UC Davis DermatologiJurnal Online

Judulkeratosis lichenoides chronica:

Kasus pertama dilaporkan di Chili

Permalink
https://escholarship.org/uc/item/6jc473s
4

Jurnal ​online dermatologi jurnal,

25 (5)

penulis

escanilla, Claudio

Truffelo, Daniella

Cevallos, Carolina

Et al .

Tanggal Publikasi

2019

Lisensi

CC BY-NC-ND 4.0

Peer diulas
Kertosis lichenoides chronica: kasus Roberto Arellano​1​MD, Mario Del- Rio​3​MD,
pertama dilaporkan di Chili Jose Villarroel, Francisco Chavez​1​MD
​
Claudio escanilla​1 MD, Daniella Afiliasi: 1​​ Departement of Dermatology,
2​
Truffelo​ MD, Carolina Cevallos​1​MD, University of Santiago, Chili, 2​​ Ricardo
 Velenzuela Rumah Sakit Saez, Rengo,
3​
Chile, ​ Universitas Katolik Chile,
Santiago, Chili, 4​​ Sekolah Kedokteran,
Universitas Santiago, Chili
Sesuai Penulis: Daniella Truffelo MD,
Avenida San Joaquin 0710, Rancagua,
Chile, Email: ​datruffello@gmail.com
Abstrak
Kami menyajikan seorang wanita dengan
sejarah bertahun-tahun evolusi papula
dan plak hiperkeratonik konfluen dengan
pola linear dan reticulate yang
digeneralisasikan. Karakteristik histologis
yang sesuai dengan keratosis lichenoides
chronica akhirnya dibuktikan setelah
beberapa biopsi non-spesifik. Manifestasi
kulit, kronisitas, temuan histologi, dan
refrakter terhadap terapi adalah tipikal
dari dermatosis yang jarang ini.
Kata kunci: gangguan keratinisasi,
keratosis lichenoides chronica, Penyakit
Nekam
Pendahuluan
Keratosis lichenoides chronica (KLC) atau
penyakit Nekam adalahjarang
gangguan inflamasi keratinisasi
yangdengan patogenesis yang dijelaskan
dengan buruk dan beberapa kasus
dilaporkan dalam literatur. Ini dijelaskan
untuk pertama kalinya oleh Kaposi pada
tahun 1895. Pada tahun 1938, Nekam
menyebut penyakit lichenoid
porokeratosis [1], tetapi Margolis secara
resmi mengusulkan istilah KLC pada
tahun 1972 [2]. Secara klinis, lesi primer
adalah pil hiperkeratotik
erythematousviolaceous mirip dengan
lichen planus, yang, ketika jumlahnya
bertambah, berkumpul untuk membentuk
plak berkutil. Lesi mulai pada tungkai dan
kemudian meluas ke bagasi dan seluruh
tubuh dalam pola retikulare oe linier [3,4].
Sinopsis
Seorang wanita berusia 67 tahun,
memiliki riwayat erupsi selama 30 tahun
yang ditandai dengan papul
merah-ke-ungu dan plak yang terletak di
wajah, badan, dan anggota badan.
Pasien menyangkal riwayat keluarga
dengan kondisi sjin. Dia diperlakukan
selama bertahun-tahun karena memiliki
psoriasis dan / atau lichen planus
verukosa.
Gambar 1. A) papula hiperkeratotik dan
eritematosa-violaceous, terletak di wajah,
leher, dan dada. B) Papula hiperkeratotik
dan eritematosa-violen konfluen di
hidung, pipi, dan bagian superior leher,
terkait dengan papula
eritematosa-deskuamasi di kedua telinga.

Gambar 2. A) Konversi papula

erythematous-violaceous, dengan bentuk
linier dan retikulat di lengan, dengan skala
tipis. B) papula eritematosa dalam pola Gambar 3. dermoscopy dari plak
retikulat dengan nodul purpura eritematosa-desquamating, dalam pola
deskuamatif di daerah posterior retikulat. Hiperpigmentasi dan sisik whitsh
ekstremitas bawah. halus terlihat pada basis eritematosa.
Pada pemeriksaan fisik, papula
eritematosa-violaceous ditemukan
terdistribusi secara simetris dalam pola
linier atau retikulat, dengan penampilan
berkutil dan skala keputihan yang tipis
dan dangkal. Pada wajah, ada lesi
terutama pada alis, dahi (Gambar 1A),
pipi, dan telinga (Gambar 1B),
menghormati daerah perioral. Beberapa
papula eritematosa ditemukan di
langit-langit keras. Pada batang dan
tungkai, terlihat lesi yang linier dan
retikulat, terutama pada daerah perut
bagian bawah dan panjang tungkai atas
(Gambar 2-A). Beberapa papula
deskuamatif juga terlihat simetris pada
daerah punggung dan perut tangan. Di
daerah ekstensor paha dan kaki,
ditemukan nodul eritematosa hingga
ungu-biru tua (gambar 2B).

Pada area eksternal tungkai kanan,

dermoscopy menunjukkan plak
deskuamatif, dengan tepi yang tidak
teratur, diatur dalam pola reticular
hiperpigmentasi dengan sisik putih halus
superfisial pada dasar merah muda
eritmatik (Gambar 3). Tes laboratorium
rutin, tes serologis untuk human
immunodeficiency virus tipe 1, virus
hepatitis, dan tes nontreponemal untuk
sifilis, berada dalam batas normal.

Awalnya, histopatologi mengungkapkan

temuan sugestif dari dermatitis
psoriasiform; lima tahun kemudian, biopsi
menunjuk ke lichen planus hypertrophic.
Oleh karena itu, pasien menerima
pengobatan dengan metotreksat oral
yang terkait dengan fototaphy selama
bertahun-tahun tanpa perbaikan nyata.
Baru-baru ini, biopsi diperoleh dari kaki
kiri. Epidermis dengan telangiectasias Gambar 4. A) Area hiperparakeratosis
dan infiltrat inflamasi yang melimpah, fokal dan ortokeratosis, hiperplasia
termasuk limfosit dan sel plasma epitelial moderat dan degenerasi vakuolar
didemostrasi (Gambar 4). dari stratum basale, dengan inkontinensia
Imunofluoresensi langsung dan tidak pigmen, adanya melanofag, dan infilatasi
langsung negatif. inflamasi limfositik perivaskular superfisial
yang terisolasi, H&E, 4x. B) Epidermis
dengan hiperkeratosis dan
hipergranulosis, akantosis dan degenarasi
vakuolar besar pada stratum basale
dengan eksisi dermo-epidermal, adanya
infiltrat inflamasi limfositik dan perdarahan
fokal. H & E, 40x.
Diagnosis KLC didasarkan pada temuan
klinis, beberapa studi histopatologis, dan
perjalanan kronis penyakit yang terkait
dengan respons yang buruk terhadap
terapi. Diagnosis banding meliputi
psoriasis, lichen planus, dan lupus
erythematosus, yang dikeluarkan
berdasarkan histopatologi dan uji
imunofluoresensi terakhir.
Baru-baru ini, ditemukan bahwa mutasi
pada protein sensor inflammasome,
keluarga NLR, adalah penyebab genetik
dalam keluarga dengan KLC. Domain
Secara histopatologis, KLC ditandai
dengan degenerasi keratinosit vakuolar di
persimpangan dermoepidermal,
keratinosit nekrotik numorous pada
epidermis superfisial dan infundibular,
infiltrat inflamasi kronis pada dermis
papiler yang terdiri dari limfosit, histiosit,
dan sel-sel plasma, serta sel-sel plasma,
serta sel-sel plasma, dan sel-sel plasma.
yang mengikat nukleotida dan
pengulangan yang kaya leusin yang
mengandung domain keluarga pyrin yang
mengandung 1 (NLRP1) adalah penentu
inflammasom yang paling menonjol pada
kulit manusia, dan semuapatogen
mutaton ​NLRP1adalah alel fungsi-fungsi
yang cenderung memicu aktivasi
inflamasiom. Dalam konteks ini, kami
Diskusi Kasus
sekarang mempertimbangkan bahwa
mekanisme autoinflamasi memainkan
peran penting dalam patogenesis KLC,
setidaknya dalam KLC familial [6].
Keterlibatan wajah, simulasi rosacea atau
dermatitis seboroik telah dijelaskan pada
75% kasus. Keterlibatan mukosa sering
terjadi; ulserasi aphthous berulang,
papula keputihan, infiltrasi palatum lunak,
epiglotis, dan keterlibatan okular telah
dilaporkan [4]. Distrofi kuku terjadi pada
30% pasien [7].
Keratosis lichenoides chornica biasanya
muncul pada orang dewasa antara
dekade ketiga dan kelima kehidupan. Ini
dianggap sebagai penyakit yang didapat
dan biasanya persisten [3]. Namun, ada
laporan pada anak-anak, beberapa
dengan kemungkinan hubungan keluarga
dan dengan pola resesif autosom [5].
Lapisan granular mungkin lebih atau
kurang menonjol, tergantung pada
keberadaan acanthosis atau
hiperparakeratosis. Imunoflouresensi
langsung biasanya negatif [8].

Agen topikal biasanya tidak efektif dan

agen sistemik seperti kortikosteroid,
dapson, metotreksat, retinoid, dan
fototerapi dapat menjadi alternatif untuk
pengobatan [9,10]. Ada laporan KLC yang
berhasil diobati dengan monoterapi
NB-UVB dan efalizumab [11-13].

Kesimpulan

Penyakit Nekam adalah dermatosis yang

jarang. Ketika seorang pasien datang
dengan sekelompok karakteristik yang
konsisten dengan lichen planus,
seborrhoeic dermatitis, dan ulkus
aphthous dengan respon yang buruk
terhadap pengobatan, KLC harus
dipertimbangkan dalam diagnosis
banding.

Potensi konflik kepentingan

. Penulis menyatakan tidak ada konflik

kepentingan.