1.

Definisi dan klasifikasi

2. Epidemiologi, etiologi, dan faktor risiko
 ALL
 Epidemiologi
- Insidensi 1/60.000
- Kejadian anak lebih sering (75%)
- Puncak usia 3-5 tahun
- Pria > wanita
- Saudara kandung risiko 4 kali
- Kembar monozigot risiko 20%
 Etiologi
- Pada dewasa tidak diketahui
- Faktor keturunan dan sindroma predisposisi pada anak
- Lingkungan : - Radiasi ionic
- Benzena
- Merokok > Pada usia di atas 60 tahun
- Obat chemotherapy
- Infeksi EBV
- Sindrom Down
 Faktor Risiko
- Paparan radiasi
- Exposur trhadap bahan kimia
- Infeksi virus tertentu
- Sindrom yang diwariskan
- Ras kulit hitam
- Laki-laki
 AML
 Epidemiologi
- 32% kasus leukemia di amerika
- Dewasa (85%) > anak (15%)
- Insidensi anak = dewasa muda
- Usia 30 tahun 0,8%
Usia 50 tahun 2,7%
>65 tahun 13,7%
 Etiologi
- Tidak diketahui
- Benzene
- Radiasi ionic
- Sindrom down (trisomy kromosom 21) 10-18 kali lebih tinggi
- Sindrom bloom
- Anemia Fanconi
- Chemotherapy golongan alkylating agent dan topoisomerase II inhibitor
 Faktor Risiko
- Usia dewasa
 - Wanita
- Merokok
- Zat kimia : benzene dan formaldehyde
- Sedang terapi obat chemotherapy
- Terpapar radiasi
- Sindrom genetic
- Ada keluarga yang mengalami
 CLL
 Epidemiologi
- 17.000 kasus di Amerika per tahun
- 10% leukemia di asia
- Kulit putih > kulit hitam
- Kaukasia dan pendapatan menengah >>
- Laki-laki : perempuan (1,7:1), (2,8:1 pada usia tua)
- Usia tua > usia muda, Median di usia 72 tahun, 10-15% usia < 50 tahun
 Etiologi
-
 Faktor Risiko
- Usia tua
- Exposr terhadap bahan kimia seperti agen orange
- Ada keluarga yang menderita penyakit serupa
- Pria
- Ras kaukasia
- Kulit putih
 CML
 Epidemiologi
- 20% total kasus leukemia pada dewasa
- Usia 40-50 tahun lebih sering
- Kejadian meningkat apabila terpapar radiasi ionik
 Etiologi
-
 Faktor Risiko
- Bekerja atau tinggal di dekat sumber radiasi ionic
- Usia dewasa
- Wanita
- Merokok
- Zat kimia : benzene dan formaldehyde
- Sedang terapi obat chemotherapy
- Terpapar radiasi
- Sindrom genetic
- Ada keluarga yang mengalami

 Limfoma, Limfadenitis, Limfadenopati

 Epidemiologi
  Etiologi
 Faktor Risiko
 Multiple myeloma
 Epidemiologi
- 1% dari semua keganasan, 10 persen tumor hematologic
- Umur median rata-rata 65 tahun
- Inggris 9:1.000.000
- Pria kulit hitam 2 kali dari wanita
 Etiologi
- Proses multi step
- Kelainan genetic

 Faktor Risiko
- Berusia tua
- Ras afrika-amerika
- Laki-laki
- Paparan radiasi
- Paparan pestisida
- Predisposisi genetik
 Polycythemia vera
 Epidemiologi
 Etiologi
 Faktor Risiko
 Agranulositosis
 Epidemiologi
 Etiologi
 Faktor Risiko
 Timoma
 Epidemiologi
 Etiologi
 Faktor Risiko
3. Gejala klinis
 ALL
- Anemia : 5L, letargi, pusing, sesak, nyeri dada
- Anoreksia
- Arthralgia
- Demam, berkeringat (hiperkataboisme)
- Sepsis
- Perdarahan kulit, gusi, hematuria
- Hepatosplenomegaly
- Limfadenopati
 CLL
- Umumnya asimtomatik
- Limfadenopati generalista
 - BB turun
- Lelah
- Hilang nafsu makan
- Demam, keringat malam, sepsis jarang, namun makin nyata semakin berjalannya
penyakit
- Hepatosplenomegali
- Rasa tidak enak di abdomen akibat pembesaran limpa dan hepar
- Perdarahan petekie
- anemia
 AML
- 5L
- Perdarahan (petechie, echymosis, purpura)
- Sepsis
- DIC di tenggorokan, paru, kulit
- Ganggan kesadaran karena sumbatan gumpalan leukositosis
- Hiperurisemia
- Hipoglikemia
- Benjolan tidak berpigmen, tanpa rasa sakit akibat leukemia cutis
- Bengkakan di gusi akibat infiltrasi sel blast ke gusi
 CML
- Pada fase kronis, splenomegaly, rasa cepat kenyang, nyeri perut kanan atas, lelah,
lemah, demam, keringat dingin akibat hiperkatabolisme, BB turun

- Pada fase progresif atau akselerasi, muncul gejala yang mirim lukemia akut
 Limfoma, Limfadenitis, Limfadenopati
-
 Multiple myeloma
- Nyeri terutama nyeri tulang karena fraktur akibat lesi litik. Umumnya tulang punggung
- Anemia
- Sepsis
- Nefropati akibat hiperkalsemia dalam darah dan hiperkalsiuria
- Perdarahan abnormal akibat protein M yang menghambat trombosit
- Sindrom hiperviskositas (10%)
- Neuropati akibat kompressi medulla spinalis dan saraf kepala karena endapan amiloid
  Polycythemia vera
- Gejala awal : - sakit kepala (48%)
- telinga berdenging (43%)
- mudah lelah (47%)
- susah bernafas (26%)
- darah tinggi (72%)
- gangguan penglihatan (31%)
- neuropati perifer (29%)
- pruritus (43%)
- perdarahan hidung dan lambung (24%)
- sakit tulang (26%)
- Gejala akhir : - thrombosis -> emboli (30-50%)
- splenomegaly (70%)
- hiperviskositas
- gangguan kecepatan aliran (shear rate) sehingga terjadi gangguan
aggrefasi tomosit di endotel
- Hepatomegaly (40%)
- gout arthritis akibat sekuestrasi darah makin banyak dan cepat (5-
10%)
- defisiensi B9 dan B12 karena banyak digunakan untuk membuat
eritrosit dan kapasitas protein pengikat B12 tidak tersaturasi
meningkat
 Agranulositosis
-
 Timoma
- Batuk yang tak hilang
- Kesuliatan bernafas
- Nyeri dada
- Adan gejala autoimmune seperti myasteia gravis
4. Pemeriksaan lab untuk penunjang
 ALL
 Hitung darah lengkap dan apus darah tepi
- Leukosit normal, meningkat, ata rendah
- Hiperleukositosis (>100.000) pada 15% pasien
- Umumnya anemia dan trombositopenia
- Proporsi sel blast pada darah tepi 0-100%
- 1/3 pasien trombosit <25.000
 Aspirasi dan biopsy sumsum tulang
- Sitokimia : pewarnaan sudan black dan mieloperoksidase (enzim sitoplasmik pada
granula primer precursor granulositik) negative. Pewarnaan fosfatase asam akan
positif pada T cell ganas, periodic acid stiff akan positif pada sel B
- Immunofenotip : pada sel B, CD10, CD19, CD79A, CD22. Pada sel T, CD1a, CD2, CD3,
CD4, CD5, CD7, CD8. Pada 15-54% LLA dewasa, ada ekspressi antigen myeloid CD13,
CD15, dan CD33
 - Sitogenetik : translokasi kromosom 8,14/2,8/8/22 yang menyebabkan disregulasi dan
ekspresi berlebih gen c-myc sel B

 CLL
 AML
 CML
 Limfoma, Limfadenitis, Limfadenopati
 Multiple myeloma
 Polycythemia vera
 Agranulositosis
 Timoma
5. Diagnosis
 ALL
 CLL
 AML
 CML
 Limfoma, Limfadenitis, Limfadenopati
 Multiple myeloma
 Polycythemia vera
 Agranulositosis
 Timoma
6. Pemeriksaan fisik
 ALL
 CLL
 AML
  CML
 Limfoma, Limfadenitis, Limfadenopati
 Multiple myeloma
 Polycythemia vera
 Agranulositosis
 Timoma
7. Tata laksana
 ALL
 CLL
 AML
 CML
 Limfoma, Limfadenitis, Limfadenopati
 Multiple myeloma
 Polycythemia vera
 Agranulositosis
 Timoma
8. Prognosis dan komplikasi
 ALL
 CLL
 AML
 CML
 Limfoma, Limfadenitis, Limfadenopati
 Multiple myeloma
 Polycythemia vera
 Agranulositosis
 Timoma
9. Indikasi rujukan
 ALL
 CLL
 AML
 CML
 Limfoma, Limfadenitis, Limfadenopati
 Multiple myeloma
 Polycythemia vera
 Agranulositosis
 Timoma