BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Pada saat ini sering sekali kita mendengar penyakit yang terjadi pada
jantung karena adanya gangguan pada system kardiovaskuler yang ada sejak lahir,
baik yang terjadi pada anak-anak maupun orang dewasa. Disini kami akan
membahas penyakit jantung yang menyerang pada anak, salah satunya adalah
‘ToF atau Tetralogi of Fallot”. Tetralogi of fallot adalah kelainan anatomi yang
disebabkan oleh kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. ToF
pertama kali dideskripsikan oleh Niels Stensen pada tahun 1672. Tetapi, pada
tahun 1888 seorang dokter dari Perancis Etienne Fallot menerangkan secara
mendetail akan keempat kelainan anatomi yang timbul pada tetralogi of fallot.

Tetralogi of fallot (ToF) merupakan penyakit jantung sianotik dan

kongentinal yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati
urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum
ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih minus
10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan
sianotik Tetralogi of fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi of fallot merupakan
penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan
sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Dari banyaknya kasus kelainan
jantung  serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini,
maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan
dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat.

Kelainan ini lebih sering muncul pada laki – laki dari pada perempuan.
Dan secara khusus katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal sesuai usia, sehingga
stenosis bisa timbul. Hal ini dapat diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi
sejak dini. Sehingga deteksi dini penyakit ini pada anak-anak sangat penting
dilakukan sebelum komplikasi yang lebih parah terjadi.
B. Tujuan
1. Mahasiswa dapat mengetahuai definisi ToF
2. Mahasiswa dapat mengetahui klasifikasi dari ToF
3. Mahasiswa dapat mengetahui etiologi dari ToF
4. Mahasiswa dapat Mengetahui patofisiologi ToF
5. Mahasiswa dapat Mengetahui manifestasi klinis ToF
6. Mahasiswa dapat Mengetahui pemeriksaan penunjang ToF
7. Mahasiswa dapat Mengetahui penatalaksanaan ToF
8. Mahasiswa dapat mengetahui komplikasi akibat ToF
9. Mahasiswa dapat mengetahui asuhan keperawatan ToF

C. Manfaat
1. Agar mahasiswa memahami definisi dari ToF
2. Agar mahasiswa mampu mengklasifikasikan ToF
3. Agar mahasiswa memahami etiologi dari ToF
4. Agar mahasiswa mengerti patofisiologi dari ToF
5. Aga mahasiswa memahami manifestasi klinis ToF
6. Aga mahasiswa memahami bagaimana pemeriksaan penunjang ToF
7. Agar mahasiswa memahami penatalaksanaan ToF
8. Agar mahasiswa memahami apa saja komplikasi ToF
9. Agar mahasiswa mampu membuat asuhan keperawatan ToF
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Definisi

Tetralogi of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung dengan gangguan

sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi :

Gambar jantung normal dan jantung ToF

- Defek septum ventrikel atau Vetricular Septal Defect (VSD) yaitu lubang
pada sekat antara ventrikel kiri dan kanan.
- Stenosis pulmonal atau penyempitan pada katup pulmonalis.
- Overriding atau Transposisi aorta yaitu dimana katub aorta membesar dan
bergeser ke kanan sehingga terletak lebih kanan, yaitu di septum
interventrikuler.
- Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya

penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis
pulmonal bersifat progresif, makin lama makin berat.
 B. Klasifikasi
Terdapat berbagai varian dari ToF, yaitu :
1. ToF dengan atresia pulmonal
2. ToF dengan atresia pulmonal dengan kolateral aortapulmonal multipel
3. ToF dengan absennya katup pulmonal
4. ToF dengan double outlet RV
5. ToF dengan defek septum atrium

C. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak
diketahui secara pasti diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-
faktor tersebut antara lain :
1. Faktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom ( Down syndrom,
DiGeorge sindrom )
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
2. Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,
minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin, jamu)
b. Selama hamil, ibu menderita penyakit infeksi : rubella (campak Jerman)
atau infeksi virus lainnya
c. Pajanan terhadap sinar –X
d. Gizi yang buruk selama hamil
e. Ibu yang alkoholik
f. Usia ibu di atas 40 tahun.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut

jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari
90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap
faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena
pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
ToF dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi
pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga
terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak napas. Mungkin gejala
sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik
baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena
menyusu atau menangis.

D. Patofisiologi
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia
kehamilan. Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut fase
tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase
looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan
ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada
minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan
tetapi, proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika
selama masa kehamilan terdapat factor-faktor resiko.
Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang
abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta
terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi kan lahir dengan
kelainan jantung denga empat kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar.,
stenosis pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro posisi pangkal aorta dan
hiper trofi ventrikel kanan. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul
bergatung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal
hanya infundibuler, pada 10%-25% kasus kombinasi infundibuler dan valvular,
dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebinya adalah stenosis pulmonal
perifer.
 Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih ditempat yang normal,
overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah
ke septum. Klasifikasi overriding :
1) Tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah
kebelakang ventrikel kiri
2) Pada overriding 25% sumbu aorta asenden ke arh ventrikel sehingga lebih
kurng 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan
3) Pada overriding 50% sumbu aorta mengararah keseptum sehingga 50%
orifisium aorta menghadap ventrikel kanan
4) Pada overriding 75% sumbu aorta asenden mengarah kedepan ventrikel
kanan. Derajat overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan
derajat stenosis menentukan besrnya pirau kanan ke kiri.

Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat
stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat menentukan sikap
pada waktu pembedahan. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob
aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus.
Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax
kanan biasanya menyilang di depan esophagus, kadang disertai arkus ganda. Pada
tetralogi fallot dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Arteri koronaria yang
letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal.
Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada
kurangnya aliran darah ke paru. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang
arteria bronkialis. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat
sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat
sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal.
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang
bersamaan, maka :
a. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada
septum interventrikuler dan sebagian lagi barasal dari ventrikel kiri,
 sehingga terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum
teroksigenasi.
b. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari
ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
c. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang
septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan
tetapi apabila takanan dari ventrikel kanan lebih dari ventrikel kiri maka
darah akan mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri.
d. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah
kedalam aorta yang bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi
akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya akan
mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).

Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel

kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi
stenosis pulmonalis, maka dara akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel
tersebut ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak
troksigenasi, hal inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis.
Pada keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat, menangis
lama, peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien dengan TOF mengalami
hipoksia spell yang ditandai dengan : sianosis, kesulitan bernafas, pasien menjadi
lemas dn pucat, kadang pasien menjadi kejang dan pingsan.
Keadaan ini merupakan keadaan emergensi yang harus ditangani segera,
misalnya dengan salah satu cara memulihkan serangan spell yaitu memberikan
posisi lutut ke dada (knee chest position).

E. Manifestasi Klinis
Tetralogi of fallot memiliki tanda dan gejala antara lain, sebagai berikut :
1) Sianosis : Obstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan → hipertrofi
intudikulum meningkat → obstuksi meningkat disertai pertumbuhan yamg
semakin meningkat → sianosis. Sianosis adalah suatu keadaan di mana
 pada sirkulasi bayi kekurangan darah yang telah mengalami oksigenasi
sehingga dapat timbul dengan kulit, kuku, serta bibir yang pucat.
2) Dispnea : Terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi-bayi dan
anak-anak yang mulai belajar bejalan akan bermain aktif untuk waktu
singkat kemudian akan duduk atau berbaring. Anak- anak yang lebih besar
mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti
untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung penderita
tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak-anak akan
mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan
dispneu yang terjadi akibat dari aktifitas fisik, biasanya anak tersebut dapat
melanjutkan aktifitasnya kembali dalam beberapa menit.
3) Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia
“biru”) terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan
penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi
bertambah hebat, pendertita mulai sulit bernapas. Serangan-serangan
demikian paling sering terjadi pada pagi hari.
4) Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan gangguan pada
pertambahan tinggi badan terutama pada anak, keadaan gizi kurang dari
kebutuhan normal. Pertumbuhan otot-otot dari jaringan subcutan terlihat
kendor dan lunak, masa pubertas terlambat.
5) Denyut pembuluh darah normal : Jantung biasanya dalam ukuran normal,
apeks jantung jelas terlihat, suatu getaran sistolis dapat dirasakan
disepanjang tepi kiri tulanhg dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4.
6) Bising sistolik : Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetapi
intensitas terbesar pada tepi kiri tulang dada. Bising sistolik terjadi di atas
lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol
pada obstruksi berat dan pintasan dari kanan ke kiri. Bunyi jantung ke-2
terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising
sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolis, bising yang terus
menerus ini dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior
maupun posterior, bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh-pembuluh
 darah koleteral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus
arteriosus menetap.
7) Murmur : tanda pertama yang biasa ditemukan oleh dokter yaitu suara
tambahan atau tidak biasa yang dapat didengar pada denyut jantung si
bayi. Kebanyakan bayi yang menderita tetaralogy of fallot mempunyai
suara murmur jantung.
8) Biasanya denyut pembuluh darah normal : Seperti halnya tekanan darah
arteri dan vena. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Jantung
biasanya mempunyai ukuran normal dan impuls apeks tampak jelas.
Suatu gerakan sistolis dapat dirasakan pada 50% kasus sepanjang tepi kiri
tulang dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4.
9) Clubbing finger’s : seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di
sekitar kuku jari tangan membesar.
10) Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk
mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest
11) Serangan hypersianotik (blue spell), terjadi ketika kebutuhan oksigen otak
melebihi suplainya.
12) Warna kulit pucat dan kulit terasa dingin
13) Frekuensi pernafasan yang meninggi (Takipneu)
14) Berat badan yang rendah
15) Susah untuk diberi makan karena cepat lelah ketika diberi makan
16)  Gagal tumbuh
17) Anemia menyebabkan perburukan gejala
18) Penurunan toleransi terhadap latihan
19) Asidosis
20) Dapat terjadi apneu dan kehilangan kesadaran
21) Vena jugularis terlihat penuh/menonjol
22) antung :
- Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD
 - Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada
akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis
pulmonalis).
- Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo
maksimum pada akhir sistole, S2 kembar.
- Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada
permulaansistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu
pada punggung (pembuluh darah kolateral).

F. Pemeriksaan Penunjang
Ada beberapa pemeriksaan yang bisa digunakan untuk mengetahui ada dan
tidaknya penyakit Tof, antara lain yaitu :
1. Pemeriksaan laboratorium
a) Darah : Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit
(Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %.
b) BGA : Nilai BGAmenunjukkan peningkatan tekanan partial
karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan
penurunan PH. Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin
menderita defisiensi besi.
c) Analisa Gas Darah : PCV meningkat. PCV lebih besar 65%, dapat
menimbulkan kelainan koagulasi : waktu perdarahan memanjang,
fragilitas kapiler meningkat, umur trombosit yang abnormal.
d) Desaturasi darah arterial
e) Anemia hipokrom mikrositer (karena defisiensi besi).

2. Radiologis : Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah

pulmonal, tidak ada pembesaran jantung. Gambaran khas jantung tampak
apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. Vaskularitas paru
berkurang, arkus aorta disebelah kanan (25%),  aorta asendens melebar
dan konus pulmonalis cekung.
 Gambaran foto rontgen thorax pada pasien ToF

3. Elektrokardiogram : Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke

kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak dijumpai P
pulmonal (gelombang P dihantaran II) tinggi.

4. Ekokardiogram : Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan

dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan
aliran darah ke paru-paru.

Gambar ekokardiogram pada pasien dengan Tof

 5. Kateterisasi : Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui
defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.

G. Penatalaksanaan
Kebanyakan anak dengan tetralogi of fallot direncanakan untuk menjalani
bedah jantung, namun indikasi untuk koreksi total versus penanganan paliatif
bergantung pada kebijakan ahli bedah.
1. Penatalaksanaan medis
a) Pemberian Oksigen (5-8 l/mn).
b) Sianosis berat : beri prostaglandin E1 (PGE1) Untuk mempertahankan
kepatenan duktus dan meningkatkan aliran darah paru.
c) Sianosi ringan : observasi ketat bayi, jika sianosis memburuk setelah
penutupan ductus, bayi ini membutuhkan koreksi bedah selamaperiode
neonatal.
d) Antibiotik : sesuai  hasil kultur sensitivitas, kadang digunakan anti
biotic propilaksis.
e) Diuresik : untuk meningkatkan dieresis,  mengurangi kelebihan cairan,
digunakan dalam pengobatan edema yang berhubungan dengan gagal
jantung kongestif.
f) Digitalis : meningkatkan kekuatan kontraksi, isi sekuncup, dan curah
jantung serta menurunkan tekanan vena jantung, digunakan untuk
mengobati gagal jantung kongesti dan aritmia jantung tertentu (jarang
diberi sebelum koreksi, kecuali jika pirau terlalu besar).
g) Betablocker ( propanolol ) 0,01-0,25 mg/kg IV : menurunkan denyut
jantung dan kekuatan kontraksi serta iritabilitas myokard, dipakai untuk
mencegah dan mengobati  serangan hypersianosis.
 h)  Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV : meningkatkan ambang
sakit, mengobati hypersianosis dengan menghambat pusat pernafasan
(Takipneu) dan reflek batuk.
i) NaHCO3 ( Natrium Bikarbonat ) 1 meq/kg BB IV : untuk mengobati
asidosis dengan  mengganti ion bicarbonate dan memulihkan kapasitas
buffer tubuh.
j) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV : meningkatkan resistensi
vaskuler sistemik dan juga sedative.
k) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif
dalam penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga
dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh
tubuh juga meningkat.
l) Pada anemia relatif dapat diberi preparat besi.
m) Pada tindakan pembedahan ringan atau pencabutan gigi perlu diberi
propilaksis terhadap endokarditis infektif
n) Pada serangan hipoksia : Posisi “Knee-chest”, Beri zat oksigen (5-8
l/mn) dan Propanolol 0,1 mg/kg BB sebagai suntikan bonus, diteruskan
dengan dosis 1 mg/kg BB peroral tiap 6 jam
o) Bila terdapat hipoglikemia beri dekstrosa
p) Bila Hb <15 gm/100 ml : transfusi darah (5 ml/kg)
q) Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal
(methoxamine, phenylephrine).

2. Penatalaksanaan non medis

a) Jaga kebersihan mulut dan gigi, untuk meniadakan sumber infeksi
terjadinya endokardiktis infektif atau abses otak.
b) Hindari keadaan dehidrasi, misalnya pada gastroenteritis.
c) Meletakan pasien dalam posisi menungging (knee chest position),
sambil mengamati bahwa pakaian yang melekat tidak sempit. Posisi
lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah.
3. Penatalaksanaan pembedahan
a) Pembedahan paliatif
Dengan suatau shunt procedure diharapkan paru akan mendapat
darah lebih banyak dan sianosis akan menghilang. Cara :
- Blalock-Taussig Shunt (BT-Shunt) : posedur shunt yang dianastomosis
sisi sama sisi dari arteri subklavia ke arteri pulmonal.
- Waterson Shunt : membuat anantomosis intraperikardial dari aorta
asending ke arteri pulmonal kanan,hal ini biasanya dilakukan pada bayi.

Indikasi : Tindakan ini dilakukan apabila koreksi total tidak atau belum
dimungkinkan (misalnya pada hipoplasia arteri pulmonalis atau pada bayi).
dengan prosedur ini diharapkan arteri pulmonalis dapat berkembang.

b) Bedah kolektif.
Tindakan ini terdiri dari :
- Penutupan defek septum ventrikel
- Reteksi infundibulum
- Valvulotomi untuk stenosis pulmonal

H. Komplikasi
Komplikasi dari gangguan ini antara lain, yaitu :
1. Emboli atau Trombosis serebri, biasanya terjadi dalam vena serebri atau
sinus durasalis dan terkadang dalam arteri serebri, lebih sering ditemukan
pada polisitemia hebat. Juga dapat dibangkitkan oleh dehidrasi. Trombosis
lebih sering ditemukan pada usia dibawah 2 tahun. Pada penderita ini
paling sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin
dan hemotokrit dalam batas-batas normal.
2. Abses otak lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan trombosis
serebri. Biasanya penderita penyakit ini telah mencapai usia di atas 2
tahun. Awitan penyakit sering berlangsun tersembunyi disertai demam
 berderajat rendah. Mungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada cranium
dan laju endap darah merah serta hitung leukosit dapat meningkat. Pada
beberapa penderita dapat dijumpai awitan gejala-gejala yang berlangsung
akut, yang berkembang setelah suatu riwayat sakit kepala, mual-mual dan
muntah-muntah yang baru terjadi. Dapat terjadi serangan seperti epilepsi,
tanda-tanda neurologis yang terlokalisasi tergantung dari tempat dan
ukuran abses tesebut serta ada atau tidaknya peningkatan tekanan
intrakranial.
3. Endokarditis bakterialis terjadi pada penderita yang tidak mengalami
pembedahan, tetapi lebih sering lagi ditemukan pada anak dengan
prosedur pembuatan pintasan selama masa bayi.
4. Gagal jantung kongestif dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan
aliran darah kolateral yang besar. Keadaan ini, hampir tanpa pengecualian
akan mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan
penderita sianosis akibat sirkulasi paru yang menurun.
5. Perdarahan : pada polisitemia berat, trombosit dan fibrinogen menurun
hingga dapat terjadi ptekie, perdarahan gusi.
6. Trombosis pulmonal, disebabkan karena meningkatnya viskositas darah
yang disebabkan oleh polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko
untuk terjadinya trombosis. Trombosis bisa terjadi dimana saja tetapi tapi
yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak.
7. CVA trombosis
8. Retinopati, akibat pelebaran pembuluh darah retina.
9. Hipoksia, keadaan kekurangan oksigen dalam jaringan akibat dari stenosis
pulmonal sehingga menyebabkan aliran darah dalam paru menurun.
10. Aritmia
 BAB III

KONSEP KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Anamnesa
a. Riwayat kehamilan :
Ditanyakan apakah ada faktor endogen dan eksogen.
b. Riwayat  tumbuh
Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena
fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari
kondisi penyakit Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak
dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok
dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
c. Riwayat psikososial/perkembangan
1) Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
2) Mekanisme koping anak/keluarga
 3) Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
d. Pemeriksaan fisik
1) Akivitas dan istirahat
Gejala : Malaise, keterbatasan aktivitas/istirahat karena
kondisinya.
Tanda : Ataksia, lemas, masalah berjalan, kelemahan umum,
keterbatasan dalam rentang gerak.
2) Sirkulasi
Gejala : Takikardi, disritmia
Tanda : adanya Clubbing finger setelah 6 bulan, sianosis pada
membran muksa, gigi sianotik.
3) Eliminasi
Tanda : Adanya inkontinensia dan atau retensi.
4) Makanan/cairan
Tanda : Kehilangan nafsu makan, kesulitan menelan, sulit
menetek
Gejala : Anoreksia, muntah, turgor kulit jelek, membran mukosa
kering
5) Hiegiene
Tanda : ketergantungan terhadap semua kebutuhan perawatan diri.
6) Neurosensori
Tanda : Kejang, kaku kuduk
Gejala : Tingkat kesadaran letargi hingga koma bahkan kematian.
7) Nyeri/keamanan
Tanda : Sakit kepala berdenyut hebat pada frontal, leher kaku
Gejala    : Tampak terus terjaga, gelisah, menangis, mengaduh dan
mengeluh.
8) Pernafasan
Tanda : Auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah
pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat
obstruksi.
 Gejala : Dyspnea, napas cepat dan dalam.
9) Nyeri/ keamanan
Tanda : Sianosis, pusing, kejang
Gejala : Suhu meningkat, menggigil, kelemahan secara umum

2. Pemeriksaan penunjang
a. Pemeriksaan laboratorium : Peningkatan hemoglobin dan hematokrit
(Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah.
b. Radiologis : Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah
pulmonal, tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung
tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
c. Elektrokardiogram ( EKG)    : Pada EKG sumbu QRS hampir selalu
berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak
besar dijumpai P pulmonal.
d. Ekokardiografi : Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan
dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis &
penurunan aliran darah ke paru-paru.
e. Katerisasi jantung : ditemukan adanya defek septum ventrikel multiple,
mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal
perifer.
f. Gas darah : adanya penurunan saturasi oksigen dan penurunan PaO2

B. Diagnosa Keperawatan

Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan

diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan,
kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat
kriteria hasil, dan intervensi keperawatan.

1. Penurunan curah jantung

2. Intoleransi aktivitas
 3. Gangguan pertukaran gas

C. Intervensi dan Rasional

N Dianosa Keperawatan Tujuan dan kriteria hasil Intervensi Rasional

O
1. Penurunan Curah jantung NOC NIC
DEFINISI : KRITERIA HASIL : Status sirkulasi
ketidakadekuatan pompa Menunjukkan curah jantung - Kaji adanya sianosis,
darah oleh jantung untuk yang perubahan status
memenuhi kebutuhan memuaskan,dibuktikan mental, status
metabolisme tubuh. dengan pernafasan
- Status sirkulasi : - Kaji kaji toleransi
BATASAN tidak didapati terhadap aktifitas
KARAKTERISTIK: peningkatan Regulasi Haemodinamik
- Dipsnea cyanosis, toleransi :
- Murmur aktifitas - Pantau denyut perifer,
- Perubahan warna - Status tanda vital: pengisisn ulang
kulit dalam rentang kapiler, dan suhu serta
- Keletihan normal warna ekstremitas
- Dipsnea nokturnal - Pantau dan
paeoksimal dokumentasikan
frekuensi jantung,
FAKTOR YANG irama dan nadi
BERHUBUNGAN: - Minimalkan stressor
- lingkungan dengan
menciptakan suasana
lingkungan yang
kondusif
Pemantauan tanda vital :

2. Intoleran aktivitas
Definisi : ketidakcukupan
energi fisiologis atau
psikologis untuk
melanjutkan atau
menyelesaikan aktivitas
sehari-hari yang ingin atau
harus dilakuakan.
Batasan karakteristik :
- Ketidaknyamanan
atau dipsnea saat
beraktivitas
- Melapokan
keletihan atau
kelemahan secara
verbal
Faktor yang berhubungan :
-
3. Gangguan pertukaran gas
Definisi : kelebihan atau
kekurangan oksigenasi
atau eliminasi
karbondioksida di
membran kapiler-alveolar
- Pantau tanda vital
meliputi : suhu, nadi,
pernafasan dan
tekanan darah
NOC NIC
Kriteria Hasil : - Kaji tingkat
- Tanda vital normal kemampuan aktifitas
sesuai umur. pasien
- Berpartisipasi dalam - Pantau respon
setiap kegiatan yang kardiovaskuler terhadap
dijadwalkan. aktifitas : takikardi,
- Mencapai peningkatan dyspnea, pucat, tekanan
toleransi aktivitas sesuai hemodinamik,
umur. frekuensi pernafasan.
- Fatiq dan kelemahan          
berkurang.
- Dapat tidur dengan lelap
NOC NIC
Kriteria hasil : - Pemantauan
pernafasan
- Kaji suara paru,
frekuensi dan
kedalaman pernafasan
 - Pantau saturasi O2
Batasan Karakteristik : dengan oksimetri nadi
- Dipsnea - Pantau hasil gas darah
- Ketidaknormalan - Pantau status mental
frekuensi, irama dan (misal : tingkat
kedalaman pernapasan kesadaran, gelisah,
- Warna kulit tidak konfusi)
normal - Tingkatkan
- Sianosis pemantauan pada saat
pasien mengalami
Faktor yang berhubungan : penurunan kesadaran
- - Observasi terhadap
peningkatan sianosis
- Auscultasi suara
nafas, tandai area
penurunan atau
hilangnya ventilasi
dan adanya bunyi
tambahan
- Pantau status
pernafasan dan
oksigenasi sesuai
kebutuhan
- Pemantauan tanda
vital : suhu, nadi,
tekanan darah,
pernafasan
- Kolaborasi dokter
pentingnya
pemeriksaan gas
darah
- Kolaborasi pemberian
therapy oksigen
- Berikan obat sesuai
yang diresepkan
- Posisi pasien untuk
mengurangi dyspnea
 BAB IV
PENUTUP
B. Kesimpulan
Tetralogi of fallot ( ToF ) merupakan  suatu kelainan jantung bawaan
dengan gangguan sianosis yang ditandai  dengan 4 hal tang abnormal, meliputi
defek septum ventrukel, stenosis polmunal, avveridding aorta dan hipertrofi.
Pada sebagaian besar kasus penyebab penyakit jantung bawaan tidak
diketahui secara pasti diduga adanya faktor enfogen.
Manifestasi klinis dari tetralogi of fallot adalah sianosis, dispnea, serangan-
serangan dispnea paroksimal ( serangan-serangan anoksia ), bising sistolik dan
lain-lain.
Patofisiologinya yaitu pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan
ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan
menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati cacat
septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak jenuhan darah
arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru paru, jika dibatasi hebat oleh
obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari
sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap

C. Saran
Diharapkan askep ini dapat bermanfaat bagi mahasiswa dan mahasiswa
yang sedanga menenpuh pendidikan dan bisa bermanfaat bagi pembaca.
 Daftar Pustaka

https://www.scribd.com/doc/44495276/Askep-Tetralogi-of-Fallot

www.medicinesia.com/kedokteran-klinis/tumbuh-kembang/tetralogy-of-fallot-tof/

https://id.scribd.com/doc/23761593/Pathway-Tetralogi-Fallot

https://www.scribd.com/doc/267201616/Patofisiologi-Tetralogi-of-Fallot

https://www.med.unc.edu/ticker/files/icp-tools/tof-packet

https://www.scribd.com/presentation/14763448/Patofisiologi-TOF

https://www.academia.edu/6507780/Konsep_Medis_Dan_Konsep_Kep

http://jovian.yours.tv/t1336-asuhan-keperawatan-dan-laporan-pendahuluan-
tetralogi-of-fallot-tof

diagnosa-keperawatan.kumpulan-askep.com/askep-tetralogi-fallot-tf-36186/

eprints.ums.ac.id/34279/1/Naskah%20Publikasi.pdf

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/18513/1/mkn-mar2008-
41%20(6).pdf

http://www.kalbemed.com/Portals/6/07_202Diagnosis%20dan%20Tata
%20Laksana%20Tetralogy%20of%20Fallot.pdf

https://www.scribd.com/doc/138161099/Laporan-Pendahuluan-Tof

http://dokumen.tips/documents/laporan-pendahuluan-tof.html