3

2.3.2. Etiologi
Etiologi dari tuli mendadak dapat dibagi menjadi kategori yang luas: (1)
virus dan infeksi, (2) autoimun, (3) ruptur membran labirin/ trauma, (4) vaskular,
(5) neurologik, dan (6) Neoplastik. Terdapat bermacam kondisi didalam setiap
kategori ini yang berhubungan dengan tuli mendadak, diantaranya:8
Infeksi: Autoimun:

- Meningococcal meningitis - Autoimmune inner ear disease

- Herpesvirus (simplex, zoster, (AIED)
varicella, cytomegalovirus) - Ulcerative colitis
- Mumps - Relapsing polychondritis
- Human immunodeficiency virus - Lupus erythematosus
- Lassa fever - Polyarteritis nodosa
- Mycoplasma - Cogan’s syndrome
- Cryptococcal meningitis - Wegener’s granulomatosis
- Toxoplasmosis
- Syphilis
- Rubeola
- Rubella
- Human spumaretrovirus
Trauma Vaskular

- Perilymph fistula - Vascular disease/alteration of

- Inner ear decompression sickness
- Temporal bone fracture
- Inner ear concussion
- Otologic surgery (stapedectomy)
- Surgical complication
nonotologic surgery
microcirculation
- Vascular disease associated with
mitochondriopathy
- Vertebrobasilar insufficiency
of - Red blood cell deformability
- Sickle cell disease
- Cardiopulmonary bypass

Neurologic Neoplastic
 4

- Multiple sclerosis - Acoustic neuroma

- Focal pontine ischemia - Leukemia
- Migraine - Myeloma
- Metastasis to internal auditory
canal
- Meningeal carcinomatosis
- Contralateral deafness after
acoustic neuroma surgery
Faktor Predisposisi
Terdapat faktor predisposisi pada kasus-kasus tuli mendadak saat ini masih
banyak diperdebatkan. Penggunaan alkohol yang berlebihan, kondisi emosional
penderita, kelelahan, penyakit metabolik (diabetes melitus, hiperlipidemia),
penyakit kardiovaskuler, stres, umur dan kehamilan sering dianggap sebagai
faktor predisposisi terjadinya tuli mendadak. Banyak ahli berpendapat bahwa
keadaan kardiovaskuler sangat berpengaruh terhadap kejadian tuli mendadak.7

2.3.3. Patogenesis
Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain oleh
iskemia koklea, infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan
tekanan atmosfir, autoimun, obat ototoksik, penyakit Meniere dan neuroma
akustik. Tetapi yang biasanya dianggap sebagai etiologi adalah iskemia koklea
dan infeksi virus. 1
Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak. Keadaan ini
dapat disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri auditiva
interna. Pembuluh darah ini merupakan arteri ujung (end artery), sehingga bila
terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami
kerusakan. Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria
vaskularis dan ligamen spiralis. Kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat
dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan membran basal jarang
terkena.1
Beberapa jenis virus, seperti virus parotis, virus campak, virus influenza B
dan mononukleosis menyebabkan kerusakan pada organ korti, membran tektoria
 5

dan selubung myelin saraf akustik. Ketulian yang terjadi biasanya berat, terutama
pada frekuensi sedang dan tinggi 3. Ada beberapa jalan yang dilalui virus untuk
dapat sampai ke telinga dalam yaitu yang paling sering melalui aliran darah
(viremia). Pada fase awal virus akan dideposit dalam membrane koklea. Selain itu
virus dapat masuk ke telinga dalam dari ruang subaraknoidea melalui akuaduktus
koklearis masuk ke ruang perilimfe. Jalur lain adalah langsung dari telinga tengah
masuk ke telinga dalam, seperti pada otitis media nonsupurativa akibat infeksi
saluran nafas. Partikel virus akan memperbanyak diri, mempercepat terjadinya
perubahan-perubahan patologis, yang kadang-kadang masih reversible tapi dapat
juga berupa kelainan yang menetap. Mula-mula virus akan melekat pada endotel
pembuluh darah, terjadi pembengkakan dan proliferasi endotel sehingga
mengakibatkan menyempitnya lumen pembuluh darah dan berkurangnya aliran
darah. Hemaglutinasi dan penyumbatan akan terjadi apabila partikel virus
menempel pada sel-sel darah merah, selain itu juga akan menyebabkan keadaan
hiperkoagulasi dan menyumbat pembuluh darah kapiler. Apabila terjadi pada
arteri yang mendarahi koklea akan muncul keluhan tinnitus dan ketulian. Bila
terjadi sumbatan yang lebih proksimal, akan terjadi gangguan pada fungsi
vestibuler berupa vertigo.7
Teori lainnya terjadi tuli adalah akibat ruptur membran intrakoklea.
Membran ini memisah telinga tengah dan telinga dalam. Di dalam koklea juga
terdapat membran-membran halus memisah ruang perilimfe dan endolimfe.
Secara teoritis, ruptur dari salah satu atau kedua jenis membran ini dapat
mengakibatkan tuli mendadak. Kebocoran cairan perilimfe ke ruang telinga
tengah lewat round window dan oval window telah diyakini sebagai mekanisme
penyebab tuli. Ruptur membran intrakoklea menyebabkan bercampurnya perilmfe
dan endolimfe dan merubah potensi endokoklea secara efektif.7

2.3.4. Gejala Klinis

Pada umumnya terjadi penurunan pendengaran secara tiba-tiba. Kadang
bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya bersifat
menetap. Tuli yang bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung
lama. Kemungkinan sebagai pegangan harus diingat bahwa perubahan yang
 6

menetap akan terjadi sangat cepat. Ketulian paling banyak bersifat unilateral dan
hanya sekitar 4% yang bilateral, dan biasanya disertai dengan tinnitus dan
vertigo.1
Timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau
menahun secara tidak jelas. Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya
pada satu telinga, dapat disertai dengan tinitus dan vertigo. Kemungkinan ada
gejala dan tanda penyakit virus seperti parotis varisela, variola atau pada
anamnesis baru sembuh dari penyakit virus tersebut.1

2.3.5. Diagnosis
Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta
pemeriksaan penunjang audiologi dan laboratorium.
a. Anamnesis 1,2,3
1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas
penyebabnya berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari.
2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan
pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi ”klik” atau ”pop” kemudian
pasien kehilangan pendengaran.
3. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari
sebelumnya bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat
ototoksik, dan neuroma akustik.
4. Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli
mendadak yang disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan
vertigo akan lebih hebat pada penyakit meniere, tapi vertigo tidak
ditemukan atau jarang pada tuli mendadak akibat neuroma akustik, obat
ototoksik.
5. Mual dan muntah.
6. Demam tinggi dan kejang.
7. Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV,
influenza B.
8. Riwayat hipertensi.
9. Riwayat penyakit metabolik seperti DM.
 7

10. Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere.

11. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut.
12. Riwayat trauma kepala dan bising keras.

b. Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan kepala, leher dan kelenjar getah bening regional dianjurkan
untuk dilakukan. Limfadenopati dapat mengindikasi adanya keganasan atau
infeksi telinga tengah yang berefek pada nervus fasialis. Abnormalitas nervus
kranialis dapat memberi kecurigaan adanya lesi intrakranial (seperti neuroma
akustik atau keganasan) atau sklerosis multipel.3
Pada pemeriksaan fisik dengan otoskop, tidak ditemukan kelainan pada
telinga yang sakit. Sementara dengan pemeriksaan pendengaran didapatkan hasil
sebagai berikut:1,2,3
 Tes penala :
Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, Schwabach memendek.
Kesan : Tuli sensorieural
 Audiometri nada murni :
Tuli sensorineural ringan sampai berat.

c. Pemeriksaan penunjang
 Audiometri khusus 1
- Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau
kurang dari 70%
- Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.
Kesan : Bukan tuli retrokoklea
 Audiometri tutur (speech audiometry)1
- SDS (speech discrimination score): kurang dari 100%
- Kesan : Tuli sensorineural
 Audiometri impedans1
- Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif
sedangkan kolateral positif.
- Kesan : Tuli sensorineural Koklea
 8

 BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)

- Menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat
 ENG ( Electtronistagmografi), mungkin terdapat paresis kanal
 Radiologi, pemeriksaan CT can dan MRI dengan kontras diperlukan untuk
menyingkirkan diagnosis seperti neuroma akustik dan malformasi tulang
temporal
 Arteriografi, dilakukan untuk kasus yang diduga akibat trombosis
 Pemeriksaan Laboratorium
- Hitung sel darah lengkap.
- Faal Hemotasis dan faktor kuagalasi (PTT.
- Kultur bakterik.
- Eletrolit pada kadar glukosa .
- Kolesterol dan trigliserida
- Uji fungsi tiroid
- Tes autoimun seperti antibodi antinuklear dan reumatic1

2.3.6. Penatalaksanaan
Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal yang
kontroversi, tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun
mendekati normal menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak. Tak ada
studi terkontrol yang dilakukan yang dapat membuktikan bahwa suatu obat secara
bermakna menyembuhkan tuli mendadak.Seperti diketahui angka penyembuhan
secara spontan tuli mendadak terjadi antara 40-70% kasus.Ada pendapat ahli
menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak mengalami proses
penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset
penyakit.1
Terapi untuk tuli mendadak adalah: 1
1. Tirah baring sempurna(total bed rest) istirahat fisik dan mental selama 2
minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar
pengaruhnya pada keadaan kegagalan neovaskular.
2. Vasodilatansia yang cukup kuat misalnya dengan pemberian Complamin
injeksi.
 9

 3x 1200 mg (4 ampul) selama 3 hari

 3x 900 mg (3 ampul) selama 3 hari
 3x 600 mg (2 ampul) selama 3 hari
 3x 300 mg (1 ampul) selama 3 hari
Disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral tiap hari.
3. Prednison 4x 10 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati– hati pada
penderita DM).
4. Vitamin C 500 mg 1x1 tablet/hari
5. Neurobion 3x1 tablet /hari
6. Diit rendah garam dan rendah kolesterol
7. Inhalasi oksigen 4x15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus
penyebab
8. Hipertonik oksigen terapi
Pada pasien diabetes perlu diperhatikan, sebaiknya diberikan kortikosteroid
injeksi dan bila perlu dilakukan pemeriksaan gula darah secara rutin setiap hari
serta konsultasi ahli penyakit dalam. Apabila hasil konsultasi dengan Sub Bagian
hematologi Penyakit Dalam dan Bagian kardiologi ditemukan kelainan, terapi
ditambah sesuai dengan nasehat bagian tersebut.1
Evaluasi fungsi pendengaran dilakukan setiap minggu selama 1 bulan.
Kallinen et al (1997) mendefinisikan perbaikan pendengaran pada tuli mendadak
adalah sebagai berikut:
1. Sangat baik, apabila perbaikan >30 dB pada 5 frekuensi.
2. Sembuh, apabila perbaikan ambang pendengaran <30 dB pada frekuensi 250
Hz, 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz dan dibawah 25 dB pada frekuensi 4000 Hz.
3. Baik, apabila rerata perbaikan 10- 30 dB pada 5 frekuensi.
4. Tidak ada perbaikan, apabila terdapat perbaikan <10 dB pada 5 frekuensi.
Bila gangguan pendengaran tidak sembuh dengan pengobatan di atas, dapat
dipertimbangkan pemasangan alat bantu dengar (hearing aid). Apabila dengan
alat bantu dengar juga masih belum dapat berkomunikasi secara adekuat perlu
dilakukan psikoterapi dengan tujuan agar pasien dapat menerima keadaan.
Rehabilitasi pendengaran agar dengan sisa pendengaran yang ada dapat digunakan
secara maksimal bila memakai alat bantu dengar dan rehabilitasi suara agar dapat
 10

mengendalikan volume, nada dan intonasi oleh karena pendengarannya tidak

cukup untuk mengontrol hal tersebut.1