Patogenesis

Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya SN pada anak yaitu :

1) Soluble Antogen Antibody Complex

Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibodi sehingga terjadi reaksi antigen antibodi yang
larut (soluble) dalam darah. SAAC ini kemudian menyebabkan sistem komplemen dalam tubuh
bereaksi sehingga komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang kemudian
terperangkap dibawah epitel kapsula Bowman yang secara imunoflouresensi terlihat berupa
benjolan yang disebut HUMPS sepanjang membrana basalis glomerulus (mbg) berbentuk granuler
atau noduler. Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan permeabilitas mbg
terganggu sehingga eritrosit, protein dan lain-lain dapat melewati mg sehingga dapat dijumpai dalm
urin

2) Perubahan elektrokemis

Selain perubahan struktur mbg, maka perubahan elektrokemis dapat juga menimbulkan proteinuria.
Dari beberapa percobaan terbukti bahwa kelainan terpenting pada glomerulus terhadap filtrasi
protein yaitu hilangnya fixed negative ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein glomeruli. Akibat
hilangnya muatan listrik ini maka permeabilitas mbg terhadap protein berat molekul rendah seperti
albumin meningkat sehingga albumin dapat keluar bersama urin

Patofisiologik

1) Edema

Edema merupakan gejala utama, bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka) dan
merupakan gejala satu-satunya yang nampak. Edema mula-mula nampak pada kelopak mata
terutama pada waktu bangun tidur. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada
genitalia eksterna. Selain itu juga edema anasarka ini dapat menimbulkan diare atau hilangnya nafsu
 makan karena edema mukosa usus. Akibat anoreksia dan proteinuria masif, anak dapat menderita
PEM. Hernia umbilikalis, dilatasi vena, prolaps rektum dan sesak napas dapat pula terjadi akibat
edema anasarka ini.

2) Proteinuria

Ada 2 penyebab yang menimbulkan proteiuria:

Permeabilitas kapiler glomerulus yang meningkat akibat kelainan atau kerusakan mbg

Reabsorpsi protein di tubulus berkurang.

Pada SN, proteinuria umumnya bersifat masif yang berarti ekskresi protein >50mg/kgBB/hari atau >
40mg/m2/jam, atau secara kualitatif proteinuria +++ sampai ++++. Oleh karena proteinuria paralel
dengan kerusakan mbg, maka proteinuria dapat dipakai sebagai petunjuk sederhana untuk
menentukan derajat kerusakan glomerulus. Jadi yang diukur adalah index Selectivity of Proteinuria
(ISP). ISP dapat ditentukan dengan cara mengukur rasio antara Clearance IgG dan Clearance
transferin :

Cleranse IgG

ISP = ___________________

Clearance transferin

Bila ISP< 0,2 berarti ISP meninggi (Highly selective proteinuria ) yang secara klinis menunjukkan :

a. Kerusakan Glomerulus ringan

b. Respons terhadap kortikosteroid baik

Bila ISP >0,2 berarti ISP menurun (Poorly Selective Proteiuria) yang secara klinik menunjukkan :

a. Kerusakan glomerulus berat

b. tidak respons terhadap kortikosteroid

3) Hipoproteinemia / hipoalbuminemia

Hipoalbuminemia ialah kadar albumin dalam darah <>

1. proteinuria

2. katabolisme protein yang berlebihan

 3. Nutrional deficiency

Pada SN ternyata katabolisme protein meningkat akibat katabolisme protein yang terjadi di tubuli
ginjal. Peningkatan katabolisme ini merupakan faktor tambahan terjadinya hipoalbuminemia selain
dari proteinuria. Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus halus sehingga
intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia. Pada umumnya edema
anasarka terjadi bila kadar albumin <2 gram/100ml, dan syok hipovolemia terjadi biasanya pada
kadar <>

4) Hiperkolesterolemia

Disebut kolesterolemia bila kadar kolesterol >250 mg/100 ml. Akhir-akhir ini disebut juga sebagai
hiperlipidemia oleh karena bukan hanya kolesterol saja yang meningkat namun beberpa konstituen
lemak meninggi dalam darah. Konstituen lemak itu adalah:

a) Kolesterol

b) LDL

c) VLDL

d) Trigliserida

Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya.

Bersamaan dengan sintesis albumin ini, sel-sel hepar juga akan membuat VLDL. Dalam keadaan
normal VLDL akan diubah oleh lipoprotein lipase menjadi LDL. Tetapi pada SN, aktifitas enzim ini
terhambat oleh adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas. Disamping
menurunnya aktifitas lipoprotein lipase ini disebabkan pula oleh rendahnya kadar apolipoprotein
plasma sebagai akibat keluarnya protein ke dalam urin. Jadi hiperkolesterolemia ini tidak hanya
disebabkan oleh produksi yang berlebihan, tetapi juga akibat gangguan katabolisme fosfolipid.