KRETINISME
DISUSUN OLEH :
Dengan menyebut nama Allah SWT Yang Maha Pengasih lagi Maha
Panyayang, kami panjatkan puja dan puji syukur atas kehadirat-Nya, yang telah
melimpahkan rahmat, hidayah, dan inayah-Nya kepada kami, sehingga kami dapat
menyelesaikan makalah yang berjudul Asuhan Keperawatan Juvenile Diabetes
dan Kretinisme ini.
Tim Penulis
2
DAFTAR ISI
BAB I PENDAHULUAN
BAB II PEMBAHASAN
2.1
2.2
2.3
2.4
2.5
2.6
3.1 Kesimpulan......................................................................................... 18
3.2 Saran................................................................................................... 18
3
PENDAHULUAN JUVENILE DIABETES dan KRETINISME
A. DEFINISI
Diabetes melitus secara definisi adalah keadaan hiperglikemia
kronik.Hiperglikemia ini dapat disebabkan oleh beberapa keadaan, di antaranya
adalah gangguan sekresi hormon insulin, gangguan aksi/kerja dari hormon insulin
atau gangguan kedua-duanya (Weinzimer SA, Magge S. 2005).
Sebagai negara berkembang, Indonesia mengalami pertumbuhan yang cukup
pesat, terutama di beberapa daerah tertentu. Pertumbuhan ini juga diikuti dengan
perubahan dalam masyarakat, baik dalam bidang ilmu pengetahuan, gaya hidup,
perilaku, dan sebagainya. Namun, perubahan-perubahan ini juga tak luput dari efek
negatif. Salah satu efek negatif yang timbul dari perubahan gaya hidup masyakarat
modern di Indonesia antara lain adalah semakin meningkatnya angka kejadian
Diabetes Mellitus(DM) yang lebih dikenal oleh masyarakat awam sebagai kencing
manis.
Diabetes Mellitus adalah penyakit metabolik yang bersifat kronik.Oleh karena
itu, onset Diabetes Mellitus yang terjadi sejak dini memberikan peranan penting
dalam kehidupan penderita. Setelah melakukan pendataan pasien di seluruh Indonesia
selama 2 tahun, Unit Kelompok Kerja (UKK) Endokrinologi Anak Ikatan Dokter
Anak Indonesia (IDAI) mendapatkan 674 data penyandang Diabetes Mellitustipe 1 di
Indonesia. Data ini diperoleh melalui kerjasama berbagai pihak di seluruh Indonesia
mulai dari para dokter anak, endokrinolog anak, spesialis penyakit dalam, perawat
edukator Diabetes Mellitus, data Ikatan Keluarga Penyandang Diabetes MellitusAnak
dan Remaja (IKADAR), penelusuran dari catatan medis pasien, dan juga kerjasama
dengan perawat edukator National University HospitalSingapura untuk memperoleh
data penyandang Diabetes Mellitusanak Indonesia yang menjalani pengobatannya di
Singapura.Data lain dari sebuah penelitian unit kerja koordinasi endokrinologi anak di
seluruhwilayah Indonesia pada awal Maret tahun 2012 menunjukkan jumlah penderita
Diabetes Mellitususia anak-anak juga usia remaja dibawah 20 tahun terdata sebanyak
731 anak. Ilmu Kesehatan Anak FFKUI (Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia)
melansir, jumlah anak yang terkena Diabetes Mellituscenderung naik dalam beberapa
tahun terakhir ini. Tahun 2011 tercatat 65 anak menderita Diabetes Mellitus, naik
4
40% dibandingkan tahun 2009. Tiga puluh duaanak diantaranya terkena Diabetes
Mellitustipe 2.(Pulungan, 2010)
Peningkatan jumlah penderita Diabetes Mellitus yang cukup signifikan di
Indonesia ini perlu mendapatkan perhatian seiring dengan meningkatnya risiko anak
terkena Diabetes Mellitus.Deteksi dini pada Diabetes Mellitus merupakan hal penting
yang harus dilakukan untuk menghindari kesalahan atau keterlambatan diagnosis
yang dapat mengakibatkan kematian.Diabetes Mellitus tipe 1 yang menyerang anak-
anak sering tidak terdiagnosis oleh dokter karena gejala awalnya yang tidak begitu
jelas dan pada akhirnya sampai pada gejala lanjut dan traumatis seperti mual, muntah,
nyeri perut, sesak nafas, bahkan koma. Dengan deteksi dini, pengobatan dapat
dilakukan sesegera mungkin terhadap penyandang Diabetes Mellitus sehingga dapat
menurunkan risiko kecacatan dan kematian (Pulungan, 2010)
International Society of Pediatric and Adolescence Diabetesdan WHO
merekomendasikan klasifikasi DM berdasarkan etiologi (Tabel 1).DM tipe 1 terjadi
disebabkan oleh karena kerusakan sel β-pankreas. Kerusakan yang terjadi dapat
disebabkan oleh proses autoimun maupun idiopatik. Pada DM tipe 1 sekresi insulin
berkurang atau terhenti.Sedangkan DM tipe 2 terjadi akibat resistensi insulin.Pada
DM tipe 2 produksi insulin dalam jumlah normal atau bahkan meningkat.DM tipe 2
biasanya dikaitkan dengan sindrom resistensi insulin lainnya seperti
obesitas,hiperlipidemia, kantosis nigrikans, hipertensi ataupun hiperandrogenisme
ovarium (Rustama DS, dkk. 2010).
Klasifikasi DM berdasarkan etiologi (ISPAD 2009).
1. DM Tipe-1 (destruksi sel-β)
a. Immune mediated
b. Idiopatik
2. DM tipe-2
3. DM Tipe lain
a. Defek genetik fungsi pankreas sel
b. Defek genetik pada kerja insulin
c. Kelainan eksokrin pankreas
Pankreatitis; Trauma/pankreatomi; Neoplasia; Kistik fibrosis;
Haemokhromatosis; Fibrokalkulus pankreatopati; dll.
5
d. Gangguan endokrin
Akromegali; Sindrom Cushing; Glukagonoma; Feokromositoma;
Hipertiroidisme; Somatostatinoma; Aldosteronoma; dll.
e. Terinduksi obat dan kimia
Vakor; Pentamidin; Asam Nikotinik; Glukokortikoid; Hormon tiroid;
Diazoxid; Agonis -adrenergik; Tiazid; Dilantin; -interferon; dll.
4. Diabetes mellitus kehamilan
Sumber: ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2009.
Kretinisme
Keadaan seseorang sebagai akibat dari kekurangan yodium yang ditandai
dengan keterbelakangan mental disertai satu atau lebih kelainan syaraf seperti
gangguan pendengaran, gangguan bicara, serta gangguan sikap tubuh dalam
berdiri dan berjalan dari ringan sampai berat atau gangguan pertumbuhan
(cebol).
Kretinisme adalah suatu kelainan hormonal pada anak-anak yang terjadi akibat
kurangnya hormon tiroid . Penderita kelainan ini mengalami kelambatan dalam
perkembangan fisik maupun mental.Kretinisme adalah perawakan pendek pada
anak-anak akibat kurangnya hormon tiroid dalam tubuh.
Kretinisme adalah suatu kelainan hormonal pada anak-anak. Ini terjadi akibat
kurangnya hormon tiroid. Penderita kelainan ini mengalami kelambatan dalam
perkembangan fisik maupun mentalnya. Kretinisme dapat diderita sejak lahir
atau pada awal masa kanak-kanak.Ciri-ciri penderita kretinisme sangat khas.
Cirinya antara lain bentuk tubuhnya pendek dengan proporsi yang tak normal.
Ciri lainnya adalah lidahnya besar dan lebar, pangkal hidungnya datar,
rambutnya kasar dan kering, kulitnya kusam, serta otot-ototnya lembek. Anak-
anak penderita kretin ini biasanya mengalami gangguan pencernaan,
pendengaran, dan kemampuan berbicara. Bila kelainan ini terjadi sebelum usia
dua tahun, biasanya anak mengalami keterbelakangan mental untuk selamanya.
Bila munculnya kelainan ini pada umur setelah dua tahun, anak hanya
mengalami kelambatan pertumbuhan dan perkembangan fisik.Kelainan ini
diobati dengan pemberian hormon tiroid. Hormon diberikan tiap hari secara
terus-menerus. Bila kelainan muncul sebelum usia dua tahun, pengobatan ini tak
dapat memperbaiki keterbelakangan mental yang ditimbulkannya.
6
Penyakit lain yang mirip dengan kretinisme adalah mongolisme dan kekurangan
hormon tiroid akibat kurangnya hormon perangsang kelenjar tersebut (TSH-
thyroid stimulating hormone). TSH diproduksi oleh kelenjar hipofisis. Bedanya,
pada mongolisme, ditemukan kelainan genetik yang menjadi penyebabnya.
Hormon tiroid pada penderitanya tetap normal. Kekurangan hormon TSH dapat
diketahui dari pemeriksaan kadar hormon yang dihasilkan kelenjar
hipofisis. Selain itu, bila tulang diperiksa dengan rontgen, pada anak kretin
ditemukan kelainan yang sangat khas, yaitu umur tulang lebih muda daripada
umur yang seharusnya. Ditambah lagi, pertumbuhan tulang tungkai terganggu
B. MANIFESTASI KLINIS DAN PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang yang dlakukan pada DM tipe 1 dan 2 umumnya tidak
jauh berbeda.
a. Glukosadarah : meningkat 200-100mg/dL
b. Aseton plasma (keton) : positif secara mencolok
c. Asam lemak bebas : kadar lipid dan kolesterol meningkat
d. Osmolaritas serum : meningkat tetapi biasanya kurang dari 330 mOsm/l
e. Elektrolit :
· Natrium : mungkin normal, meningkat, atau menurun
· Kalium : normal atau peningkatan semu ( perpindahan seluler), selanjutnya
akan menurun.
· Fosfor : lebih sering menurun
f. Hemoglobin glikosilat : kadarnya meningkat 2-4 kali lipat dari normal yang
mencerminkan control DM yang kurang selama 4 bulan terakhir ( lama
hidup SDM) dan karenanaya sangat bermanfaat untuk membedakan DKA
dengan control tidak adekuat versus DKA yang berhubungan dengan insiden
( mis, ISK baru)
8
C. ETIOLOGI
Dokter dan para ahli belum mengetahui secara pasti penyebab diabetes tipe-
1.Namun yang pasti penyebab utama diabetes tipe 1 adalah faktor genetik/keturunan.
Resiko perkembangan diabetes tipe 1 akan diwariskan melalui faktor genetik.
1. Faktor Genetik
Penderita diabetes tidak mewarisi diabetes tipe I itu sendiri; tetapi mewarisi
suatu predisposisi atau kecenderungan genetik ke arah terjadinya DM tipe I.
Kecenderungan genetik ini ditemukan pada individu yang memiliki tipe antigen
HLA (human leucosite antigen). HLA merupakan kumpulan gen yang
bertanggung jawab atas antigen transplantasi dan proses imun lainnya.
2. Faktor-faktor Imunologi
Adanya respons autotoimun yang merupakan respons abnormal dimana
antibodi terarah pada jaringan normal tubuh dengan cara bereaksi terhadap
jaringan tersebut yang dianggapnya seolah-olah sebagai jaringan asing, yaitu
autoantibodi terhadap sel-sel pulau Langerhans dan insulin endogen.
3. Faktor lingkungan
Virus atau toksin tertentu dapat memicu proses otoimun yang menimbulkan
destruksi sel beta.
9
D. PATOFISIOLOGI/ PERJALANAN PENYAKIT
Perjalanan penyakit ini melalui beberapa periode menurut ISPAD Clinical Practice
Consensus Guidelines tahun 2009, yaitu:
1. Periode pra-diabetes
Pada periode ini gejala-gejala klinis diabetes belum nampak karena baru ada
proses destruksi sel pankreas. Predisposisi genetik tertentu memungkinkan
terjadinya proses destruksi ini. Sekresi insulin mulai berkurang ditandai dengan
mulai berkurangnya sel pankreas yang berfungsi.Kadar C-peptide mulai
menurun.Pada periode ini autoantibodi mulai ditemukan apabila dilakukan
pemeriksaanlaboratorium.
2. Periode manifestasi klinis
Pada periode ini, gejala klinis DM mulai muncul.Pada periode ini sudah terjadi
sekitar 90% kerusakan sel pankreas. Karena sekresi insulin sangat kurang, maka
kadar gula darah akan tinggi/meningkat. Kadar gula darah yang melebihi 180
mg/dl akan menyebabkan diuresis osmotik. Keadaan ini menyebabkan terjadinya
pengeluaran cairan dan elektrolit melalui urin (poliuria, dehidrasi, polidipsi).
Karena gula darah tidak dapat di-uptake kedalam sel, penderita akan merasa lapar
(polifagi), tetapi berat badan akan semakin kurus. Pada periode ini penderita
memerlukan insulin dari luar agar gula darah di-uptakekedalam sel.
3. Periode honey-moon
Periode ini disebut juga fase remisi parsial atau sementara. Pada periode ini sisa-
sisa sel pankreas akan bekerja optimal sehingga akan diproduksi insulin dari
dalam tubuh sendiri. Pada saat ini kebutuhan insulin dari luar tubuh akan
berkurang hingga kurang dari 0,5 U/kg berat badan/hari. Namun periode ini hanya
berlangsung sementara, bisa dalam hitungan hari ataupun bulan, sehingga perlu
adanya edukasi ada orang tua bahwa periode ini bukanlah fase remisi yang
menetap.
4. Periode ketergantungan insulin yang menetap. Periode ini merupakan periode
terakhir dari penderita DM. Pada periode ini penderita akan membutuhkan insulin
kembali dari luar tubuh seumur hidupnya.
Pathway
10
Reaksi Autoimun
Definisi insulin
fleksibilitas
darah merah Intake tidak Resiko nutrisi
adekuat kurang
pelepasan O2
Poliuria deficit volume cairan
hipoksia perifer
Perfusi jaringan
Perifer tidak efektif
Nyeri
ASUHAN KEPERAWATAN
11
1. Pengkajian
Pengkajian pada klien dengan gangguan sistem endokrin diabetes mellitus dilakukan mulai
dari pengumpulan data yang meliputi : biodata, keadaan umum pasien, tanda-tanda vital,
riwayat kesehatan, keluhan utama, sifat keluhan, riwayat kesehatan masa lalu, pemeriksaan
fisik, pola kegiatan sehari-hari.
a.Identitas
Merupakan identitas klien meliputi : nama, umur, jenis kelamin, agama, suku bangsa, alamat,
tanggal masuk rumah sakit, nomor register, tanggal pengkajian dan diagnosa medis. Identitas
ini digunakan untuk membedakan klien satu dengan yang lain. Jenis kelamin, umur dan
alamat dan lingkungan kotor dapat mempercepat atau memperberat keadaan penyakit infeksi.
b. Keluhan utama
Merupakan kebutuhan yang mendorong penderita untuk masuk RS.
Ds yg mungkin timbul :
Klien mengeluh sering kesemutan.
Klien mengeluh sering buang air kecil saat malam hari
Klien mengeluh sering merasa haus
Klien mengeluh mengalami rasa lapar yang berlebihan (polifagia)
Klien mengeluh merasa lemah
Klien mengeluh pandangannya kabur
Do :
Klien tampak lemas.
Terjadi penurunan berat badan
Tonus otot menurun
Terjadi atropi otot
Kulit dan membrane mukosa tampak kering
Tampak adanya luka ganggren
Tampak adanya pernapasan yang cepat dan dalam
12
c. Keadaan Umum
Meliputi kondisi seperti tingkat ketegangan/kelelahan, tingkat kesadaran kualitatif atau GCS
dan respon verbal klien.
d.Tanda-tanda Vital
Meliputi pemeriksaan:
Tekanan darah: sebaiknya diperiksa dalam posisi yang berbeda, kaji tekanan nadi, dan
kondisi patologis. Biasanya pada DM type 1, klien cenderung memiliki TD yang meningkat/
tinggi/ hipertensi.
Pulse rate
Respiratory rate
Suhu
e. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik pada penyakit ini biasanya didapatkan :
Inspeksi : kulit dan membrane mukosa tampak kering, tampak adanya atropi otot,
adanya luka ganggren, tampak pernapasan cepat dan dalam, tampak adanya retinopati,
kekaburan pandangan.
Palpasi : kulit teraba kering, tonus otot menuru.
Auskultasi : adanya peningkatan tekanan darah.
f. Pemeriksaan penunjang
Glukosa darah : meningkat 200-100mg/dL
Aseton plasma (keton) : positif secara mencolok
Asam lemak bebas : kadar lipid dan kolesterol meningkat
Osmolalitas serum : meningkat tetapi biasanya kurang dari 330 mOsm/l
.- Elektrolit :
Natrium : mungkin normal, meningkat, atau menurun
Kalium : normal atau peningkatan semu ( perpindahan seluler), selanjutnya akan
menurun
Fosfor : lebih sering menurun
- Hemoglobin glikosilat : kadarnya meningkat 2-4 kali lipat dari normal yang
mencerminkan control DM yang kurang selama 4 bulan terakhir ( lama hidup SDM) dan
karenanaya sangat bermanfaat untuk membedakan DKA dengan control tidak adekuat
versus DKA yang berhubungan dengan insiden ( mis, ISK baru)
13
- Gas Darah Arteri : biasanya menunjukkan pH rendah dan penurunan pada HCO3
(asidosis metabolic) dengan kompensasi alkalosis respiratorik.
- Trombosit darah : Ht mungkin meningkat ( dehidrasi) ; leukositosis :
hemokonsentrasi ;merupakan respon terhadap stress atau infeksi.
- Ureum / kreatinin : mungkin meningkat atau normal ( dehidrasi/ penurunan fungsi
ginjal)
- Amilase darah : mungkin meningkat yang mengindikasikan adanya pancreatitis
akut sebagai penyebab dari DKA.
- Insulin darah : mungkin menurun / atau bahka sampai tidak ada ( pada tipe 1) atau
normal sampai tinggi ( pada tipe II) yang mengindikasikan insufisiensi insulin/
gangguan dalam penggunaannya (endogen/eksogen). Resisten insulin dapat
berkembang sekunder terhadap pembentukan antibody .( autoantibody)
- Pemeriksaan fungsi tiroid : peningkatan aktivitas hormone tiroid dapat
meningkatkan glukosa darah dan kebutuhan akan insulin.
- Urine : gula dan aseton positif : berat jenis dan osmolalitas mungkin meningkat.
- Kultur dan sensitivitas : kemungkinan adanya infeksi pada saluran kemih, infeksi
pernafasan dan infeksi pada luka.
g. Riwayat Kesehatan
· Riwayat Kesehatan Keluarga
Adakah keluarga yang menderita penyakit seperti klien ?
· Riwayat Kesehatan Pasien dan Pengobatan Sebelumnya
Berapa lama klien menderita DM, bagaimana penanganannya, mendapat terapi insulin
jenis apa, bagaimana cara minum obatnya apakah teratur atau tidak, apa saja yang
dilakukan klien untuk menanggulangi penyakitnya.
Hal – hal yang biasanya didapat dari pengkajian pada klien dengan diabetes mellitus :
1. Aktivitas/ Istirahat
Letih, Lemah, Sulit Bergerak / berjalan, kram otot, tonus otot menurun.
2. Sirkulasi
Adakah riwayat hipertensi, AMI, klaudikasi, kebas, kesemutan pada ekstremitas, ulkus
padA kaki yang penyembuhannya lama, takikardi, perubahan tekanan darah
3. Integritas Ego
Stress, ansietas
4. Eliminasi
Perubahan pola berkemih ( poliuria, nokturia, anuria ), diare
14
5. Makanan / Cairan
Anoreksia, mual muntah, tidak mengikuti diet, penurunan berat badan, haus, penggunaan
diuretik.
6. Neurosensori
Pusing, sakit kepala, kesemutan, kebas kelemahan pada otot, parestesia,gangguan
penglihatan.
7. Nyeri / Kenyamanan
Abdomen tegang, nyeri (sedang / berat)
8. Pernapasan
Batuk dengan/tanpa sputum purulen (tergangung adanya infeksi / tidak)
9. Keamanan
Kulit kering, gatal, ulkus kulit.
15
2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
Diagnosa keperawatan yang dapat muncul pada pasien dengan DM type 1 meliputi:
1. Resiko Ketidakseimbangan kadar gula darah berhubungan dengan penyakit diabetes
melitus
2. Kelelahan berhubungan dengan penurunan produksi energy metabolik ditandai
dengansering lelah, lemah, pucat, klien tampak letargi/tidak bergairah.
3. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan tidak
mampu dalam mengabsorbsi makanan karena faktor biologi (defisiensi insulin) ditandai
dengan lemas, berat badan pasien menurun walaupun intake makanan adekuat, mual dan
muntah, konjungtiva tampak pucat, pasien tampak lemah, GDS >200 mg/dl
4. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat (penurunan fungsi
limfosit).
5. Resiko cedera berhubungan dengan disfungsi sensori.
16
3. RENCANA INTERVENSI
17
4. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat (penurunan fungsi
limfosit).
Intervensi
1. Observasi tanda-tanda infeksi dan peradangan
2. Tingkatkan upaya pencegahan dengan cara cuci tangan yang pada semua orang
yang berhubungan dengan pasien termasuk pasien sendiri
3. Pertahankan teknik aseptik pada prosedur invasif
4. Lakukan perubahan posisi, anjurkan batuk efektif dan nafas dalam
18
DAFTAR PUSTAKA
Brink SJ, Lee WRW, Pillay K, Kleinebreil (2010).Diabetes in children and adolescents, basic
training manual for healthcare professionals in developing countries, 1sted. Argentina:
ISPAD, h 20-21.
Weinzimer SA, Magge S (2005). Type 1 diabetes mellitus in children. Dalam: Moshang T Jr.
Pediatric endocrinology. Philadelphia: Mosby Inc, h 3-18.
Rustama DS, Subardja D, Oentario MC, Yati NP, Satriono, Harjantien N (2010).Diabetes
Melitus. Dalam: Jose RL Batubara Bambang Tridjaja AAP Aman B. Pulungan, editor.
Buku Ajar Endokrinologi Anak, Jakarta: Sagung Seto 2010, h 124-161.
ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2009. Pediatric Diabetes 2009: 10.
http://repository.maranatha.edu/3415/3/0910085_Chapter1.pdf (Diakses pada tanggal 1
Maret 2015)
19