DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP/RSHS BANDUNG

Sari Pustaka
Oleh : Lia Kamelia
Divisi : Kardiologi
Pembimbing : dr. Armijn Firman. SpA
Dr. dr. Sri Endah Rahayuningsih. SpA(K)
dr. Rahmat Budi., SpA(K).,M.Kes
dr. Putria Rayani. SpA.,M.Kes
Hari/Tanggal : Juni 2015

Tetralogy of Fallot

Pendahuluan

Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang paling

banyak disemua kelompok umur, dideskripsikan pertama kali oleh Louis Arthur Etienne

Fallot pada 1888, yang mendeskripsikan dengan kalimat La Maladie Bleu, yang artinya

penyakit jantung kongenital sianosis. Terjadi kemajuan diagnosis, perioperatif dan terapi

bedah serta postoperatif setelah prosedur koreksi pertama pada Tetralogy of fallot yang

dilakukan pada tahun 1950-an, sehingga memungkinkan penderitanya dapat berkembang

menjadi dewasa. Kejadian Tetralogy of fallot sekitar 8%-10% dari penyakit kelainan jantung

secara keseluruhan.1 Di Amerika Serikat prevalensinya mendekati angka 3,9 setiap 10.000

kelahiran hidup. Angka kejadiannya sama pada laki-laki maupun perempuan, namun

penelitian terbaru di Jerman menunjukan bahwa laki-laki lebih sering terkena penyakit ini

dibandingkan perempuan, dan angka kejadian pada ras kulit pulit cenderung lebih sering

dibandingkan ras kulit hitam.2,3

Etiologi

Faktor lingkungan dan genetik berpengaruh pada kejadian Tetralogy of fallot, faktor

lingkungan yang dapat meningkatkan insidensi meliputi; penyakit ibu seperti feniketonuria

meningkatkan risiko > 6 kali lipat, diabetes pregestational meningkatkan risiko 3,1-18 kali

lipat, dan kejadian demam selama hamil sebanyak 1,8-2,9 kali lipat, sedangkan yang

termasuk faktor eksternal ialah paparan terhadap solvent organik atau karbon monoksida pada

1
usia 3-8 minggu kehamilan.3 Hampir 32% kasus merupakan bagian dari suatu sindrom

dengan fenotif ekstrakardiak, latar belakang genetik menjadi penyebab dari suatu sindrom

baik yang bersifat whole kromosom maupun single point mutasi. Beberapa kromosom trisomi

berhubungan dengan Tetralogy of fallot seperti Down syndrome (trisomi 21) dengan

prevalensi 1 setiap 700 kelahiran hidup yang mana 44% variasi penyakit jantung bawaan

berupa defek septum ventrikel dan Tetralogy of fallot sebanyak 6%, Patau syndrome (trisomi

13) dan Edward syndrome (trisomi 18) dapat bermanifestasi klinis sebagai suatu Tetralogy of

fallot. Terjadinya delesi pada kromosom 22q11.2 menjadi penyebab sebanyak 7–16% pada

pasien.3

Definisi

Tetralogy of Fallot ditandai dengan adanya 4 kelainan anatomi;4

- Defek septum ventrikel

- Stenosis pulmonal (right ventricular outflow obstruction)

- Dekstroposisi aorta (overriding aorta)

- Hipertrofi ventrikel kanan

Patofisiologi.

Kelainan yang terdapat pada Tetralogy of fallot klasik meliputi 4 kelainan : Defek septum

ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan, secara

fisiologis diperlukan 2 kelainan penting untuk terjadinya Tetralogy of fallot yaitu defek

septum ventrikel yang cukup besar untuk menyamakan tekanan pada kedua ventrikel dan

stenosis pada right ventricle outflow tract dalam bentuk stenosis infundibular, stenosis

valvular atau keduanya. Hipertrofi ventrikel kanan terjadi karena adanya stenosis pulmonal.

Derajat overriding aorta bervariasi secara luas dan tidak selalu ada. Tingkat keparahan

obstruksi right ventricle outflow tract dapat dihitung dari besarnya shunt yang melalui

hipertrofi ventrikel kanan. Besarnya obstruksi right ventricle outflow tract menentukan besar

2
dan arah shunt yang terbentuk melalui hipertrofi ventrikel kanan. Besarnya obstruksi right

ventricle outflow tract menentukan manifestasi klinis Tetralogy of fallot. Pada stenosis yang

ringan, terjadi shunt dari kiri ke kanan dan menimbulkan gambaran klinis yang menyerupai

defek septum ventrikel, hal Ini disebut dengan asianotik atau pink tetralogy of fallot. Seiring

dengan semakin beratnya stenosis yang terjadi, shunt yang terbentuk berbalik menjadi dari

kanan ke kiri dan menghasilkan tetralogy of fallot yang sianotik. Pada Tetralogy of fallot

yang ekstrim, katup pulomonal mengalami atresia, sehingga darah dari sistemic venous return

akan mengalami shunting dari kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel, pada kasus ini

aliran darah paru didapatkan dari patent ductus arteriosus atau multiple collateral arteries

yang berasal dari aorta, pada tetralogi of fallot tekanan sistolik pada ventrikel kanan equal

dengan ventrikel kiri dan aorta, ukuran dari defek septum ventrikel harus mendekati ukuran

anulus katup aorta untuk menyamakan tekanan di ventrikel kanan dan ventrikel kiri.5

Pada tetralogy of fallot asianotik, terjadi shunt kecil sampai sedang dari ventrikel kiri ke

kanan, dan tekanan sistolik sama pada ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta. Perbedaan

tekanan yang ringan hingga sedang dapat terjadi pada ventrikel kanan dan arteri pulmonal

dengan tekanan arteri pulmonal dapat sedikit lebih tinggi (karena stenosis yang tidak terlalu

berat dari right ventricular outflow tract), namun adanya stenosis pulmonal akan membatasi

besarnya shunt dari kiri ke kanan sehingga ukuran jantung dan vaskularisasi pulmonal hanya

meningkat ringan hingga sedang, hal Ini menyerupai defek septum ventrikel kecil atau

sedang. Berbeda dengan defek septum ventrikel, elektrokardiografi selalu menunjukkan

hipertrofi ventrikel kanan karena tekanan ventrikel kanan selalu tinggi dan selalu terdapat

hipertrofi ventrikel kiri.5

Murmur ditimbulkan oleh stenosis pulmonal dan defek septum ventrikel sehingga

murmur yang terjadi merupakan superimposisi dari murmur ejeksi sitolik stenosis pulmonal

dan murmur sistolik akibat regurgitasi defek septum ventrikel. Murmur paling baik didengar

3
sepanjang tepi kiri sternum bagian bawah dan tengah. Pada anak dengan pemeriksaan klinis

dan gambaran radiologi hampir sama dengan defek septum ventrikel kecil, adanya hipertrofi

ventrikel kiri atau biventrikular hipertrofi ventrikel pada elektrokardiografi, lebih mengarah

pada diagnosis tetralogy of fallot asianotik, sedangkan pada defek septum ventrikel yang

kecil berhubungan dengan hipertrofi ventrikel kiri atau elektrokardiografi yang normal

dibandingkan dengan hipertrofi ventrikel kanan atau biventrikular hipertrofi. Pasien dengan

tetralogy of fallot asianotik akan menjadi sianotik seiring berjalannya waktu setelah usia 1-2

tahun serta bermanifestasi seperti tetralogi of fallot sianotik, termasuk exertional dyspnea dan

squatting.5

Pada anak-anak dengan tetralogy of fallot klasik, stenosis pulmonal yang berat akan

menimbulkan shunt ventrikel dari kanan ke kiri dengan penurunan aliran darah paru. Ukuran

arteri pulmonal akan mengecil dan atrium kiri dan ventrikel kiri dapat lebih kecil dari normal

karena reduksi pengembalian darah vena pulmonalis kembali ke ventrikel kiri. Selain itu,

pada rontgen toraks didapatkan ukuran jantung yang normal dengan penurunan vaskular paru.

Tekanan sistolik akan sama pada ventrikel kanan, ventrikel kiri, dan aorta. Elektrokardiografi

memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan karena tekanan yang tinggi pada ventrikel kanan.

Shunt dari ventrikel kanan ke kiri tidak menghasilkan murmur, murmur pada keadaan ini

timbul dari stenosis pulmonal (murmur tipe ejeksi). Intensitas dan durasi murmur sistolik

sesuai dengan jumlah darah yang melalui katup pulmonal, apabila stenosis pulmonal ringan,

maka sejumlah darah akan banyak melalui katup pulmonal, sehingga murmur akan terdengar

keras, dengan kata lain, intensitas dan durasi murmur sistolik berbanding terbalik dengan

keparahan stenosis. Penderita tetralogy of fallot tidak menjadi gagal jantung karena tidak ada

satupun ruangan jantung yang mempunyai volume berlebih, dan tekanan ventrikel kanan

yang berlebih ini tidak lebih tinggi dari tekanan aorta sehingga ditoleransi dengan baik.2,5

4
 Pada tetralogy of fallot dengan atresia pulmonal, sumber utama aliran darah paru adalah

patent duktus arteriosus atau multiple aortic collateral arteries. Semua sistemic venous

return mengalami shunt dari kanan ke kiri dan menyebabkan desaturasi sistemik, apabila

patensi dari duktus mengalami kolaps maka bayi akan mengalami kematian. Pemberian infus

prostaglandin dapat menjaga duktus tetap terbuka, pada kondisi ini tidak terdapat murmur

atau murmur berasal dari patent ductus arteriosus. Rontgen toraks memperlihatkan jantung

yang kecil dengan penurunan vaskular paru.5

Penting untuk dipahami, bahwa perhitungan jumlah darah yang melalui paru akan

menentukan derajat sianosis, pada pasien tetralogy of fallot hal ini berkaitan dengan hypoxic

spell, karena ventrikel kanan dan ventrikel kiri seolah-olah menjadi 1 chamber yang

mengejeksikan darah ke sistemik dan pulmonal. Peningkatan resistensi pulmonal dan

penurunan sistemic vascular resistance akan meningkatkan derajat shunt kanan ke kiri,

menyebabkan desaturasi yang semakin parah. Hipoxic spell atau yang dikenal dengan

cyanotic spell, tet spell, atau hypercyanotic spell, terdiri dari hiperpnea (respirasi yang cepat

dan dalam), sianosis yang memburuk, dan penurunan murmur. Hal-hal yang mengakibatkan

hypoxic spell yaitu menangis, defekasi, peningkatan aktifitas fisik, yang secara tiba-tiba akan

menurunkan sistemic vascular resistance atau meningkatkan shunt kanan ke kiri, terjadi

penurunan PO2, peningkatan PCO2, dan penurunan pH, yang akan menstimulasi pusat

pernapasan dan menyebabkan hiperpnea.5

5
 Gambar 1 Kelainan Tetralogy of fallot
Sumber : http://www.nhlbi.nih.com

Embriologi

Perkembangan jantung dimulai pada 3 minggu kehidupan yang berkembang pada embrio

manusia, sel-sel progenitor jantung berkembang di mesoderm embrionik, progenitor ini

berkelompok membentuk dua primordia jantung lateral yang terdiri dari sel-sel myocardial

dan endocardial. Tetralogy Fallot terjadi akibat abnormalitas regio conotruncal saat

pembagian septasi conotruncus yang terlalu anterior ke arah cabang pulmonal, hal ini

menyebabkan stenosis katup pulmonal, VSD (akibat tidak sejajarnya penyambungan septum

ventrikel dan conal) dan distensi aorta di atas defek septum. Septasi conotrunkal ini terjadi

saat pembentukan cabang pulmonal dan aorta.13

6
 Gambar 2. Embriologi Tetralogy of fallot
Sumber : Angelini13
Klasifikasi

Tidak terdapat klasifikasi standar untuk tetralogy of fallot, beberapa ahli mengklasifikasikan

tetralogy of fallot sebagai berikut;

- Tetralogy of fallot sianotik (dikenal dengan blue tet): Bayi dengan tetralogy of fallot

dan obstruksi pulmonal moderate to severe, terdapat sianosis pada saat lahir

disebabkan right to left shunting darah de-oxygenated dari ventrikel kanan yang

melintasi defek septum ventrikel menuju ke seluruh tubuh

- Tetralogy of fallot asianotik (pink tet): Tetralogy of fallot dan obstruksi pulmonal

ringan, biasanya asianotik disebabkan shunting darah dari kanan ke kiri sedikit atau

bahkan tidak ada. Pasien ini masih dapat mengalami perbaikan intrakardiak komplit

- Tetralogy of fallot dengan atresia pulmonal, biasanya berhubungan dengan

malformasi arteri paru sentral, atresia biasanya terdapat pada level infundibular atau

7
 valvular, aliran darah paru disuplai dari patent ductus arteriosus (70%) dan melalui

sistemik kolateral multipel (30%), yang dikenal dengan multiple aortopulmonary

colateral arteries. Arteri kolateral umumnya berasal dari aorta descenden (pada 2/3

kasus), dari arteri subklavia namun lebih jarang, atau dari aorta abdominalis. Duktus

pada atresia pulmonal ini kecil dari arkus aorta dan ke arah bawah. Anomali PA

umum dalam bentuk hypoplasia, non-confluent dan berdistribusi abnormal, dengan

manifestasi klinis: Sianosis terjadi sejak lahir tergantung pada patensi duktus dan

arteri kolateral. Umumnya murmur tak akan terdengar, namun murmur kontinu yang

samar-samar dapat terdengar dari arteri kolateral atau patent ductus arteriosus.

Electrokardiography memperlihatkan right axis deviation dan hipertrofi ventrikel

kanan, jantung memperlihatkan bentuk boot-shaped dengan vaskuler paru yang sangat

menurun. Gambaran echocardiography menunjukan gambaran tetralogy of fallot

dengan tidak adanya hubungan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonal. Penderita

yang tanpa adanya stabilisasi aliran darah ke paru-paru umumnya akan meninggal

dalam 2 tahun pertama kehidupan. Namun, bayi dengan kolateral yang banyak dapat

bertahan hidup hingga 15 tahun. Katerisasi jantung emergensi umumnya dilakukan

untuk menggambarkan anatomi arteri pulmonal dan kolateral. Pemberian

prostaglandin dilakukan sesegera mungkin untuk mempertahankan duktus agar tetap

terbuka dan untuk mempersiapkan operasi, walaupun arteri kolateral tidak bergantung

pada prostaglandin, namun berpotensi untuk stenosis. Koneksi antara ventrikel kanan

dan arteri pulmonal sedini mungkin perlu dilakukan, hal ini akan menyebabkan arteri

pulmonal yang kecil membesar saat tahun pertama kehidupan dan mengalami

perbaikan distribusi seiring perkembangan alveolar.5

- Absent pulmonary valve syndrome : Biasanya disebut dengan sebagai tetralogy of

fallot dengan katup paru absen, hal ini sering dikaitkan dengan kompresi

8
 tracheobronchial dan malformasi, insidensinya 2% dari seluruh tetralogy of fallot.

Pada kelainan ini, daun katup pulmonal tidak ada, annulus katup stenosis umumnya

disertai dengan defek septum ventrikel besar. Terdapat aneurisma arteri pulmonal

yang diakibatkan regurgitasi katup pulmonal yang berat dan peningkatan stroke

volume ventrikel kanan, yang akan menekan trakea dan bronkus yang sedang

berkembang. Komplikasi pulmonal berupa pneumonia dan atelektasis merupakan

penyebab kematian. Sianosis ringan terjadi akibat pulmonary venous resistance yang

relatif tinggi, yang akan menghilang dan gejala gagal jantung akan bekembang setelah

melewati masa neonatus, sedangkan gejala respirasi akan sangat menonjol bahkan

dapat memburuk. Sebanyak 75% penderita mengalami komplikasi pulmonal yang

berat dan meninggal saat bayi. Penderita yang tetap bertahan hidup selama bayi tanpa

masalah paru-paru berat akan bertahan hidup selama 5–20 tahun dan mengalami

gejala pernapasan yang lebih ringan, penderita akan meninggal karena gagal jantung

kanan. Terapi baik medis menghasilkan angka mortalitas yang lebih tinggi

dibandingkan pembedahan, neonatus dengan gejala simptomatis sebaiknya dikoreksi

sesegera mungkin. Bahkan anak yang masih asimptomatik perlu dikoreksi dengan

pembedahan pada 3-6 bulan pertama kehidupan. Operasi yang dini mempunyai angka

one-year survival rate sebesar 75%.5

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis tetralogy of fallot ditandai oleh sejumlah tanda dan gejala yang

membedakan dengan penyakit lain baik dengan anamnesis dan pemeriksaan klinis. Waktu

dan gambaran klinis tergantung dari derajat obstruksi ventrikel. Manifestasi klinis sianosis

pasien dengan obstruksi yang parah akan timbul lebih awal, pada pasien dengan derajat

moderat, manifestasi klinis mungkin berupa adanya murmur, sedangkan pada derajat yang

ringan, disebut suatu pink tetralogy, disebabkan karena sianosis yang ringan. Pada akhirnya

9
sebagian besar pasien akan mengalami sianosis karena tingkat obstruksi akan meningkat dari

waktu ke waktu. Sianosis menjadi gambaran pada masa perinatal atau infant, sianosis terlihat

mulai dari 6 bulan pertama kehidupan pada 75–90% bayi tetralogy of fallot.5,7

- Derajat sianosis berhubungan dengan tingkat keparahan outflow tract obstruction

ventrikel kanan

- Infant dengan tetralogy of fallot asianotik secara bertahap menjadi sianotik

- Pasien yang sebelumnya sudah sianotik menjadi lebih sianotik dibandingkan

sebelumnya akibat stenosis infundibular yang memburuk dan polisitemia

- Defisiensi besi, merupakan konsekuensi peningkatan produksi eritrosit di sumsum

tulang, hal ini mengakibatkan peningkatan kebutuhan besi untuk pembentukan

haemoglobin, sehingga terjadi balance negative terhadap kebutuhan besi

- Hypoxic spell dapat terjadi sejak bayi, yaitu episode hipersianotik yang dipresipitasi

oleh peningkatan tiba-tiba shunting darah yang ditimbulkan oleh aktifitas. Deskripsi

klasik berupa pasien mengalami sianosis dan berjongkok untuk mengurangi sianosis

dan hipoksia.

- Gangguan pertumbuhan akibat sianosis yang berat

- Abses serebri dan stroke, terjadi karena proses phagocytic filtering action dari

pumbuluh darah paru menurun, sehingga mudah terjadi intermittent bacteriemia yang

ditunjang oleh kondisi hipervisikositas.

- Polisitemia hipoksik akibat respon adaptasi terhadap hipoksia yang merangsang

eritropoeitin oleh ginjal, sehingga bone marrow memproduksi eritrosit, kondisi

membuat suatu hipervisikositas yang akan menurunkan kecepatan dan menimbulkan

agregasi eritrosit (rouleaux).

- Koagulopati merupakan komplikasi yang lambat akibat sianosis

10
 Pemeriksaan jantung; Hal yang penting, bahwa murmur yang terjadi pada tetralogy of

fallot bukan karena defek septum ventrikel, namun akibat obstruksi ventrikel kanan yang

meningkat, murmur biasanya sesuai dengan tingkat obstruksi dari stenosis pulmonal, dengan

kualitas sistolik ejeksi yang keras, yang terdengar jelas sepanjang pertengahan kiri sampai

perbatasan sternum atas yang menjalar ke posterior. Pada ventrikel kanan hanya didapatkan

single second heart sound (tidak terdapat komponen valvula pulmonal, sedangkan pada defek

septum ventrikel, murmur terdengar holosistolik, yang terdengar baik di daerah trikuspid,

yang dapat menyebar ke batas sternum kanan bawah.1,8

Rontgen toraks; Pada pemeriksaan rontgen toraks, pasien tetralogy of fallot dengan hipertrofi

ventrikel kanan, menunujukan gambaran boot shape dan penurunan gambaran vaskular paru.

Electrocardiogram pasien dengan tetralogy of fallot akan menunjukan pembesaran ventrikel

kanan yang ditandai R tinggi di V1, dan deviasi aksis kanan, sebagai tambahan, pembesaran

atrium kanan ditandai dengan pembesaran gelompang P di V1.

Gambar 3 Gambaran Boot shape pada penderita Tetralogy of Fallot

Sumber : Park 5

11
 Gambar 4 Gambaran EKG penderita Tetralogy of Fallot
Sumber : Hannon3

Echocardioraphy menunjukan suatu VSD dengan overriding aorta, stenosis pulmonal dan

hipertropi ventrikel kanan, darah dari kedua ventrikel, ventrikel kanan dan kiri memasuki

overriding aorta melalui VSD.2

Tatalaksana

Kondisi hypoxic spell perlu dikuasai oleh klinisi karena akan menyebabkan komplikasi yang

serius ke susunan saraf pusat. Kondisi ini ditandai oleh hiperpnea, iritabilitas, peningkatan

sianosis, dan penurunan intensitas murmur, insidensi puncak hipoxic spell yaitu usia 2-4

bulan, spell biasanya terjadi pagi hari setelah menangis, feeding atau defekasi. Spell yang

berat dapat menyebabkan kelemahan ekstremitas, kejang, dan gangguan susunan sarap pusat.

Tatalaksana hypoxic spell meliputi;5

 Knee to chest/squatting: Tempatkan bayi pada posisi knee-chest baik dalam posisi
supine maupun dalam pangkuan orangtua, hal ini akan menenangkan bayi dan
menurunkan systemic venous return dan meningkatkan systemic vascular resistance.
Posisi ini akan membuat darah vena sistemik terperangkap di ekstremitas bawah,
sehingga aliran darah balik vena menurun, posisi ini juga meningkatkan sistemic
vascular resistance dengan mengurangi darah arteri yang mengalir ke ekstremitas
bawah.

12
  Morfin: 0,1–0,2 mg/kg IM, akan mensupresi pusat pernapasan dan menghentikan
hyperpnea.
 Oksigen dapat diberikan walaupun tidak terlalu berefek terhadap saturasi oksigen

 Asidosis diterapi dengan pemberian sodium bikarbonat 1mEq/kg IV, berguna untuk
menghentikan efek stimulasi pusat pernapasan karena asidosis, pemberian dapat
dilakukan kembali dalam 10–15 menit.
Dengan terapi diatas, sianosis berkurang, murmur jantung betambah keras, yang
mengindikasikan aliran darah yang melewati RVOT stenosis bertambah, namun bila tidak
berespon, berikan :
 Ketamin 1–3 mg/kg iv (rata–rata 2 detik) diberikan secara intravena dalam 60 detik
untuk meningkatkan sistemic venous resistance dan sedasi bayi
 Propanolol 0,01-0,25 mg (rata-rata 0,05 mg/kg) iv pelan untuk mengurangi kecepatan
nadi dan mengurangi spell.

Gambar 5 Patofisiologi Spell

Sumber : Park5
Operasi
Prosedur shunt paliatif, berguna untuk meningkatkan aliran darah paru, indikasi shunt

procedure diantaranya; Neonatus dengan tetralogy of fallot dan atresia pulmonal, hypoplastic

pulmonary annulus, hypoplastic pulmonal stenosis, bayi usia kurang dari 3-4 bulan dan berat

badan kurang dari 2,5 kg. Prosedur dapat berupa Classic Blalock Taussig shunt, Modified

Blalock Taussig shunt, dan Waterston shunt. Prosedur Complete repair, diindikasikan pada

bayi dengan saturasi oksigen kurang dari 75%-80%, bayi dengan gejala simptomatik, dan

bayi yang sebelumnya sudah menjalani operasi shunt.5

13
Keuntungan dari early repair diantaranya durasi hipoksia lebih pendek, hipertensi ventrikel

kanan yang lebih pendek, dan menurunkan insidensi aritmia, namun terdapat juga beberapa

kekhawatiran, termasuk kebutuhan tinggi penggunaan patch transannular, peningkatan

regurgitasi paru dan tingginya kejadian intervensi ulang. Early total repair tetralogy of fallot

pada pasien di usia 0-6 bulan, dikaitkan dengan pemulihan pasca operasi yang lebih lambat

dan risiko penggunaan patch transannular, ukuran arteri paru adalah faktor risiko yang

paling penting untuk intervensi ulang, sehingga dianjurkan total repair surgery pada bayi

dengan tetralogy of fallot karena menguntungkan pada outcome jangka panjang. Beberapa

penelitian menyatakan bahwa angka kematian pada early corection sebanding dengan jumlah

angka kematian pada ke-2 tahapan, yaitu tahap awal dan repair. Pasien yang direpair pada

usia 0-6 bulan, meskipun disertai dengan komplikasi yang rumit paska operasi, namun

mempunyai outcome yang sebanding dengan anak yang yang direpair pada 6 bulan sampai 3

tahun, bayi yang dioperasi lebih muda akan terhindar dari komplikasi shunt operasi, namun

bagi pasien yang direncanakan secara elektif, repair harus ditunda sampai bayi berusia > 6

bulan, untuk menghindari penggunaan Patch transannular dan mengurangi tingkat

keparahan.

Rujukan

Sebagian besar kasus penyakit jantung bawaan pada neonatus memerlukan pemeriksaan

ekokardiografi, dan sebagian lainnya memerlukan pemeriksaan kateterisasi jantung untuk

diagnosa dan tatalaksana selanjutnya, waktu yang tepat untuk merujuk pasien tergantung dari

jenis penyakit jantung bawaan yang diderita. Pada pasien tetralogy of fallot yang masih stabil

(saturasi yang masih baik), pasien dievaluasi oleh dokter anak atau dokter, dilakukan

pemeriksaan dan pemantauan saturasi oksigen sambil diberikan edukasi pada orangtua

apabila terdapat gejala-gejala krisis. Apabila kondisi pasien stabil, maka pasien dapat di rujuk

ke pusat pelayanan jantung, untuk penegakan diagnosis, sedangkan apabila pasien tidak

14
stabil, rujukan dimaksudkan untuk penegakan diagnosis dan tatalaksana selanjutnya. Pada

pasien yang keadaannya memburuk, maka harus segera dilakukan tindakan operasi paliatif

Blalock Taussig shunt, dengan tujuan menambah aliran darah ke paru, sehingga terjadi

peningkatan aliran darah di paru yang akan meningkatkan saturasi oksigen perifer, sementara

menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi

total).14

Pada neonatus dengan stenosis pulmonal yang berat atau atresia pulmonal maka aliran ke

paru sangat tergantung pada patent ductus arteriosus, sehingga sering timbul kegawatan

karena hipoksia berat pada usia minggu pertama kehidupan saat patent ductus arteriosus

mulai menutup. Saat ini diperlukan tindakan operasi Blalock Taussig shunt emergensi dan

pemberian prostaglandin dapat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu

persiapan untuk operasi. Penderita usia < 1 tahun, dengan kondisi yang baik tanpa riwayat

spell hipoksia, dan kondisinya cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dapat

dilakukan pada usia sekitar 1 tahun, sebelumnya dilakukan kateterisasi jantung dan operasi

Blalock Taussig shunt terlebih dahulu, pada bayi usia < 1 tahun dengan gejala klinis

simptomatik maka dilakukan operasi Blalock Taussig shunt, kateterisasi jantung dan koreksi

total. Sedangkan apabila usia penderita ≥ 1 tahun, maka lakukan kateterisasi jantung,

selanjutnya koreksi total. Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang defek septum

ventrikel, membebaskan alur keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal) dan rekonstruksi

arteri pulmonalis bila diperlukan.5,14

15
16