BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Saat ini, penyakit thalassemia merupakan penyakit genetika yang paling
banyak di Indonesia.  Frekuensinya terus meningkat dengan penderita sekitar
2000 orang per tahun. Walupun begitu, masyarakat  tidak menaruh perhatian
yang cukup besar terhadap penyakit yang sudah menjadi salah satu penyakit
genetika terbanyak ini.  Hal ini disebabkan karena gejala awal dari penyakit
sangat umum seperti anemia dan muntah-muntah. Padahal gejala akhir yang
ditimbulkan akan sangat fatal jika tidak ditangani secara akurat, cepat, dan
tepat (WHO,2017).
Hemoglobin (Hb) terbentuk dari heme dan globin yang terdiri dari 4 rabtal
polipeptida (α β γ δ) atau biasa yang disebut tentramen. Orang dewasa normal
membentuk Hb A (Adult A) kadarnya mencapai lebih kurang 95% dari seluruh
Hemoglobin. Sisanya terdiri dari Hb A2 yang kadarnya tidak lebih dari 2%.
Sedangkan HbF (foetus) setelah lahir senantiasa kadar menurun dan pada usia
6 bulan ke atas mencapai kadar seperti pada orang dewasa, yaitu tidak lebih
dari 4% pada keadaan normal. Tentramenglobin. Hb A1 terdiri atas rantal
polipeptida : 2 rantai α dan 2 rantai β, sedangkan polipeptida Hb A2 terdiri dari
2 rantai α dan 2 rantai δ (delta). Pada HbF terdiri atas 2 rantai α dan 2 rantai γ
(Capellini et al., 2014).
Genetik paling umum dari talasemia melibatkan gangguan produksi rantai
β (talasemia β). Gen ini prevelen pada golongan etnis dari aerah sekeliling laut
Tengah terutama Itali, Yunani dan juga di temukan di India dan Asia Tenggara.
3%-8% orang Amerika keturunan Italia,Yunani dan 0,5% kulit hitam Amerika
membawa gen talasem. Insidens talasemia pada orang-orang yang bukan
berasal dari laut tengah sangat rendah tetapi kasus tipikal ditemukan pada
berbagai golongan ras. Banyak kasus dapat diklasifikasikan sebagai talisemia
mayor atau minor yang umumnya berkaitan dengan genotip homozigoot dan
heterozigot (Gunawan, 2013).
 Sampai hari ini, talasemia merupakan penyakit yang belum bisa
disembuhkan 100 persen. Penyakit ini ditandai dengan anemia atau kekurangan
darah berat akibat kerusakan sel darah merah. Padahal sel darah merah
berfungsi mengalirkan oksigen ke seluruh tubuh. Dengan kekurangan oksigen
maka seluruh organ tubuh tidak bekerja baik (WHO,2016)

B. Tujuan
1. Tujuan umum
Mendeskripsikan Asuhan Kebidanan Neonatus, Bayi, dan Balita dengan
Thalasemia dengan pola pikir ilmiah melalui pendekatan manajamen
kebidanan menurut Varney.
2. Tujuan khusus
Melaksanakan Asuhan Kebidanan Neonatus, Bayi, dan Balita dengan
Thalasemia yang terdiri dari ;Melakukan pengkajian
a.Menginterpretasikan data dasar
b. Mengidentifikasi diagnosis / masalah potensial
c.Mengidentifikasi kebutuhan tindakan segera
d. Mengembangkan rencana intervensi
e.Melakukan tindakan sesuai dengan rencana intervensi
f. Melakukan evaluasi atas tindakan yang telah dilakukan
A. Konsep Dasar Manajemen pada Anak dengan Thalasemia
I. Pengkajian
Tanggal/Waktu Pengkajian :
Tanggal/Waktu MRS :
Nama Pengkaji :
Tempat Pengkajian :
A). Data Subyektif
1. Identitas
a. Identitas Klien
Nama :
Umur/Tanggal Lahir : Pada penderita thalasemia mayor yang
gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat
sejak anak berumur kurang dari 1 tahun,
sedangkan pada thalasemia minor
biasanya anak akan dibawa ke RS setelah
usia 4 tahun.(Nursalam, 2013)
Jenis Kelamin :
Tanggal MRS :
Diagnosa Medis :
b. Identitas Orangtua
Nama Ayah :
Nama Ibu :
Usia Ayah/Ibu :
Pendidikan Ayah/Ibu :
Pekerjaan Ayah/Ibu :
Agama :
Suku/Bangsa :
Alamat :
2. Riwayat Kesehatan Klien
a. Riwayat Kesehatan Sekarang
1. ) Keluhan Utama
Contoh : Keluhan utama yang dialami anak saat datang
memeriksakan diri pada pengkajian didapatkan anak terlihat
lemah, pucat, tak ada nafsu makan, warna urin anak pekat, ada
pembesaran pada abdomen karena pembesaran limpa dan hati,
kulit anak berwarna kuning dan keabu - abuan.(Ngastiyah,
2013)
2.) Riwayat Perjalanan Penyakit dan Upaya Untuk Mengatasi
(Pada riwayat perjalanan penyakit, disusun cerita yang
kronologis, terinci dan jelas pada dokumentasi SOAP
mengenai keadaan kesehatan pasien sejak sebelum keluhan
sampai ia dibawa berobat)
b. Riwayat Kesehatan Lalu
1. ) Riwayat kehamilan dan kelahiran
- Riwayat Antenatal : Selama masa kehamilan,
hendaknya perlu dikaji secara
mendalam adanya faktor resiko
talasemia. Apabila diduga ada
faktor resiko, maka ibu perlu
diberitahukan resiko yang
mungkin sering dialami oleh anak
setelah lahir.(Wong, 2009)
- Riwayat Intranatal :
- Riwayat Postnatal :
- Riwayat Imunisasi :
- Riwayat Alergi :
- Riwayat Penyakit yang pernah diderita :
 - Riwayat operasi/pembedahan :
- Riwayat Tumbuh Kembang :
- Riwayat Pertumbuhan
Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik
anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya
keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak
ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak, kecerdasan
anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis
thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal. (Moorhead, Sue, dkk.
2013.)
- Riwayat Perkembangan
Pada thalasemia mayor, kecerdasan anak juga
mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia
minor, sering terlihat perkembangan anak normal.
(Moorhead, Sue, dkk. 2013)

3. Riwayat Kesehatan Keluarga

a. Riwayat Penyakit Menular
b. Riwayat Penyakit menurun
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa
Apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka
anak beresiko terkena talasemia mayor. (Guyton & Hall. 2014.)
c. Riwayat Penyakit Menahun

4. Pola Fungsional Kesehatan

 Kebutuhan Dasar Keterangan

Pola Nutrisi Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan,

sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.(Ngastiyah,
2013)
Pola Eliminasi Pada anak dengan talasemia pola eliminasi juga akan
menurun, berhubungan dengan asupan nutrisi dan
elektrolit yang berkurang. Warna urine penderita akan
terlihat lebih pekat.(Margan Speer, Kathleen. 2013)
Pola Istirahat Anak lebih senang berbaring dan kebanyakan anak
menghabiskan waktunya hanya ditempat tidur.(Margan

5. Speer, Kathleen. 2013)

Pola Personal Anak akan selalu membutuhkan pertolongan saat mandi,
Hygiene ganti baju dan lainnya, karena berhubungan dengan
kondisinya yang lemah.(Ngastiyah, 2013)
Pola Aktivitas Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya.
Anak lebih banyak istirahat (berbaring) karena anak
mudah lelah.(Ngastiyah, 2013)
Riwayat Psikososiokultural Spiritual
a. Komposisi, fungsi dan hubungan keluarga (Genogram)
Dari data ini dapat diketahui antara lain apa keluarga pasien termasuk
keluarga batih (nuclear family) atau keluarga besar (extended family),
yang masing-masing mempunyai implikasi dalam praktik pengasuhan
anak. Selain itu, terdapatnya perkawinan dengan keluarga dekat
(konsanguinasi) antara ayah dan ibu juga berpengaruh terhadap
penyakit bawaan/keturunan (Matondang, dkk. 2009).
b. Keadaan lingkungan rumah dan sekitar
c. Kultur dan kepercayaan yang mempengaruhi kesehatan
B). Data Obyektif
1. Pemeriksaan Umum
Kesadaran : composmentis / apatis / somnolen / spoor / koma /
delirium
Tanda Vital : Tekanan Darah :
Nadi :
Suhu :
Pernapasan :
Panjang Badan : Pada anak dengan thalasemia
terjadi gangguan pertumbuhan yang menyebabkan
pertumbuhan panjang badan tak sesuai dengan usia
(Ngastiyah, 2013)
Antropometri : Tinggi badan :
Berat : sebelum sakit :
Saat ini : Terjadi penurunan berat
badan yang signifikan pada anak dengan thalasemia
(Ngastiyah, 2013)
LILA : Pada pengukuran LILA pada
anak dengan thalasemia didapat status gizi anak
buruk atau kurang (Ngastiyah, 2013)
Lingkar kepala :
Lingkar dada :
Lingkar perut : Mengalami pembesaran
melebihi ukuran normal karena pembesaran limpa
 dan hati. (Ngastiyah, 2013)

2. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Fisik dilakukan secara head to toe mulai dari inspeksi,
palpasi, auskultasi dan perkusi
Inspeksi :
Kulit : Pada Kasus Thalasemia, Warna kulit pucat
kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi
darah warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi.Hal
ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam
jaringan kulit (hemosiderosis) (Ngastiyah, 2013)

Kepala :
Wajah : Tidak terlihat adanya tulang pangkal hidung, dan tulang
pipi tampak menonjol, dahi lebar (facies cooley).
(Wong, 2009)
Mata : Pada kasus thalasemia Mata dan konjungtiva pucat dan
kekuningan. (Wong, 2009)

Telinga :
Hidung :
Mulit :Pada kasus thalasemia Mulut dan bibir terlihat
Kehitaman.(Wong 2009)
Leher :

Dada : Pada kasus Thalasemia, dada kiri menonjol karena

adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia
kronik.(Wong, 2009)
 Abdomen :
Genetalia Eksterna:
Anus :
Ekstremitas :
Palpasi :
Kepala :
Wajah :
Mata :
Telinga :
Hidung :
Mulut :
Leher :
Dada :

Abdomen : Pada kasus Thalasemia. ada pembesaran limpa dan hati

(hepatospek nomegali) (Ngastiyah, 2013)
Genetalia eksterna :
Anus :
Ekstremitas :
Auskultasi :
Perkusi :

3. Pemeriksaan Neurologis/Refleks
Pada neonates, pemeriksaan reflex yang dilakukan antara lain :
Refleks moro :
Refleks tonoc neck :
Refleks rooting :
Refleks sucking :
Refleks graps :
Refleks babinski :
4. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium:
  Dilakukan pemeriksaan Elektroforesis hemoglobin untuk
menegakkan diagnosis Thalasemia (Nursalam, 2013)
 Hasil hapusan darah tepi didapatkan gambaran
anisositosis, hiprokomi, poikilotosis, sel target
(fragmentosit dan banyak sel normoblas). (Ngastiyah,
2013)

Pemeriksaan USG:
Pemeriksaan Diagnostik Lainnya:
 Foto Rontgen tulang kepala : gambaran hair on end,
korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak
lurus pada korteks. Foto tulang pipih dan ujung tulang
panjang: perluasan sumsum tulang sehingga trabekula
tampak jelas.(Margan Speer, Kathleen. 2007)
5. Data Rekam Medis
Tindakan dan terapi yang telah didapat sebelum bertemu dengan
pengkaji

Tanggal/J Terapi/Tindakan yang telah Pelaksana

am berikan

II. INTERPRETASI DATA DASAR

 NKB/NCB/NLB, KMK/SMK/BMK, Usia….(jam/hari) dengan
Thalasemia
 Bayi Usia …..(bulan) dengan Thalasemia
 Balita Usia …… (tahun) dengan Thalasemia
 Anak Usia ……..(Tahun) dengan Thalasemia
 Masalah : Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal
jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses
hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat
tinggi, sehingga ditimbun di dalam berbagai jaringan tubuh
seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. (Margan
Speer, Kathleen. 2007)

Kebutuhan : Transfusi Darah, Nutrisi peroral yang tidak mengandung

zat besi, Pemberian KIE/pendidikan
III. IDENTIFIKASI DIAGNOSIS/MASALAH POTENSIAL
Infeksi, gagal jantung, hemokromatosis, kematian

IV. IDENTIFIKASI KEBUTUHAN TINDAKAN SEGERA

Pada kasus thalasemia kebutuhan tindakan segeranya adalah melakukan
transfusi darah. (Ngastiyah, 2013)

V. INTERVENSI
1. Lakukan observasi TTV
Rasional:Deteksi dini adanya komplikasi
2. Lakukan kolaborasi dengan tim medis dalam melakukan tindakan
Rasional:Antisipasi kerjasama dalam asuhan kebidanan
3. Berikan makanan peroral yang cukup gizi, tetapi tidak boleh diberikan
makanan yang mengandung besi seperti; hati atau sayuran seperti
kangkung, bayem atau makanan lain yang mengandung besi.
Rasional: Pada kasus Thalasemia memberikan makanan peroral dapat
memperbaiki kondisi tubuh dan menghindari kelebihan zat besi.
(Ngastiyah, 2013)
4. Melakukan transfusi ulang
Rasional:Dapat mencegah komplikasi lebih lanjut serta memperbaiki
anemia tersebut hanya dengan memberikan transfusi darah dan
pemberian transfusi harus diberikan berulang-ulang. (Ngastiyah, 2013)
5. Melakukan transfusi setiap ada tanda-tanda seperti anak lemas dan
nafsu makan berkurang
 Rasional:Kesehatan anak akan tetap terjaga dengan melakukan transfusi
darah (Ngastiyah, 2013)
6. Sebaiknya Semua kebutuhan pasien harus di tolong
Rasional: Pada thalasemia mengalami gangguan pertumbuhan dan
perkembangan sebagai akibat penyakitnya yang berat dan lama karena
anemia di derita sepanjang umurnya. Anak sangat lemah, tak bergairah,
bahkan berbicara saja jarang. (Nursalam, 2013)

7. Berikan penjelasan mengenai penyakit kepada orang tua klien

Rasional:Pada umumnya orang tua pasien tidak mengerti mengenai
penyakit anaknya. Mereka hanya mengatakan bahwa anaknya pucat,
tidak nafsu makan dan tidak seperti anak lain yang seumur. Mereka
tidak mengetahui bahwa penyebab penyakit tersebut dari orang tua.
(Nursalam, 2013)
VI. IMPLEMENTASI
Pelaksanaan dilakukan dengan efisiensi dan aman sesuai dengan rencana
asuhan kebidanan yang telah disusun. Pelaksanaan ini bisa dilakukan
seluruhnya oleh bidan atau sebagian dikerjakan oleh klien atau anggota
kesehatan lainnya.
VII. EVALUASI
Evaluasi merupakan penilaian tentang keberhasilan dan keefektifan
asuhan kebidanan yang telah dilakukan. Evaluasi didokumentasikan
dalam bentuk SOAP.
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan

kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel
darah normal (120 hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami
gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar
tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang.

B. Saran
1. Bagi Instansi Pelayanan
Diharapkan laporan ini dapat memberikan informasi secara objektif
tentang pasien anak dengan Thalasemia Mayor dan Anemia Sedang
sehingga dapat menjadi pedoman dalam memberikan pelayanan kepada
pasien dan memberikan pendidikan kesehatan untuk menurunkan angka
kesakitan dan kematian pada ibu hamil dengan masalah serupa.
2. Bagi Instansi Pendidikan
Diharapkan laporan ini dapat digunakan sebagai dokumentasi pada
perpustakaan serta dapat dikembangkan lebih luas untuk penelitian
selanjutnya.
3. Bagi Pembaca Lain
 Diharapkan laporan ini dapat digunakan sebagai bahan acuan ataupun
referensi dalam melakukan pembelajaran baik secara teori maupun praktik.
4. Bagi Pasien
Diharapkan pasien dan keluarga dapat memahami lebih jauh engenai
penyakit yang di derita olehnya, dan dapat meningkatkan kesadaran
dalam perawatan dirinya secara khusus sehingga dapat meningkatkan
kemungkinan penyembuhan.

Daftar Pustaka

Guyton, A. C., Dkk 2014. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 12.
Jakarta : EGC,

Matondang, dkk. 2009. Diagnosis Fisis Pada Anak. Jakarta : Sagung

Seto

Moorhead Sue, dkk. (2013). Nursing Outcomes Classification

(NOC), 5th Indonesian edition. Indonesia: Mocomedia.

Nursalam, dkk. 2013. Asuhan Keperawatan Bayi dan Anak Edisi 2.

Jakarta : Salemba Medika

Ngastiyah. 2013. Perawatan Anak Sakit Edisi 2. Jakarta : EGC

Wong, Dkk. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC