BAB II

TINJAUAN  PUSTAKA
 
A. Definisi
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf
embrionik retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara
awal. Rata rata usia klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13
bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus
unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan
evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan
anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia
dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).
 
B. Etiologi
Retinoblastoma terjadi secara familiar atau sporadik. Namun dapat juga
diklasifikasikan menjadi dua subkelompok yag berbeda, yaitu bilateral atau
unilateral dan diturunkan atau tidak diturunkan. Kasus yang tidak diturunkan
selalu unilateral, sedangkan 90 % kasus yang diturunkan adalah bilateral, dan
unilateral sebanyak 10%. Gen retinoblastoma (RBI) diisolasi dari kromosom
13q14, yang berperan sebagai pengatur pertumbuhan sel pada sel normal.
Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya
cenderung diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat
somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara
autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalu
saraf penglihatan/nervus optikus).
 
C. Manifestasi klinis
Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata. Bila letak
tumor dimakula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang semakin
membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan di
 vitreus (Vitreous seeding) yang menyerupai endoftalmitis. Bila sel-sel tumor
terlepas dan masuk ke segmen anterior mata , akan menyebabkan glaucoma atau
tanda-tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini
dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui nervus optikus ke
otak, melalui sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh ke
sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning
mengkilat, dapat menonjol kebadan kaca. Di permukaan terdapat neovaskularisasi
dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar
limfe preaurikular dan submandibula dan, hematogen, ke sumsum tulang dan
visera, terutama hati.
Kanker retina ini pemicunya adalag faktor genetik atau pengaruh
lingkungan dan infeksi virus. Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma adalah
timbulnya bercak putih di bagian tengah mata atau retina, membuat mata seolah-
olah bersinar bila terkena cahaya. Kemudian kelopak mata menurun dan pupil
melebar, penglihatan terganggu atau mata kelihatan juling. Tapi apabila stadium
berlanjut mata tampak menonjol. Jadi apabila terihat tanda-tanda berupa mata
merah, berair, bengkak, walaupun sudah diberikan obat mata dan pada kondisi
gelap terlihat seolah bersinar seperti kucing jadi anak tersebut bisa terindikasi
penyakit retinoblastoma.
 
D. Patofisiologi
Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa
tumor yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-
tanda peradangan vitreus yang menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor
terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glaucoma atau
tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat
menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui; nervus optikus ke otak,
sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh kesumsum
tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat,
dapat menonjol ke badan kaca. Dipermukaan terdapat neovaskularisasi dan
 perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar
limfe preaurikuler dan submandibula serta secara hematogen ke sumsum tulang
dan visera , terutati.
E. Klasifikasi Stadium
Menurut Reese-Ellsworth, retino balastoma digolongkan menjadi
1. Golongan I
a. Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil.
b. Tumor multiple tidak lebih dari 4dd,dan terdapat pada atau
dibelakang ekuator
2. Golongan II
a. Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator
b. Tumor multiple dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang
ekuator
3. Golongan III
a. Beberapa lesi di depan ekuator
b. Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10
diameter papil
4. Golongan IV
a. Tumor multiple sebagian besar > 10 dd
b. Beberapa lesi menyebar ke anterior ke ora serrata
5. Golongan V
a. Tumor masif mengenai lebih dari setengah retina
b. Penyebaran ke vitreous

Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan

eksoftalmus kemudian dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita
disertai nekrose diatasnya.
Menurut Grabowski dan Abrahamson, membagi penderajatan berdasarkan
tempat utama dimana retinoblastoma menyebar sebagai berikut :
1. Derajat I intraokular
 a. tumor retina.
b. penyebaran ke lamina fibrosa.
c. penyebaran ke ueva.
2. Derajat II orbita
a. Tumor orbita : sel sel episklera yang tersebar, tumor terbukti
dengan    biopsi.
b. Nervous optikus.

F. Penatalaksanaan
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah
pengobatan local untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan sistemik
untuk jenis ekstrokular, regional, dan metastatic.
Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya masih
terlindungi. Gambaran seperti ini lebih banyak pada keluarga yang memiliki
riwayat keluarga, karena diagnosis biasanya lebih awal. Sementara 13% pasien
dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya terambil atau keluar karena
penyakit intraocular yang sudah lanjut, baik pada waktu masuk atau setelah gagal
pengobatan local.
 
1. Jenis terapi
a. Pembedahan
Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk
retinoblastoma. Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu
setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun,
apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan, asimetri
wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita. Bagaimanapun,
jika mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif
mungkin bisa diambil.
Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga
naterior, atau terjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi local tidak dapat
dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien secara
lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat
diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus
dihindari. Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah
kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan relaps
orbita.
b. External beam radiotherapy (EBRT)
Retinoblastroma merupakan tumor yang radiosensitif dan
radioterapi merupakan terapi efektif lokal untuk khasus ini. EBRT
mengunakan eksalator linjar dengan dosis 40-45 Gy dengan pemecahan
konvensional yang meliputi seluruh retina. Pada bayi mudah harus
dibawah anestesi dan imobilisasi selama prosedur ini, dan harus ada
kerjasama yang erat antara dokter ahli mata dan dokter radioterapi untuk
memubuat perencanan. Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor,
tetapi tergantung teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan
terlihat dengan fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari
radioterapi harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat terjadi komplikasi
hambatan pertumbuhantulang orbita, yang akhirnya akan meyebabkan
ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting adalah terjadi malignasi
skunder.
c. Radioterapi plaque
Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I
sekarang makin sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara
itu biasanya digunakan untuk tumoryang ukurannya kecil sa,pai sedang
yang tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi, pada kasus yang residif
setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal,
khusunya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini
menimbulkan malignansi sekunder.
d. Kryo atau fotokoagulasi
Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5
mm) dan dapat diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat
diulang beberapa kali sampai kontrol lokal terapi.  Kryoterapi biasanya
ditujukan unntuk tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda kecil
yang diletakkan di konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum
digunakan untuk tumor bagian belakang baik menggunakan laser argon
atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada tumor dekat makula
atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut yang
nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau
sedikit menyebabkan komplikasi jangka panjang.
e. Modalitas yang lebih baru
Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang
menggunakan kemoterapi sebagai terapi awal untuk kasus interaokular,
dengan tujuan untuk mengurabgi ukuran tumor dan membuat tumor bisa
diterapi secara lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan tidak berguna untuk
kasus intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih baru dan
lebih bisa penetrasi ke mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini
digunakan pada kasus-kasus yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi,
khususnya kasus yang telah lanjut. Carboplatin baaik sendiri atau
dikombinasi dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan.
Sekarang kemoreduksi dilakukan sebagai terspi awal kasus retinoblastoma
bilateral dan mengancam fungsi mata.
f. Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada
penelitian yang luas, prospektif dan random. Sebagian besar penelitian
didasarkan pada sejumlah kecil pasien dengan perbedaan resiko relaps.
Selain itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem stadium yang
dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian
didasarkan pada gambaran factor risiko secara histopatologi.
 Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat
penting untuk menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan
kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan
memiliki faktor risiko potensial seperti nervus optikus yang pendek (< 5
mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus prelaminar.
Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk mencegah
penyebaran ke otak tidak dianjurkan.
Apabila penyakitnya sudah menyebar ke ekstraokuler, kemoterapi
awal dianjurkan. Obat yang digunakan adalah carboplatin, cis;platin,
etoposid, teniposid, sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan
akhir-akhir ini adalah dikombinasi dengan idarubisin. Meskipun laporan
terakhir menemukan bahwa invasi keluar orbita dan limfonodi
preauricular dihubungkan dengan keluaran yang buruk, sebagian besar
pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan pendekatan
kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Meskipun remisi bisa
dicapai oleh pasien dengan metastasis, biasanya mempunyai kehidupan
pendek. Hal ini biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang belebihan p 170
glikoprotein pada retinoblastoma, yang dihubungkan dengan multidrug
resistance terhadap kemoterapi.
G. Komplikasi
1. Glaukoma
2. Katarak
3. Kebutaan
4. Antropi Mata

H. Pemeriksaan Penunjang
1. Oftalmoskopi mata
2. Ultrsonografi
3. Foto fundus
I. Pengkajian Teoritis
1. Identitas Klien
2. Pekerjaan Klien
3. Riwayat Kesehatan Masa Lalu
4. Riwayat kesehatan Sekarang
5. Riwayat Kesehatan Keluarga
6. Pengkajian Terselubung Mata
- Nervus II ( Optikus )

J. Diagnosa Teoritis
1. Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan dengan gangguan
penerimaan sensori dari mata
2. Resiko tinggi cidera, berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang
3. Nyeri berhubungan dengan metastase ke otak, penekanan tumor ke arah otak
4. Gangguan citra diri berhubungan dengan perubahan penampilan pasca
operasi 
5. Risiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan pembatasan
aktivitas
K. Intervensi Keperawatan

N Diagnosa Goal Statement (NOC) Intervensi (NIC) Rasional

o Keperawat
an
1. Gangguan  Mempertahankan 1. Orientasikan pasien  Dengan
persepsi lapang ketajaman terhadap lingkungan, mengetahui
sensori penglihatan tanpa staf, orang lain di ekspresi
penglihata kehilangan lebih areanya. perasaan
n lanjut. 2. Letakkan barang yang pasien dapat
  Tentukan ketajaman dibutuhkan/posisi bel mempermud
penglihatan, catat pemanggil dalam ah tindakan
apakah satu atau jangkauan. keperawatan
kedua mata terlibat. 3. Dorong klien untuk selanjutnya
mengekspresikan
perasaan tentang  
kehilangan/kemungkina
n kehilangan
penglihatan.
4. Lakukan tindakan untuk
membantu pasien untuk
menangani keterbatasan
penglihatan, contoh, atur
perabot/mainan, perbaiki
sinar suram dan masalah
penglihatan malam
o  Ketajaman
penglihatan
 dapat digunakan
untuk
mengetahui
gangguan
penglihatan yang
terjadi
o Orientasi akan
mempercepat
penyesuaian diri
pasien di
lingkungan baru
o Mempermudah
pengambilan
barang jika
dibutuhkan

2. Nyeri akut  Rasa nyeri yang ri 1. Berikan tindakan  Persetujuan

rasakan pasien kenyamanan dasar klien dan
berkurang / hilang (misalnya: reposisi) dan keluarga
o  Tentukan aktifitas hiburan akan
riwayat nyeri, (misalnya: mudik, mempermud
misalnya telefisi). ah
lokasi nyeri, 2. Bicarakan dengan pelaksanaan
frekuensi, individu dan keluarga terapi   
durasi, dan penggunaan terapi
intensitas distraksi, serta metode  Untuk selanjutnya
(skala 0 – 10) pereda nyeri lainnya. klien dapat
dan tindakan 3. Ajarkan tindakan pereda melakukan tindakan
penghilangan nyeri pereda nyeri secara
 yang 4. Beri individu pereda
digunakan rasa sakit yang optimal mandiri     
dengan analgesik
5. Dengan mengetahui   
skala nyeri penderita
maka dapat ditentukan
tindakan yang sesuai
untuk menghilangkan
rasa nyeri tersebut
6. Tindakan kenyamanan
dasar dapat menurunkan
rasa nyeri

3 Cemas  Kecemasan dapat    

berhubung segera teratasi.
an dengan  Kaji tingkat ansietas,
penyakit derajat pengalaman
yang nyeri/timbulnya
diderita gejala tiba – tiba dan
klien. pengetahuan kondisi
saat ini.
   Berikan informasi
yang akurat dan jujur.
Diskusikan dengan
keluarga bahwa
pengawasan dan
pengobatan dapat
mencegah kehilangan
penglihatan
 tambahan.
 Dorong pasien untuk
mengakui masalah
dan mengekspresikan
perasaan.
 Identifikasi
sumber/orang yang
menolong.
 Untuk mempermudah
rencana tindakan
keperawatan yang
akan diberikan
selanjutnya
 Kolaborasi dengan
keluarga pasien akan
mempercepat proses
penyembuhan.

4 Resiko  Resiko cedera    

cidera berkurang.
trauma.  Orientasikan pasien  
klien terhadap
lingkungan, staf, dan  Dukungan
orang lain yang ada keluarga
di areanya. penting
 Anjurkan keluarga dalam proses
memberikan mainan penyembuha
yang aman (tidak n
pecah), dan
 pertahankan pagar
tempat tidur.
 Arahkan semua alat
mainan yang  Mempermud
dibutuhkan klien ah
pada tempat sentral pengambilan
pandangan klien dan mainan
mudah untuk
dijangkau.
 Orientasi akan
mempercepat
penyesuaian diri
pasien di lingkungan
baru

5  Risiko  Proses    
keterlamba perkembangan klien
tan berjalan dengan  Orang tua
perkemban normal. berperan
gan  Berikan  kesempatan penting
anak mengambil dalam
keputusan dan tumbuh
melibatkan orang tua kembang
dalam perencanaan anak
kegiatan.  Cara paling
o Melibatkan mudah dan
orang tua efektif unuk
berperan aktif anak-anak
dalam
 perawatan
anak
o Lakukan
pendekatan
melalui
metode
permainan.
o Buat jadwal
untuk
prosedur
terapi dan
latihan.

o Upaya
meningkatkan
pola pikir
klien