C. HOFSTAETTER, H. PLATH dan M.

HANSMANN

Divisi Diagnosis dan Terapi Prenatal, Departemen Obstetri dan Ginekologi, Universitas Bonn, Bonn,
Jerman

KATA KUNCI: Sistem vena abnormal, Embriologi, Absen ductus venosus, Vena portal absen, Vena hepatik
absen, Terganggu vena cava inferior, Azygos vein, Atomer isomerism, Penyakit jantung bawaan

ABSTRAK

Tujuan Untuk menyajikan pengalaman kami dalam prenatal diagnosis anomali vena janin menggunakan
resolusi tinggi USG Doppler warna. Desain Penelitian observasional terhadap 16 janin dengan kelainan
umbilikal, portal, hati dan sistem vena caval sedang didiagnosis di Divisi Diagnosis dan Terapi Prenatal
(Bonn, Jerman) berakhir 5 tahun terakhir. Kelainan sistem vena, gangguan embriologis yang mendasarinya
dan hasil dari kehamilan disajikan dan dibandingkan dengan literatur. Hasil Pada kelompok A, delapan
janin memiliki kelainan perjalanan vena umbilikalis dengan paten (n ˆ 3) atau absen (n ˆ 5) ductus venosus.
Tidak ada vena portal dan tidak ada atau tidak normal pembuluh darah divisualisasikan oleh sonografi
Doppler warna. Enam janin (75%) tidak memiliki malformasi terkait dan bertahan. Dua kehamilan dengan
hidrops janin karena jantung kecil dan untuk sindrom Turner diakhiri atau berakhir pada janin kematian.
Pada kelompok B, tujuh dari delapan janin dengan sistem kaval abnormal memiliki situs ambiguus atau
atrium isomerisme Cacat jantung terdeteksi dalam enam kasus (86%). Keenam kehamilan ini berakhir
dengan empat terminasi kehamilan dan dua kematian bayi karena keparahan dari kelainan jantung
bawaan. Satu anak dengan a jantung normal dan anak dengan terisolasi yang abnormal Tentu saja vena
cava inferior yang lebih rendah sedang berkembang baik. Kesimpulan Dalam pemindaian janin yang
ditargetkan jalannya vena umbilikalis, ductus venosus, portal dan vena hepatica dan vena cava inferior
harus diperiksa dengan cermat menggunakan warna Doppler. Temuan mencurigakan harus diikuti oleh
penilaian rinci tentang kekhususan ini kelainan mempertimbangkan embriologis pengembangan sistem
vena janin bersama dengan malformasi terkait.

PENDAHULUAN

Sistem vena janin telah diselidiki secara intensif di beberapa tahun terakhir. Ini memainkan peran
kunci dalam sirkulasi janin dengan mengangkut darah beroksigen dari plasenta ke jantung janin1,2.
Kiserud et al.3 telah menunjukkan bahwa ada dua jalur vena ke jantung yang melintas di atas inferior vena
cava (IVC). Foramen ductus venosus kiri jalur ovale mengangkut sekitar 40 ± 50% dari darah plasenta dari
vena umbilikalis melalui duktus venosus (DV) ke bagian kiri dan punggung IVC, melalui foramen ovale
langsung ke jantung kiri dan ke tubuh bagian atas, dan ke otak, jantung dan adrenal kelenjar. Sisanya 50
± 60% dari darah plasenta mengalir melalui vena portal kiri dan kanan ke hati dan bergabung dengan jalur
atrium kanan IVC kanan melalui kanan vena hepatika. Jalur ini mengumpulkan oksigen yang kurang darah
dari tubuh janin dan lobus kanan hati dan mengalir terutama ke jantung kanan dan, melalui ductus
arteriosus, ke dalam aorta turun dan kembali ke plasenta. Banyak penelitian telah menunjukkan bahwa
DV memainkan aperan utama dalam regulasi sirkulasi janin dengan mengubah aliran volumenya
tergantung pada gradien tekanan antara vena umbilikalis (UV) dan jantung.
 Ada beberapa laporan kasus tentang kelainan vena sistem dalam literatur dan deteksi intrauterin
oleh ultrasonografi. Cacat jantung bawaan dikombinasikan dengan isomerisme atrium juga jarang
dilaporkan, dan terutama dalam literatur pediatrik. Hasil kehamilan dan kehidupan anak bervariasi,
tergantung pada kelainan dan hubungan dengan detak jantung6 ± 13.

Penerapan resolusi tinggi dan Doppler warna ultrasonografi telah memungkinkan deteksi
kehamilan kelainan bawaan dari pembuluh darah janin. Sebagai tambahan pemeriksaan janin yang
ditargetkan dari sistem kardiovaskular adalah dimasukkan ke dalam pemindaian rutin dengan
peningkatan keteraturan. Kami melaporkan 16 kasus dengan kelainan UV, DV, vena portal, vena hepatika,
dan / atau IVC dan superior vena cava (SVC) terdeteksi selama 5 tahun terakhir, dan sebagian besar
terdeteksi dalam tiga tahun terakhir. Temuan sebelum dan sesudah kelahiran dijelaskan dan dibahas
dalam literatur.

BAHAN DAN METODE

Sekitar 10.000 investigasi ultrasound dilakukan pada 3000 pasien rata-rata per tahun di kami Divisi
Diagnosis dan Terapi Prenatal. Selama 5 tahun terakhir, tetapi terutama dalam 3 tahun terakhir, kami
telah mempelajari 16 janin dengan sistem vena abnormal, pada usia kehamilan rata-rata 25 minggu
selesai (kisaran 19 - 37 minggu selesai). Ada delapan janin dengan perkembangan abnormal dari umbilical,
portal dan hepatic vena dan DV (kelompok A) dan delapan janin dengan sistem vena kavaleri abnormal
(kelompok B). Anomali dari sistem vena paru sebagai kelainan primer tidak dipertimbangkan dalam
penelitian kami. Alasan utama untuk rujukan adalah pembesaran IVC, hidrops janin, bradaritmia atau
kecurigaan bawaan cacat jantung (Tabel 1). Investigasi USG dilakukan dengan menggunakan a berbagai
peralatan termasuk Acuson XP 10, Aspen, Sequoia (ACUSON, Mountain View, CA, USA) dan Sonoline
ELEGRA (Siemen'sMedical Systems Inc., Issaquah, WA, USA) dengan transduser vektor 3,5 MHz dan 5,0
MHz, dan pilihan Doppler berdenyut dan berwarna. Kelainan pada sistem vena dideteksi terutama dengan
USG realtime. Warna dan Doppler berdenyut ditambahkan untuk mengonfirmasi dugaan kelainan dan
untuk menentukan apakah akan dimasukkan atau mengecualikan malformasi terkait. USG mode-M juga
digunakan dalam kasus cacat jantung bawaan dan / atau aritmia. Para pasien terlihat sekali atau pernah
ulangi ujian pada interval 2 hari hingga 4 minggu, tergantung pada jenis malformasi dan yang terkait
malformasi. Dalam lima kasus kehamilan dihentikan,dalam enam kasus pengiriman terjadi di Departemen
kami Obstetri dan Ginekologi. Lima kehamilan yang tersisa dikirim ke tempat lain. Laporan otopsi atau
pengiriman dan kursus pascanatal tersedia dalam empat kasus. Satu kasus a Gadis sehat yang lahir pada
saat aterm tidak mengikuti follow-up setelah melahirkan.