Referat Tumor Medulla Spinais
Referat Tumor Medulla Spinais
PENDAHULUAN
Tipe pada tumor medulla spinalis hampir sama dengan tumor kranialis.
Tumor dapat berasal dari sel parenkim medulla spinalis, serabut saraf, selaput
myelin, jaringan vaskuler intraspinal, rantai simpatik, atau kolumna
vertebralis.Segmen yang paling sering terkena adalah segmen torakal (50%),
servikal (25%), dan lumbosakral (20%). Sedangkan frekuensi menurut lokasinya
adalah 55% tumor epidural, 40% tumor intradural-ekstramedular dan 5% tumor
intramedular. 2,4,5
Tumor spinalis yang terjadi pada medulla spinalis sebagian besar adalah
ependymoma atau glioma.Sebab terjadinya tumor medulla spinalis masih belum
diketahui. Pada beberapa kasus tumor dapat disebabkan oleh defek genetik.6
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2
Tiga puluh satu pasang nervus spinal keluar dari medulla spinalis melalui
foramen intervertebralis.Mereka meninggalkan sistem saraf pusat dan
menandakan awal sistem saraf perifer. Tiga puluh satu pasang saraf ini diberi
nama sesuai dengan tingkat kolom vertebra:
3
susunan dari substantia nigra dan substantia alba berbeda di setiap tingkatan
rostrocaudal. Substansia nigra dapat dibagi menjadi cornu dorsalis, cornu
intermedia, cornu ventralis, dan bagian centromedial mengelilingi canalis
medulla spinalis. Substantia alba semakin berkurang sampai di akhiran
medulla spinalis, dan bersatu dengan subtantia nigra membentuk conus
terminalis, dimana radiks spinalis yang secara paralel membentuk cauda
equine.1
II. Definisi
Tumor medulla spinalis adalah tumor yang berkembang dalam tulang
belakang atau isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena
keterlibatan medulla spinalis atau akar-akar saraf. Tumor Medulla spinalis
adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama
hingga sacral, yang dapat dibedakan atas:3,6,4,5
4
Tumor primer:
Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah
rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara.
III. Etiologi
Penyebab utama dari tumor otak dan medulla spinalis belum
sepenuhnya dipahami. Tapi penelitian menemukan beberapa perubahan
yang terjadi pada sel normal otak yang dapat mengubahnya menjadi bentuk
tumor. Kanker dapat disebabkan oleh perubahan DNA yang mengaktifkan
onkogen dan menonaktifkan gen penekan tumor (tumor suppressor genes).
Gen ini dapat diwariskan dari orang tua.7
Banyak faktor risiko untuk kanker dengan cara kerusakan gen.
Misalnya asap rokok merupakan faktor risiko untuk kanker paru dan
beberapa kanker lainnya, karena asap rokok mengandung bahan kimia yang
dapat merusak gen.7
Selain radiasi, tidak diketahui penyebab lain yang berkaitan dengan
faktor gaya hidup atau faktor lingkungan yang dapat menyebabkan tumor .7
IV. Epidemiologi
Sekitar 2000 kasus baru kanker tulang dan 6000 kasus baru tumor
jaringan lunak didiagnosis di Amerika Serikat tiap tahun.Dari semua kasus,
hanya sekitar 5% melibatkan tulang belakang. Insiden dari tumor spinalis
5
diperkirakan 2,5-8,5 per 100000 orang tiap tahun. Terdapat dua hal yang
potensial dari keganasan suatu lesi spinal :8
Umur
Lokasi
Pada anak di bawah 6 tahun, kebanyakan tumor spinal merupakan
keganasan, seperti:8
Astrositoma
Sarkoma (jarang)
Pada orang dewasa lebih dari 35 tahun, kebanyakan tumor spinal adalah
:8
Adenokarsinoma metastasis
Multipel myeloma
V. Patofisiologi
Tumor intramedulla menyusup dan menghancurkan parenkim
medulla dan bisa meluas lebih dari beberapa segmen medulla spinalis yang
berperan membawa dan mengirim untuk memfasilitasi impuls listrik bagi
stimulasi gerakan dan sensasi. Dengan tumor medulla spinalis bisa
menyebabkan kehilangan fungsi motorik dan sensorik. Pertumbuhan
tumor sangat mempengaruhi fungsi neurologi pasien. 4,5,6
Patofisiologi tumor medulla spinalis intramedular bervariasi sesuai
dengan jenis tumor. Ependymomas biasanya lambat, tumor berkapsul yang
secara histologis jinak. Nyeri dan defisit neurologis timbul sebagai akibat
dari peregangan progresif dan distorsi serat saraf. Biasanya gambaran
anatomi yang jelas terdapat saat operasi, dan hasil reseksi visual anatomis
yang besar dalam pengobatan. Tipe anaplastik yang langka bisa berbentuk
invasif, bagaimanapun, tipe ini lebih cenderung kambuh atau menyebar
melalui ruang CSF.4,5,6
6
VI. Klasifikasi
Ada dua macam lesi: lesi ekstradural dan lesi intradural. Lesi
intradural dibagi menjadi dua kategori, tergantung pada apakah lesi
melibatkan substansi dari medulla spinalis ( intramedular ) atau berada di
luar medulla spinalis tetapi dalam dura ( ekstramedular).9
Lesi Ekstradural
Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi
cepat akibat invasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna
vertebralis, atau perdarahan dari dalam metastasis. Begitu timbul gejala
kompresi medula spinalis, maka dengan cepat fungsi medula spinalis akan
hilang sama sekali.10
Lesi Intradural
1. Intradural Ekstramedular
Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi
medula spinalis dan radiks saraf pada segmen yang terkena.Sindrom
Brown-Sequard mungkin disebabkan oleh kompresi lateral medula
spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh medula spenalis ini
ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan
kolumna posterior ipsilateral di bawah tingkat lesi. Pasien mengeluh
nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks
spinal.Tumor pada sisi posterior dapat bermanifestasi sebagai
parestesia dan selanjutnya defisit sensorik proprioseptif, yang
menambahkan ataksia pada kelemahan.Tumor yang terletak anterior
dapat menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan
gangguan motorik yang hebat.Tumor selubung saraf (misalnya,
neurofibroma dan schwannoma ) biasanya lesi intradural
ekstramedular. Meningioma dapat berupa lesi ekstramedular
ekstradural atau intradural. 9,10
7
2. Intradural Intramedular
Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula
spinalis dan merusak serabut-serabut yang menyilang serta neuron-
neuron substansia grisea. Kerusakan serabut-serabut yang menyilang
ini mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang
meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan
menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Perubahan fungsi refleks
renggangan otot terjadi kerusakan pada sel-sel kornu
anterior.Kelemahan yang disertai atrofi dan fasikulasi disebabkan oleh
keterlibatan neuron-neuron motorik bagian bawah. Tumor asal glia (
misalnya , astrositoma , ependimoma ) biasanya di lokasi intradural
intramedular.9,10
VII. Manifestasi klinis
Suatu tumor yang tumbuh pada bagian tulang belakang dapat
menyebabkan tekanan dan yang disusul kerusakan pada medulla spinalis
dan saraf.Tumor juga dapat melemahkan tulang belakang. Gejala
tergantung pada ukuran dan lokasi dari tumor, serta efek massa yang
disebabkan oleh space-occupying lesion yang abnormal dan dapat
meliputi:9,11
Nyeri
Nyeri dapat terjadi disebabkan oleh rusaknya tulang dari spinal
atau tekanan yang ditempatkan di atas saraf spinalis. Nyeri ini mungkin
di dalam spinal atau tersebar ke bawah tangan atau kaki. Gejala yang
paling umum adalah nyeri punggung aksial di lokasi lesi, yang lebih
memburuk di malam hari dan dalam posisi terlentang. Tumor
ekstramedular yang tumbuh ada kaitannya dengan akar saraf dan
menghasilkan nyeri radikuler yang sering lebih buruk pada malam hari
dan diperparah oleh manuver yang meningkatkan tekanan intrakranial,
seperti mengejan atau batuk.
8
Defisit neurologis fokal
Ini tergantung pada lokasi tumor dan dapat mirip stroke dengan
gejala kelemahan, mati rasa, lumpuh, diskoordinasi, kesulitan berjalan
atau kehilangan kontrol berkemih dan buang air besar.
Gejala klinis dari lesi medulla spinalis termasuk nyeri punggung,
gangguan motorik dan sensorik, gangguan berkemih dan buang air besar,
dan disfungsi seksual . Gejala sering berkorelasi dengan tingkat
pertumbuhan tumor daripada ukuran tumor , tumor tumbuh lambat dapat
menyebabkan sedikit atau tidak ada gejala neurologis, sedangkan tumor
yang berkembang pesat dapat menyebabkan defisit neurologis yang
signifikan pada penampakannya. Tumor intramedular timbul dari bagian
tengah saraf sering mengurangi sensasi pada wilayah sakrum ("sacral
sparing") karena penyusunan somatotropik dari sumsum tulang belakang,
di mana serat sensorik sakrum berada pada posisi yang paling perifer
dalam sumsum tulang belakang. Lesi intramedular jarang hadir dengan
nyeri sebagai gejala awal melainkan tanda-tanda kerusakan saraf pusat,
termasuk berkurangnya sensasi terhadap nyeri dan suhu ekstrim, tanda-
tanda saluran panjang, kelemahan, inkontinensia urin dan alvi, dan
disfungsi seksual .9
9
nuchal, gaya berjalan spastik, palsy N.IX sampai XI, dan kelemahan
ekstremitas.
10
kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral
bagian bawah.10
11
Gambar 3, gambaran MRI tumor medula spinalis (intradural intramedular)
12
kadar glukosa dan sitologi yang normal didapatkan pada tumor-tumor
medula spinalis, walaupun telah menyebar ke selaput otak, kadar glukosa
didapatkan rendah dan sitologi yang menunjukkan malignansi. Adanya
xanthocromic CSS dengan tidak terdapatnya eritrosit merupakan
karakteristik dari tumor medula spinalis yang menyumbat ruang
subarachnoid dan menyebabkan CSS yang statis pada daerah kaudal tekal
sac.7,12
IX. Diagnosis
Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil
anamnesis dan pemeriksaan fisis serta penunjang.
Anamnesis
Pada tumor ekstramedular, gejala yang mendominasi adalah kompresi
serabut saraf spinalis, sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mula-
mula di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal.Seperti pada
tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau
mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang menghebat
pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu
sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari
gravitasi.10
Pemeriksaan fisis
Tumor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa fungsi medula
spinalis akan hilang sama sekali disertai kelemahan spastik dan hilangnya
sensasi getar dan posisi sendi di bawah tingkat lesi yang berlangsung cepat.
Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen
medulla spinalis.
Pada tumor intramedular, kerusakan serabut-serabut yang menyilang pada
substansia grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral
yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan
menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan
getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu
13
dengan utuhnya modalitas sensasi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik
yang terdisosiasi.10
Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan radiogram tulang belakang, sebagian besar penderita
tumor akan memperlihatkan gejala osteoporosis atau kerusakan nyata pada
pedikulus dan korpus vertebra. Pada tomor ekstramedular, radiografi spinal
dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan pedikulus yang
berdekatan. Pada tumor intramedular, radiogram akan memperlihatkan
pelebaran kanalis vertebralis dan erosi pedikulus.10
X. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular
maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk
menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis
secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat
direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau
bahkan tidak ada setelah operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola
pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologis dan tidak secara total
di hilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post
operasi.12 Terapi konservatif yang dapat dilakukan pada tumor medulla
spinalis adalah:10
a) Steroid
Berfungsi untuk mengurangi rasa nyeri pada 85% kasus, terkadang
memberi perbaikan neurologis. Steroid intravena dengan dosis tinggi
dapat meningkatkan fungsi neurologis untuk sementara tetapi
pengobatan ini tidak dilakukan untuk jangka waktu yang
lama.Walaupun steroid dapat menurunkan edema vasogenik, obat-
obatan ini tidak dapat menanggulangi gejala akibat kondisi tersebut.
Penggunaan steroid dalam jangka waktu lama dapat menyababkan ulkus
gaster, hiperglikemia dan penekanan system imun dengan resiko cushing
symdrome dikemudian hari. Regimen kemoterapi hanya meunjukkan
14
angka keberhasilan yang kecil pada terapi tumor medulla spinalis.Hal ini
mungkin disebabkan oleh adanya sawar darah otak yang membatasi
masuknya agen kemotaksis pada CSS.
b. Evaluasi radiografi
c. Terapi radiasi
d. Pembedahan
Indiksi pembedahan
15
- Kegagalan radiasi
- Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal
Komplikasi pembedahan
X. Prognosis
16
DAFTAR PUSTAKA
17