Disfungsi trombosit didapat dengan Eosinofilia
Parttraporn Isarangkura
Disfungsi trombosit didapat dengan eosinofilia atau purpura
nonthrombositopenik dengan eosinofilia merupakan kelainan
perdarahan yang diakibatkan oleh etiologi yang tidak diketahui
yang terkait dengan disfungsi trombosit dan eosinofilia. Ini
pertama kali dijelaskan oleh Mitrakul(1) dan Suvatte pada tahun
1975(2). Pada tahun 1977 Isarangkura(3) menamakan penyakit
ini "memperoleh disfungsi trombosit dengan eosinofilia
(APDE)" dan menggambarkan morfologi trombosit abnormal
yang ditemukan pada penyakit ini. Beberapa pasien, sebagian
besar dari negara tropis,(4-15) telah melaporkan entitas
pendarahan ini.
Manifestasi klinis. Ini adalah salah satu penyebab umum
purpura pada anak-anak di Thailand(2). Ini terjadi terutama
pada anak-anak usia 1-12 tahun dan dapat dilihat pada remaja
dan dewasa. Kelompok usia yang paling umum adalah 5-8
tahun. Ini mempengaruhi kedua jenis kelamin. Gejala utama
adalah memar spontan pada ekstremitas mati dan hidup
selama beberapa minggu atau bulan. Purpura ditampilkan
sebagai bintik purpura atau ecimosis berukuran sedang.
Beberapa pasien mungkin mengalami perdarahan mukosa,
yaitu epistaksis, perdarahan gusi. Perdarahan intrakranial
spontan belum dilaporkan(1-16). Dengan pengecualian
perdarahan, pasien dalam keadaan sehat tanpa riwayat
riwayat perdarahan sebelumnya (pada pasien dan keluarga
mereka), dan pasien tidak memiliki riwayat asupan obat baru-
baru ini. Perlu dicatat bahwa gejala perdarahan pada sebagian
besar pasien adalah ringan, sementara dengan pemulihan
spontan, yaitu jauh lebih parah daripada yang terlihat pada
trombositopenia purpura idiopatik. Tak satu pun dari mereka
memerlukan rawat inap atau berdarah secara spontan sampai
kematian kecuali karena trauma parah atau kecelakaan.
Temuan laboratorium.
1. Eosinofilia ditemukan dalam sebagian besar kasus
(83%)(16) dan bertahan hanya beberapa minggu setelah
onset. Jumlah eosinofil bervariasi dari 594-28.566 / μL atau Pengelolaan. Karena etiologinya tidak diketahui,
3-69% dari total WBC(2). 2. Leukositosis ringan ditemukan penatalaksanaannya simtomatik dan mendukung:
pada 80% kasus dengan kisaran 5.600-35.000 / μL (16).
Eosinofilia dan leukositosis ringan diamati secara sementara cedera, dan kartu identifikasi harus diberikan kepada semua
selama onset dini yang mungkin merupakan respons
terhadap beberapa respons yang dimediasi imun. Jika pasien
datang beberapa minggu setelah onset, eosinofilia biasanya
tidak terlihat. 3. Jumlah trombosit normal. Hanya beberapa
kasus (3%)(2) yang
menunjukkan trombositopenia sementara yang ringan. 4.
Morfologi trombosit adalah salah satu tanda patognomonik
untuk membuat diagnosis penyakit ini menggunakan tes
sederhana. Pewarnaan darah Wright menunjukkan pelat
bernoda pucat, lebih sedikit butiran di sitoplasma,
penampilan membran sel yang baik dan berkurang atau
tidak ada penggumpalan lempeng. Morfologi trombosit
yang abnormal ditemukan
pada 30-80% dari total trombosit dalam apusan darah(3).
Jumlah morfologi abnormal berkorelasi dengan tingkat
keparahan perdarahan klinis(16). Ketika gejala perdarahan
membaik atau pulih, kelainan trombosit menurun atau
menjadi normal. 5. Waktu perdarahan memanjang pada
sekitar 60% pasien(2,16). 6. Retraksi bekuan adalah normal
dalam semua kasus(2,16). 7. Kelengketan trombosit abnormal
rendah pada 60%
pasien(2) 8. Pelepasan faktor trombosit 3 abnormal pada
50%
pasien(2). 9. Agregasi trombosit sebagai respons terhadap
stimulasi oleh ADP, trombin, dan kolagen menurun, tetapi
respons terhadap ristocetin normal (2,16). 10. Imunoglobulin
dalam kisaran normal termasuk IgG,
IgA, IgM. Namun, IgE meningkat. 11. Pemeriksaan
tinja menunjukkan parasit umum, misalnya as-caris, cacing
tambang, enterobius, dll., Pada 50-60% kasus(2).
Etiologi dan patogenesis. Patogenesisnya masih belum
diketahui. Tes fungsi trombosit menunjukkan cacat kumpulan
penyimpanan variabel(12). Telah dispesifikasikan bahwa IgE
yang tinggi sebagai respons terhadap parasit menyebabkan
degranulasi sel mast yang dimediasi dan mengarah pada
aktivasi lempeng in-vivo. Cacing tinja diamati pada sekitar
50-60%(2). Parasit tinja mungkin terlibat dalam
patogenesis(2,12). Ini harus dieksplorasi lebih lanjut.
1. Pasien harus dididik untuk menghindari trauma dan
pasien. Tekankan kebutuhan pasien untuk memberi tahu
 dokter ketika menjalani operasi bahwa infus konsentrat kecelakaan.
trombosit diperlukan. 2. Transfusi konsentrat trombosit 0,2-
0,4 unit / kg / dosis setiap 2-3 hari sampai luka bedah Kursus dan prognosis. Kursus biasanya berlangsung selama
sembuh(3). Plasma beku segar atau cryoprecipitate tidak 2-6 bulan tetapi kadang-kadang selama 2-3 tahun. Gejala-
memperbaiki kerusakan hemostatik(5,18). 3. Parasit usus gejala pendarahan mungkin berulang.
umum biasanya dihilangkan dengan Prognosisnya baik kecuali trauma berat atau
memberikan obat antihelminthic. 4. Yakinkan orang tua kecelakaan khususnya cedera kepala dengan perdarahan
tentang prognosis dan beri tahu mereka intrakranial
jika ada

Bangkok, Thailand 24-28 Oktober 1999 160

dikaitkan. Kematian belum diamati pada lebih dari 150 kasus
yang dilaporkan(1-18).
Referensi 1. Mitrakul C. Memar transien, spontan dengan
waktupanjang
perdarahandan jumlah trombosit normal. Am J Clin Pathol 1975; 68:
81-6. 2. Suvatte V, Mahasandana C, Tanphaichitr V, Tuchinda S.
Memperoleh disfungsi trombosit dengan eosinofilia: Studi fungsi
trombosit pada 62 kasus. Asia Tenggara J Trop Med Pub Hlth 1979;
10: 358-67. 3. Isarangkura P, Hathirat P. Common purpura
padaThailand
anak-anak. Polisi Med J 1977; 3: 7-14. 4. Ramanathan M,
Duraisamy G. Memperoleh disfungsi trombosit
dengan eosinofilia (APDE): suatu kondisi yang tidak diakui. Med J
Malaysia 1987; 42: 53-5. 5. Hathirat P, Bintadit P, Sasanakul
W,darah Isarangkura P.
terapi komponenpada disfungsi platelet yang didapat dengan
eosinofilia. Asia Tenggara J Trop Med Pub Hlth 1982; 13: 220-4. 6.
Kueh YK. Sindrom purpura non-trombositopenik
dengan eosinofilia: Disfungsi trombosit yang didapat. New Eng J
Med 1982; 306: 365. 7. Kueh YK, Chen L, Lim BC, Wong HB
Transient non-
thrombocytopenic purpura dalam infestasi cacing tambang. Skandal J
Haematol 1983; 30: 174-6. 8. Cry CJF, Davies J, Goodwill JF, dkk.
Gambaran klinis
15 pasien dengan sindrom hipereosinofilik. Quarterly J Med 1983;
52: 1-22.
9. Bayerer E. Nonthrombocytopenic purpura dengan eosinofilia
. J Pediatr 1984; 105: 277-8. 10. Muthiah MM. Mitchell TR,
Thorn CT. Disfungsi trombosit didapat dengan eosinofilia. Sdr. Med J
1984; 289: 1044. 11. Teo CG. Ting WC. Purpura trombositopatik
terkait
dengan eosinofilia. Trans Royal Soc Trop Med Hyg 1984; 78: 335-8.
12. Lim SH, Chew LS, Agasthian T, Tan CE.trombosit didapat
Disfungsidengan eosinofilia. Ulasan 7 kasus dewasa. J Clin Pathol
1989; 42: 950-2. 13. Dagu NS, Koong PL. Sebuah studi terhadap 31
pasien denganmudah
memar yangdari University Hospital, Kuala Lumpur. Med J Malaya
1990; 45: 325-8. 14. Poon MC, Ng SC, Coppes MJ. Disfungsi
trombosit didapat
dengan eosinofilia pada anak kulit putih. J Pediatr 1995; 126: 959-
61. 15. Lucas GN, Seneviratne TR. Kasustrombosit yang didapat
disfungsidengan eosinofilia. Ceylon Med J 1996; 41: 122. 16.
Isarangkura P, Hathirat P, Bintadish P, Lolekha S, Sasanakul
W. Morfologi trombosit dan studi imunologi pada disfungsi trombosit
yang didapat dengan eosinofilia (APDE). Dalam: 3 rd Asian Congress of
Pediatrics Bangkok, Thailand 1979: 83. 17. Hathirat P, Isarangkura P,
Bintadit P, et al. Imunoglobulin
pada disfungsi trombosit didapat dengan eosinofilia. Asia Tenggara J
Trop Med Pub Hlth 1993; 24: 206-9. 18. Hathirat P, Bintadit P,
Sasanakul W,darah Isarangkura P.
terapi komponendalam disfungsi platelet yang didapat dengan
eosinofilia. Laporan pendahuluan. Asia Tenggara J Trop Med Pub
Hlth 1979; 10-368-72.
Bangkok, Thailand 24-28 Oktober 1999 161