Modul 6 Blok 11 – 12 –

Cardiomyopathy

BY: JOHN CHRISTOPHER

PRASYARAT : HISTOFISIOLOGI OTOT JANTUNG

- Myocardium lapisan tengah jantung, tdd serabut otot jantung. F(x) : kontraksi jantung.
Homolog terhadap tunika media pembulu darah. Setiap serabut otot dikelilingi oleh
endoyisium, setiap fasciculus dkelilingi perimycsium
- Perbedaan atrium dan ventrikel:

Atrium Ventrikel

Terdapat mm pectinati, sel otot bagian luar
yocardium membentuk pola bergelombang
Tidak terdapat mm pectinati, otot pada dinding
ventriculus tediri dari berlapis2 sel bergelombang
untuk memaksimalkan presentase darah di
dalam rongga ventriculus yang dikeluarkan selama
kontraksi (ejeksi fraksi) lapisan superficial dari otot
iuni mengelilingi kedua rongga vnetriculus, lapisan
dalamnyua mengelilingi hanya masing2 rongga
ventrikel dan septumiterventrikulare. Sel2 dari
bagian dalam dan luar memiliki aktivitas metabolic
yang berbeda. Jaringa ikat elastik lebih sedikit dari
di atrium

Ukuran sel otot lebih keciil Otot lebih tebal

Terdapat granula atrial natriuretic factor -

Sistem t tubule lebih sedikit Lebih banyak t tubule

Gap junction lebih banyak Gap junction lebih sedikir

Konduksi impuls jantung lebih cepat, kontraksi lebih

ritmis

- Otot jantung berkontraksi seccara spontan dengan ritme intrinsik nya. Medapat persyarafan
otonom dari axon yang berakhir dekat oto jantung (namun tidak membentuk sinaps),
impulsa dari syaraf otonom tidak dapat memulai kontraksi hanya dapat mempercepat dan
memperlambat.
- Stimulus awal : SA node (sinoatrial node) Av node serabut purkinje otot jantung
melalui gap junction, discus intercalatus. Gap junction: membentuk kontinuitas ion diantara
serabut otot jantung menyebabkan otot jantung bekerja bersamaan seperti suati sinsitium
fungsuional

1
CARDIOMYOPATHY DILATED

DEFINISI

Kardiomiopati adalah penyakit pada otot jantung yang disebabkan abnormalitas primer otot
jantung yang menyebabkan kerjajantung menjadi tidak normal dan bukan disebabkan oleh penyakit
atau disfungsi bagian lain dari jantung. Maka istilah gagal jantung akibat kardiomiopati tidak termasuk
gagal jantung yang disebabkan oleh infark miokard, hipertensi sistemik, stenosis atau insufisiensi
katup jantung.

Kardiomiopati peripartum(KMP) / pregnancy associated cardiomyopathy termasuk kardiomati dilatasi

yang merupakan penyebab gagal jantung yang terjadi pada seorang ibu pada akhir masa kehamilan
atau awal masa setelah melahirkan, bahkan bisa terjadi pada 5 bulan pertama setelah melahirkan.

Menurut CHF NYHA kardiomiopati peripartum adalah kegagalan jantung yang timbul sesaat
sebelum, selama atau dalam 2 bulan pertama pasca persalinan tanpa adanya penyakit jantung
sebelumnya ( pra existing cardiac disease). Meskipun merupakan penyebab gagal jantung jarang
terjadi tetapi dapat mengakibatkan keadaan berat.

Ada 4 kriteria untuk memenuhi definisi KMP :

Gagal jantung terjadi pada bulan-bulan / terakhir kehamilan atau dalam 5 bulan setelah
melahirkan
Tidak ditemukan penyebab yang jelas dari gagal jantung
Tidak diketahui adanya kelainan jantung sebelum bulan terakhir kehamilan
Terdapat disfungsi sistolik yaitu ejeksi fraksi (LVEF) < 45 % atau fraksi pemendekan berkurang

ETIOLOGI

Pada umumnya kasus kardiomiopati idiopatik, akan tetapi dengan kemajuan ilmu pengetahuan,
ditemukan bawha pada sebagian besar kardiomiopati (50%) terdapat penyebab familial yang
heterogenous dan berhubungan dengan HLA tertentu dan juga ada mutase gen spesifik untuk
metabolism engeri pada miokardium yang mengahasilkan protein yang menyebabkan disfungsi
kontraksi miokardium

Tidak ditemukan gangguan hormone pada penderita KMP, meskipun estrogenm progesterone dan
prolactin diketahui mempunyai efek terhdapa system kardiovaskular

Faktor factor yang diduga berperan dalam etiologi KMP adalah

Idiopatik
Genetik : terdapat pada 23 – 35 % kasus merupakan kelainan genetka berbagai bentuk seperti
autosomal dominan, autosomal resesive dan mitochondrial inheritance
Miokarditis : Infeksi virus seperti coxsackievirus B dan enterovirus asam nukleart virus yang
dapat diteukan di dalam otot jantung
Kehamilan yang berhubungan dengan defisiensi nutrisi
Toksisitas dan alcohol

2
 o Kemungkina karena racun etanol atau metabolit acetalaldehid menyebabkan jejas
pada myocardium
o Demikian juga alkoholisme dapat menimbulkan defisensi thiamin
o Beberapa obat chemotherapy dapat menjadi penyebab
Respon immune yang abnormal dari ibu terhadap antigen dari fetus.
o Sel sel fetus dapat masuk ke dalam sirkulasi dari maternal dan berada disana tanpa di
tolak dikarenakan lemahnya system imun tubuh terhadap paternal haplotype of the
chimeric cells
o Bila sel fetus masuk ke dalam jaringan jantung dapat memicu reaksi autoimun,
antibody yang terbentuk berpengaruh terhadap myosin, adenine nucleotide
translocator, dan branched chain alpha ketoacid dehydrogenase yang berperan dalam
kontraksi otot jantung
Faktor hemodinamika pada kehamilan terdapat peningkatan voume darah dan curah jantung
yag memicu remodeling dan hipertrofi ventrikel kiri untuk sementara
Faktor angiogenesis
o Diakhir masa kehamilan normal, factor factor antiangiogenic diproduksi dalam jumlah
besar, salah satunya untuk mempercebat perdarahan dari plasenta saat kehamilan.
o Penelitian pada binatang maupun pada manusia mendapatkan bahwa terjadi
pelepasan sinyal-sinyal di akhir massa kehamlan untuk mencegah pembuluh darah
normal tumbuh berlebihan atau angiogenesis namun pada penderita KMP factor
perlindungan dari antiangiogenic sayangat kurang
o Para peneliti memberkan terapi anti vascular endothelial growth factor (VEGF) yang
meriupakan protein pemicu angiogenesis dan ditambahkan antiangiogenic lain.
Hasilnya ada perbaikan dalam kardiomiopati akan tetapi hasil ini masih dalam tahap
penelitian pada tikus
Sitokin inflamasi diketahui berperan dalam pathogenesis dan progression KMP dan HF
Defiseinsi nutrisi
o Defisensi Thiamin
Berperan dalam oxidative phosphorylation dan pembentukan engery
myocardium
o Defisensi Selenium
Penurunan aktivasi glutathione peroxide ↑ Free readical yang bersifat
racun pada myocardium
o Defisensi carnitine
Gangguan dari oxidase asam lemak penumpukan lemak di dalam
sitoplasma sel otot jantung

3
EPDEMIOLOGI DAN INSIDENSI

Insidensi Kardiomipati peripartum kurang lebih 1:1000 perempuan hamil tanpa riwayat
penyakit jantung, gejala bisa ringan atau berat termasuk sesak napas yang disebabkan kemampuan
pompa jantung menurun. Separuh perepuan yang mengalami KMP akan sembuh spontan, tetapi
sebagian akan menetap, memburuk, bahkan membutuhkan adanya transplantasi jantung.

Insidensi kardiomiopati bervariasi berdasarkan perbedaan geografik.

Di AS insidensinya 1 : 15.000 kehamilan,

Di Afrika selatan 1:1000
Di nigeria 1:100

Tingginya insidensi KMP di Nigeria diduga berhubungan dengan kebiasaan makan garam
kering yang berasaldari sebuah danau selama 40 hari setelah kehamilan.

FAKTOR RISIKO

Usia >30 tahun

Multiparitas
Kehamilan multiple
Riwayat preeklamsia sebuah penelitian menemukan bahwa perempuan yang mengalami
preeklamsia mengalami peningkatan pelepasan SFLT1 oleh plasenta. Ini merupakan molekul
antiangiogenik yang berfungsi menyemptkan pembuluh darah dan selanjunya
mengakibatkan hipertensi
Hipertensi postpartum
Penggunaan coccain dan terbutaline

4
KLASIFIKASI

Secara klinis / pathophysiology, kardiomiopati dibagi menjadi

Kardiomiopati dilatasi (meliputi 90 % dari keseluruhan kasus kardiomiopati)

Kardiomiopati hipertropik
Kardiomiopati restriktif

5
PATOGENESIS

Jejas pada sel otot jantung akibat inflamasi (idiopatik/reaksi imun) – penurunan kontraktilitas
miokardium – penurunan stroke volume, hal ini menyebabkan :

1. Peningkatan tekanan ventricular filling – muncul gejala-gejala decompensatio cordis kiri/

kanan
2. Dilatasi ventrikel – dapat terjadi regurgitasi mitral
3. Penurunan cardiac output

6
7
PATHOPHYSIOLOGY

PATOFISIOLOGI PADA KASUS

Dyspnoe jantung kiri gagal memompa darah sehingga terjadi extravasasi ke daerah
sebelum jantung dan menimbulkan oedem paru-paru ronchi basah sedang di seluruh
lapang paru-paru
Dyspnoe d’effort sesak nafas waktu aktivitas karena aktivitas perlu oksigen dan jantung
gagal memberi kecukupan oksigen pada jaringan sehingga paru-paru meningkatkan kerjanya.
Sesak berkurang bila beristirahat.

8
 Orthopnoe pasien lebih nyaman tidur setengah duduk karena oedem paru, posisi duduk
mengurangi luas permukaan difusi dibandingkan pada posisi tidur
Anemia akibat pendarahan post partum, hal ini pun memperburuk dyspnoenya.
Oedem(pitting oedema di pretibial) tekanan hidrostatik di vena tungkai meningkat karena
gangguan pompa ventrikel kanan
Palpitasi jantung berdebar karena jaringan kekurangan oksigen dan nutrisi, mekanisme
kompensasinya adalah dengan meningkatkan denyut jantung.
Hepatomegali bendungan pada hati akibat gangguan pompa ventrikel kanan
Bendungan JVP bendungan vena leher karena gangguan pompa ventrikel kanan.
Cor : cardiomegali karena dilatasi akibat kerusakan pada otot jantung (dilatasi)
Or : bunyi jantung : terdengar irama gallop akibat peningkatan tekanan pada pengisian
ventrikel. Murmur positif, pada apex cordis(katup mitral) akibat dilatasi LV
Pulmo : bendungan paru akibat gangguan pompa ventrikel kiri
EKG : PR interval memanjang akibat defek konduksi karena fibrosis myocardium

MANIFESTASI KLINIS

KMP(PPCM kali maksudnya) jarang didapat sebelum kehamilan 36 minggu dan bisa didapatkan
sampai 5 bulan pertama post partum, ini sangat berbeda dengan seorang ibu hamil yang mempunyai
dasar penyakit jantung seperti penyakit jantung iskemik atau kelainan katup yang biasanya
menunjukkan gejala gagal jantung pada trimester II dari kehamilan yaitu pada saat terjadi perubahan
beban hemodinamik terbesar karena kehamilannya.

Keluhan dyspnoe paling sering terjadi selain batuk, orthopnoe, paroxysmal nocturnal dyspnoe dan
hemoptysis. Keluhan lelah yang tidak spesifik dan makin lama makin berat, perasaan dada tidak enak
atau nyeri perut akan membingunkan dalam diagnosa karena keluhan tersebut sering didapat pada
kehamilan normal. Pada KMP sering terjadi emboli paru atau emboli sistemik dibandingkan tipe
kardiomiopati lain.

Pemeriksaan fisik ditemukan :

Tachypnea, tachycardia dan hypertensi

Tanda-tanda hypoxia
Distensi v. jugular
Oedema pulmonal
S3/S4 gallop
Hepatomegali
Oedem perifer

INDENTIFIKASI MASALAH

Anamnesis

Ibu usia 34 tahun > 30 thn, Faktor resiko Cardiomyopathy

Mengalami sesak nafas (Dyspnoe) yang hebat dan jantung berdebar-debar (Palpitasi) GK
Cardiomyopathy. Setelah melahirkan anak ke 4 pada malam hari pukul 23.00. multiparitas
Faktor resiko cardiomyopathy peripartum

9
 Prenatal care pada seorang bidan dan sebelumnya tidak pernah diketahui mempunyai
tekanan darah tinggi / riwayat penyakit jantung
Dalam 2 bulan terakhir kehamilannya , penderita sudah sering merasakan sesak nafas
terutama kalau berjalan agak jauh/ bekerja agak berat (gejala klinik : dyspnoe d’effort)
Gejala klinik HF
Pasien menyangkal batuk, pilek , mual dan muntah (DD RHD, asma)
RPD : tidak pernah sakit seperti ini
RPK : tidak ada penyakit seperi ini dikeluarga
Alergi : tidak ada
Riwayat kebiasaan : merokok (-), konsumsi alkohol (-)
Anak pertama berusia 7 tahun, anak kedua usia 4 tahun, anak ketiga usia 2 tahun
multiparitas faktor resiko cardiomyopathy peripartum

Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : compos mentis , tampak lemah, sakit berat, posisi setengah duduk
(ortopnoe) , berkeringat dingin dan anggota badan terasa dingin
Tanda Vital :
o TD : 95/70 mmHg
o N : 120x regular, isi agak kecil ↑ takikardi
o R : 38x/menit ↑ takipnoe
o Suhu : 36.5oC
o Kepala : konjungtiva agak pucat anemia
Leher : JVP 5+4 cm H2O GK HF
Thorax : DBN
Cor : Inspeksi dan palpasi tidak jelas kelainan
o Perkusi :
Batas kiri jantung pada ICS VI 3 cm lateral LMCS
Batas kanan jantung pada ICS V 3 cm lateral linea sternalis dextra
Cardiomegali Dilatasi akibat kerusakan otot jantung
o Auskultasi : irama gallop (S3) tekanan pengisian ventrikel, denyut jantung
120x/menit ↑ , regular, murmur (+) pada apex cordis infusiensi dan stenosis
katup mitral
Paru-paru : ronchi basah pada ± ½ lapang paru dextra dan sinistra GK HF
Abdomen : lembut, pulsasi di epigastrium (+) Cardiomegali. Hepar teraba 4 cm bac dextra
hepatomegali
Ekstremitas : bawah akrosianosis (-), teraba dingin, edema tungkai +/+ GK HF nyeri tekan
(-), varices (-)/(-)

Pemeriksaan Laboratorium

Darah
o Hb : 11 g/dL Normal
o Ht : 32% ↓ anemia
o Leukosit : 11.000/mm3 ↑
o Trombosit : 240.000/mm3

10
 o Urinalisis : DBN
o Ureum : 35mg%
o GDS : 105 mg/dl
Foto Thorax : Jantung membesar dengan gambaran awal bendungan paru. Tidak ada efusi
pleura
EKG : Irama sinus takikardi, laju QRS 120x/mnt, axis QRS normal, durasi QRS 0,06 detik,
interval PR >0,2 detik (AV Block), ST segmen dan gelombang T abnormal

DASAR DIAGNOSIS

Anamnesis

Wanita 34 thn Faktor Risiko ↑ > umur 30 thn

Multiparitas Faktor Risiko
Gejala gagal jantung dyspnoe (+) sekalipun saat istirahat, palpitasi (+), takhikardia (+)
setelah partus
Gejala dyspnoe d’effort sebelum partus setelah aktivitas sedang-berat

Pemeriksaan Fisik

Gejala gagal jantung

o Tampak lemah sakit berat posisi ½ duduk (orthopnoe), anggota badan dingin
o Takhipnoe (+), takhikardia (+)
o Conjuctiva anemis (+) vasokontriksi gangguan hemodinamika
o JVP meningkat (+) heart failure kanan
o Cardiomegaly (+), irama gallop (+), murmur (+)
o Ronchi basah paru (+/+) oedem paru
o Hepatomegaly (+) edema tungkai (+/+)
o Ektremitas dingin

Pemeriksaan Penunjang

Anemia kemarin dr. Heddy bilangnya bisa ini normal soalnya pendarahan setelah partus
Foto thorax cardiomegaly dengan awal bendungan paru
EKG defek konduksi (pr interval memanjang), abnormalitas ST segmen dan gelombang T

DIANGOSIS KERJA

Diagnosis Fungsional : Gagal Jantung kongestif functional NYHA class IV

Diagnosis Anatomi : Kardiomegaly

Diagnosis Etiologi : Kardiomiopaty peripartum

Diagnosis tambahan : Anemia

Diagnosis EKG : AV Block derajat 1

Diagnosis berdasarkan 4 kriteria klinis:

a. Timbulnya gagal jantung pada akhir kehamilan atau dalam 5 bulan post partum
b. Tidak ditemukan penyebab jelas dari gagal jantung

11
 c. Tidak ada penyakit jantung sebelum akhir kehamilan
d. Difungsi sistolik ventrikel kiri

PEMERIKSAAN PENUNJANG

EKG

Ditemukan sinus takikardi, kadang-kadadng atrial fibrilasi, perubahan ST dan gelombang T yang tidak
spesifik, low voltage, gelombang Q, atau interval PR dan QRS memanjang.

Echocardiography

Pemeriksaan echocardiography dapat membedakan dengan dengan cukup tepat ketiga macam
kardiomiopati dan dapat menilai beratnya penyakit dan juga sebagai tuntunan untuk melaksanakan
terapi yang tepat. Pada kardiomiopati terutama pada ventrikel kiri, yang pada akhir diastol dapat
mencapai 8-10cm. Dilatasi atrium kiri karena peningkatan tekanan akhir diastol ventrikel kiri dan
regurgitasi mitral. Fungsi sistolik ventrikel kiri menurun secara signifikan. Diambil patokan ejeksi fraksi
< 45% atau fraksi pemendekan < 30%. Dengan echocardiography 2 dimensi dapat ditemukan kelainan
gerakan dinding ventrikel dengan lebih jelas dan dapat mendeteksi adanya trombus di dalam ruang
jantung.

Pemeriksaan Doppler

Dapat ditemukan regurgitasi mitral dan trikuspid. Regurgitasi mitral karena disfungsi m. Papillaris
disertai lebarnya anulus katup mitral dan adanya dilatasi atrium kiri. Regurgitasi trikuspid menunjukan
penigkatan tekanan di dalam jantung kanan sebagai tanda peningkatan tekanan di dalam a.
Pulmonalis akibat hipertensi pulmonal.

Foto Toraks

Pada foto toraks tampak pembesaran dari bayangan jantung yang disertai tanda bendungan paru atau
edema interstitial. Kadang disertai efusi plleura.

Kateteriasi Jantung

Jarang dilakukan. Kateterisasi jantung kiri dengan angiografi koroner hanya dilakukan kepada pasien
dengan risiko PJK yang jelas untuk menyingkirkan iskemia sebagai penyebab kardiomiopati.

Biopsi Endomiokardium

Jarang dilakukan, namun secara umum otot jantung dapat mengalami hipertrofi dengan inti besar,
tetapi banyak otot yang meregang dan tidak rata. Ditemukan fibrosis endokardial dan juga sklerosis
kecil-kecil yang menggantikan sel atau kumpulan sel, yang mungkin karena penyembuhan sekunder
dari nekrosis iskemik miosit dan ini mungkin disebabkan hipertofi yang akibat ketidakseimbangan
perfusi antara kebutuhan dan yang tersedia.

Berikut gambaran mikroskopis dari masing-masing tipe:

- Kardiomiopati dilatasi dilatasi ventrikel dengan hipertrofi yang minimal

- Kardiomiopati hipertrofik hipertrofi yang sifatnya asimetris

12
 - Kardiomiopati restriktif miokardium mengalami fibrosis

Pemeriksaan virus / bakteri

Pemeriksaan titer terhadap virus, misalnya coxsakie masih belum jelas dan tidak spesifik.

Pemeriksaan Laboratorium

- NT pro BNP
- Pemeriksaan toxicologi urine

PENATALAKSANAAN

Tujuan:

- Memperbaiki keadaan umum dan menghilangkan gejala karena perubahan hemodinamik,

seperti juga pada pengobatan gagal jantung karena sebab lain dengan pertimbangan khusus
karena kehamilannya

Non-Farmakologi

Rawat inap dirumah sakit hingga gejala akut hilang

Diet rendah garam untuk membatasi cairan (batasi 2-4 g/hari)
Saturasi O2
Infus RL
Batasi cairan < 1 L/hari
Rujuk ke Sp. Cardiologi (jika pengobatan konvensional gagal -> transplantasi)
Farmakologi

Terapi kardiomiopati sebagian besar sama dengan terapi gagal jantung karena sebab lain. Sebagai
tambahan dapat diberikan antikoagulan dan antiaritmia.

ACE-i dan ARB merupakan kontraindikasi selama kehamilan karena kemungkinan efek sampingnya.
Diuretik diberikan untuk mengurangi gejala bendungan paru dan edema perifer. Pemberian digoxin
dapat diberikan pada beberapa kasus. Obat lain yang dapat digunakan ialah: hidralazine sebagai
vasodilator, kadang digunakan nitrogliserin sebagai vasodilator intravena.

Beta blocker tidak digunakan pada fase akut tetapi penting sebagai tambahan pada terapi lebih lanjut
pada pasien gagal jantung karena disfungsi sistolik. Bila ada aritmia ventrikel, harus diterapi dengan
cepat. Pasien dengan risiko tinggi dapat diberikan antikoagulan.

Diuretik
o Furosemide 40mg 1dd
o Menghiangkan cairan
o Dibrikan juga pada saat HF fase akut, jika oedem tidak berkurang tambahkan diuretic
lain (HCT 25mg 1dd)
ACE-I
o Captopril tab 25 mg 2dd ac
o KI bumil ec ESO(Efek Samping Obat) terhadap fetus
ARB
o Losartan tab 50mg 1dd

13
 o KI bumil ec ESO terhadap fetus
β-Bloker
o Bisoprolol tab 1,25 mg 1dd
Digitalis
o Digoxin tab 0,25mg 2dd
o Aman digunakan pada kehamilan
o Dikeluarkan melalui asi
Pemberian antiaritmia guna mencegah terjadinya aritmia jantung contoh amiodarone
PENCEGAHAN

Prenatal care yang rutin (kontrol ke dokter )

Saat masa kehamilan perhatikan :
o Gizi seimbang
o Cukup istirahat dan hindari stress berlebihan
o Tidak merokok dan minum alcohol
o Kontrol hipertensi, kolestrol dan DM
o Kontrol berat badan

KOMPLIKASI

Aritmia (atrial fibrilasi, ventrikel fibrilasi)---> suden cardiac death

Trombusis ----> tromboemboli
Tromboemboli
o Tromboemboli dari ventrikel kiri ke otak-> stroke
o Tromboembosi dari ventrikel kanan ke paru-paru

PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad malam

Quo ad functionam : dubia ad malam

Quo ad sanationam : dubia ad malam

Secara umum prognosis kurang baik. Prognosis pada KMP juga harus mempertimbangkan faktor ibu
dan faktor fetus. Prognosis dipengaruhi faktor penyebabnya. Umumnya pasien menunjukan
perburukan yang progresif dan fungsi ventrikel kiri sampai gagal jantung kongestif.Penderita
meninggal dalam 2 tahun (50%),lebih dari 5 tahun hanya 25%, walaupun ada yang dapat sembuh
dalam terapi. Kehamilan berikutnya dari seorang ibu yang berhasil sembuh dari KMP mempunyai
risiko lebih besar untuk terjadinya komplikasi

Selamat Belajar!!GBU !!
"I shall not waste my days in trying to prolong
them." - Ian L. Fleming

14