A. Definisi Penyakit
Pada bayi dengan TOF, kinerja jantung tidak akan berjalan normal. Hal itu
disebabkan oleh kombinasi empat kelainan jantung bawaan. Kombinasi kelainan
tersebut menyebabkan bercampurnya darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri
dengan darah yang kekurangan oksigen dari ventrikel kanan sehingga dapat
menyebabkan kerja jantung semakin berat. Kombinasi kelainan jantung bawaan
tersebut adalah:
B. Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan belum diketahui, biasanya
melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko
terjadinya tetralogy of fallot adalah:
1. Selama hamil ibu menderita rubella ( campak jerman )
2. Gizi yang buruk selama kehamilan
3. Ibu yang sering mengkonsumsi minuman beralkohol selama masa kehamilan
4. Usia ibu saat hamil diatas 40 tahun
5. Ibu menderita diabetes selama kehamilan
6. Tetralogy of fallot lebih sering ditemukan pada anak - anak yang menderita
sindrom down. Tetralogy of Fallot dimasukan kedalam kelainan jantung sianotik
karena terjadi pemompaan darah yang sedikit oksigen ke seluruh tubuh, sehingga
terjadi sianosis ( kebiruan ) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru
timbul dikemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena
menyusu atau menangis ( Yayan A. I. 2010 )
Pada sebagian besar kasus, penyakit jantung~bawaan penyebabnya tidak
diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen
1) Faktor endogen
a. Terdapat berbagai jenis kelainan genetik : kelainan jumlah kromosom
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu sepeti diabetes militus, hipertensi, penyakit jantung
atau kelainan bababababawaa
2) Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu
b. Sebelumnya ibu melakukan program KB seperti suntik, oral, minum obat -
obatan tanpa resep dokter
c. Ibu menderita penyakit infeksi rubella
d. Pajanan terhadap sinar X
Para ahli berpendapat bahwa faktor endogen dan eksogen jarang terpisah
sehingga menyebabkan kelainan jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90 %
kasus penyebabnya adalah multifaktor. Apapun penyebabnya, pajanan terhadap
faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena itu
pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai
C. Patofisiologi
Sirkulasi darah penderita TOF berbeda pada anak normal lainnya. Kelainan yang
memegang peranan penting yaitu stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan ventrikel kiri
dan kanan pada penderita TOF adalah sama akibat adanya VSD. Hal ini
menyebabkan darah bebas secara bolak - balik celah ini. Tingkat keparahan hambatan
pada jalan keluar darah di ventrikel kanan dan menentukan arah aliran darah
penderita TOF. Aliran darah akan menurun akibat adanya hambatan pada jalan aliran
darah dari ventrikel kanan, hambatan yang tinggi akan menyebabkan makin
banyaknya darah yang bergerak dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri. Hal ini berarti
makin banyak darah yang kurang oksigen yang akan ikut masuk kedalam aorta
sehingga akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar keseluruh tubuh yang
dapat menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan yang parah, tubuh akan
bergantung pads duktus arterious dan cabang - cabang arteri pulmonalis untuk
mendapat suplai darah yang mengandung oksigen. Onset gejala atau tingkat
keparahan sianosis yang terjadi sangat bergantung pada tingkat keparahan hambatan
yang terjadi pada jalan keluar aliran darah di ventrikel kanan. Kesulitan fisiologis
utama akibat Tetralogy of Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga
tidak mengalami oksigenasi dengan baik.
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri atau dari sebuah
lubang pada septum
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis sehingga darah yang mengalir dari ventrikel
kanan menuju paru - paru lebih sedikit dari normal kemudian darah masuk ke
aorta
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke lubang aorta
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke aorta
yang bertekananan tinggi sehingga otot - otot akan berkembang dan terjadi
pembesaran ventrikel kanan ( Yayan A,I. 2010)
D. Klasifikasi
E. Manifestasi Klinis
Anak dengan TOF umumnya mengalami keluhan:
1. Sesak yang biasanya terjadi saat anak melakukan aktivitas secara berlebihan.
2. Bayi dan anak yang mulai belajar berjalan akan mulai aktif dalam waktu singkat
kemudian duduk dan berbaring. Anak yang lebih besar mungkin dapat berjalan
hingga 1 blok kemudian kembali berhenti untuk istirahat.
3. Berat badan bayi tidak bertambah
4. Pertumbuhan bayi berlangsung lambat
5. Gangguan pertumbuhan tinggi badan terutama pada anak dengan gizi kurang dari
kebutuhan normal, pertumbuhan otot dan jaringan subkutan terlihat kendur dan
lunak serta ditandai dengan masa pubertas ya lambat dari usia normalnya
6. Jari tangan seperti tabuh gendering / gada ( clubbing fingers )
7. Sianosis / kebiruan, tanda ini akan muncul saat anak beraktivitas secara
berlebihan, makan/ menyusu, serta menangis dimana vasodilatasi sistemik
( pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh ) muncul dan menyebabkan
peningkatan shunt dari kanan ke kiri. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan
mungkin tidak berat dan bayi tersebut memiliki pintasan kiri ke kanan yang besar
bahkan mungkin dapat menyebabkan gagal jantung kongesif
8. Murmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa ditemukan. Murmur
merupakan bunyi tambahan yang tidak biasa dan dapat didengar pada detak
jantung anak
9. Warna kulit bayi atau anak tampak pucat
10. Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya dengan
oksigen lalu dialirkan keseluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan
oksigen dan menimbulkan kebiruan. Anak biasanya akan mengurangi keluhan
dengan cara berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh
darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan
shunt kanan dan kiri dan lebih banyak membawa darah dari ventrikel menuju ke
paru - paru.
F. Pemeriksaan Fisik
Saat melalukan pemeriksaan fisik pada pasien dengan Tetralogy Of Fallot ada
yang beberapa hal yang harus di periksa meliputi:
1. Inspeksi
a. Pada inspeksi dapat ditemukan tanda dan gejala yaitu:
b. Sianosis, terutama pada bagian bibir dan ekstremitas
c. Peningkatan laju pernafasan akibat dari sesak nafas
d. Bulging pada hemithoraks kiri anterior akibat hipertrofi ventrikel kanan
yang terjadi relative cukup lama
e. Kuku sendok atau clubbing fingers
f. Terdapat tanda bekas operasi, jika pasienbtersebut telah dioperasi
sebelumnya
2. Palpasi
Pada palpasi dapat diitemukan pulsari arteri perifer yang umumnya normal,
namun pada palpasi parasternal kiri dapat ditemukan arteri kanan dan thrill
3. Auskultasi
Pada auskultasi, biasanya dapat terdengar murmur sistolik yang terdengar kuat
dan kasar terutama pada batas sternum kiri atas dengan penjalaran yang luas.
Pada bayi penjalarannya ke punggung serta murmur bersifat holosistolik. Bunyi
murmur diastolik pada batas sternum kanan akan menandakan adanya
insufisiensi aorta. Bunyi jantung S2 bianya tunggal dan hanya berasal dari katup
aorta. Suara P2 dapat melemah bahkan menghilang akibat dari obstruksi
pulmonal
4. Tanda Gagal Jantung
Pada penderita tetralogy of fallot yang mengalami gagal jantung kanan dapat
ditemukan hepatomegali, distensi vena jugularis, asites dan edema.
G. Pemeriksaan Penunjang
1) Pemeriksaan Laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan Hemoglobin ( HB) dan Hemotokrit ( HT )
akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan
sekitar 16 - 18 gr/dL dan hemotokrit antara 50 - 60%. Nilai BGA menunjukan
tekanan partial karbondioksida ( PCO2 ), penurunan tekanan parsial oksigen
( PO2 ) dan penurunan pH.
2) Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada
pembesaran jantung gambaran khas jantung tampak apeks, jantung terangkat
sehingga gambarannya seperti sepatu
3) Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Paada anak yang sudah besar tampak pulmonal
4) Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru - paru
5) Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui ventrikel septum
defect multiple, mendeteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis
pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, mendeteksi
tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
H. Diagnosis
Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan ketidakseimbangan ventilasi -
perfusi, perubahan membran alveolus - kapiler yang dibuktikan dengan dipsnea,
PCO2 meningkat atau menurun, PO2 menurun, takikardia, pH arteri meningkat /
menurun, bunti nafas tambahan, pusing, pengelihatan kabur, sianosis, diaphoresis,
gelisah, nafas cuping hidung, pola nafas abnormal ( cepat / lambat, reguler /
irreguler, dalam / dangkal ), warna kulit abnormal ( mis. pucat, kebiruan, kesadaran
menurun )
I. Terapi Penanganan
Terapi atau penatalaksanaan dengan kemungkinan penderita Tetralogy Of Fallot
dapat dirawat jalan jika derajat termasuk derajat I, II, III tanpa sianosis dan dispneu
berat. Jika penderita memerlukan rawat inap atau perawatan lebih intensif, apabila
tetralogy of fallot termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. Berikut
penatalaksanaan atau terapi yang dapat diberikan:
a. Terapi Rawat Inap
1. Mengatasi kegawatan yang ada
2. Berikan oksigenasi yang cukup
3. Lakukan tindakan konservatif
4. Tindakan bedah ( rujukan )
a) Operasi paliatif: modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total:
dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas dan sesuai
( derajat III dan IV )
b) Koreksi total untuk anak dengan BB > 10 kg: tutup VSD dan reseksi
infudibulum
5. Tatalaksana atau terapi gagal jantung jika ada
6. Tatalaksana atau terapi radang paru jika ada
7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, mencegah endokarditis
J. Komplikasi
Berbagai komplikasi dapat muncul jika TOF tida ditangani dengan segera dan
sebaik mungkin. Komplikasi tersebut berupa:
1. Kegagalan tumbuh dsn berkembang sang anak
2. Endokarditis yaitu infeksi dinding jantung akibat serangan bakteri
3. Kematian akibat gagal jantung
4. Trombosis pulmonal
5. Abses otak
6. Terjadi perdarahan hebat terutama pada anak dengan polistemia
7. Anemia relative
8. Deformitas arteri pulmonal kanan Emboli atau trombosis serebri
9. Oklusi dini pada pirau
10. Hemothoraks
11. Sianosis permanen
12. Efusi pleura
Namun pada bayi atau anak yang sudah mendapatkan tindakan operasi juga
memiliki komplikasi jangka panjang yang berbeda yaitu:
A. PENGKAJIAN
I. Identitas klien dan orang tua
II. Riwayat Penyakit ( Keluhan utama, Riwayat Penyakit Dahulu, Riwayat
Penyakit Sekarang, Riwayat Penyakit Keluarga )
III. Riwayat Anak ( 0 - 6 tahun ), tergantung penyakit
IV. Kebutuhan Bio-psiko-sosial-spiritual-kultural dalam kehidupan sehari - hari
V. Pengawasan Kesehatan
VI. Penyakit yang Pernah Diderita
VII. Kesehatan Lingkungan
VIII. Perkembangan Anak Usia ( 0 - 6 tahun )
IX. Pemeriksaan Fisik
X. Pemeriksaan Penunjang
XI. Hasil Observasi
B. DIAGNOSIS KEPERAWATAN
1. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan ketidakseimbangan ventilasi -
perfusi, perubahan membran alveolus - kapiler dibuktikan dengan dispnea,
pusing, penglihatan kabur, POC2 meningkat/ menurun, PO2 menurun,
takikardia, pH arteri meningkat/ menurun, bunyi nafas tambahan, sianosis,
diaphoresis, gelisah, nafas cuping hidung, pola nafas abnormal ( cepat/ lambat,
regular/ irregular, dalam/ dangkal ), warna kulit abnormal ( mis. pucat, kebiruan
), kesadaran menurun
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan anatara suplai dan
kebutuhan oksigen, tirah baring, kelemahan, imobilitas, gaya hidup monoton
yang dibuktikan dengan mengeluh lelah, dispnea saat / setelah beraktivitas,
merasa tida nyaman setelaj beraktivitas, merasa lemah, frekuensi jantung
meningkat > 20% dari kondisi istirahat, tekanan darah berubah >20% dari
kondisi istirahat, gambaran EKG menunjukan aritmia saat / setelah aktivitas,
gambaran EKG menunjukan iskemia, Sianosis
3. Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan irama jantung,
penurunan 0frekuensi jantung, penurunan kontraktilitas, perubahan preload,
perubahan afterload dibuktikan dengan papitasi, bradikardia / takikardia,
gambaran EKG aritmia atau gangguan konduksi, edema, distensi vena jugularis,
central venous pressure ( CVP ) meningkat / menurun, hepatomegali, lelah,
dispnea, tekanan darah meningkat / menurun, nadi perifer teraba lemah,
capillary refill time > 3 detik, oliguria, warna kulit pucat dan atau sianosis,
paroxysmal nocturnal dyspnea( PND ) ortopnea, batuk, terdengar suara jantung
S3 dan S4, ejection fraction ( EF ) menurun, murmur jantung, berat badan
bertambah, pulmonary artery wedge presure ( PAWP ) menurun, pulmonary
vascular persistance ( PVR ) meningkat / menurun, systemic vaskular lresistance
( SVR ) meningkat / menurun, cardiac index ( CI ) menurun, left ventricular
stroke work index ( LVSWI ) menurun, stroke volume index ( SVI ) menurun
C. INTERVENSI KEPERAWATAN
b. Terapeutik b. Terapeutik
10. Bersihkan sekret 10. Untuk mencegah
pada mulut, tersumbatnya
hidung dan trakea, saluran
jika perlu pernafasan
11. Pertahankan 11. Untuk mencegah
kepatenan jalan tidak masuk stau
nafas tidak efektifnya
terapi oksigen
yang diberikan
12. Siapkan dan atur 12. Untuk mencegah
peralatan terjadinya
pemberian kesalahan saat
oksigen perawat
melakukan
tindakan
c. Edukasi c. Edukasi
16. Ajarkan pasien 16. Keluarga klien
dan keluarga cara tampak
menggunakan kooperatif
oksigen di rumah
d. Kolaborasi d. Kolaborasi
17. Kolaborasi 17. Untuk mencegah
penentuan dosis kekurangan dan
oksigen kelebihan
oksigen yang
diberikan
b. Terapeutik b. Terapeutik
14. Posisikan pasien 14. Untuk
semi fowler - atau memberikan
fowler dengan posisi nyaman
kaki kebawah atau pada klien
posisi nyaman
c. Edukasi c. Edukasi
21. Anjurkan 21. Agar klien dapat
beraktivitas fisik beraktivitas
sesuai toleransi sesuai dengan
kemampuannya
A. PENGKAJIAN
I. Identitas
a. Anak
1) Nama : An. L
2) Anak ke : pertama
3) Tgl lahir/ Umur : 1 februari 2018/ 2 tahun
4) Jenis Kelamin : Laki - laki
5) Agama : Hindu
6) Tgl Pengkajian: 3 Februari 2020
b. Orang tua
1. Ayah
1) Nama : Tn. G
2) Umur: 32 tahun
3) Pekerjaan: Karyawan Swasta
4) Pendidikan : D-III Pariwisata
5) Agama : Hindu
6) Alamat : Jalan Merak XII
2. Ibu
1) Nama : Ny. T
2) Umur : 30 tahun
3) Pekerjaan : Karyawan Swasta
4) Pendidikan : SMA
5) Agama : Hindu
6) Alamat : Jalan Merak XII
a. Bernafas
1. Kesulitan bernafas: Ada
2. Kesulitan yang dirasakan: Saat menarik dan menghembuskan nafas
3. Keluhan yang dirasa : sesak nafas
4. Suara nafas : Terdapat bunyi nafas tambahan ( murmur )
b. Makan dan Minum
1. Jenis makanan: Bubur
2. Pola makan: 2 x sehari dengan porsi sedikit
c. Eliminasi ( BAB/BAK )
1. BAB
Frekuensi : 2 kali sehari
Konsistensi feces : agak lembek
Warna : Kuning kecoklatan
2. BAK
Frekuensi : 4 - 6 kali sehari
Warna : kuning cerah
d. Aktivitas
1. Suka bermain : Iya
2. Teman bermain: Keluarga
e. Rekreasi
1. Jenis rekreasi: Rekreasi dengan keluarga
f. Istirahat dan Tidur
1. Pola tidur : Biasanya pasien tidur 8 jam pada malam hari namun ibu klien
mengatakan anaknya masih sering terbangun karena measa seak
2. Kebiasaan tidur: Ibu klien mengatakan anaknnya memiliki kebaiasaan tidur
siang 1 - jam
g. Kebersihan Diri
1. Mandi: Pasien mandi dibantu oleh ibunya
2. Gosok gigi : Pasien sudah bisa menggosok giginya sendiri sebanyak 2 kali
sehari
h. Pengaturan Suhu Tubuh
Ibu klien mengatakan anaknya sedang tidak mengalami demam
i. Rasa Nyaman
Ibu klien mengatakan saat malam hari anaknya tidak mau tidur sendiri dan ingin
ditemani
j. Rasa Aman
Ibu klien mengatakan anaknya tidak akan rewel jika ditemani oleh orang tuanya
k. Belajar
1. Orang tua
Orang tua sering mencari tentang penyakit yang diderita oleh anaknya untuk
mengetahui tumbuh kembang si anak
2. Anak
Anak belum tau mengenai penyakit yang diderita
l. Prestasi
Ibu klien memgatakan anaknya belum bersekolah sehingga tidak memiliki
prestasi akademik maupun non akademik
m. Hubungan sosial anak
Ibu mengatakan anak mampu memahami tetapi tidak bisa mengungkapkan
n. Melaksanakan ibadah
Ibu mengatakan mulai mengajarkan anaknya bersembahyang
V. Pengawasan Kesehatan
1 bulan
Polio I, II, III, 2 bulan 2 Maret 2018 Demam Ringan Poli Anak
3 Juni 2018
Lingkungan rumah klien bersih, terdapat banyak jendela ventilasi dan memiliki
toilet atau jamban keluarga
Pada saat ini An. L menggunakan KPSP Pada Anak Umur 24 bulan
1. Kesadaran: Apatis
2. TB/BB: 85cm / 10 kg
3. Kepala
a. Lingkar kepala : 47 cm
b. Rambut
Kebersihan: Bersih
Warna : Hitam
Tekstur: Kasar
Distribusi rambut: Merata
Kuat / mudah rontok: Kuat
4. Mata
a. Sklera: Normal
b. Konjungtiva: Normal
5. Telinga
a. Simetris: Ya
b. Serumen : Ada
c. Pendengaran : Baik
6. Hidung
a. Septum simetris : Ya
b. Sekret : Tidak
c. Polip : Tidak
7. Mulut
a. Kebersihan : Berih
b. Kelembaban : Agak kering
c. Gusi : Baik
d. Lidah: Normal
e. Gigi : Terdapat ompok
f. Bibir : Tampak kebiruan
8. Leher
a. Kelenjar tiroid: Tidak ada pembengkakan
9. Dada
a. Inspeksi : Normal
b. Palpasi : Normal
10. Jantung
a. Inspeksi : -
b. Auskultasi : Denyut jantung terdengar lemah
c. Palpasi : -
11. Paru - paru
a. Inspeksi: Pasien tampak sesak nafas dan pernafasan cepat
b. Palpasi: -
c. Perkusi: -
d. Auskultasi: Terdengar suara murmur
12. Abdomen
Tidak ada masalah
13. Punggung
a. Bentuk: normal
14. Ekstremitas
a. Kekuatan tonus otot: Baik
b. Tangan: Terdapat clubbing fingers
c. Kaki: Tampak kebiruan pada jari - jari kaki
15. Genetalia : Laki - Laki
16. Kulit
a. Warna: Sawo Matang
b. Turgor : Baik, kembali < dari 2 detik
c. Elastisitas: Elastis
17. Pemeriksaan Neurologis
An. L dalam kondisi sadar dan bersikap Apatis
18. Pemeriksaan Antropometri
a. BB: 10 kg
b. TB: 85 cm
c. Lingkar Kepala: 47 cm
d. Lingkar Dada: 52 cm
e. Lingkar Lengan: 16, 25 cm
f. Nadi: 130x / menit
g. Suhu: 36,80 C
h. Respirasi: 40x / menit
X. PEMERIKSAAN PENUNJANG
ANALISA DATA
- Gelisah
B. DIAGNOSIS KEPERAWATAN
C. INTERVENSI KEPERAWATAN
8. Berikan 8. Untuk
oksigen memenuhi
tambahan jika kebutuhan
perlu oksigenasi
klien
c. Edukasi c. Edukasi
11. Ajarkan 11. Keluarga
pasien dan tampak
keluarga cara kooperatif
menggunakan
oksigen
dirumah
d. Kolaborasi d. Kolaborasi
12. Kolaborasi 12. Untuk
penentuan mencegah
dosis oksigen kekurangan
dan kelebihan
pemberian
oksigen