TUMOR EPITHELIAL

1. Tumor Glial

A. Astrositoma

Astrositoma merupakan tumor susunan saraf pusat otak primer dengan

frekuensi kasus 17-30% dari semua glioma dan 11-13% dari seluruh tumor otak.
Tumor ini berasal dari sel astrosit yang merupakan  bagian dari jaringan
penunjang otak. Sel ini dinamakan astrosit karena  bentuknya yang menyerupai
bintang.

Elvidge dan kawan-kawan membagi astrositoma menjadi tipe-

tipe:piloid,gemistositik dan difusl; namun system gradai yang popular adalah
pembagian atas Grade I sampai IV (bukan berdasarkan tipe di atas). Kernohan dan
kawan-kawan menggabungkan Grade III dan IV dan menamakannya menjadi
astrositoma anaplastik atau glioblastoma (sesuai dengan derajat anaplasianya).
WHO membagi astrositoma atas subtype: fibriler, protoplasmic, dan
gemistositik,  dan tipe-tipe  pilositik,  subependymal giant cell, astroblastoma,
anaplastik .

Astrositoma serebri dapat terjadi pada semua golongan umur dengan usia
kasus rata-rata berkisar antara 35-40 tahun. Astrositoma yang diferensiasinya baik
cenderung pada kelompok usia yang lebih muda; sedangkan yang anaplastik lebih
sering kelompok usia menengah. Predileksi jenis kelamin kasus usia dewasa
didominasi oleh laki-laki.
Durasi gejala astrositoma Grade I rata-rata: 21 bulan sedangkan Grade II : 11
bulan. Walaupun sakit kepala dan muntah bukanlah merupakan keluhan yang
tersering, namun 72% astrositoma serebrum mempunyai keluhan ini, dimana 11%
diantaranya cenderung melibatkan nyeri sebelah saja (75% darinya ipsilateral
terhadap tumor). Muntah dijumpai pada kira-kira 31% kasus. Gejala awal yang
sering adalah kejang (40-75%), baik kejang umum maupun fokal. Kejang ini
merupakan akibat insufisiensi aliran darah yang sesaat menimbulkan
elektrik yang  berlebihan. 19% penderita menunjukkan gejala paresis atau paralisa,
55%  parese fasial dan 41% parese tungkai.

Gambaran histopatologi pada low grade astrocytoma  adalah memiliki

gambaran sel multipolar dan multinuklear yang atipik. Sedangkan, gambaran
CT-Scan yang merupakan suatu revolusi dalam mendiagnosis astrositoma
dengan akurasi 100% pada low grade astrocytoma tergambar lesi yang
hipodens dengan sedikit atau bahkan tidak terdapat massa tumor 
 Gambaran Histopatologi Low Grade Astrocytoma

Gambaran CT-Scan Low Grade

 Astrocytoma

 Gradasi Astrositoma :

a. Grade  I (Astrositoma Pilositik)

Tumor ini tumbuh secara lambat dan sering berkista. Tumor ini
 sering dijumpai pada anak-anak dan dewasa muda. Tumor ini merupakan
tumor glial yang tersering pada anak, sekitar 10% melibatkan bagian
serebral dan 85% mengenai serebellum. Lokasi yang paling sering
dijumpai, pada: nervus optikus, kiasma optikum, hipotalamus, ganglia
basalis, hemisfer serebri, serebellum, dan batang otak. Gambaran
histologinya: berupa sel- sel bipolar dengan serat Rosenthal dan sel-sel
multipolar yang tampak kehilangan teksturnya dengan mikro kista dan
granular bodies.

 b. Grade  II (Astrositoma Difus)

Karakteristik tumor ini adalah tumbuhnya lambat dan

menginfiltrasi struktur otak di dekatnya. Sekitar 35% tumor otak
astrositik adalah jenis ini. Biasanya mengenai orang-orang usia dewasa
muda dan cenderung untuk menjadi ganas ke arah astrositoma anaplastik
da glioblastoma. Lokasi tumor ini bisa di mana saja, namun paling sering
di daerah serebelar.
Gambaran histopatologis tumor ini berupa fibrilasi yang
berdiferensiasi baik atau gemistositik neoplastik astrosit. Terdapat varian
histologis: astrositoma fibrilari, astrositoma gemistositik.

c. Grade   III (Astrositoma Anaplastik) dan Grade IV

(Glioblastoma Multiforme)

Termasuk astrositoma maligna. Biasanya muncul secara sporadik

tanpa kecenderungan familial maupun keterlibatan faktor lingkungan.
Akan tetapi, keduanya dapat menjadi faktor penyulit  pada beberapa
kelainan genetic seperti neurofibromatosis tipe 1 dan 2,  syndrome Li-
Fraumeni, dan  syndrome Turcot . Gambaran mikroskopis tumor ini;
tampak adanya peningkatan selularitas, nukleus atipik, dan aktifitas
mitosis yang meningkat dibandingkan dengan astrositoma difus (Grade
II). Sedangkan pada glioblastoma multiforme, secara mikroskopik akan
tampak bersifat anaplastik, seluler glioma berdiferensiasi buruk, dan juiga
seringkali terlihat sel tumor astrosit pleomorfik dengan nukleus atipik dan
aktifitas mitosis yang tinggi.

Penanganan astrositoma ditujukan untuk menegakkan

diagnose pasti dan perbaikan prognosa, mengurangi-pemulihan gejala
serta memperpanjang harapan hidup. Radioterapi tampaknya cukup
berperan  bagi tumor-tumor ini, dimana banyak peneliti yang
mengemukakan adanya harapan hidup yang lebih panjang pada penderita-
penderita tumor yang pascabedahnya diberikan radiasi .
 “ Five Year Survival ” Astrositoma
Peneliti (+) Radioth/ (-) Radioth/

Bloom dkk 49% 36%

Leibel dkk 35% 23%

Levy & Elvige 36% 26%

Uihlein dkk 54% 65%

Gambaran MRI T1 – Axial. Preoperatif dan postoperatif

B. Tumor Oligodendroglioma

Tumor oligodendroglioma berasal dari sel-sel oligodendrosit. Tumor ini

banyak ditemukan pada usia dewasa dengan puncak insiden antara dekade ke
empat dan keenam. Derajat rendah muncul pada usia yang sedikit lebih muda.
Pada laki-laki sedikit lebih dominan dibandingkan wanita.

Oligondendroglioma merupakan tumor yang  pertumbuhan nya

 lambat dan mungkin hanya menyebabkan kejang. Jika lebih ganas (astrositoma
anaplastik dan oligodendroglioma anaplastik). Bisa menyebabkan kelainan
fungsi otak, seperti kelemahan, hilangnya rasa dan langkah yang goyah.Tumor
oligodendroglioma juga sering berkalsifikasi.

C. Tumor Ependimoma

Tumor ini merupakan neoplasma glial yang susunannya didominasi

oleh sel-sel ependim dan mempunyai frekuensi kira-kira 5% dari seluruh glioma.
Pada ependimoma klasik, secara makroskopisnya tumor tampak padat dengan
batas yang tegas dan berasal dari lantai ventrikel IV/ kanalis spinalis. Tumor
dapat meluas hingga sudut serebropontin melalui foramen Luscka, sisterna
magna, dan foramen magendi.serta dapat mencapai batang otak jika sudah
melalui foramen magnum. Secara histologis akan tampak sel kolumnar uniform
dan sel astrosyte like fibriler yang membentuk barisan ependimal roossete.
Gejala yang ditemukan mual, muntah, dan nyeri kepala dengan intensitas yang
terasa lebih berat di pagi hari, diplopia, ataksia, hemiparesis dan paresis nervus
kranialis.
Pada hasil pemeriksaan CT-Scan dan MRI akan tampak kontras mengisi
daerah tumor di ventrikel lateral. Pasien didapati mengalami hidrosefalus.Tumor
jenis ini memang dapat menutupi saluran cairan serebrospinalis sehingga
menyebabkan hidrosefalus (ventrikel melebar, jaringan otak tipis)
 Gambaran penumpukan zat
Kontras pada Tumor di
Ventrikel Lateral – Ependimoma

2. Tumor Neuronal dan campuran neuronal –  glial

Gangliglioma

Tumor ini berisi sel ganglion dan neuron abnormal. Tumor ini  jarang terjadi
terhadap seseorang

3. Tumor Non-Glial

a. Tumor Primitive Neuroektodermal Suratentorial (PNET)

Tumor embrional maligna yang memiliki diferensiasi yang divergen

dengan derejat yang bervariasi yang berasal dari matriks germinal
dari primitive neural tube.
 b. Tumor Plexus Khoroideus

Pleksus khoroid secara embriologis berasal dari lapisan ependimal

tabung neural. Tumor ini dapat terjadi pada semua kelompok usia termasuk
bayi. 35-45% usia < 20 tahun dan kasus tertua 74 tahun. Rasio  pria dan
wanita seimbang. Persentasi gejala tumor pleksus khoroid  biasanya
hanya berupa tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial tanpa disertai
gejala neurologis fokal. Tumor intraventikel IV kadang juga menimbulkan
gejala nistagmus dan ataksia. Secara makroskopis,  permukaan
 tumor plexus khoroideus berwarna kuning kecoklatan, dengan struktur yang
tampak seperti brokoli dengan batas tegas pada ventrikel, dan disertai
adanya kalsifikasi. Penanganan tumor ini berupa operasi pengangkatan
tumor.

Gambaran MRI T1 – Sagital. Postkontras. Tumor Plexus Khoroid

c. Meduloblastoma

Tumor ini sering terjadi pada anak, dan bahkan merupakan tumor
primer maligna yang solid dan paling banyak pada anak 30%. Sekitar 75%
kasus tumor ini terjadi pada anak usia kurang 15 tahun. Sedangkan pada orang
dewasa, meduloblastoma sangat jarang yaitu sekitar 1%. Di Amerika Serikat,
insiden tahunan dari tumor ini diperkirakan sekitar 0,5 setiap 100.000 anak.
Tumor ini sebagian besar berasal dari vermis serebelar (75%) yang meluas
hingga ventrikel IV dan dapat mengisi seluruh ventrikel. Sedangkan sekitar
25% terjadi pada bagian lateral serebelum. Pada pemeriksaan fisik, dapat
dijumpai papiledema, nistagmus, dan diplopia akibat paresis nervus IV dan VI.
Selain itu, dapat terjadi ataksia, disdiadukokinesia, hipotonia, dismetria. Pada
bayi, keluhan klinis dapat berupa letargi, irritable, dan dapat terjadi
makrosefali yang progresif dengan fontanella anterior yang membonjol.
Durasi rata-rata gejala sebelum operasi adalah 4-5 bulan yang kemudian akan
secara progresif memburuk setelah onset. Penanganan pada tumor ini dapat
berupa operasi yang dikombinasikan dengan radiasi. Tindakan operasi
 pengangkatan diharapkan minimal dilakukan sampai sumbatan saluran likuor
dapat lancer kembali. Radioterapi secara bermakna dapat meningkatkan
five  years survival penderita.

Gambaran MRI
Meduloblastoma di
Cerebellum

Gambaran Histopatologik Sel  Rosette – pseudorosette pada pasien dengan

Meduloblastoma
 berhasil diangkat seluruhnya masih belum terlalu jelas,
mengingat secara umum meningioma merupakan tumor
yang relatif radioresisten. Pada umumnya prognosa
meningioma adalah baik, karena pengangkatan tumor yang
sempurna akan memberikan penyembuhan yang permanen.
Pada orang dewasa snrvivalnya relatif lebih tinggi
dibandingkan pada anak-anak, dilaporkan survival rate lima
tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih agresif, perubahan
menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat menjadi
sangat besar. Pada penyelidikan pengarang-pengarang barat
lebih dari 10% meningioma akan mengalami keganasan dan
kekambuhannya tinggi.

Gambaran CT-Scan
 – potongan korona
di Sinus Sagitalis

1. Hemangioperisitoma

Tumor ini termasuk golongan tumor yang

vaskuler, dengan terapi definitifnya adalah reseksi. Seperti
pada meningioma, peranan angiografi dan embolisasi juga
diharapkan akan meningatkan efektifitas dan keamanann
dari reseksi yang dilakukan.