BAB 1

KONSEP DASAR MEDIK

A. Definisi
Sindrom nefrotik terjadi sebagai akibat dari peningkatan permeabilitas
membrane dasar glomerular, yang memungkinkan kehilangan abnormal
protein dalam urine.
Jenis yang paling lazim terjadi adalah sindrom nefrotik idiopatik dan
sering kali disebut sebagai sindrom nefrotik perubahan minimal
Sindrom nefrotik merupakan kompleks gejala dengan karateristik
proteinuria, hipoalbuminemia, hyperlipidemia, gangguan imunitas, dan
edema: gejala-gejala tersebut merupakan 95% penyebab idiopatik saat ini.
Prognosis biasanya baik untuk sebagian besar jenis umum sindrom
nefrotik, mengakibatkan perubahan sindrom nefrotik yang minimal
(MCNS,minimal change nephrotic syndrome), yang dapat sembuh sendiri
dan biasanya berespons terhadap terapi steroid. MCNS adalah 80% dari
semua kasus pada anak-anak usia 2-6 tahun, dan lebih sering ditemukan
pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan.
B. Etiologi
MNCNS merupakan penyebab idiopatik. Penyakit nonspesifik, biasanya
virus infeksi saluran pernafasan bagian atas, sering kali mengawalai
manifestasi klinis pada 4-8 hari. Namun, MCNS diduga sebagain faktor
pencetus dari pada sebagai penyebab.
Syndrome nefrotik sekunder biasanya terjadi setelah kerusakan glo,erulus
dengan penyebab yang diketahui atau dapat diduga (mislupus eritematosus
sistemik, diabetes mellitus, atau penyakit sel sabit).
Syndrome nefrotik kogenital (tipe finnish), atau disebabkan oleh
genresesif autosomal. Gangguan yang jarang terjadi ini tidak berespons
terhadap terapi umum dan bayi biasanya meninggal pada tahun pertama
atau kedua kehidupannya.

1
 2

C. Tanda gejala
1. Anoreksia.
2. Keletihan.
3. Pucat.
4. Diare.
5. Nyeri abdomen.
6. Penurunan haluran urine. Urine dapat tampak berbusa atau
bergelembung.
7. Periorbital (biasanya tanda pertama), edema padal dan pretibial sampai
edema seluruh tubuh (anasarka), berat badan meningkat, asites, dan
efusi pleura. Pembengkakan labia atau skrotum juga dapat terjadi.
Dengan edema yang khas, anak mungkin terlihat pucat dan mengalami
gawat napas.
8. Kulit mengkilat dengan vena menonjol.
9. Penurunan tekanan darah yang ringan atau normal.
10. Peningkatan kerentanan terhadap infeksi, terutama infeksi, terutama
pneumonia, peritonitis, selulitis, dan septicemia: anak rentan terhadap
infeksi sekunder karena immunoglobulin hilang melalui urine.
D. Patofisiologi

pada individu yang sehat, dinding kapiler glomerrolus berfungsi sebagai

sawar untuk menyingkirkan protein agar tidak memasuki ruangan
urinarius melalui diskriminasi ukuran dan muatan listrik. Dengan adanya
gangguan pada glomerulus ukuran dan muatan sawar selektif dapat rusak
sehingga terjadi peningkatan permeabilitas membran glomerulus. Proses
penyaringan pun menjadi terganggu. Molekul protein yang seharusnya
mampu tersaring, sehingga urin mengandung protein. Sebagian besar
protein dalam urine adalah albumin. Dengan banyaknya albumin yang
keluar bersama urine mengakibatkan kandungan albumin dalam darah
menjadi rendah yang disebut hipoalbuminemia.
 3

Rangkaian keadaan yang menunjukan mulai dari proteinuria sampai

sindrom nefrotik tergantung pada perkembangan dari hipoalbuminemia.
Hipoalbuminemia mengurangi tekanan onkotik plasma, dan kemudian
mengakibatkan perpindahan cairan intravaskular ke ruang interstitial.
Perpindahan cairan ini akan menjadikan volume cairan intravaskular
menurun, sehingga menurunkan jumlah aliran darah ke ginjal atau volume
darah efektif menurun.

Ginjal akan melakukan kompensasi dengan merangsang produksi renin-

angiotensin dan sekresi aldosteron yang kemudian mengakibatkan retensi
natrium dan air. Kejadian ini menimbulkan edema perifer, anasarka dan
asites. Kondisi hipoalbuminemia juga mempengaruhi respon imun
seseorang. Faktor imun lg G menurun sehingga penderita nefrotik sindrom
lebih peka terhadap semua macam infeksi.
4
 5

E. Test Diagnostic
Tes Diagnostik
1. Urinalisis : proteinuria yang nyata, hematuria ringan (jarang terjadi)
2. Kadar protein dan albumin serum rendah (sering kali terlihat dengan jelas)
3. Kadar kolesterol dan trigliserida serum meningkat
4. Kreatinin serum dan BUN meningkat (bersama perkembangan penyakit)
5. Biopsi

F. Penatalaksanaan
Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali, sebaiknya dirawat dirumah sakit
dengan tujuan untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturaan diit,
penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi orang tua.
Sebelum pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan berikut :
1. Pengukuran berat badan dan tingi badan
2. Pengukuran tekanan darah
3. Pemeriksaan fisik untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik,
seperti lupus eritematosus sistemik, purpura henoch schonlein
4. Mencari focus infeksi digigi geligi, telinga, ataupun kecacingan. Setiap
infeksi perlu dieradikai lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai
5. Melakukan uji mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH
selama 6 bersama steroid, dan bila ditemukan tuberculosis diberikan obat
antituberkulosis (OAT)

Perawatan dirumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila terdapat edema
anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah, infeksi berat, gagal ginjal,
atau syok. Tirah baring tidak prlu dipaksakan dan aktifitas fisik disesuaikan
dengan kemampuan pasien. Bila edema tidak berat, anak boleh sekolah.
Diitetik

Pemberian diit tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena akan

menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein
(hiperfiltrasi) dan menyebabkan sklerosis glomerulus. Bila diberi diit rendah
 6

protein akan terjadi malnutrisi energy protein (MEP) dan menyababkan hambatan
pertumbuhan anak . jadi cukup diberikan diit protein sesuai RDA (recommended
daily allowances) yaitu 1,5-1g/kgbb/hari/. Diit rendah garam (1-2g/hari) hanya
diperlukan selama anak menderita edema.

Diuretic

Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop
diuretic seperti furocemid 1-3mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan
spirolonakton (antagonis aldosteron diuretic hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari.
Sebelum pemberiian diuretic, perlu disingkirkan kemungkinan hipovolemia. Pada
pemakaian deuretik lebih dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit
kalium dan natrium darah.

G. Komplikasi
1. Edema
2. Malnutrisi (kehilangan protein)
3. Gangguan elektrolit
4. Hiperkoaglasi: tromboemboli arteri dan vena (thrombosis vena ginjal,
emboli paru, thrombosis sinus sagitalis, thrombosis jalur sentral
tinggal).
5. Infeksi
6. Hipertrigliseridemia, hiperkolesterolemia.
7