ANAK-IKTERIK

Hepatits Sirosis Hepatis Kolestasis Talasemia Atresia Bilier Inkompatibilitas

Definisi hematologis yang
diturunkan akibat
defek sintesis satu
atau
lebih rantai globin
.
Terdiri atas α dan β.
Epidemiologi Ada 1.7% populasi
dunia dengan
rantai α (Afrika, Asia
Tenggara) dan β
(Mediterania, Asia
Tenggara,
Afrik
a). Terjadi 4.4 per
10.000
kelahiran
Etiologi Talasemia α
(pada kromosom 16)
dan β
(pada kromosom 11)
Patogenesis
dan
Patofisiologi

Anamnesis 1. Anoreksia atau 1. Kuning 1. Pucat kronis dan Ikterik usia > 14 hari 1. Ikterik sejak usia 1 hari
pasien susah dan 1. Anoreksia atau pasien 2. Kuning > 14 hari riwayat 2. Golongan darah orang
malas makan susah dan malas makan pada neonatus tranf Feses berwarna dempul tua baik ABO atau Rhesus
2. Nausea (mual ) 2. Diikuti dengan penurunan 3. BAB berwarna usi berulang
dan muntah berat badan dempul 2. Riwayat BAK berwarna gelap
3. Lemah (Lethargi) 3. BAK berwarna gelap 4. Urin berwarna keluarga
4. Merasa tidak 4. BAB berwarna merah gelap gelap dengan penyakit Berat badan tidak bertambah atau
5. Gatal gatal yang sama
enak pada bagian 5. Bengkak di kaki berlangsung lambat
perutnya 6. Ada terasa perbesaran 3. Perut membesar
5. Panas badan atau perut
demam (+) 7. Perasaan gatal yang hebat
8. Perasaan tidak enak pada
perut
 6. Sering mengeuhkan Gangguan pertumbuhan
sakit kepala
7. Kadang kadang Pruritus
diare
8. Urin berwarna Rewel
seperti the
9. Tinggal di
lingkungan padat
penduduk Dan
kebersihan kurang
terjaga
10. Anak usia <6 tahun
biasanya tidak
bergejala

Pemeriksaan 1. Ikterik 1. Ikterik 1. Sklera ikterik 1. Pucat, ikterus 1. Sklera ikterik 1. Hemolitik disease of
Fisik 2. Depresi mental 2. Hepatosplenomegali 2. Hepatosplenom 2. Facies cooley 2. hepatomegali newborn
3. Bradikardi 3. Hipertensi portal egali 3. Gangguan 3. Hipertensi portal 2. Pucat
4. Pruritus 3. Hipertensi pertumbuhan dan 3. Kasus berat 
5. Urin berwarna gelap portal status gizi kurang hidrop fetalis
6. Feses pucat dempul 4. Asites 4. Hepatosplenomegali 4. Anemia
7. Hepatosplenomegali 5. Jika perjalanan
penyakit dari
infeksi
kongenital 
terdapat
mikrosefali,
korioretinitis

Pemeriksaan 1. Bilirubin urine (+) 1. Biopsy 1. Kadar Darah Perifer lengkap 1. Kadar bilirubin direk dan indirek Pemeriksaan golongan darah
2. Bilirubin direk >10 2. USG bilirubin direk 1. Anemia mikrositik 2. USG abdomen ibu ayah (ABO, Rhesus)
mg/dL dan indirek ringan 3. cholangiografi
Penunjang 3. SGPT meningkat > 2. Indeks mentzer <13
10 kali normal 2. Pemeriksaan dan MCV <75fL Tes skrining Rosette
4. SGOT meningkat darah tepi 3. RDW meningkat
5. Hepatitis A : IgM maka semakin Coombs test
anti HAV (+) 3. Fungsi hati anisositosis
6. Hepatitis B : HBsAg (SGOT, SGPT) 4. Leukositosis palsu
dan IgM anti HBc karena eritrosit/
(+) 4. Gamma GT retikulosit berinti
7. Hepatitis C : anti 5. USG dihitung sebagai
HCV (+) leukosit
8. Hepatitis D : anti 5. Trombositopenia
HDV (+) 6. Analisis hemoglobin
9. Hepatitis E : IgM
anti HEV (+)

10. Hepatitis G :
IgM anti HGV (+)
Tatalaksana Suportif : menjaga Transplasi jika gagal hati Transplasi jika Rujuk ke DSA, beri Portoenterostomi Kasai Inkompatibilitas ABO :
kebersihan tangan, gagal hati tranfusi PRC, asam Rehidrasi
pengolahan makanan Medikamentosa folat, vitamin E, kelasi Nutrisi : Dopamine
yang benar. Asam ursodeoksikolat 10- Medikamentosa besi (feritin atau Vit A,D,E,K Mannitol
Nutrisi yang bergizi dan 20 mg/kgBB Asam tranfusi), dan Vitamin Medium chain trigliserida
seimbang Fenobarbital 3-10 ursodeoksikolat C. Splenektomi <5 Inkompatibilitas Rh :
Istirahat yang cukup mg/kgBB 10-20 mg/kgBB tahun bila Profilaksis Immunoglobulin
Rifampisin 10mg/kgBB Fenobarbital 3- trombositopenia. Anti-D
Imunisasi Hepatitis A Kolestiramin 0,25-0,5 10 mg/kgBB
gr/kgBB Rifampisin
10mg/kgBB
Nutrisi : Kolestiramin
Vit A,D,E,K 0,25-0,5 gr/kgBB
Medium chain trigliserida
Nutrisi :
Vit A,D,E,K
Medium chain
trigliserida

Komplikasi Talasemia beta mayor

berisiko komplikasi
kardiak dan
meninggal karena
kelebihan besi
(hemosiderosis).
Menyebabkan
hipogonadime, DM,
dan miopati.
Splenomegali.
Keterlambatan
pertumbuhan,
gangguan tiroid, dan
osteoporosis