PEMBAHASAN
A. Definisi Penyakit
TOF ( Tetralogy Of Fallot ) merupakan kelainan jantung bawaan sianotik. Kelainan yang terjadi
adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum
septum intraventrikular ( sekat antara rongga ventrikel ) dengan syarat defek tersebut paling
sedikit sama besar dengan lubang aorta ( Yayan. A.I, 2010 ). Tetralogy Of Fallot merupakan
kelainan bawaan yang dapat mempengaruhi aliran darah normal melalui jantung. Kondisi ini
terjadi saat jantung bayi tidak tebentuk dengan benar saat bayi tumbuh dan berkembang di
dalam rahim sang ibu saat ibu dalam masa kehamilan, hal inilah yang dapat menyebabkan
darah kekurangan oksigen untuk mengalir keluar jantung dan keseluruh tubuh.
Pada bayi dengan TOF, kinerja jantung tidak akan berjalan normal. Hal itu disebabkan oleh
kombinasi empat kelainan jantung bawaan. Kombinasi kelainan tersebut menyebabkan
bercampurnya darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri dengan darah yang kekurangan
oksigen dari ventrikel kanan sehingga dapat menyebabkan kerja jantung semakin berat.
Kombinasi kelainan jantung bawaan tersebut adalah:
2. Faktor eksogen
C. Patofisiologi
Sirkulasi darah penderita TOF berbeda pada anak normal lainnya. Kelainan yang memegang
peranan penting yaitu stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan ventrikel kiri dan kanan pada
penderita TOF adalah sama akibat adanya VSD. Hal ini menyebabkan darah bebas secara bolak -
balik celah ini. Tingkat keparahan hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel kanan dan
menentukan arah aliran darah penderita TOF. Aliran darah akan menurun akibat adanya
hambatan pada jalan aliran darah dari ventrikel kanan, hambatan yang tinggi akan
menyebabkan makin banyaknya darah yang bergerak dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Hal
ini berarti makin banyak darah yang kurang oksigen yang akan ikut masuk kedalam aorta
sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar keseluruh tubuh yang dapat
menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan yang parah, tubuh akan bergantung pads duktus
arterious dan cabang - cabang arteri pulmonalis untuk mendapat suplai darah yang
mengandung oksigen. Onset gejala atau tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat
bergantung pada tingkat keparahan hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di
ventrikel kanan. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogy of Fallot adalah karena darah tidak
melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi dengan baik.
Pada penderita Tetralogy Of Fallot terdapat 4 macam kelainan jantung yang bersamaan yaitu
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri atau dari sebuah lubang
pada septum
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan
menuju paru - paru lebih sedikit dari normal kemudian darah masuk ke aorta
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel
dan kemudian ke aorta atau langsung ke lubang aorta
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke aorta yang
bertekananan tinggi sehingga otot - otot akan berkembang dan terjadi pembesaran
ventrikel kanan ( Yayan A,I. 2010)
D. Klasifikasi
E. Manifestasi Klinis
Anak dengan TOF umumnya mengalami keluhan:
1. Sesak yang biasanya terjadi saat anak melakukan aktivitas secara berlebihan.
Bayi dan anak yang mulai belajar berjalan akan mulai aktif dalam waktu singkat
kemudian duduk dan berbaring. Anak yang lebih besar mungkin dapat berjalan
hingga 1 blok kemudian kembali berhenti untuk istirahat.
2. Berat badan bayi tidak bertambah
3. Pertumbuhan bayi berlangsung lambat
Gangguan pertumbuhan tinggi badan terutama pada anak dengan gizi kurang dari
kebutuhan normal, pertumbuhan otot dan jaringan subkutan terlihat kendur dan
lunak serta ditandai dengan masa pubertas ya lambat dari usia normalnya
4. Jari tangan seperti tabuh gendering / gada ( clubbing fingers )
5. Sianosis / kebiruan, tanda ini akan muncul saat anak beraktivitas secara berlebihan,
makan/ menyusu, serta menangis dimana vasodilatasi sistemik ( pelebaran
pembuluh darah di seluruh tubuh ) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt
dari kanan ke kiri. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat dan
bayi tersebut memiliki pintasan kiri ke kanan yang besar bahkan mungkin dapat
menyebabkan gagal jantung kongesif
6. Murmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa ditemukan. Murmur
merupakan bunyi tambahan yang tidak biasa dan dapat didengar pada detak jantung
anak
7. Warna kulit bayi atau anak tampak pucat
Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya dengan oksigen
lalu dialirkan keseluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan
menimbulkan kebiruan. Anak biasanya akan mengurangi keluhan dengan cara
berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik
karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan shunt kanan dan kiri
dan lebih banyak membawa darah dari ventrikel menuju ke paru - paru.
F. Pemeriksaan Fisik
Saat melalukan pemeriksaan fisik pada pasien dengan Tetralogy Of Fallot ada yang
beberapa hal yang harus di periksa meliputi:
1. Inspeksi
Pada inspeksi dapat ditemukan tanda dan gejala yaitu:
a. Sianosis, terutama pada bagian bibir dan ekstremitas
b. Peningkatan laju pernafasan akibat dari sesak nafas
c. Bulging pada hemithoraks kiri anterior akibat hipertrofi ventrikel kanan yang
terjadi relative cukup lama
d. Kuku sendok atau clubbing fingers
e. Terdapat tanda bekas operasi, jika pasienbtersebut telah dioperasi
sebelumnya
2. Palpasi
Pada palpasi dapat diitemukan pulsari arteri perifer yang umumnya normal,
namun pada palpasi parasternal kiri dapat ditemukan arteri kanan dan thrill
3. Auskultasi
Pada auskultasi, biasanya dapat terdengar murmur sistolik yang terdengar kuat
dan kasar terutama pada batas sternum kiri atas dengan penjalaran yang luas.
Pada bayi penjalarannya ke punggung serta murmur bersifat holosistolik. Bunyi
murmur diastolik pada batas sternum kanan akan menandakan adanya
insufisiensi aorta. Bunyi jantung S2 bianya tunggal dan hanya berasal dari katup
aorta. Suara P2 dapat melemah bahkan menghilang akibat dari obstruksi
pulmonal
4. Tanda Gagal Jantung
Pada penderita tetralogy of fallot yang mengalami gagal jantung kanan dapat
ditemukan hepatomegali, distensi vena jugularis, asites dan edema.
G. Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan Laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan Hemoglobin ( HB) dan Hemotokrit ( HT ) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan sekitar
16 - 18 gr/dL dan hemotokrit antara 50 - 60%. Nilai BGA menunjukan tekanan
partial karbondioksida ( PCO2 ), penurunan tekanan parsial oksigen ( PO2 ) dan
penurunan pH.
b. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukan penurunan aliran darah pulmonal, tidak
ada pembesaran jantung gambaran khas jantung tampak apeks, jantung
terangkat sehingga gambarannya seperti sepatu
c. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Paada anak yang sudah besar tampak pulmonal
d. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke
paru - paru
e. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui ventrikel
septum defect multiple, mendeteksi kelainan arteri koronaria, dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, mendeteksi tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
H. Diagnosis
Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan ketidakseimbangan ventilasi
- perfusi, perubahan membran alveolus - kapiler yang dibuktikan dengan
dipsnea, PCO2 meningkat atau menurun, PO2 menurun, takikardia, pH
arteri meningkat / menurun, bunti nafas tambahan, pusing, pengelihatan
kabur, sianosis, diaphoresis, gelisah, nafas cuping hidung, pola nafas
abnormal ( cepat / lambat, reguler / irreguler, dalam / dangkal ), warna kulit
abnormal ( mis. pucat, kebiruan, kesadaran menurun )
I. Terapi Penanganan
Terapi atau penatalaksanaan dengan kemungkinan penderita Tetralogy Of
Fallot dapat dirawat jalan jika derajat termasuk derajat I, II, III tanpa sianosis
dan dispneu berat. Jika penderita memerlukan rawat inap atau perawatan
lebih intensif, apabila tetralogy of fallot termasuk derajat IV dengan sianosis
atau dispneu berat. Berikut penatalaksanaan atau terapi yang dapat
diberikan:
a. Terapi Rawat Inap
1. Mengatasi kegawatan yang ada
2. Berikan oksigenasi yang cukup
3. Lakukan tindakan konservatif
4. Tindakan bedah ( rujukan )
a) Operasi paliatif: modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi
total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas
dan sesuai ( derajat III dan IV )
b) Koreksi total untuk anak dengan BB > 10 kg: tutup VSD dan reseksi
infudibulum
1) Derajat I
a. Terapi medikametosa : tidak perlu
b. Operasi ( rujukan ) perlu di motivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB anak >
10 kg. Kalau sangat sianosis atau ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi
paliatif
c. Kontrol: tiap bulan ( rutin )
2) Derajat II dan III
a. Terapi medikametosa: Propanolol
b. Operasi ( rujukan) perlu di motivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB anak >
10 kg. Kalau sangat sianosis atau ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi
paliatif
c. Kontrol : tiap bulan ( rutin)
d. Penderita dikatakan sembuh bila: tidak ads komplikasi dan tanda gejala sudah tidak
ada, kondisi penderita membaik dan tidak ada keluhan lagi
Pada pendrrita TOF yang mengalami sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut antara lain sebagai berikut:
Tujuan utama menangani penderita tetralogy Of Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan
ventrikel septum defect dsn pelebaran infudibulum ventrikel kanan. Pada umumnya koreksi
primer dilaksanakan saat anak berumur 1 tahun dengan perkiraan berat anak mencapai
sekurangnya 8 kg. Jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif yaitu
membuat pilau antara arteri sistemik dengan arteri pulmonalis.
Orang tua atau anak yang menderita Tetralogy Of Fallot atau penyakit jantung bawaan lainnya
bisa diajari tentang cara - cara menghadapi hal tersebut yaitu:
Namun pada bayi atau anak yang sudah mendapatkan tindakan operasi juga memiliki
komplikasi jangka panjang yang berbeda yaitu:
A. PENGKAJIAN
I. Identitas klien dan orang tua
II. Riwayat Penyakit ( Keluhan utama, Riwayat Penyakit Dahulu, Riwayat Penyakit
Sekarang, Riwayat Penyakit Keluarga )
III. Riwayat Anak ( 0 - 6 tahun ), tergantung penyakit
IV. Kebutuhan Bio-psiko-sosial-spiritual-kultural dalam kehidupan sehari - hari
V. Pengawasan Kesehatan
VI. Penyakit yang Pernah Diderita
VII. Kesehatan Lingkungan
VIII. Perkembangan Anak Usia ( 0 - 6 tahun )
IX. Pemeriksaan Fisik
X. Pemeriksaan Penunjang
XI. Hasil Observasi
B. DIAGNOSIS KEPERAWATAN
1. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan ketidakseimbangan ventilasi -
perfusi, perubahan membran alveolus - kapiler dibuktikan dengan dispnea, pusing,
penglihatan kabur, POC2 meningkat/ menurun, PO2 menurun, takikardia, pH arteri
meningkat/ menurun, bunyi nafas tambahan, sianosis, diaphoresis, gelisah, nafas
cuping hidung, pola nafas abnormal ( cepat/ lambat, regular/ irregular, dalam/
dangkal ), warna kulit abnormal ( mis. pucat, kebiruan ), kesadaran menurun
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan anatara suplai dan
kebutuhan oksigen, tirah baring, kelemahan, imobilitas, gaya hidup monoton yang
dibuktikan dengan mengeluh lelah, dispnea saat / setelah beraktivitas, merasa tida
nyaman setelaj beraktivitas, merasa lemah, frekuensi jantung meningkat > 20% dari
kondisi istirahat, tekanan darah berubah >20% dari kondisi istirahat, gambaran EKG
menunjukan aritmia saat / setelah aktivitas, gambaran EKG menunjukan iskemia,
Sianosis
3. Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan irama jantung,
penurunan 0frekuensi jantung, penurunan kontraktilitas, perubahan preload,
perubahan afterload dibuktikan dengan papitasi, bradikardia / takikardia, gambaran
EKG aritmia atau gangguan konduksi, edema, distensi vena jugularis, central venous
pressure ( CVP ) meningkat / menurun, hepatomegali, lelah, dispnea, tekanan
darah meningkat / menurun, nadi perifer teraba lemah, capillary refill time > 3
detik, oliguria, warna kulit pucat dan atau sianosis, paroxysmal nocturnal
dyspnea( PND ) ortopnea, batuk, terdengar suara jantung S3 dan S4, ejection
fraction ( EF ) menurun, murmur jantung, berat badan bertambah, pulmonary artery
wedge presure ( PAWP ) menurun, pulmonary vascular persistance ( PVR )
meningkat / menurun, systemic vaskular lresistance ( SVR ) meningkat / menurun,
cardiac index ( CI ) menurun, left ventricular stroke work index ( LVSWI ) menurun,
stroke volume index ( SVI ) menurun
C. INTERVENSI KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
I. Identitas
a. Anak
1) Nama : An. L
2) Anak ke : pertama
3) Tgl lahir/ Umur : 1 februari 2018/ 2 tahun
4) Jenis Kelamin : Laki - laki
5) Agama : Hindu
6) Tgl Pengkajian: 3 Februari 2020
b. Orang tua
1. Ayah
1) Nama : Tn. G
2) Umur: 32 tahun
3) Pekerjaan: Karyawan Swasta
4) Pendidikan : D-III Pariwisata
5) Agama : Hindu
6) Alamat : Jalan Merak XII
2. Ibu
1) Nama : Ny. T
2) Umur : 30 tahun
3) Pekerjaan : Karyawan Swasta
4) Pendidikan : SMA
5) Agama : Hindu
6) Alamat : Jalan Merak XII
1. Keluhan Utama
Ibu klien mengatakan anaknya sesak nafas dan kebiruan
2. Riwayat Kesehatan
a. Riwayat kesehatan dahulu
Ibu klien mengatakan anaknya pertama kali di diagnosis mengalami sakit tetralogy
Of Fallot saat menginjak usia 6 bulan
b. Riwayat kesehatan sekarang
Ibu klien datang ke RSUP sanglah pada tanggal 3 Februari 2020 mengatakan anaknya
mengalami sesak nafas, mudah lelah, kebiruan dan tidak ada nafsu makan. Saat
dilakukan pemeriksaan anak tampak gelisah, tampak pucat, kebiruan pada bibir dan
ekstremitas, terdapat bunyi nafas tambahan ( murmur ) serta didapatkan hasil tanda
- tanda vital yaitu: S: 36,80 C, N: 130x / menit, RR: 40x / menit, TD: -
c. Riwayat kesehatan keluarga
Ibu klien mengatakan bahwa dikeluarganya tidak ada yang memiliki penyakit seperti
anaknya dan penyakit keturunan lainnya
a. Bernafas
1. Kesulitan bernafas: Ada
2. Kesulitan yang dirasakan: Saat menarik dan menghembuskan nafas
3. Keluhan yang dirasa : sesak nafas
4. Suara nafas : Terdapat bunyi nafas tambahan ( murmur )
b. Makan dan Minum
1. Jenis makanan: Bubur
2. Pola makan: 2 x sehari dengan porsi sedikit
c. Eliminasi ( BAB/BAK )
1. BAB
Frekuensi : 2 kali sehari
Konsistensi feces : agak lembek
Warna : Kuning kecoklatan
2. BAK
Frekuensi : 4 - 6 kali sehari
Warna : kuning cerah
d. Aktivitas
1. Suka bermain : Iya
2. Teman bermain: Keluarga
e. Rekreasi
1. Jenis rekreasi: Rekreasi dengan keluarga
f. Istirahat dan Tidur
1. Pola tidur : Biasanya pasien tidur 8 jam pada malam hari namun ibu klien
mengatakan anaknya masih sering terbangun karena measa seak
2. Kebiasaan tidur: Ibu klien mengatakan anaknnya memiliki kebaiasaan tidur siang 1 -
jam
g. Kebersihan Diri
1. Mandi: Pasien mandi dibantu oleh ibunya
2. Gosok gigi : Pasien sudah bisa menggosok giginya sendiri sebanyak 2 kali sehari
h. Pengaturan Suhu Tubuh
Ibu klien mengatakan anaknya sedang tidak mengalami demam
i. Rasa Nyaman
Ibu klien mengatakan saat malam hari anaknya tidak mau tidur sendiri dan ingin
ditemani
j. Rasa Aman
Ibu klien mengatakan anaknya tidak akan rewel jika ditemani oleh orang tuanya
k. Belajar
1. Orang tua
Orang tua sering mencari tentang penyakit yang diderita oleh anaknya untuk
mengetahui tumbuh kembang si anak
2. Anak
Anak belum tau mengenai penyakit yang diderita
l. Prestasi
Ibu klien memgatakan anaknya belum bersekolah sehingga tidak memiliki prestasi
akademik maupun non akademik
m. Hubungan sosial anak
Ibu mengatakan anak mampu memahami tetapi tidak bisa mengungkapkan
n. Melaksanakan ibadah
Ibu mengatakan mulai mengajarkan anaknya bersembahyang
V. Pengawasan Kesehatan
- Kontrol tiap
bulan
- Operasi
( jika perlu )
Lingkungan rumah klien bersih, terdapat banyak jendela ventilasi dan memiliki toilet atau
jamban keluarga
Pada saat ini An. L menggunakan KPSP Pada Anak Umur 24 bulan
IX. PEMERIKSAAN FISIK
1. Kesadaran: Apatis
2. TB/BB: 85cm / 10 kg
3. Kepala
a. Lingkar kepala : 47 cm
b. Rambut
- Kebersihan: Bersih
- Warna : Hitam
- Tekstur: Kasar
- Distribusi rambut: Merata
- Kuat / mudah rontok: Kuat
4. Mata
a. Sklera: Normal
b. Konjungtiva: Normal
5. Telinga
a. Simetris: Ya
b. Serumen : Ada
c. Pendengaran : Baik
6. Hidung
a. Septum simetris : Ya
b. Sekret : Tidak
c. Polip : Tidak
7. Mulut
a. Kebersihan : Berih
b. Kelembaban : Agak kering
c. Gusi : Baik
d. Lidah: Normal
e. Gigi : Terdapat ompok
f. Bibir : Tampak kebiruan
8. Leher
a. Kelenjar tiroid: Tidak ada pembengkakan
9. Dada
a. Inspeksi : Normal
b. Palpasi : Normal
10. Jantung
a. Inspeksi : -
b. Auskultasi : Denyut jantung terdengar lemah
c. Palpasi : -
11. Paru - paru
a. Inspeksi: Pasien tampak sesak nafas dan pernafasan cepat
b. Palpasi: -
c. Perkusi: -
d. Auskultasi: Terdengar suara murmur
12. Abdomen
Tidak ada masalah
13. Punggung
a. Bentuk: normal
14. Ekstremitas
a. Kekuatan tonus otot: Baik
b. Tangan: Terdapat clubbing fingers
c. Kaki: Tampak kebiruan pada jari - jari kaki
15. Genetalia : Laki - Laki
16. Kulit
a. Warna: Sawo Matang
b. Turgor : Baik, kembali < dari 2 detik
c. Elastisitas: Elastis
17. Pemeriksaan Neurologis
An. L dalam kondisi sadar dan bersikap Apatis
18. Pemeriksaan Antropometri
a. BB: 10 kg
b. TB: 85 cm
c. Lingkar Kepala: 47 cm
d. Lingkar Dada: 52 cm
e. Lingkar Lengan: 16, 25 cm
f. Nadi: 130x / menit
g. Suhu: 36,80 C
h. Respirasi: 40x / menit
X. PEMERIKSAAN PENUNJANG
ANALISA DATA
DO:
- Takikardia
- Terdapat bunyi nafas tambahan
- Sianosis
- Gelisah
B.
B. DIAGNOSIS KEPERAWATAN
C. INTERVENSI KEPERAWATAN
D. CATATAN PERKEMBANGAN