TINJAUAN TEORI
Pengertian
Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk
menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal 535)
Anatomi fisiologi
Sel darah merah atau eritrosit adalah merupakan cairan bikonkaf yang tidak berinti yang kira-
kira berdiameter 8 m, tebal bagian tepi 2 m pada bagian tengah tebalnya 1 m atau kurang. Karena
sel itu lunak dan lentur maka dalam perjalanannya melalui mikrosirkulasi konfigurasinya
berubah. Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B
serta faktor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. Komponen utama sel darah merah
adalah protein hemoglobin (Hb) yang mengangkut O2 dan CO2 dan mempertahankan pH normal
melalui serangkaian dapar intrasellular. Molekul-molekul Hb terdiri dari 2 pasang rantai
polipeptida (globin) dan 4 gugus heme, masing-masing mengandung sebuah atom besi.
Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sangat sempurna. (Price A Sylvia, 1995, hal:
231)
Penyebab / etiologi
Hal-hal yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah : (Price A Sylvia, 1995, hal : 239)
1. Infeksi
2. Disfungsi jantung
3. Disfungsi paru
4. Anastesi umum
5. Dataran tinggi
6. Menyelam
Insiden
Prevalensi gen sel sabit yang tinggi terdapat di bagian tropik yang dapat mencapai hingga 40 %
di daerah tertentu. Dikenal 3 jenis mutasi gen yaitu bantu, benin dan senegal yang diberi nama
sesuai daerah asalnya. Prevalensi Hb S lebih rendah di dapat juga di daerah Mediteranian, Saudi
Arabia dan beberapa bagian di India. Hemoglobin S adalah hemoglobin abnormal yang paling
banyak didapat. Pembawa sifat diturunkan secara dominan. Insiden diantara orang Amerika
berkulit hitam adalah sekitar 8 % sedangkan status homozigot yang diturunkan secara resesif
berkisar antara 0,3 – 1,5 %. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal 535)
Patofisiologi
Defeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantia beta hemoglobin karena hemoglobin A
normal mengandung dua rantai alfa dan dua rantai beta, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap
rantai.
Trail sel sabit hanya mendapat satu gen normal, sehingga sel darah merah masih mampu
mensintesa kedua rantai beta, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka
tidak menderita anemia dan tampak sehat.
Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya akan membawa dua
gen abnormal dan mempunyai rantais bila ada hemoglobin S, maka anak akan menderita
anemia sel sabit. (Smeltzer C Suzanne, 2002, hal : 943 – 944).
Manifestasi klinik
1. Sistem jantung : nafas pendek, dispnea sewaktu kerja berat, gelisah
2. Sistem pernafasan : nyeri dada, batuk, sesak nafas, demam, gelisah
3. Sistem saraf pusat : pusing, kejang, sakit kepala, gangguan BAK dan BAB
4. Sistem genitourinaria : nyeri pinggang, hematuria
5. Sistem gastrointestinal : nyeri perut, hepatomegali, demam
6. Sistem okular : nyeri, perubahan penglihatan, buta
7. Sistem skeletal : nyeri, mobilitas berkurang, nyeri dan bengkak pada lengan dan kaki.
(Price A Sylvia, 19995, hal : 240)
Tes diagnostik
a) Pemeriksaan darah lengkap : retikulosit (jumlah darah bervariasi dari 30% - 50%), leukositos
(khususnya pada krisis vaso-oklusit) penurunan Hb/Ht dan total SDM.
b) Pemeriksaan pewarnaan SDM : menunjukkan sabit sebagian atau lengkap, sel bentuk bulan
sabit.
c) Tes tabung turbiditas sabit : pemeriksaan rutin yang menentukan adanya hemoglobin S, tetapi
tidak membedakan antara anemia sel sabit dan sifat yang diwariskan (trait)
d) Elektroforesis hemoglobin : mengidentifikasi adanya tipe hemoglobin abnormal dan
membedakan antara anemia sel sabit dan anemia sel trait.
e) LED : meningkat
f) GDA : dapat menunjukkan penurunan PO2
g) Bilirubin serum : meningkat
h) LDH : meningkat
i) IVP : mungkin dilakukan untuk mengevaluasi kerusakan ginjal
j) Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang
k) Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang
(Doenges E.M, 2002, hal : 585).
Prognosis / penatalaksanaan
Sekitar 60 % pasien anemia sel sabit mendapat serangan nyeri yang berat hampir terus-menerus
dan terjadinya anemia sel sabit selain dapat disebabkan karena infeksi dapat juga disebabkan
oleh beberapa faktor misalnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau emosional lebih
sering serangan ini terjadi secara mendadak.
Orang dewasa dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap pneumonia yang
disebabkan pneumokokus. Tiap infeksi harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. Transfusi sel
darah merah hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik
Pada kehamilan usahakan agar Hb berkisar sekitar 10 – 12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb
perlu dinaikkan hingga 12 – 14 g/dl sebelum operasi. Penyuluhan sebelum memilih teman hidup
adalah penting untuk mencegah keturunan yang homozigot dan mengurangi kemungkinan
heterozigot. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal : 534)
Komplikasi
Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak kematian mendadak
dapat terjadi karena krisis sekuestrasi dimana terjadi pooling sel darah merah ke RES dan
kompartemen vaskular sehingga hematokrit mendadak menurun.
Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif. Komplikasi
lain berupa infark tulang, nekrosis aseptik kaput femoralis, serangan-serangan priapismus dan
dapat berakhir dengan impotensi karena kemampuan ereksi. Kelainan ginjal berupa nekrosis
papilla karena sickling dan infaris menyebabkan hematuria yang sering berulang-ulang sehingga
akhirnya ginjal tidak dapat mengkonsentrasi urine. Kasus-kasus Hb S trait juga dapat mengalami
hematuria. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal : 536).
Pengobatan
Sampai saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapat memperbaiki pembentukan sabit,
karena itu pengobatan secara primer ditujukan untuk pencegahan dan penunjang. Karena infeksi
tampaknya mencetuskan krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan infeksi, deteksi
dini dan pengobatan segera setiap ada infeksi pengobatan akan mencakup pemberian antibiotik
dan hidrasi dengan cepat dan dengan dosis yang besar. Pemberian oksigen hanya dilakukan bila
penderita mengalami hipoksia. Nyeri hebat yang terjadi secara sendiri maupun sekunder terhadap
adanya infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. Tranfusi hanya diperlukan selama terjadi
krisis aplastik atau hemolitis. Transfusi juga diperlukan selama kehamilan.
Penderita seringkali cacat karena adanya nyeri berulang yang kronik karena adanya kejadian-
kejadian oklusi pada pembuluh darah. Pada kelompok penderita terdapat insiden yang tinggi
terhadap ketergantungan obat, terdapat juga insiden yang tinggi atas sulitnya mengikuti sekolah
dan melakukan pekerjaan. (Price A Sylvia, 1995, hal : 239)
Klasifikasi data
1. Data subjektif
a) Keletihan / kelemahan.
b) Nokturi.
c) Nafsu makan menurun.
d) Nyeri pada punggung.
e) Sakit kepala.
f) Berat badan menurun.
g) Gangguan penglihatan
2. Data objektif
a) Konjungtiva pucat.
b) Gelisah.
c) Warna kulit pucat.
d) Gangguan gaya berjalan.
e) Tekanan darah menurun.
f) Demam ringan.
g) Eritrosit menurun.
h) Bilirubin serumen : meningkat.
i) JDL : leukosit dan trombosit menurun.
j) LDH meningkat.
(Doenges E. Mariylnn, 2000, hal : 582 – 585).
II. Diagnosa keperawatan
Adapun kemungkinan diagnosa keperawatan pada klien anemia sel sabit baik aktual maupun
potensial adalah sebagai berikut :
1. Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (Hb menurun).
2. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi / gangguan pada sum-sum
tulang.
3. Aktifitas intolerance berhubungan dengan kelemahan otot.
4. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak dihabiskan.
5. Integritas kulit berhubungan dengan menurunnya aliran darah ke jaringan.
6. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan gangguan integritas kulit.
7. Kecemasan / kurang pengetahuan berhubungan dengan kurangnya informasi tentang
penyakitnya.
Rencana keperawatan
1. Nyeri berhubungan dengan diogsigenasi jaringan (HB rendah)
Tujuan : Tidak merasakan nyeri,
Tindakan keperawatan :
1) Kaji tingkat nyeri
Rasional : Dengan mengkaji tingkat nyeri dapat mempermudah dalam menentukan intervensi
selanjutnya.
2) Anjurkan klien teknik nafas dalam
Rasional : Dengan menarik nafas dalam memungkinkan sirkulasi O2 ke jaringan terpenuhi.
3) Bantu klien dalam posisi yang nyaman
Rasional : Mengurangi ketegangan sehingga nyeri berkurang.
4) Kolaborasi pemberian penambah darah
Rasional : Membantu klien dalam menaikkan tekanan darah dan proses penyembuhan.
2. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan fungsi / gangguan sumsum tulang.
Tujuan : Perfusi jaringan adekuat
Tindakan keperawatan :
1) Ukur tanda-tanda vital :
Rasional : Untuk mengetahui derajat / adekuatnya perfusi jaringan dan menentukan intevensi
selanjutnya.
2) Tinggikan kepala tempat tidur klien
Rasional : Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler
3) Pertahankan suatu lingkungan yang nyaman.
Rasional : Vasekonstriksi menurunkan sirkulasi perifer dan menghindari panas berlebihan
penyebab vasodilatasi.
4) Anjurkan klien untuk menghentikan aktivitas bila terjadi kelemahan.
Rasional : Stres kardiopulmonal dapat menyebabkan kompensasi.
4. Nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan porsi makan tidak dihabiskan.
Tujuan : Nutrisi terpenuhi dengan kriteria : nafsu makan meningkat, porsi makan dihabiskan.
Tindakan keperawatan :
1) Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai
Rasional : Mengidentifikasi efisiensi, menduga kemungkinan intervensi.
2) Anjurkan klien makan sedikit-sedikit tapi sering dan bervariasi
Rasional : Pemasukan makanan atau menambah kekuatan dan diberikan sedikit-sedikit agar
pasien tidak merasa bosan.
3) Beri HE tentang pentingnya makanan atau gizi
Rasional : Makanan yang bergizi dapat mempercepat penyembuhan penyakitnya..
4) Timbang berat badan setiap hari.
Rasional : Mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi.
5) Penatalaksanaan pemberian vitamin B1.
Rasional : Vitamin bisa menambah nafsu makan.
6) Konsul pada ahli gizi
Rasional : Membantu dalam membuat rencana diit untuk memenuhi kebutuhan individu.
Pelaksanaan
Pelaksanaan adalah pengobatan dan perwujudan dari rencana keperawatan yang meliputi
tindakan yang direncanakan oleh perawat, melaksanakan anjuran dokter dan menjalankan
ketentuan dari rumah sakit. Sebelum pelaksanaan terlebih dahulu harus mengecek kembali data
yang ada, karena kemungkinan ada perubahan data bila terjadi demikian kemungkinan rencana
harus direvisi sesuai kebutuhan pasien.
Evaluasi
Evaluasi adalah pengukuran dari keberhasilan rencana perawatan dalam memenuhi kebutuhan
pasien. Tahap evaluasi merupakan kunci keberhasilan dalam menggunakan proses perawatan.
Hasil evaluasi yang diharapkan / kriteria : evaluasi pada klien dengan anemia sel sabit adalah
sebagai berikut :
1) Mengatakan pemahaman situasi atau faktor resiko dan program pengobatan individu dengan
kriteria hasil :
a.Menunjukkan teknik / perilaku yang memampukan kembali melakukan aktivitas.
b.Melaporkan kemampuan melakukan peningkatan toleransi aktivitas.
2) Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan dengan kriteria :
a.Mengidentifikasi hubungan tanda / gejala peyebab.
b.Melakukan perubahan perilaku dan berpartisipasi pada pengobatan.
3) Mengidentifikasi perasaan dan metode untuk koping terhadap persepsi dengan kriteria :
a.Menyatakan penerimaan diri dan lamanya penyembuhan.
b.Menyukai diri sebagai orang yang berguna.
4) Mempertahankan hidrasi adekuat dengan kriteria :
a.Tanda-tanda vital stabil, turgor kulit normal, masukan dan keluaran seimbang.
5) Menunjukkan perilaku perubahan pola hidup untuk meningkatkan / mempertahankan berat
badan yang sesuai dengan kriteria :
a.Menunjukkan peningkatan berat badan, mencapai tujuan dengan nilai laboratorium normal.
Sumber:
1.Doenges, E. M, Mary F.M, Alice C.G, (2002), Rencana Asuhan Keperawatan, EGC, Jakarta.
2.Smeltzer C. Suzanne, Bare G. Brendo, (2002), Keperawatan Medikal Bedah, vol. 3, EGC :
Jakarta.
3.Price A. S, Wilson M. Lorraine, (1995), Patofisiologi, vol. 2, EGC : Jakarta.
4.Hoffbrand V.A, Pettit E.J, (1996), Kapita Selekta Hematologi, EGC : Jakarta.
5.Hall and Guyton, (1997), Fisiologi Kedokteran, EGC : Jakarta.
6.Noer Sjaifullah H. M, (1999), Ilmu Penyakit Dalam, jilid II, FKUI, Jakarta.