perioperatif
Hemoglobin <13 g/dl dan penyakit kardiopulmunal berat (penggunaan
ventilator)
Hemoglobin <8 g/dl dan anemia kronis simtomatik
Hemoglobin <8 g/dl dan kegagalan sumsum tulang (marrow failure)
Bayi usia 4 bulan kebawah
Hemoglobin <13 g/dl dan penyakit baru berat (menggunakan ventilator)
Hemoglobin <10 g/dl dan penyakit paru sedang (membutuhkan oksigen
tinggi)
Hemoglobin <13 g/dl dan penyakit jantung berat (penyakit jantung
sianotik)
Hemoglobin <10 g/dl dan pembedah mayor
Hemoglobin <8 g/dl dan anemia simtomatik

(Tabel dikutip dari: Strauss RG. Chapter 470. Red Blood Cell Transfusions and
Erythropoetin Therapy. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF.
Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2055-2056.)

Pasien dengan anemia hemolitik akut atau kronik mungkin

membutuhkan transfusi eritrosit, terutama pada saat terjadi krisis hemolitik
atau aplastik.22 Pada autoimmune hemolytic anemia (AIHA) biasanya
klinisi akan menemukan darah yang tidak inkompatibel dengan pasien.
Pasien tersebut memproduksi antibodi yang bereaksi dengan seluruh
eritrosit, termasuk eritrosit dirinya sendiri. Dalam keadaan tersebut,
transfusi akan tetap dilakukan terutama pada kadar hemoglobin <6 g/dL,
apabila transfusi tidak dilakukan justru akan membahayakan nyawa
pasien.22
 Anak dengan thalassemia mendapatkan keuntungan dari program
hipertransfusi (hypertransfusion program) yaitu menjaga kadar
hemoglobin diatas 9-10 gr/dL karena memampukan anak tersebut
bertambah berat dan tinggi, memperbaiki hepatosplenomegaly,
osteoporosis, dan dilasi jantung.20 Resiko transfusi antara lain infeksi,
reaksi transfusi hemolitik dan nonhemolitik, kelebihan cairan (fluid
overload), graft vs host disease, gangguan elektrolit dan keseimbangan
asam-basa, reaksi alergi, acute lung injury, post transfusion purpura,
hipotermia, dan transfusion hemosiderosis (iron overload) pada transfusi
eritrosit jangka panjang.21,22 Transfusional hemosiderosis merupakan
komplikasi transfusi eritrosit yang sering ditemukan pada pasien dengan
thalassemia mayor, namun dapat dicegah dengan penggunaan
deferoxamine.
Deferoxamine mengikat besi dan beberapa kation bivalen sehingga
dapat dieksresikan melalui urin dan feses. Obat ini diberikan dengan dosis
30-40 mg/kgbb secara subkutan dalam 8-12 jam (malam hari) dan minimal
5-6 malam dalam satu minggu.9 Selain deferoxamine, dikenal pula
deferiprone dan deferasirox sebagai terapi pengikat besi lainnya.
Deferiprone tidak lebih efektif dari deferoxamine dalam mengikat besi
tubuh, namun lebih efektif dalam mengikat besi pada jantung (cardiac
iron).9
 Splenektomi
Indikasi splenektomi tersering adalah kelainan hematologi (Tabel
5).23 Splenektomi dilakukan pada pasien dengan anemia hemolitik karena
dapat mengurangi anemia yang terjadi, namun pertimbangan untuk
tindakan tersebut harus dipikirkan dengan matang karena resiko
komplikasi yang mungkin terjadi. Secara umum, splenektomi dapat
dipertimbangkan pada anemia hemolitik berat dengan etiologi tertentu,
seperti hereditary spherocytosis, defisiensi piruvat kinase, warm-antibody
autoimmune hemolytic anemia, dan hemoglobinopati (sickle cell anemia,
thalassemia).13,24
 Splenektomi pada defisiensi G6PD masih kontroversial.24
Komplikasi dari splenektomi antara lain komplikasi pascasplenektomi
langsung (infeksi lokal, perdarahan, pankreatitis), sepsis
pascasplenektomi, peningkatan resiko infeksi babesiosis dan malaria,
trombosis dan tromboemboli.7 Splenektomi sebaiknya ditunda sampai
pasien berusia 6-9 tahun karena resiko infeksi yang tinggi bila
pembedahan dilakukan dibawah umur tersebut.7,13 Kegagalan splenektomi
(Splenectomy failure) jarang terjadi, namun penyebab tersering
dikarenakan accessory spleen yang tidak terangkat ketika pembedahan.7
Setiap kandidat splenektomi harus menerima vaksinasi, antara lain
pneumococcus, meningococcus, dan H. influenza, dan antibiotik
profilaksis pascasplenektomi yaitu penicillin V 125 mg dua kali sehari
pada anak dibawah 5 tahun dan 250 mg dua kali sehari pada anak lebih
besar dan orang dewasa (pada pasien alergi penicillin dapat diberikan
eritromisin) selama minimal 5 tahun setelah pembedahan.7
 DAFTAR PUSTAKA
1. Benoist B, McLean E, Cogswell M, Egli I, Wojdyla D. Worldwide prevalence
of anaemia 1993–2005.WHO Global Database on Anaemia. Geneva,
Switzerland: World Health Organization,2008
2. Means RT, Glader B. Anemia: General Considerations. In: Greer et al.
Wintrobe’s Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams &
Wilkins 2009; p. 780-809.
3. Zimbelman JD. Hemolytic Anemia. In: Bajaj L, Hambidge SJ, Kerby G,
Nyquist AC. Berman’s Pediatric Decision Making. 5th ed. Philadelphia:
Saunders; 2011. p.596-597.
4. Jannus J, Moerschel SK. Evaluation of Anemia in Children. Am Fam Physician
2010; 81(12):1462-1471.
5. Recht M, Mahoney DH, Hoppin AG. Overview of Hemolytic Anemias in
Children. Uptodate 2012.
6. Luzzatto L, Poggi Vincenzo. Chapter 17. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase
Deficiency. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher
DE, Lux SE. Nathan And Oski’s Hematology of Infancy and
Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p. 883-907
7. Grace RF, Lux SE. Chapter 15. Disorders of the Red Cell Membrane. In: Orkin
SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE. Nathan
And Oski’s Hematology of Infancy and Childhood. 7th edition.
Saunders, 2009. p. 659-837
8. Segel GB. Chapter 458. Hereditary Spherocytosis. In: Nelson Textbook of
Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2020-2023
9. DeBaun MR, Vichinsky E. Chapter 462. Hemoglobinopathies. In: Nelson
Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p.2025-2038
10. Ware RE. Chapter 14. Autoimmune Hemolytic Anemia. In: Orkin SH, Nathan
DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oski’s
Hematology of Infancy and Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p.
613-658
11. Brugnara C, Oski FA, Nathan DG. Chapter 10. Diagnostic Approach to the
Anemic Patient. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT,
Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oski’s Hematology of Infancy and
Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p. 456-466.
12. Lissauer T, Clayden G. Illustrated Textbook of Paediatrics. 4th edition. Mosby
2012. p. 382-403.
13. Segel GB. Chapter 457. Definitions and Classification of Hemolytic Anemias.
In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson
Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2018-2045.
14. Ohls RK, Christensen RD. Chapter 446. Development of The Hematopoietic
System. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF.
Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 1997-
2003 .
15. Guyton AC, Hall JE. Textbook of Medical Physiology. 11th ed. Saunders,
2006. p. 419-428
16. Mescher AL. Chapter 13. Hemopoiesis. In: Mescher AL, ed. Junqueira’s
Basic Histology: Text & Atlas. 12th ed. New York: McGraw-Hill;
2010.
17. Sieff CA, Zon LI. Chapter 6. Anatomy and Physiology of Hematopoiesis. In:
Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look AT, Fisher DE, Lux SE.
Nathan And Oski’s Hematology of Infancy and Childhood. 7th edition.
Saunders, 2009. p. 195-246.
18. Glader B. Chapter 8. Destruction of Erythrocytes. In: Greer et al. Wintrobe’s
Clinical Hematology 12th Edition. Lippincott Williams & Wilkins
2009; p. 156-169
19. Berman BW. Chapter 48. Pallor and Anemia. In: Kliegman RM, Greenbaum
LA, Lye PS. Practical Strategies in Pediatric Diagnosis and Therapy.
2nd edition. Philadelphia; Saunders; 2004. p.873-894
20. Sloan SR, Friedman DF, Kao G, Kaufman RM, Silberstein L. Chapter 35.
Transfusion Medicine. In: Orkin SH, Nathan DG, Ginsburg D, Look
 AT, Fisher DE, Lux SE. Nathan And Oski’s Hematology of Infancy and
Childhood. 7th edition. Saunders, 2009. p.1623-1675
21. Strauss RG. Chapter 470. Red Blood Cell Transfusions and Erythropoetin
Therapy. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF.
Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2055-
2056.
22. Galel SA, Nguyen DD, Fontaine MJ, Goodnough LT, Viele MK. Chapter
23. Transfusion Medicine. In: Greer et al. Wintrobe’s Clinical Hematology 12th
Edition. Lippincott Williams & Wilkins 2009. p. 673-721
23. Crary SE, Buchanan GR. Vascular Complications after Splenectomy for
Hematologic Disorders. Blood 2009; 114: 2861-2868
24. Park AE, Godinez CD. Chapter 34. Spleen. In: Brunicardi FC, Andersen DK,
Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE,
eds.Schwartz’s Principles of Surgery. 9th ed. New York: McGraw-Hill;
2010.
25. Segel GB. Chapter 463. Enzymatic Defects. In: Kliegman RM, Behrman RE,
Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th edition.
Saunders, 2007. p. 2039-2042.