BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Penyakit jantung rematik ( PJR) merupakan penyakit jantung yang
ditandai dengan adanya cacat katup jantung akibat gejala sisa (sekuele) dari
episode tunggal berat atau episode kekambuhan berulang dari demam rematik
akut (DRA).3,21 Demam rematik akut merupakan respon imunologis dari infeksi
faring karena Group A β-hemoliticus Streptococcus.19

2.2 Epidemiologi
The Global Burden of Disease mengestemasikan prevelensi penyakit
jantung rematik 33 juta kasus dengan 275.000 kematian per tahunnya dan
menyebabkan lebih dari 9 juta kecacatan.18 Prevalensi global PJR pada tahun 2017
menurut World Heart Federation mencapai 33 juta kasus, dengan 320.000 kasus
baru setiap tahunnya.11 Estimasi di Asia terdapat 10,8 sampai dengan 15,9 juta
pasien dengan jumlah kematian 356.000 sampai dengan 524.000 per tahunnya.9
Prevalensi PJR di Indonesia diperkiran sebesar 0,3-0,8 %.13 Indonesia
menempati urutan ke-4 menurut The Global Burden of Disease sebagai negara
dengan kasus PJR terbanyak setelah India, China, dan Pakistan, dengan jumlah
kasus 1,18 juta kasus.10 Menurut data pada tahun 1973-1977 di Bagian Penyakit
Dalam Rumah Sakit Umum Pusat Dr. M. Djamil didapatkan 31,4% pasien
DR/PJR pada usia 10-40 tahun sebagai etiologi penyakit jantung yang dirawat
dengan mortalitas 12,4%.4 Penelitian tentang PJR di Papua tahun 2015 pada
pekerja pertambangan didapatkan 83 orang dari 15.608 pekerja 5, di Medan pada
tahun 2004-2008 terdapat 105 pasien penderita PJR yang dirawat inap di Rumah
Sakit Umum Pusat H.Adam Malik Medan15, di Bandung pada penelitian tahun
2014 didapatkan 108 pasien PJR14, di Padang di Rumah Sakit Umum Pusat Dr. M.
Djamil Padang di Bagian Rawat Inap Ilmu Penyakit Dalam pada tahun 2009-2012
didapatkan 54 orang menderita PJR.16
Angka kematian akibat PJR berkisar 0,5 per 100.000 penduduk di
Denmark, sampai 8,2 per 100.000 penduduk di China. Angka kematian PJR yang
dilaporkan WHO pada tahun 2005 di Amerika sebesar 1,8 per 100.000, di
kawasan Asia Tenggara 7,6 per 100.000 penduduk.6
2.3. Etiologi
 Demam rematik akut disebabkan oleh respon imunologis yang terjadi
sebagai sekuel dari infeksi streptokokus grup A pada faring tetapi bukan pada
kulit. Tingkat serangan demam rematik akut setelah infeksi streptokokus
bervariasi tergantung derajat infeksinya, yaitu 0,3 sampai 3 persen. Faktor
predisposisi yang penting meliputi riwayat keluarga yang menderita demam
rematik, status sosial ekonomi rendah (kemiskinan, sanitasi yang buruk), dan usia

antara 6 sampai 15 tahun (dengan puncak insidensi pada usia 8 tahun).7

2.4 Faktor Risiko

Penyakit jantung rematik merupakan penyakit kronis akibat dari DRA. 18
Demam rematik dan PJR memiliki kesamaan faktor risiko. 20 Kebanyakan PJR
terjadi pada daerah miskin, ekonomi rendah, dan kawasan padat penduduk, paling
tinggi di daerah pedesaan dan kawasan kumuh di daerah perkotaan. Penelitian di
Australia, penduduk asli Australia yang tinggal di daerah terpencil 3,3 kali lebih
berisiko daripada penduduk yang tinggal di pusat.17,18,20
Penelitian yang pernah dilakukan di Medan mendapatkan tingkat
pendidikan pasien PJR terbanyak berada pada jenjang SD/sederajat dan
SMP/sederajat.15 Tingkat pendidikan yang rendah berhubungan dengan kesadaran
akan penyakit, pencegahan, dan pengobatan.8 Hal yang sama juga didapatkan
pada penelitian di Padang, pasien PJR berada pada jenjang pendidikan
SD/sederajat dan SMP/ sederajat.16
Kejadian demam rematik sering pada usia 5-14 tahun.21 Demam rematik
yang menjadi PJR, 16% nya terjadi dalam waktu kurang dari 15 tahun.22 Penyakit
jantung rematik banyak terjadi pada usia lebih dari 19 tahun, dengan kejadian
puncaknya pada dewasa biasanya pada usia 25-45 tahun. 20 Prevalensi PJR di
Pakistan paling banyak terjadi pada usia 45 sampai 55 tahun pada wanita dan 55
sampai 64 tahun pada pria.12 Di Malaysia, PJR merupakan masalah pada dewasa
dengan 77,1% kasus PJR terjadi pada usia 15-45 tahun. 19 Usia penderita PJR di
Papua berkisar antara 35-44 tahun.5
Perbedaan keterlibatan jenis kelamin terhadap kejadian PJR biasanya
terjadi pada remaja dan dewasa dibandingkan anak-anak. Wanita lebih berisiko
1.6-2 kali terkena penyakit jantung rematik dibanding pria. Penelitian di Malaysia
pada tahun 2010-2012, dari 552 kasus PJR didapatkan 403 diantaranya adalah
orang dewasa, 66% nya adalah wanita.19 Di Bandung dari 108 pasien yang
mengalami PJR, 84 pasien ( 78 % ) merupakan wanita.14
 Penyakit jantung rematik merupakan penyakit akibat kekambuhan DR.
Kekambuhan DR dapat dicegah dengan pemberian profilaksis sekunder. Tetapi,
kebanyakan pasien tidak sadar dirinya menderita DR sampai gejala kerusakan
katup muncul. Hal tersebut membuat pasien tidak mendapatkan profilaksis
sekunder, sehingga kerusakan katup berlanjut sehingga menjadi PJR.8,24

2.5 Patofisiologi
Infeksi Group A β-hemoliticus Streptococcus pada faring pada individu
yang rentan menyebabkan reaksi autoimun yang menjadi DRA.3 Diperkirakan 3-
6% populasi dunia memiliki kerentanan untuk menderita demam rematik. 25
Timbulnya DRA mulai 10 hari sampai 6 minggu setelah infeksi, mengenai jantung
menyebabkan karditis, otak menyebabkan korea sydenham, sendi menyebabkan
artritis, dan atau kulit menyebabkan eritema marginatum dan nodul subkutan.18,21,26
Bakteri Group A β-hemoliticus Streptococcus yang berperan pada penyakit
DRA dan PJR mempunyai protein M yang bersifat reumatogenik.18 Protein M
pada bakteri ini merupakan antigen yang berfungsi untuk melawan fagositosis
pada penjamu dan memungkinkan bakteri tersebut untuk menempel ke jaringan. 6,25
Respon individu yang rentan terhadap Streptokokus Grup A Beta Hemolitikus
akan mencetuskan reaksi autoimun melawan jaringan individu dengan keterlibatan
jantung merupakan masalah paling serius yang bisa menyebabkan kematian. 18,27
Reaksi autoimun diperantarai oleh antibodi spesifik Streptokokus dan sel T
melalui proses yang dikenal dengan molecular mimicry.18 Protein M bereaksi
silang dengan cardiac myosin menyebabkan inflamasi otot dan katup jantung.
Inflamasi pada otot jantung dapat sembuh, tetapi kerusakan yang terjadi pada
katup jantung terjadi permanen.18
Inflamasi endokardium yang berlanjut menjadi PJR yang ditandai dengan
kerusakan permanen dari satu atau lebih katup jantung. 28 Proses inflamasi pada
katup jantung dapat menyebabkan inflamasi akut kemudian dilatasi dari anulus
katup dan pemanjangan dari korda tendinae dan akhirnya menjadi PJR.6
Kerusakan katup merupakan ciri khas dari PJR dengan katup mitral yang paling
sering terkena dampaknya, terkadang juga mengenai katup aorta. Ketika katup
jantung sudah rusak, maka katup akan kehilangan fungsinya dan darah akan
dipompakan balik atau dikenal dengan regurgitasi. Pada kasus berat hal ini bisa
menyebabkan gagal jantung kongestif karena kelebihan beban pada ventrikel kiri
 yang kronis.6,25,39 Semua pasien DR dengan keterlibatan jantung berisiko untuk
kambuh.24
Kekambuhan DR bisa menyebabkan penebalan daun katup, terbentuknya
parut, kalsifikasi, dan selanjutnya terbentuk stenosis katup.5,25
Pada stenosis mitral, fibrosis pada daun katup dan korda tendinea yang
terkena toksin bakteri tersebut akan mengurangi luas lubang mitral. Akibatnya,
terdapat hambatan aliran udara dari atrium kiri ke ventrikel kiri saat diastol yang
berkomplikasi ke gagal jantung kiri, dan cenderung akan terjadi emboli dan
fibrilasi atrium.6
Selain gangguan pada katup mitral, penyakit jantung rematik juga
menyebabkan gangguan pada katup aorta menyebabkan stenosis maupun
insufisiensi. Sama seperti pada katup mitral, dapat menyebabkan gagal jantung
kiri, edema paru, sinkop, berujung pada syok kardiogenik.6

2.6 Manifestasi Klinis

Menurut WHO gejala PJR berupa sesak napas, kelelahan, berdebar-debar,
nyeri dada, dan kelemahan. 3 Gejala PJR jarang terlihat sampai terjadi kerusakan
katup yang berat. Gejala awal PJR pada meliputi gejala-gejala awal gagal jantung
seperti sesak napas saat beraktivitas, kelelahan, dan lemah. Gejala saat gagal
jantung bertambah berat berupa orthopnea, paroxysmal nocturnal dyspnue, dan
peripheral oedema. Saat terjadi fibrilasi atrium gejala yang muncul adalah
palpitasi, yang biasanya terjadi pada stenosis mitral. Angina dan syncope
merupakan gejala yang sering apabila terjadi kerusakan pada katup aorta.30

Daftar Pustaka
3. Seckeler MD, Hoke TR. The worldwide epidemiology of acute rheumatic fever
and rheumatic heart disease. Dove Press Journal: Clinical Epidemiology.
2011;3:67-84.
4. Leman S. Demam rematik dan penyakit jantung rematik. In: Sudoyo AW,
Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati A, editors. Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam. Edisi V Jilid II. Jakarta: Interna Publishing; 2009:1662-1668.
5. Fernandez RR, Amiya R, Wyber R, Widdodow W, Carapetis J. Rheumatic heart
disease among adults in a mining community of Papua, Indonesia: findings from an
occupational cohort. Heart Asia. 2015;7:1-5.
6. WHO. Rheumatic fever and rheumatic heart disease. Report of a WHO Expert
Consultation. Geneva 29 October – 1 November 2001. Geneva: World Heart
Federation; 2004:3-37.
7. Park M. Pediatric Cardiology for Practicioners. 5th ed. Philadelphia: Mosby
Elsevier. 2008
8. Carapetis J, Brown A, Maguire G, Walsh W, Noonan S, Thompson D, et al. The
Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic
nd
fever and rheumatic heart disease. 2 Ed. National Heart Foundation of Australia
and the Cardiac Society of Australia and New Zealand. Menzies School of Heart
Research. 2012:72-98.
9. Shah B, Sharma M, Kumar R, Brahmadhatan KN, Abraham VJ, Tandon R.
Rheumatic heart disease: progress and challenges in India. Indian Journal of
Pediatrics. 2013;80:77–86.
10. Watkins DA, Johnson CO, Colquhoun SM, Karthikeyan G, Beaton A, Bukhman G,
et al. Global, regional, and nasional burden of RHD 1990-2015. The New England
Journal of Medicine. 2017;377(8):713-722.
11. World Heart Federation. Rheumatic heart disease. https://www.world-heart-
federation.org/ - Diakses 12 Desember 2017.
12. Carapetis JR. Rheumatic heart disease in Asia. Circulation. 2008:2748-2753.
13. Leman S. Demam rematik dan penyakit jantung rematik. In: Setiati S, Alwi I,
Sudoyo AW, K MS, Setiyohadi, Syam AF, editors. Buku Ajar Ilmu Penyakit
th
Dalam. 6 ed. Jakarta: Interna Publishing; 2014:1164-1172.
14. Suciadi LP, Karwiky G, Hidayat S. Profile of rheumatic heart disease at a cardiac
centre in Bandung. Global Heart. 2014;9:258.
15. Melani TA. Karakteristik penderita penyakit jantung rematik (PJR) yang dirawat
inap di RSUP H.Adam Malik Medan tahun 2004-2008. http:// repository.usu.ac.id–
Diakses 24 Agustus 2017.
16. Hasnul M, Najirman, Yanwirasti. Karakteristik pasien penyakit jantung rematik
yang dirawat inap di RSUP Dr. M. Djamil Padang. Jurnal Kesehatan Andalas.
2015;4(3):894-900.
17. Mayosi BM. Rheumatic fever. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow
th
RO,Braunwald’s Heart Disease a Textbook of Cardiovascular Medicine. 10 ed.
Philadelphia: Elsevier;2015.p.1834-1841.
18. Carapetis JR, Beaton A, Cunningham MW. Guilherme L, Karthikeyan G, Mayosi
BM, et al. Acute rheaumatic fever and rheumatic heart disease. Nature Review
Disease Primer. 2016;2:1-24.
19. Liang-choo H, Rajaram N. A review of acute reumatic fever and rheumatic heart
disease research in Malaysia. Medical Journal of Malaysia. 2016;71:79-86.
20. Riaz BK, Selim S, Karim N, Chowdhury KN, Chowdhury, Rahman R. Risk factors
of RHD in Bangladesh: a case control study. Journal of Health Population
Nutrition. 2013;31(1):70-77.
21. Marijon E, Mirabel M, Celermajer DS, Jouven X. Rheumatic heart disease. Lancet.
2012:379.
22. Sliwa K, Zilla P. Rheumatic heart disease: the tip of the iceberg. Circulation.
2012;125:3127-3132.
23. Levin BR, Sulong MA, Safari SNM, Jaffar N, Ramli MF, Ali RM. Epidemiology,
clinical profile, and cardiac remodelling of severe rheumatic heart disease in
Malaysia. Journal of Cardiac Failure. 2014;20(8s):100.
24. Tani LY, Echocardiographic screening for rheumatic heart disease, Circulation.
2014;129:1912-1913.
25. Carapetis JR. Acute rheumatic fever. In: Loscalzo J. Harrison’s Cardiovascular
Medicine, United State: McGrew Hill; 2010:290-296.
26. Price, Anderson S. Wilson LM. Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit.
ed. 6. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC;2005:614-627.
27. Guilherme L, Ramasawmy R, Kalil J. Rheumatic fever and rheumatic heart
disease: genetics and pathogenesis. Scandinavian Journal of Immunology. 2007;
66:199–207.
28. Miller CA, O’Gara PT, Lilly LS. Valvular heart disease. In: Lilly LS, editor.
 Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Boston: Wolters Kluwer; 2011:190-
215.
29. Seckler, The worldwide epidemiology of acute rheumatic fever and reumatic heart
disease. Clinical Epidemiology. 2011;3: 64-84.
30. Zhang W, Mondo C, Okello E, Musoke C, Kakande B, Nyakoojo W, et al.
Presenting features of newly diagnosed rheumatic heart disease patients in mulago
hospital: a pilot Study. Cardiovascular Journal of Africa. 2013;24(2):28-33.