NIM : 30101800152
SGD :2
PENYAKIT ERITROPAPULOSKUAMOSA
1. Mengapa timbul bercak merah yang semakin bertambah besar dan bersisik,
lalu meluas ke daerah punggung, lengan dan paha?
Jawab :
Bercak merah
Ketika ada mikroba/ pathogen yang masuk, tubuh melakukan reaksi imun alami berupa
reaksi inflamasi. Bakteri ekstraseluler dan fungi dihambat terutama oleh respon
inflamasi akut, dimana neutrofil dan monosit direkrut menuju lokasi inflamasi local.
proses inflamasi terdiri dari pengerahan sel dan kebocoran protein plasma melalui
pembuluh darah dan aktivasi sel pada jaringan ekstravaskuler. Pelepasan awal
histamine, dan mediator lainnya oleh sel mast dan makrofag menyebabkan peningkatan
aliran darah local dan menyebabkan kulit kemerahan.
Kurangnya sel pembunuh alami (NK) dan aktivitas sel B dalam lesi pityriasis rosea telah dicatat,
menunjukkan kekebalan yang dimediasi oleh sel T yang dominan dalam perkembangan kondisi.
Peningkatan jumlah sel T CD4 dan sel Langerhans ada dalam dermis, kemungkinan mencerminkan
pemrosesan dan presentasi antigen virus. Anti − immunoglobulin M (IgM) untuk keratinosit telah
ditemukan pada pasien dengan pityriasis rosea; Temuan ini dapat dikaitkan dengan fase exanthem dari
dugaan infeksi virus.
- Patofisiologi
Fase Inisial : Infeksi HHV 6 dan 7 Fase Inisial gejala prodormal : demam, nyeri
sendi, malaise, flu, dll
Fase Laten : Infeksi HHV 6&7 Protein U12, U51 : mimikri reseptor kemokin
(protein transmembran), berkurangnya proteolisis antigen masuk kelimfosit T
CD4+ melalui ikatan dengan reseptor CD46 lolos sistem imun tubuh ruam
Fase reaktivasi : Infeksi HHV6&7 , immunocompremised fase reaktivasi
replikasi efek sitopatik direct. Cegah sintesis makromolekul (DNA,RNA, protein
sel inang/induksi apoptosis) viremia infalmasi substansi P keratinosit sel
mast degranulasi
5. Apa diagnosis dan diagnosis banding dari skenario?
Jawab :
Gambar
Gejala Klinis:
Gejala klasik
Dimuali dari lesi pertama berupa macula sritematousa berbentuk oval atau
anular dengan ukuran yang bervariasi atara 2-4cm, soliter, bagian tengah
ditutupi skuama dan bagian tepi mempunyai batas tegas yang ditutupi oleh
skuama tipis yang berasal dari keratin yang terlepas
Gejala prodromal malaise mual, hilang napsu makan, demam, nyeri
sendi, dan pembengkakan kelenjar limfe.
UKK :
- Makula
- Eritematousa
- Batas tegas
- Tepi meninggi
- Skuama berwarna kuning ditengah
- Lesi searah lipatan kulit
- Herald patch
8. Apa tatalaksana dari skenario?
Jawab :
Klasifikasi PRG:
PR anak
Pityriasis rosea anak. Lesi khas PR yang menyerang anak laki-laki berusia 8 bulan. PR:
Pityriasis rosea.
Meskipun tidak disebutkan dalam literatur, kami memiliki kesempatan untuk menemukan
pasien yang disajikan dengan herald patch pada sol, dan erupsi klasik sekunder pada
trunk dan aspek proksimal dari ekstremitas (Gambar ( Gambar 4 ).
Gambar 4
Pemberitaan patch di lokasi yang tidak biasa. Herald patch pada erupsi PR khas (A) dan
(B) yang memengaruhi batang dan paha proksimal. PR: Pityriasis rosea.
Terlihat terutama pada orang dewasa dengan sedikit dan lesi besar hanya terletak pada
tungkai-ikat pinggang, pinggul, bahu, aksila atau daerah inguinal [ 9 - 11 ].
Inversus PR
Lesi terletak di daerah lentur (aksila, lipat paha), wajah, leher (Gambar (Gambar 5), 5 ),
dan daerah akral (telapak tangan dan sol), tanpa mempengaruhi batang [ 12 ].
Gambar 5
Inversus pityriasis rosea. Lesi didistribusikan pada wajah dan leher pada dua pasien;
bagasi tidak terpengaruh.
PR dari ekstremitas
Dalam varian ini, lesi terbatas pada ekstremitas, dengan plak skuamosa khas (Gambar
( Gambar 6). 6 ). Bagasi tidak terpengaruh.
Gambar 6
Pityriasis rosea dari ekstremitas. Lesi hanya mempengaruhi ekstremitas dalam dua kasus
berbeda, tanpa keterlibatan batang tubuh.
Acral PR
Lesi secara eksklusif terletak pada telapak tangan, pergelangan tangan, sol [ 13 ] (Gambar
(Gambar 7), 7 ), tanpa keterlibatan kelenturan (aksila, lipat paha dan wajah), berlawanan
dengan inversus PR.
Gambar 7
PR Purpuric or hemorrhagic
Lesi purpura makula dan petekie dapat muncul pada lokasi yang berbeda (Gambar 8 )
termasuk langit-langit mulut. Lesi purpuric juga muncul secara bilateral pada kaki pada
pria dengan ruam khas pada batang, mempengaruhi garis pembelahan dan dengan scaling
kerah [ 4 ].
Angka 8
Pityriasis purpuric rosea. Lesi purpura bulat dan oval yang mempengaruhi leher seorang
wanita muda.
PR Urtikaria
Lesi seperti kulit gatal yang teraba dengan scaling collarette perifer (Gambar 9 )
mengikuti garis-garis pembelahan kulit [ 4 , 10 ].
Gambar 9
Pityriasis rosea Urtikaria. Lesi edematous, eritematosa teraba dengan scaling kerah.
Dalam beberapa kasus, lesi klasik PR dapat disertai dengan lesi targetoid menyerupai
eritema multiforme (Gambar ( Gambar 10). 10 ). Ini hadir dengan lesi papulosquamous,
dicampur dengan beberapa lesi targetoid yang didistribusikan pada trunkus, wajah, leher
atau lengan [ 14 , 15 ]. Tidak ada riwayat infeksi herpes simpleks.
Gambar 10
Pityriasis rosea mirip eritema multiforme. Lesi annular dan papular menyerupai eritema
multiforme.
PR Papular
Beberapa lesi papula kecil, berdiameter 1-3 mm dengan kerah perifer, terletak di trunkus
dan ekstremitas proksimal, di sepanjang garis pembelahan kulit (Gambar ( Gambar 11).
11 ). Ini muncul terutama pada pasien muda [ 4 ].
Gambar 11
Pityriasis papula rosea. A: Lesi papular dengan kerah perifer (Atas perkenan Priyankar
Misra, Resident Junior, Dermatologi, Burdwan Medical College, Benggala Barat, India);
B: Herald menempel di leher dan menyebarkan erupsi papular diskrit pada seorang gadis.
PR folikel
Telah dideskripsikan pada seorang anak laki-laki berusia 9 tahun dengan lesi bersisik
yang sebagian besar folikel, tersusun dalam konfigurasi annular [ 16 ]. Lesi awal terdiri
dari plak pruritus yang terutama terletak di perut, paha, dan selangkangan; lima hari
kemudian, erupsi folikel yang mencolok - dengan pembersihan sentral dan kerah perifer -
berkembang pada batang posterior. Gejala prodromal termasuk sakit tenggorokan,
malaise dan demam tingkat rendah (Gambar 12 ).
Buka di jendela terpisah
Gambar 12
Pityriasis follicular rosea. Lesi folikel dengan penskalaan (milik Shankila Mittal, Junior
Resident, Dermatologi, Maulana Azad Medical College, New Delhi, India).
PR vesikular
Erupsi umum dari vesikel berdiameter 2-6 mm dengan penskalaan roset telah dijelaskan
pada dewasa muda dan anak-anak [ 17-21 ] (Gambar ( Gambar 13 ).
Buka di jendela terpisah
Gambar 13
Pityriasis rosea vesikular. Lesi vesikular yang mengelilingi plak bulat ke oval (Atas izin
Dibyendu Basu, Resident Junior, Dermatologi, Medical College and Hospital, Kolkata,
Benggala Barat, India).
Gigantea PR darier
Dimensi patch herald lebih besar dari biasanya, dijelaskan dengan ukuran dan bentuk pir
[ 22 ] (Gambar ( Gambar 14 14 ).
Gambar 14
Pityriasis raksasa rosea. Ladang pemberita besar (Atas perkenan Soumya Jagadeesan,
Asisten Profesor, Dermatologi, Institut Ilmu Kedokteran Amrita, Kochi, Kerala, India).
PR hipopigmentasi
Ini pada dasarnya mirip dengan PR klasik, dengan patch herald sebelumnya dan erupsi
sekunder, tetapi dengan lesi hipopigmentasi dari awal, terutama didistribusikan di bagasi
(Gambar ( Gambar 15). 15 ). Ini lebih sering terjadi pada individu yang berkulit gelap.
Seharusnya tidak bingung dengan hipopigmentasi sekunder setelah PR umum.
Gambar 15
Pityriasis hypopigmented rosea. Lesi hipopigmentasi bulat hingga oval selama seluruh
perjalanan erupsi.
PR kesal
PR dengan rasa gatal, nyeri dan sensasi terbakar saat kontak dengan keringat [ 5 , 23 ]
(Gambar ( Gambar 16 ).
Gambar 16
Pityriasis rosea yang teriritasi. Lesi eczematosa simtomatik (Atas perkenan Dipti Das,
Konsultan Dermatologis, Klinik Kulit Dr Marwah, Mumbai, Maharashtra, India).
Relaps PR
Biasanya kambuh dalam satu tahun dari episode pertama, di antara 2,8% -3,7% dari
pasien [ 8 , 24 ]. Relaps biasanya menunjukkan tidak adanya patch herald, dan ukuran
dan jumlah lesi sekunder lebih kecil. Durasi episode ini lebih pendek dan dengan gejala
konstitusional yang lebih sedikit. Banyak relaps - meskipun jarang - telah dijelaskan [
25 , 26 ].
PR yang gigih
Menurut definisi itu berlangsung lebih dari 3 bulan. Insidensinya dalam satu seri adalah
2% [ 1 ]. Sebagian besar pasien (75%) menunjukkan herald patch [ 1 ] dan mengeluh
gejala sistemik (paling sering kelelahan, atau sakit kepala, insomnia, mudah marah).
Letusan berlanjut selama 12-24 minggu. Lesi oral sering terjadi (75%), terutama lidah
stroberi, makula eritematosa, lesi vesikular, dan petekie.
PR berulang
Ini telah dijelaskan pada seorang pria muda dengan tiga episode PR dalam satu tahun
memenuhi kriteria untuk relaps PR, dan episode terakhir selama 7 bulan konsisten
dengan PR persisten. Yang perlu diperhatikan, pasien disajikan dengan beberapa ulkus
oral [ 28 ].
Lesi oral pada PR lebih sering terjadi pada orang berkulit gelap [ 29 ]. Lesi sulit
dibedakan dari ulkus aphthous. Penampilannya harus bertepatan dengan erupsi umum
dengan karakteristik PR [ 4 ]. Lesi dapat berupa belang, erosif, bulosa atau hemoragik.
Mereka menghilang bersamaan ketika erupsi kulit memudar.
Ruam seperti PR
Mereka terdiri dari ruam eksantematosa yang muncul setelah asupan beberapa obat: ACE
inhibitor [ 30 - 32 ], emas [ 33-36 ], isotretinoin [ 37 ], agen antiinflamasi non-steroid [ 38
, 39 ], omeprazole [ 40] ], terbinafine [ 41 ], dan inhibitor tirosin-kinase [ 42 ]. Banyak
dari mereka menyerupai PR samar-samar (Gambar ( Gambar 17 ), 17 ), sehingga dapat
dianggap sebagai kondisi yang terpisah. Tidak ada patch pemberita sebelumnya dan
letusannya monomorf.
Gambar 17Pityriasis ruam seperti rosea. J: Erupsi dalam kasus ini mungkin terkait
dengan konsumsi levothyroxine pada seorang pria berusia 33 tahun, yang secara luas
mempengaruhi batang tubuh; B: Lesi kecil dan monomorf (Atas perkenan Dr. Elizabeth
Rendic).