ANEMIA

APLASTIK

Dwi Retnoningrum
 Tujuan Instruksional Khusus
1. Mahasiswa mampu menjelaskan
pengertian anemia aplastik
2. Mahasiswa mampu menjelaskan
etiopatogenesis anemia aplastik
3. Mahasiswa mampu melakukan diagnosis
anemia aplastik berdasarkan gejala klinik
dan pemeriksaan laboratorium sederhana

2
 PENGERTIAN
Definisi:

kegagalan sumsum tulang dalam

memproduksi sel-sel darah

Ditandai:
PANSITOPENI
SUMSUM TULANG HIPOSELULER

3
 Pansitopenia
• Berkurangnya jumlah sel dari semua jalur
sel darah utama:

- Eritrosit
- Leukosit
- Trombosit

4
 SEJARAH
• Pertama dilaporkan tahun 1888
→ wanita dengan perdarahan, demam dan
anemia berat

• Istilah anemia aplastik dikenalkan oleh Vaquez

dan Aubertin di Paris tahun 1904

• Karakteristik aplastik → kombinasi tidak adanya

prekursor sel di sumsum tulang dan sitopenia di
darah perifer
5
 Epidemiologi
• Anemia primer → anemia Fanconi → usia 5 – 10 th
• Anemia aplastik didapat →
❖ Usia 15 – 25 tahun
❖ Usia > 60 tahun

Laki-laki = perempuan
• insiden di Eropa: 2/ 1000.000
• insiden di Asia: 2-3 x lebih banyak

6
 ETIOLOGI
Anemia aplastik kongenital Anemia aplastik didapat (Acquired)
(Inherited)
Anemia Fanconi Anemia aplastik ideopatik
Diskeratosis kongenital Anemia aplastik sekunder
Sindrom Iradiasi
Shwachman-Diamond Obat-obatan & bahan kimia
Disgenesis retikular Reaksi idiosinkrasi
Trombositopenia Virus
amegakariositik Penyakit-penyakit imun
Anemia aplastik familial Hemoglobinuria paroksismal nocturnal
Sindrom non hematologik Kehamilan
(Down, Dubowitz)

7
 PATOFISIOLOGI
A. INHERITED

Absent or defective stem cells

(stem cell failure).

8
 PATOFISIOLOGI
B. ACQUIRED

1. Kerusakan sel progenitor oleh agen

penyebab (zat kimia, obat, radiasi)
2. Reaksi imunologi
– Lingkungan mikro yang abnormal
– Supresi yang dimediasi oleh sel T sitotoksik

9
 DIAGNOSIS
• Gambaran Klinis:
1. Gejala anemia
2. Gejala trombositopenia
3. Gejala leukopenia

10
 DIAGNOSIS
• Pemeriksaan laboratorium:
1. Hb ↓
2. MCV, MCH, MCHC normal
3. Retikulosit ↓
4. AL ↓
5. AT ↓, BT ↑
6. SI &TIBC normal
7. Sel muda dalam darah tepi (-)
8. Sumsum tulang hiposeluler
penggantian sel lemak lebih dari
75%.
9. HLA 11
11
SADT

12
Free powerpoint template: www.brainybetty.com
 Kriteria diagnosis anemia aplastik menurut
International Agranulocytosis and Aplastic
Anemia Studi Group (IAASG) adalah:
1. Satu dari tiga sebagai berikut:
• Hemoglobin < 10 g/dl atau hematokrit < 30%
• Trombosit < 50 x 10 9/L
• Lekosit < 3,5 x 109 /L atau netrofil < 1,5 x 10 9/L
2. Retikulosit < 30 x 109/L (< 1%)
3. Gambaran sumsum tulang
• Selularitas ↓
• Tidak adanya fibrosis atau infiltrasi neoplastik
4. Pansitopenia bukan karena obat-obatan sitostatika atau
radiasi terapeutik

13
14
BMP

15
Free powerpoint template: www.brainybetty.com
 BMB

16
Free powerpoint template: www.brainybetty.com
BMB

17
Free powerpoint template: www.brainybetty.com
 DIAGNOSIS BANDING
• MDS
• Idiopatik mielofibrosis
• Alekemik leukemia
• Pure red cell aplasia
• Agranulositosis

18
 PENGOBATAN
1. Suportif
2. Imunosupresi
– ATG, ALG
– Siklosporin
– Glukokortikoid dosis tinggi
– Siklofosfamid dosis tinggi
– Androgen
– Imunoterapi kombinasi
3. Transplantasi sumsum tulang

19
20
 PROGNOSIS
• Dengan imunosupresan
– 78 % sembuh, 40% berubah menjadi keganasan
• Sebelum transplantasi tulang ditemukan: ad malam
– 25% pasien meninggal setelah 4 bulan
terdiagnosis
– 50% pasien meninggal dalam 1 tahun
• Setelah ditemukan transplantasi sumsum tulang:
dubia ad bonam
– 75% - 85% sembuh
– 15 % relaps

21
 ANEMIA FANCONI
• Sangat jarang
• Diturunkan autosomal resesif
• Biasanya disertai dengan mikroencephaly, retardasi
mental, perwakan pendek, kelainan saluran ginjal (pelvis,
ginjal tapal kuda /horseshoe kidney), kelainan kulit
(hiperpigmentasi, hipopigmentasi)
• Sel penderita Anemia Fanconi (AF) memperlihatkan
frekuensi pecahnya kromosom spontan yang sangat
tinggi dan uji diagnostik adalah peningkatan pemecahan
setelah inkubasi limfosit perifer dengan diepoksibutana
(Tes DEB).
22
ANEMIA FANCONI

23
TERIMA KASIH

24