a.

Manifestasi Klinis

 Acute Cutaneous Lupus Erythematosus (ACLE)

ACLE berkaitan kuat dengan onset dari penyakit sistemik. Gejala yang paling khas
berupa bentuk terlokalisasi dimana terdapat “butterfly rash” yang klasik atau dalam
bentuk “Malar Rash”, dimana berisi eritema dan edema yang konfluen dan simetris yang
berpusat di lipatan nasolabial. Ruam malar memiliki permukaan bersisik dan gejala ini
akan bertambah buruk apabila terpapar matahari. Beberapa pasien mengalami
pembengkakan di wajah. Gejala berlangsung dalam hitungan jam hingga hari (terkadang
hingga beberapa minggu) kemudian akan sembuh secara spontan atau menjadi lebih
bersisik.2

Bentuk tergeneralisasi ACLE yang tidak umum (yang disebut juga

dengan photosensitive lupus rash) terlihat sebagai penyebaran dari makulopapular atau
erupsi eksamtematus dengan komponen pruritus, secara umum melibatkan area yang
terpapar sinar matahari seperti wajah, kulit kepala, leher, dan lengan. 2

ACLE berkaitan dengan prubahan di kuku, termasuk eritema peringual, eritema

pada nail bed (lunula merah), pendarahan, dan abnormalitas pada kutikula. Kebanyakan
pasien juga mengalami ulserasi pada mukosa mulut atau mukosa hidung.2

Prognosis untuk pasien dengan ACLE ditentukan oleh pola SLE yang mendasari.
Tingkat kelangsungan hidup sudah semangkit meningkat karena diagnosis dini dapat
ditegakkan dengan pemeriksaan laboratorium yang lebih baik. Tanda prognosis yang
buruk pada pasien ACLE ditandai dengan hipertensi, nefritis, vaskulitis sitemik dan
penyakit saraf pusat.

II.3.1 Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus (SCLE)

 SCLE dikarakteristikan khas baik secara klinis, serologis maupun gambaran
genetik. Distribusi lesi kebanyakan paa area yang terpapar sinar matahari, termasuk
punggung bagian atas, pundak, bagian dorsal dari lengan dan tangan, leher dan dada.
Namun, bagian wajah, kulit kepala, dan kaki bagian bawah jarang ditemukan lesi. Jika
kaki bagian bawah terlibat maka lesi akan sering mengalami perdarahan, terlihat seperti
vaskulitis pembuluh darah kecil.

Lesi selalu menyebar. Diawali dengan lesi yang secara khas berbatas tajam,
jumlah meningkat, terdapat plak eritematosus atau papula yang memiliki sisik yang
halus dan kemudian berkembang menjadi anulus (seperti cincin), lesi polisiklik yang
terpusat atau papulosquasmus atau kombinasinya.

Hasil jangka panjang yang terkait dengan lesi SCLE belum ditentukan. sebagian
besar pasie SCLE memiliki kekambbuhan kelainan kulit yang intermitten setelah jangka
waktu yang lama tanpa perkembangan yang signifikan darri keterlibatan sistemik.

II.3.2 Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus (CCLE)

a. Discoid Lupus Erythematosus (DLE)

DLE merupakan subtipe CLE yang paling umum. DLE merupakan

penyakit kulit yang merusak penampilan, photosensitive, dan bersifat kronis yang
dapat sembuh namun membentuk jaringan parut. Lesi berbentuk bulat atau oval.
Lesi primer berbentuk makula eritematosus atau papula (kulit berbentuk pipih
atau mengalami peninggian) dengan permukaan yang bersisik kemudian
menyebar ke perifer lalu menjadi plak jaringan parut diskoid yang lebih besar
(ukuran bervariasi dari beberapa milimeter hingga 15 cm) dengan jaringan parut
ditengah dan hipopigmentasi serta pertumbuhan inflamasi aktif didaerah perifer
yang berkaitan dengan terjadinya hiperpigmentasi.

Setelah beberapa lama, lesi DLE akan berubah menjadi pakat eritem
berbatas tegas yang ditutupi oleh sisik yang meluas hingga ke bukaan folikel
rambut. Jika sisik dilepaskan, jarum-jarum keratotik terlihat dibagian bawah sisik.
Lesi meluas dengan eritem dan hiperpigmentasi di pinggir dengan jaringan parut
 yang atropi, telangiektasia dan hipopigmentasi ditengah. DLE lokalisata mengenai
wajah dan leher. Sedangkan DLE generalisata mengenai bagian atas dan bawah
dari leher. Lesi DLE berada dibawah leher. Terkadang, daerah yang terkena terasa
gatal dan jika mengenai jari, terasa lembut dan nyeri saat ditekan.2

Prognosis bagi kebanyakan pasien DLE yang tidak diterapi mengalami

perkembangan yang lamban dan menjadi distrofik kulit dengan area luas dan scar
alopesia yang dapat menyebabkan kecacatan. Namun dengan perawatan yang
baik, kelainan kulit pada umumnya dapat diatasi.

 Diagnosis

Diagnosis CLE harus berdasarkan gambaran klinis, penemuan

histopatologi dan serologi serta terkadang juga diperlukan pemeriksaan
immunopatologi dan phototesting.2

 Pemeriksaan Histopatologi

Penemuan histopatologi yang khas pada manifestasi lupus

erythematosus spesifik di kulit berupa reaksi jaringan lichenoid (interface
dermatitis) dimana basal keratosit merupakan fokus primer
terjadinya injury. Reaksi jaringan lichenoid dikarakteristikan dengan
hiperkeratosis, atropi epidermal, dan merata, degenerasi hidropik pada lapisan sel
basal epidermal sebagai konsekuensi terhadapat inkontinensia pigmen melanin,
penipisan membran basal, infiltrasi sel mononuklear difokuskan pada ikatan
dermal-epidermal, area perivaskuler, dan area perifolikuler.

Pada permukaan dermatitis terlihat secara histopatologi terkait

karakteristik lesi CLE, permukaan dapat menjadi zona ikatan antara epidermis
dan dermis. Secara histologis, epidermis dan dermis penderita DLE yang
mengalami perubahan sedangkan jaringan subkutannya tidak. (Nurhazali, 2011)

b. Lupus Band Test (LBT)

 Imunoglobulin (IgA, IgG, IgM) dan komponen komplemen (C3, C4, Clz,
properdin, faktor B dan membrane attack complexC5b-C9) akan tertimbun
menjadi susunan menyerupai pita linier atau granuler pada ikatan dermis-
epidermis dari kulit pasien LE sehingga dapat diamati dengan uji direct
immunofluorescene yang disebut sebagai Lupus Band Test (LBT)7

90 % lesi DLE imunorektan sehingga positif LBT namun pada penelitian

yang terbaru menunjukan angka yang lebih rendah. Lesi di kepala, leher dan
lengan lebih sering positif dari lesi di badan. LBT sering menunjukan hasil yang
postif pada lesi yang lebih tua (>3 bulan).7

c. Pemeriksaan Serologi

Pemeriksaan serologi dapat berupa pemeriksaan autoantibodi yang

berkaitan dengan terjadinya LE yang meliputi antinuclear antibodi (ANA),
antibodi Anti-Ro/SSA, antibodi Anti-La/SSB, antibodi anti-DNA, histon, antibodi
Anti-ribonukleoprotein (RNP) berupa rRNP dan U1RNP, antibodi anti-Smith
(Sm), faktor rematoid (RF), dan antibodi Antiphospholipid (aPL).2

d. Diagosis Banding

Di dalam mendiagnosis pasien CLE, kita juga perlu mempertimbangkan

diagnosis bandingnya, diantaranya:

II.1 Systemic Lupus Erythematosus(SLE)

Systemic Lupus Erythematosus merupakan diagnosis banding yang sangat mirip

dengan Cutaneous Lupus Erythematosus. Beberapa gambaran klinis yang ditunjukkan
pada SLE sama dengan gambaran klinis pada CLE seperti Butterfly rash, bercak diskoid
dan fotosensitif. Bahkan terkadang CLE muncul disertai dengan SLE. Namun pada
kasus SLE selain gambaran klinis diatas juga disertai adanya gangguan sistemik pada
 pasien. Penyakit ini dapat menyerang organ-organ tubuh seperti jantung, paru-paru,
otak, ginjal dan organ lainnya.

II.2 dermatmyositis

Dermatomyositis adalah penyakit jaringan ikat menahun, ditandai dengan

adanya peradangan yang menimbulkan nyeri dan degradasi otot-otot serta menimbulkan
manifestasi pada kulit berupa keunguan pada wajah dan leher. Penyakit ini dapat
disebabkan karena adanya kelainan genetik, respon imunitas yang berlebihan atau
infeksi bakteri/virus yang dapat mempengaruhi respon imun abnormal.

II.3 Rosacea

Rosacea adalah penyakit kulit kronis dengan manifestasi kemerahan di bagian

tengah wajah, jerawat, berminyak dan inflamasi kulit. Penyakit ini juga sering
disebut adult acne / jerawat rosacea. Gejala kemerahan pada rosacea biasa muncul
setelah terpapar sinar matahari atau minum alkohol atau makan makanan pedas.

II.4 Psoriasis

Psoriasis merupakan penyakit papuloskuamosa dengan lesi biasanya berupa plak

berwarna kemerahan yang berbatas tegas dengan skuama tebal berlapis yang berwarna
putih pada permukaannya. Ukurannya bervariasi dan umumnya terjadi secara simetris.

II.5 Eritema Multiforme

Eritema multiforme adalah suatu gangguan kulit akut yang bersifat self-limited dan dapat terjadi
berulang (recurrent) akibat reaksi hipersensitivitas tipe iv. Penyakit ini biasa mengenai laki-laki
maupun perempuan pada rentan usia 20-40 tahun. Gambaran klinis dai eritema multiforme
berupa lesi pada kulit dan mukosa yang juga diikuti dengan gejala penyerta mendadak demam,
malaise, kesadaran menurun, nyeri dan gatal.