penting homeostatik.
dan ketosteroid.
GANGGUAN PADA KELENJAR ADRENAL
Cushing Sindrome
Definisi
Sindrom Cushing adalah suatu keadaan yang disebabkan oleh efekmetabolik gabungan dari peninggi
an kadar glukokortikoid dalamdarah yang menetap (Price, 2005).Sindrom cushing adalah suatukeada
an yang diakibatkan oleh efek metabolik gabungan dari peninggian kadar glukokortikoid dalam dara
h yang menetap. Kadaryang tinggi ini dapat terjadi secara spontan atau karena pemberiandosis farm
akologik senyawa-senyawa glukokortikoid (Sylvia A.Price; Patofisiolgi, hal. 1088).
Etiologi
Sindromcushing disebabkan oleh sekresi kortisol ataukortikosteron yang berlebihan, kelebihan stimu
lasi ACTHmengakibatkan hiperplasia korteks anal ginjal berupa adenomamaupun carsinoma yang tid
ak tergantung ACTH jugamengakibatkan sindrom cushing. Demikian juga hiperaktivitashipofisis, atau
tumor lain yang mengeluarkan ACTH. Syindromcuhsing yang disebabkan tumor hipofisis disebut pen
yakit cusing.
Sindrom cusing dapat diakibatkan oleh pemberian glukortikoid jangka panjang dalam dosis farmakol
ogik (latrogen) atau olehsekresi kortisol yang berlebihan pada gangguan aksishipotalamus-hipofise-
adrenal (spontan) pada sindrom cusingspontan, hiperfungsi korteks adrenal terjadi akibat ransangan
belebihan oleh ACTH atau sebab patologi adrenal yangmengakibatkan produksi kortisol abnormal.
Manifestasi Klinis
Gejala hipersekresi kortisol(hiperkortisisme) yaitu :
-Obesitas yang sentrifetal dan “moonface”
- Kulit tipis sehingga muka tampak merah, timbul strie dan ekimosi-
-Otot-otot mengecil karena efek katabolisme protein.
Osteoporosis yang dapat menimbulkan fraktur kompresi dankifosis.-
Aterosklerosis yang menimbulkan hipertensi.-
Diabetes melitus.-
Alkalosis, hipokalemia dan hipokloremia2.
Gejala hipersekresi ketosteroid :-
Hirsutisme ( wanita menyerupai laki-laki )-
Suara dalam.-
Timbul akne.-
Amenore atau impotensi-
Pembesaran klitoris.-
Otot-otot bertambah (maskuli nisasi)3.
Gejala hipersekresi aldosteron.-
Hipertensi-
Hipokalemia-
Hipernatremia-
Diabetes insipidus nefrogenik-
Edema (jarang)
Addison’s Disease
Definisi
Penyakit Addison disebabkan karena kegagalan korteks adrenalmemproduksi hormon adrenokortika
l. Sering kali disebabkan olehatrofi primer. Atrofi primer sering terjadi karena autoimunitas, TBC,dan
karsinoma.
Etiologi
Sebagian besar idiopatik(autoimun) yang lainnya akibat kerusakanadrenal (neoplasma , TB,amilodos
is , nekrosis peradangan ),iatrogenik(penghentian steroid , ketokonazol, dan obat-obat lain )
.Penyakit addison primer disebabkan akibat kerusakan adrenal.Penyakit addison sekunder disebabak
an oleh kerusakanhipofisis.Pasien dengan penyakit addison hipofisis lebih toleranterhadap stress me
tabolik karena mineralokortikoidnya normal.
Gejala klinis:
defisiensi mineralokortikoid
hal ini akan menurunkan reabsorpsi natrium sehingga tubuh akanmengalami hiponatremia, hiperkal
emia, dan asidosis ringan.Prognosis buruk apabila setelah empat hari sampai dua minggusetelah min
eralokortikoid tidak diproduksi pasien tidak segeraditangani karena pasien dapat meninggal.-
defisiensi glukokortikoid
terjadi keabnormalan pada kadar gula antara waktu makan.Prognosis buruk karena infeksi pernapas
an ringan saja dapatmenyebabkan kematian apabila setelah glukokortikoid tidakdihasilkan lagi pasie
n tidak segera ditangani.-
kelemahan , kelelahan , hipotensi ortostatik-
hiperpigmentasi , berbintik-bintik-
mual , penurunan berat badan, dehidrasi , hipotensi-
penurunan toleransi terhadap dingin , hipometabolisme
Diagnosis
Kadar Na serum < 130 mEq/L, K> 5mEq/L, BUN dan kreatininmeningkat
Dapat ditemukan hipoglikemik.Keadaan elektrolit mingkin hanyaditemukan pada penyakit addison y
ang disebabkan oleh kerusakanadrenal karena harus terjadi kehilangan aldosteron yang disebabkano
leh kerusakan adrenal,karena harus terjadi kehilangan aldosteronuntuk menghasilkan kelainan elekt
rolit
Kadar kortisol di pagi hari rendah
Uji perangsangan kortintropin.Berikan kosintropin 0,25 mg IVsebelum pukul 09.00 pagi.Kortisol haru
s meningkat dari nilai
dasarnya yaitu 5 menjadi 25 pikogram/dl dan menjadi dua kali lipatdalam 60-90 menit .Kadar >20 pik
ogram/dl dianggap merupakanrespon normal.Jika tetap mencurigai hipoadrenalisme , lakukan ujiam
etirapron.
Uji metirapron .Tentukan nilai dasar kortisol serum dasar.Berikan3 g metirapon secara oral pada ten
gah malam.Ukur kortisol dandeoksikortisol pada pukul 8 pagi hari berikutnya. Jika sumbuhipofisi-
adrenal normal , kadar kortisol plasma harus kurang dari 5 pikrogram /dl dan kadar 11-deoksikortisol
lebih dari 10mg/dl.Ukur kadar ACTH serum .ACTH serum akan meningkat pada kegagalan adrenal pri
mer dan normal atau rendah padakegagalan hipofisis primer.
Tata Laksana
Darurat.
Berikan terapi segera!
. Berikan hidrokortison suksinat
100 mg IV bolus dan 100 mg lagi di dalam NS selama 2 jam dantotal 300 mg hidrokortison suksinat IV
selama 24 jam pertama.Berikan NS IV untuk mengoreksi hipotensi dansyok.
Terapi Jangka Panjang.
Hidrokortison suksinat 150 mg IV pada24 jam yang kedua.Hidrokortison suksinat 75 mg IV pada 24 j
amyang ketiga.Dosis rumatannya adalah hidrokortison 30 mg Posetiap hari ditambah fludrokortison
asetat 0,1 mg PO setiap hari.
Pemeriksaan penunjang
Pemerisaan laboratorium1) Penurunan konsentrasi glukosa darah dan natrium (hipoglikemiadan hip
onatremia)2) Peningkatan kosentrasi kalium serum (hiperkalemia)3) Peningkatan jumlah sel darah p
utih (leukositosis)4) Penurunan kadar kortisol serum5) Kadar kortisol plasma rendah
Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya kalsifikasidiadrenal-
CT ScanDetektor kalsifikasi adrenal dan pembesaran adrenal yang sensitivehubungannya dengan ins
ufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur, penyakit infiltratif malignan dan non malignan, dan haemo
ragikadrenal-
Gambaran EKGTegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifikabnormal sekunde
r akibat adanya abnormalitas elektrolit
DD
Munculnya gejala klinis akibat addison’s disease harus bisa dibedakan
dengan:1.
hipotensi2.
GI tract disease3.
anorexia nervosa4.
cancer
Komplikasi
Syok (akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam) b. Kolaps sirkulasic. Dehidrasid. Hiperka
lemiae. SepsisKrisis Addison disebabkan karena hipotensiakut (hiperkortisolisme)ditandai dengan sia
nosis, panas, pucat, cemas, nadi cepat
(Why)