Kata Pengantar

Puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Kuasa atas segala limpahan Rahmat,
Inayah, Taufik dan Hidayahnya sehingga kami dapat menyelesaikan penyusunan makalah
ini dalam bentuk maupun isinya yang sangat sederhana. Semoga makalah ini dapat
dipergunakan sebagai salah satu acuan, petunjuk maupun pedoman bagi pembaca.
Makalah ini yang berjudul “TROMOBOSITOSIS”.

Harapan kami semoga makalah ini membantu menambah pengetahuan dan

pengalaman bagi para pembaca. Makalah ini kami akui masih banyak kekurangan karena
pengalaman dan pengetahuan yang kami miliki sangat kurang. Oleh kerena itu kami
harapkan kepada para pembaca untuk memberikan masukan-masukan yang bersifat
membangun untuk kesempurnaan makalah ini. Sehingga dapat menjadi acuan bagi kami
untuk kedepannya.

Kami juga mengucapkan banyak terimakasish kepada semua pihak yang terlibat
dalam pembuatan makalah ini. Wassalamualaikum

Pekanbaru, 15 Oktober 2018

Penyusun

1
Daftar isi

Kata pengantar…………………………………………………………1

Daftar isi………………………………………………………….........2

BAB I PENDAHULUAN……………………………………………..3

1.1 Latar belakang………………………………………………… …3

1.2 Tujuan penulisan…………………………………………………3

1.3 Manfaat penulisan……………………………………………….3

BAB II Pembahasan……….……………………………………….4

2.1 Definisis trombositosis………………………………………..4

2.2 klasifikasi trombositosis………………………………………..5

2.3 Etiologi…………………………………………………………6

2.4 patofisiologi…………………………………………………..6

2.5 manifestasi klinis………………………………………………..7

2.6 pemeriksaan penunjang…………………………………………8

2.7 penatalaksanaan……………………………………………….9

2.8 komplikasi………………………………………………………10

2.9 asuhan keperawatan…………………………………………..11

BAB IV PENUTUP…………………………………………….13

3.1 Kesimpulan……………………………………………………13

DAFTAR PUSTAKA ………………………………………………14

2
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Trombositemi/trombositosis adalah peningkatan jumlah trombosit di atas 350.000/mm3 atau
400.000/mm3. Terdapat 3 kelainan utama penyebab trombositemi, yaitu : kelainan klonal
(Trombositemi esensial/primer dan kelainan mieloproliferatif lain), familial (mutasi
trombopoietin) dan trombositosis reaktif terhadap berbagai penyebab akut dan kronis.
Trombositemi primer sering ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan hematologi
pada penderita yang asimtomatis. Trombositemi esensial pertama kali dilaporkan oleh di
Guglielmo pada tahun 1920 dan Epstein dan Goedel pada tahun 1934. Pada saat itu,
Trombositemi esensial dianggap merupakan bagian dari penyakit mieloproliferatif yang lain
(Polisitemia vera, Lekemi mielositik kronik, Mielofibrosis dengan mieloid metaplasia). Pada
tahun1960, Trombositemi esensial ditentukan sebagai suatu penyakit mieloproliferatif yang
berbeda.
Trombositosis disebabkan karena sumsun tulang mengalami kelainan sehingga menghasilkan
begitu besar sel yang membentuk trombosit dan melepaskan banyak trombosit dalam darah.
Trombosit memegang peranan penting dalam tulang belakang memproduksi trombosit
150.000 hingga 450.000 per mikro L. Bila trombosit berlebihan lama kelamaan berpeluang
menimbulkan kanker, kehilangan darh akut, kekurangan zat besi atau anemia.

1.2 Tujuan
1.3 Manfaat

3
 BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Definisi Trombositosis

Trombosit atau platelet bukan merupakan sel, melainkan pecahan granular sel, berbentuk
P ringan, dan tidak berinti. Trombosit adalah bagian terkecil dari unsur seluler sumsum tulang
serta sangat penting peranannya dalam hemostasis dan pembekuan. Trombosit berasal dari sel
induk hemositoblast yang berdiferensiasi menjadi sel-sel myeloid dibantu oleh faktor perangsang
multi CSF( colony simulating factor) menjadi sel progenitor yang tidak terikat menjadi sel blast
cikal bakal megakariosit. Serangkaian proses pematangan menjadi megakariosit raksasa yang
akan mengalami endomitosis, dimana terjadi pembelahan inti dalam sel, tetapi sel itu sendiri
tidak membelah. Sel dapat membesar karena sintesis DNA meningkat. Sitoplasma sel akhirnya
memisahkan diri jadi trombosit-trombosi atau platelet.

Trombosit yang melekat pada kolagen berbentuk terbuka dari pembuluh yang cedera
mengerut dan melepas ADP serta factor 3 trombosit yang semuanya sangat penting untuk
mengawali system pembekuan. Kelainan jumlah dan/ atau fungsi trombosit dapat mengganggu
pembekuan darah. Trombosit yang terlalu banyak atau terlalu sedikit dapat mengganggu
pembekuan. Keadaan yang ditandai oleh trombosit berlebihan dinamakan trombositosis atau
trombositemia. Trombositosis umumnya didefinisikan sebagai peningkatan jumlah trombosit
diatas 400.000/mm3 dan dapat primer atau sekunder. Fungsi trombosit yang abnormal
menyebabkan perdarahan dan thrombosis. Masa perdarahan mungkin memanjang.

Trombositosis ( jumlah platelet dalam perdarahan meningkat ) biasanya tampak berkaitan

dengan penyakit lain. Bahaya dari trombositosis adalah dapat membawa ke trombosit atau
perdarahan tidak normal. Perhatian yang diberikan pada pasien seperti ini adalah sama dengan
yang diberikan pada pasien yang menerima terapi antikoagulasi.

4
2.2 Klasifikasi Trombositosis

Klasifikasi trombosit berdasarkan jumlah trombosit adalah:

1. Trombositosis ringan : 500-700x10⁹/L

2. Trombositosis sedang : 700-900x10⁹/L
3. Trombositosis berat : >900x10⁵/L
4. Trombositosis ekstrim : >1000x10⁹/L
Berdasarkan etiologinya, trombositosis dibedakan menjadi dua kelompok yaitu:
a. Trombositosis primer

Pada trombositosis primer terjadi peningkatan jumlah sel precursor trombosit, yang
disebut megakaryosit, dan jumlah trombositnya melebihi 1.000.000/µl. Keadaan ini dapat terjadi
karena abnormalitas intrinsik pada fungsi trombosit dan peningkatan masa trombosit.
Thrombositosis dapat menyertai polisitemia vera atau leukemia granulositik kronis. Pada
keadaan trombositosis, dapat menimbulkan perdarahan maupun thrombosis. Keadaan yang
sering bertentangan (paradoksal) ini terjadi karena percepatan pembekuan darah mengakibatkan
pengaktifan protrombin secara menyeluruh dan sebagai akibatnya, timbul bekuan thrombin yang
berlebihan didalam mikrosirkulasi. Proses ini mengonsumsi faktor koagulasi dalam jumlah yang
sangat besar dan dengan demikian meningkatkan resiko perdarahan.

b. Trombositosis sekunder

Trombositosis sekunder terjadi karena penyebab yang melatari, seperti keadaan stress,
aktivitas fisik, perdarahan atau anemia hemolitik. Stress dan aktivitas fisik akan membebaskan
simpanan trombosit dari dalam limpa. Perdarahan dan anemia hemolitik merupakan sinyal bagi
sumsum tulang untuk memproduksi lebih banyak megakariosit.

Trombositosis dapat pula terjadi sesudah spelenektomi. Karena limpa merupakan tempat
primer penyimpanan dan penghancuran trombosit maka jumlah trombosit dapat meninggi
sesudah limpa diangkat sampai kemudian sumsum tulang mulai memproduksi dengan jumlah
lebih sedikit.

5
2.3 Etiologi

Trombositosis disebabkan karena sumsum tulang belakang mengalami kelainan sehingga

menghasilkan begitu besar sel yang membentuk tombosit dan melepaskan banyak trombosit
dalam darah. Trombosit memegang peranan penting dalam pembekuan darah pada saat terjadi
pendarahan atau luka. Dalam batas normal sumsum tulang belakang memproduksi trombosit
150.000 hingga 450.000 per mikroL. Bila trombosit berlebihan lama kelamaan berpeluang
menimbulkan kanker, kehilangan darah akut, kekurangan zat besi atau anemia. Pada
Trombositemi esensial, kadar trombopoietin normal atau bahkan meningkat meskipun terjadi
peningkatan massa trombosit dan megakariosit. Terjadinya disregulasi kadar trombopoietin
plasma pada trombositemi esensial diduga disebabkan karena :
a. Produksi trombopoieitin yang berlebihan dan/atau
b. Abnormalitas pengikatan dan pemakainan trombopoietin oleh trombosit dan megakariosit.
Hal ini dibuktikan dengan menurunnya ekspresi c-mpl padatrombosit penderita trombositemi
esensial.

2.4 Patofisiologi

Trombopoetin merupakan hormon kunci dalam pengaturan diferensiasi dan proliferasi

megakariosit. Walaupun demikian beberapa sitokin seperti Interleukin1, interleukin 6 dan
interleukin 11 juga berperan dalam proses ini yang bekerja sinergi dengan trombopoetin.
Trombopoetin mempengaruhi pertumbuhan megakariosit mulai dari sel induk sampai produksi
trombosit.
Trombosit matur berperan penting dalam regulasi kadar trombopoietin
plasma. Trombosit mempunyai reseptor terhadap trombopoietin (c-mpl) dan
memobilisasi trombopoietin dari plasma. Pada keadaan trombositopeni, terjadi
peningkatan kadar trombopoietin plasma karena berkurangnya pengikatan
trombopoietin oleh trombosit. Peningkatan kadar trombopoietin plasma ini akan
merangsang megakariopoiesis. Sebaliknya pada keadaan tombositosis, deplesi plasma
trombopoietin akan menurunkan megakariopoiesis. Mekanisme regulasi ini mengatur produksi

6
trombosit. Pada Trombositosis esensial, kadar trombopoietin normal atau bahkan meningkat
meskipun terjadi peningkatan massa trombosit dan megakariosit.
Terjadinya disregulasi kadar trombopoietin plasma pada trombositosis esensial diduga
disebabkan karena:
a. Produksi trombopoieitin yang berlebihan dan/atau
b. Abnormalitas pengikatan dan pemakainan trombopoietin oleh trombosit dan
megakariosit. Hal ini dibuktikan dengan menurunnya ekspresi c-mpl pada trombosit
penderita trombositosis esensial .
Pada trombositosis primer, terdapat gangguan pengikatan trombopetin terhadap trombosit dan
megakariosit abnormal, sehingga terhadap peningkatan kadar trombopoetin bebas di plasma.
Walaupun reseptor trombopoetin (c-MPL)
berkurang, tetapi kadar megakariosit menjadi hipersensitif terhadap aksi trombopoetin,
yang akhirnya peningkatan megakariositopoetik dan trombosit.
Mutasi somatic tunggal protein tirosin kinase Janus kinase (JAK 2) terlihat bertanggung
jawab terhadap berbagai gambaran trombositosis primer termasuk trombositosis esensial. Data
terakhir memperlihatkan bahwa JAK 2 ini berperan terhadap berkurangnya c-MPL.

2.5 Manifestasi klinis

Pada trombositemi esensial didapatkan peningkatan jumlah trombosit yang bervariasi dari sedikit
di atas normal sampai beberapa juta/mm³. Pada beberapa penderita juga ditemukan anemi ringan
dan lekositosis (15000-40000/mm³). Kelainan laboratorium lainnya adalah :
1. Hapus darah tepi : Eritrosit : normokrom normositer, dapat hipokrom mikrositer (pada
perdarahan kronik).
Leukosit : dapat lekositosis, bergeser ke kiri sampai mielosit, eosinophil, basofili ringan.
Trombosit : bergumpal-gumpal, abnormalitas bentuk, ukuran dan struktur (heavy granulation,
hipo granular), giant thrombocyte, kadang-kadang didapatkan fragmen megakariosit.
2. Sumsum tulang : hyperplasia megakariosit, kadang-kadang disertai hyperplasia granulosit
atau entrosit, retikulin meningkat.
3. LAP (leucocyte alkaline phosphatase) meningkat pada 40% penderita
4. LDH dan asam urat meningkat (pada 25% penderita)

7
5. Pseudohiperkalemi (karena pelepasan kalium intraseluler dari trombosit dan leukosit selama
proses pembekuan invitro)
6. Trombopoetin normal atau meningkat
7. Kadar interlekin-6 dan CRP rendah
8. Pemanjangan waktu perdarahan (pada < 20% penderita)
9. Abnormalitas agregasi trombosit :
a. Penurunan respon agregasi terhadap kolagen. ADP dan asam arakhidonat (didapatkan pada
kurang dari 1/3 kasus)
b. Menghilangnya respon trombosit terhadap epinefrin
c. Hiperagregabilitas

2.6 Pemeriksaan penunjang

Pada trombositemi esensial didapatkan peningkatan jumlah trombosit yang bervariasi dari sedikit
di atas normal sampai beberapa juta/mm³. Pada beberapa penderita juga ditemukan anemi ringan
dan lekositosis (15000-40000/mm³). Kelainan laboratorium lainnya adalah :
1. Hapus darah tepi : Eritrosit : normokrom normositer, dapat hipokrom mikrositer (pada
perdarahan kronik).
Leukosit : dapat lekositosis, bergeser ke kiri sampai mielosit, eosinophil, basofili ringan.
Trombosit : bergumpal-gumpal, abnormalitas bentuk, ukuran dan struktur (heavy granulation,
hipo granular), giant thrombocyte, kadang-kadang didapatkan fragmen megakariosit.
2. Sumsum tulang : hyperplasia megakariosit, kadang-kadang disertai hyperplasia granulosit
atau entrosit, retikulin meningkat.
3. LAP (leucocyte alkaline phosphatase) meningkat pada 40% penderita
4. LDH dan asam urat meningkat (pada 25% penderita)
5. Pseudohiperkalemi (karena pelepasan kalium intraseluler dari trombosit dan leukosit selama
proses pembekuan invitro)
6. Trombopoetin normal atau meningkat
7. Kadar interlekin-6 dan CRP rendah
8. Pemanjangan waktu perdarahan (pada < 20% penderita)
9. Abnormalitas agregasi trombosit :

8
a. Penurunan respon agregasi terhadap kolagen. ADP dan asam arakhidonat (didapatkan pada
kurang dari 1/3 kasus)
b. Menghilangnya respon trombosit terhadap epinefrin
c. Hiperagregabilitas

2.7 Penatalaksanaan

Pengelolaan Trombositemi esensial harus didasarkan pertimbangan besarnya risiko terjadinya

komplikasi trombosis. Faktor-faktor risiko yang menjadi pertimbangan adalah :
1. Stratifikasi risiko trombohemoragik pada Trombositemi esensial
a. Risiko rendah : Umur < 60 tahun , dan Tidak ada riwayat trombosis, dan Jumlah trombosit <
1.500.000 /mm3
b. Risiko tinggi : Usia > 60 tahun, atau Riwayat trombosis , atau Jumlah trombosit >
1.500.000/mm3

2. Pada tahun 2002, Gale merekomendasikan pengelolaan Trombositemiesensial sebagai berikut

a. Risiko rendah
b. Hindari obat-obatan sitoreduktif (dapat dipertimbangkan bilaada komplikasi)
c. Aspirin dosis rendah (100-300 mg/hari) untuk gejala-gejalamikrovaskuler (misalnya
eritromelalgia)
d. Risiko tinggi
e. Sitoreduksi
f. Hidroksiurea sebagai pilihan pertama
g. Pertimbangkan interferon atau Anagrelide pada penderitaberusiamuda ( < 40
tahun)pertimbangkan Busulfan pada penderita usia tua ( > 70tahun)
h. Aspirin dosis rendah bila ada riwayat thrombosis
3. Obat-obat Sitoreduksi :
a. Hidroksiurea
Hidroksi urea menjadi pilihan terapi Trombositemi esensial karena efektivitasnya dan efek toksik
yang rendah. Dosis awal pemberian adalah 15-20 mg/kg/hari, kemudian disesuaikan untuk
mempertahankan jumlah trombosit kurang dari 400000/mm3 tanpa disertai penurunan netrofil.

9
Pemberian hidroksiurea menurunkan jumlah trombosit di bawah 500000/mm3 dalam waktu 8
minggu pad 80 % penderita. Penurunan jumlah trombosit dengan pemberian hidroksiurea
berhubungan secara bermakna dengan perbaikan gejala iskemi dan perdarahan. Efek samping
yang sering ditemukan adalah netropeni, anemimakrositik. Netropeni berhubungan dengan dosis
dan reversibel dengan penghentian obat selama beberapa hari. Efek samping yang jarang terjadi
adalah demam, gejala kutaneus, ulkus tungkai. Penghentian hidroksiureaakan diikuti rebound
jumlah tormbosit.
Kegagalan hidroksiurea dalam menurunkan jumlah trombosit dilaporkan antara 11-21%.
Peningkatan risiko terjadinya lekemi pada pemberian hidroksiurea merupakan hal yang sering
dibicarakan akhir-akhir ini dan menjadi suatu pertanyaan dalam penggunaannya pada terapi
Trombositemi esensial. Hidroksiurea merupakan obat non-alkilating, pada awalnya dianggap
tidak bersifat mutagenik. Meskipun demikian pada pemantauan jangka panjang, didapatkan
kejadian lekemi akut antara 3,5-10 % setelah 4-10 tahun penggunaan hidroksiurea pada penderita
Trombositemi esensial dan Polisitemi vera.
b. Busulfan
Busulfan merupakan obat alkilating dengan kerja spesifik terhadap proliferasi megakariosit.
Dosis yang dipergunakan antara 2-4 mg/hari disesuaikan dengan respon hematologis dan
pemeriksaan trombosit setiap minggu. Setelah jumlah trombosit normal, kontrol jangka panjang
dapat dicapai dengan pemberian intermiten. Dengan cara pemberian ini dapat dihindari efek
samping obat yang biasa terjadi pada pemberian dosis tinggi seperti aplasi sumsum tulang,
pigmentasi kulit, amenore dan fibrosis paru. Meskipun tidak ditemukan adanya transformasi
menjadi lekemi akut pada pemberian busulfan pada Trombositemi esensial, pertimbangan
adanya kemungkinan efek lekemogenik membatasi penggunaannya hanya pada orang tua.

2.8 Komplikasi

Penderita trombositosis yang berusia lebih tua memiliki kecenderungan terkena komplikasi yang
serius jika tidak segera ditangani. Penderita trombositosis primer khususnya dan orang yang
pernah mengalami penggumpalan darah atau pendarahan juga rentan dengan komplikasi tertentu,
seperti:

10
1. Stroke. Penggumpalan darah dapat menghambat aliran darah ke otak dan memicu stroke.
Kenali juga gejala stroke untuk mencegah kondisi ini dan mengetahui kapan harus mendapatkan
penanganan medis.
2. Serangan jantung. Penggumpalan darah juga dapat menghambat aliran darah ke jantung dan
memicu serangan jantung. Kenali juga gejala serangan jantung, seperti rasa sakit menyerupai
keringat dingin, remasan kuat di area dada, nyeri yang menjalar ke lengan, bahu, punggung, gigi
atau rahang.
3. Komplikasi pada kehamilan. Trombositosis dapat menyebabkan keguguran, sehingga
pemeriksaan dan pengobatan rutin pada pasien dengan kedua kondisi ini sangat disarankan.
4. Pendarahan akut dengan volume darah hilang yang besar.
5. Myelofibrosis. Gangguan pada tulang sumsum ini menyebabkan munculnya jaringan parut
yang kemudian memicu anemia akut dan pembengkakan pada organ hati dan limpa.
6. Leukimia myelogenous akut, yaitu kanker sel darah putih dan sumsum tulang yang
berkembang dengan sangat cepat.

2.9 Asuhan keperawatan

A. Pengkajian
1. Aktivitas
Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan dalam aktivitas.
Tanda : kelemahan otot
2. Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : membrane mukosa pucat, defisit saraf serebral/tanda perdarahan
3. Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan berat badan

B. Diagnosa Keperawatan
1. Defisiensi zat besi berhubungan dengan penurunan Hb
2. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan abnormalitas fungsi trombosit
3. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan perdarahan

11
4. Gangguan pola nafas berhubungan dengan penurunan Hb

C. Rencana Keperawatan
1. Defisiensi Zat Besi berhubungan dengan Penurunan Hb
Tujuan : tidak terjadi penurunan Hb, perdarahan dapat teratasi
Intervensi :
a. Observasi hasil Laboratorium
Rasional: Mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan
b. Kaji faktor penyebab perdarahan
Rasional:
c. Gangguan pola nafas
Rasional: Untuk mengetahui adanya kompensasi curah jantung
d. Kaji warna kulit, sianosis
Rasional: Memberikan informasi tentang derajat/keadekuatan perfusi jaringan
e. Kolaborasi dalam pemberian transfusi darah
Rasional: Meningkatkan volume sirkulasi darah pada perdarahan

2. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan abnormalitas fungsi trombosit

Tujuan : tidak terjadi penurunan kesadaran, TTV setabil, pengisian kapiler baik.
Intervensi :
a. Observasi TTV
Rasional: Tanda vital merupakan acuhan untuk mengetahui keadaan umum klien
b. Kaji faktor penyebab perdarahan
Rasional: Membantu klien mendapatkan penanganan sedini mungkin
c. Kaji warna kulit, sianosis
Rasional: Memberikan informasi tentang derajat/keadekuatan perfusi jaringan
d. Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat
Rasional: Mempertahankan kebutuhan cairan tubuh

12
 BAB III
PENUTUP
3.1 KESIMPULAN
Trombositemi esensial merupakan kelainan mieloproliferatif yang disebabkan kelainan
klonal sel induk hematopoietik multipoten dengan ekspresi fenotipe predominan pada jalur
megakariosit dan trombosit. Dalam penegakkan diagnosis, perlu disingkirkan adanya
trombositosis reaktif. Pengelolaan Trombositemi esensial memerlukan pertimbangan
besarnya risiko trombohemoragik. Pemberian obat-obat sitoreduksi (hidroksiurea, busulfan,
IFN,anagrelide) dapat dipertimbangkan pada penderita dengan risiko tinggi. Anagrelide
merupakan obat sitoreduksi yang bekerja selektif terhadap megakariosit, tidak lekemogenik,
dapat menjadi pertimbangan pada trombositemi usia muda atau yang tidak berespon dengan
pemberian hidroksiurea. Penempatan anagrelide sebagai sitoreduksi pilihan pertama pada
Trombositemi esensial masih harus ditentukan dalam penelitian klinis terkontrol dan
penelitian random prospektif yang sedang berlangsung untuk membandingkan dengan
efektivitas hidroksiurea.

13
DAFTAR PUSTAKA

14