XI .

':RPUSTAI(AAI

Fl(.UGM
Current Problems of
Gongenital Heart Disease in Central Java
Agus Priyatno, MD
Depadment af Paediatric, Division of Paediatric Cardialogy
Faculty of Medicine, Diponegoro Univercity
RSUP clr. Ka acli, semarang

AbsAak
Penyakit jantung bawaan masih menjadi masalah di lndonesia dan menyLrmbang
angka kesakitan dan kematian terutama pada neonatus. Penyakit jantung dapat
dikelompokkan menjadi dua yaitu dengan risiko rendah dan risiko tingg:. Bayl
dengan PJB risiko rendah lldak memerlukan iindakan segera dan bisa bertahan
hingga dewasa dengan permasalahan dan problemalik baik kardiak maupun
non kard;ak. Aayi densan penyakit janlung kritis termasuk PJB dengan dsiko
tinggi dan memerlukan tindakan segera oleh karena dapat mengancam jiwa.
Grown Ups with Cangenilal Heart Dlsease (GUCH) merupakan istilah untuk
menggambarkan populasi semua pasien PJB yang bertahan bidup e"16 tahun
dengan kelainan kongenital pada jantung dan pembuluh darah besar, termasuk
pada pasien dengan kelainan janlung bawaan sederhana dan sedang, alau
dengan riwayat operasi jantung sebelumnya. Jumlah populasi GUCH meningkat
dari tahun ke tahun oleh karena bebagai faktor diantaranya adanya kemajuan
dibidang ilmu pengetahuan dan iehnoiogi kedokleran diagnostik, perkembangan
NlCLl, perkembangan teknik bedah jantung dan intervensi non bedah,
pembedahan yang dilakukan pada usia awal. Baik pende.ita PJB yang belum
aiau sudah operasi harus dipantau perkembangan penyakitnya, perkembangan
fisik, kompl;kasi kardiak maupun non kardiak seperti infeksi.
Pendahuluan
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakil dengan kelainan pada
strukturjantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir akibat adanya
gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada masa awal
perkembangan janin. Anska kejadian PJB 8-10 per 1000 bayi hidup, dapat
mencapai 75 per1000 bayj lahir hidup. Sumber lain mengatakan l dari 100 bayi
yang lahir menderita penyakjt jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan kritis
adalah penyakii janlung bawaan siko tinggi oleh karena memerlukan inteNensi
bedah dan non bedah. Grow, Ups with Congenital Heart Disease (GUCH)
merupakan istilah lrntuk menggambarkan populasi semua pasien PJB yang

F seE6ns c.dir|syudtu 2411

rqetld tu Bds c4 dtutu MzBr e1@! 41
 bertahan hidup e'16 tahun dengan kelainan kongenilal pada jantung dan
pembuluh darah besar, termasuk pada pasien dengan k€lainan jantung bawaan
sederhana dan sedang, atau dengao iwayat operasi jantung sebelumnya. Jumlah
popllasi GUCH meningkat dari lahun ke tahun oleh karena berbagai faktor
diantaranya adanya kemajuan dibidang ilmu pengebhuan dan tehnologi
kedokteran diagnostik, perkembangan NICU, perkembangan teknik bedah jantung
dan intervensi non bedah, pembedahan yang dilakukan pada usja awal, dan lain-
lain. Di Jawa tengah dengan penduduk 32,38 juta lebih yang te.sebar pada 35
kabupatertkota dengan angka kelahiran 2,3 diperkirakan akan lahirsetiap lahunnya
740 bayi dengan PJB, dan 30% nya menunjukkan gejala ringan sampai berat
yang dapat diketahui pada minqgu-2 pertama kehidupan- adalah
tidak ada data yang riil berapa jumlah PJByang masih hidup ^,{asalahnya
sampai dengan
dewasa dan berapa yang meninggal. Sebagian besar yang meninsgal dengan
tidak terdeteksi/terdiagnosa, tidak mendapat perawatan yang memadai, atau
mungkin tidak mencapaj pusat pelayanan kesetutan. Dari mereka yang dapat
bertahan hiduppun belum tentu menikmati pelayanan kesehaian yang memadai.
Disamping itu tidak seiiap pelayanan kesehatan mempunyai kernampuan dan
fasilitas diagnostik yang lengkap.

Penyakit jantung bawaan Neonatus

Beberapa kesulitan yang mungkin dan sering dihadapi seorang dokter
dalam membuat keputusan klinis adalah: 1) kurang memahami palofisiologi, 2)
keterbatasan sarana diagnostik, 3) sulat membedakan bebagai gejala klinis yang
sering memberikan gejala sama.4) masalah sosial ekonomi dan pendidikan
orang tua.
Pada dasamya PJB neonatus dapat dikelompokkan menjadi 2 yailu PJB
neonatus dengan isiko rendah atau asimlomalik dan PJB neonatus dengan risiko
tjnggi. Dimaksud dengan risiko rendah adalah tidak menyebabkan pada
kegawatan masa masa neonatus. Da mereka dapai tumbuh sampai densan
dewasa dengan berbagai masaiah dan problematiknya tersendid. Sedang PJB
neonatus dengan.isiko tinggi adalah PJB neonatus yang dapal menimbulkan
kegawalan dan mengancam jiwa dan menyebabkan kemaiian jika lidak djterapi
dengan benar Kegawatan tersebut tidak tedadi bilamana duklus aderiosus tidak
menutup, penyakit jantung bawaan yang teruaniung dengan terbukanya duktus
disebut sebagai kelompok duct dependent /esstons Sekitar 40% bayi baru lahir
dengan presentasi klinis PJB mempunyai kelainan yang tergantung pada dukius
arteriosus. Kelompok kelainan ini dibagi menjadi 3 yaitu:
1. PJB dengan sirkulasi sisremik yang tergantung terbukanya duktus
(interruption of the aodc arch, Co-Art, Aortic akesia, hypoplastic leil heart

v scaudg ca**qyu&ate 2011

42 |4.3whllE.krc*direfuLla'efu
2. PJB dengan sirkulasi pulmonal yang tergantung terbukanya duktus.
(Pulmonary atresia, cdtical PS, ToF + severe PS)
3. PJB dengan percampuran darah/ mixing yang tergantung ierbukanya duktus
(aansposition of the greEt arteries).
Manifestasi klinis neonatus dengan PJB kriiis dapat berupa isianosis atarl
hipoksi, distres respirasi/sindrom gagal jantung dan sindrom curah jantung

Sianosis adalah wama kebiruan di mukosa mulut dan kulit disebabkan kadat
hemoglobin ierreduksi lebih dari 5 gr%, sianosis d'bedakan menjadi 3 yaiiu
sianosis pedter, sianosis sentral dan sianosis diferensial. Sindrom sianosis dapai
karena kelainan jantung maupun diluar jantung. Bila sianosis pada neonatus
meneiap atau bertambah dan bayi kondisinya menurun dipikirkan suatu PJa,
kelainan paru, kelainan saraf sentral, kelainan datah. PJB yang sering
menimbulkan sianosis pada masa neonaius adalah PJB yang terganiung pada
duktus aderiosus dan PJB komplek yans disertai isomerisasi-
Bising jantung. Hampir 80% neonalus normal mempunyai bising jantung
yang inosen dan tidak semua PJB neonalus yang beral lerdapal bising aninya
tidak diumpai bising tidak berarti tidk ada kelainan janlung bawaan dan sebaliknya
yaitu terdapat bising pasti ada kelainan jantung. Bila dijumpai bising sistolik eieksi,
bersifat kasar dengan derajat > 3 atau lebih dan didengar pada hari pertama
kemungkinannya adalah PJB obstruksi seperti stenosis pulmonal, stenosis aorta
, tetralogi Fallot.
Presentasi klinis PJB pada bayi baru lahir seringkali mi p dengan sindrcm
gawat napas neonatus dan sepsis sehingga diagnosis. Kadang-kadang pada
awalnya akan menunjukkan gejala yang ingan yang kemudian beriambah menjadi
jelas setelah bebe€pa saai dan menjadi berai dan dapat mengancam jiwa dan
kematian. Bila gejala yang timbul sangat jelas dan be€l selelah pemantauan
yang ce.mal maka diperlukan penegakan diagnosis untuk mendapat tindakan
dan pengobatan segera. Evaluasi kardiovaskular lanjut harus dilakukan bila pada
awal minggu pertama kehidupan dtumpai bayi dengan sianosis, perfusi sistemik
menurun dan takipneu. Tekanan sistolik yang lebih tinggi 10 mmHg pada bagian
tubuh atas relatif terhadap bagian tubuh bawah dianggap abnormal dan
nenuniukkan adaaya coa.iasio aorta, hipoplasi arkus aorta atau arkus aorta
interuptus. Jika saiurasi oksigen preduktus lebih tinggi dibanding posl duktus
rnenunjukkan sianosis deferensial. Sianosis dife.ensisl terlihat pada hjpertensi
pulmonal persisten, abnormalitas jantung kiri (hipoplasi arkus aorta, arkus aoda
interuptus, koartasio aorta dan stenosis aorta kntis. Bila menjumpai murmur atau
bising pada bayi baru lahir, nadi yang abnormal, takipneu yang menetap tanpa
kelainan ekst.a kardiak yang jelas, sianosis yang bukan disebabkan kelainan
hematoloqi, pulmonoloqi dan serebral maka dapat menduqa adanya kelainan

nseffi@fubh1lL],hl32011
I@k@!s Mtd ttih\e1at Lhn@rdx 43
 jantung bawaan.
Kecurigaan akan adanya PJB pada neonatus harus ditindak tanjuli tebih
mendalam dengan pemeriksaan awat yang tengkap metiputi anamnesjs,
pemeriksaan fisis, pemeriksaan nadi, cardiac imput, sianosis dan bjsjng jantung,
elektrokardiografi, dan foto to€k. Dan selanjutnya diperlukan tindakan tebih tanjul
dengan ekokardiografi, kateterisasi jantung dan angiografi dan bita dipedukzn
dengan oenc.traan ,esonans magneiik dan sinr.grdfi. Pemer,ksadn ehnot;rdiograti
memegang peranan yang sangai besar, dengan kombinasi ekokardjografi 2D,
Doppler dan collor doppler diagnosis defek anaiomi dapat djlegakkan dengan
akurat. Pemeriksaan penunjang tainnya yang penting adatah tesl hiperoisik
dimana pemeriksaan ini dapai membedakan sjanosis karena jani atau sianosis
sebab diluar jantung. Dengan memberikan oksigen 100% setama 5,10 mnt bila
tekanan oksigen (PaO2) nreningkat tebjh 1b0 mmHg penyebab sianosis bukan
dari jantung. Bila PO2 mmHg tidak dapat mencapai too mmHg dan saturasi
oksigen < 70% atau PaO2 kurang dari 150 mmHg maka penyebabnya dad jantung.

tatalaksana PJB Kritis

Bayi yang dikelahui menderita penyakit jantung bawaan pertu mendapat
perawalan yang optjmal termasuk; 1) pre dan post operatjf,2) inlervensi non
bedah, 3) operaijflbedah.
Dokter umum dan dokter spesialis anak dan dokter kandungan mempunyai
peran yang sangal penting ka.ena mereka mempunyai akses terhadap bayj baru
lahir Tatalaksana PJB kritis pada neonatus dibedakan menjadi2 yaitu tatataksana
umurn dan tatalaksana khusus,
Tatalaksanan umum:
' menstabilkan pasien spt menjaga kehangatan dan memberikan tinqkrnqan

' mempertahankan hematokrit antara 40"50%,

' memberikan cairan dan elektrctit, menjaga keseimbangan asam-basa.
' mencegahhipoglikemi,
' oksjgenasi yaog adekuat,
. mencegah infeksi.
Taialaksana khusus,
1. lntubasi dan ventilasi mekenik
Bila terdapai distres respirasi dan gagal napas segera dipasang venijtato.

ar seaahi4 cza*4yr_t** tufi

 mekanik, diupayakan agar keadaan bayi menjadi stabil Katena sebagian
besar bayi dengan sianosis m€merlukan peningkaian alnan darah ke paru
untuk mempertahankan saturasi sistemik yang adekuat, maka PEEP (positif
end expiratory pressure) tidak boleh diberikan, kecuali p3da obstruksi v
polmonalis, seperti TAPVR intrakardiak.
2. Prostaglandin E1 ( PGEI)
Pemberian prostaglandin E1 sangat bermanfaat untuk mempertahankan da,r
menjamir patensi duktus arteriosus sehingga mixirg alau pasokan darah
ke paru maupun sislemik berlangsung dengan baik, sehingga keadaan
umum bayi menjadi bajk dan stabil PGE1 dlberikan dengan infus konstan
dengan dosis 0,025-0,1 ug/kgbb/menit. Dosis rendah 0,025 ug/kg/ mnt dapat
tinggi ( 0'1 ug/
dimulai segera pada setelah diagnosa ditegakkan. Dos's
kg/mn) jarang diberikan segera setelsh lahir' Pada keadaan dimana
pemeriksaan kardiologis lengkap tjdak dapat segera dilakukan, infus PGEl
secara empirjs dapat djberikan dengan dosis permulaan 0,1 ug/kg/mnl
sampaj efek terapeutik tetcapai kemudian diiurunkan menjad 0,05 - 0,025
ug/kgbb/menit ianpa akan kehilangan efek terapeLrtiknya Respon terhadap
PGE1 seringkall segera, 10 30 menit setelah pemberian berupa kenaikan
PaA2 15-2O mmHg, petbaikan pH, sianosis berkurang, sirkulasi sistemik
menjadi lebih baik. Ef€k samping pemberian PGFT a.ll apne, hipotensi dan
gangguan koagulasi (ljhat tabel dibawah). Apne lerjadi pada 10% kasus,
apne lebih sering teiadi pada bayj berat lahir rendah dan prematur Bila
terjadi apne harLrs segera dilakukan intubasi dan diberi banluan ventilasi
mekanik, dan sebaiknya dipersiapkan alat resusitasi , intubasi, ventj'aiot
mekanik dan pasien dirawat di ICU. Prostaglandin menyebabkan vasodilatasi
perifer dengan manifestasi hipotensi dan kemerahan pada kulit Selama
pemberian PGEl harus tersedia ialur infus lain yang ierpisah untuk
pemberian volume- Jika tedadi hipotensi dapat diberikan 10 - 20 ml/kg
nger laktat atau cairan koloid- Pemaniauan ianda viial dan efek teEpeutik
selama pemberian prostaglandin letap dilakukan secara terus menerus
Efek samping dari pembe an PGE1 dapat dilihat pada iabel dibawah ini
Sayangnya obat ini didapat dan harganya mahal.

Penyakit Jantung bawaan pada masa anak dan remaja

Pada PJB neonatus dengan risiko rendah dapai melewaii masa neonatus
dengan perbagai masalah dan prcblematiknya. Populasi ini setiap iahunnya akan
meningkat dan memedukan pengawassn dan perawatan baik kardiak maupun
nor kardiak. umumnya anak dan remaja dengan PJB dengan lesi ringan yang
tidak memerlukan tindakan opetasi harus dipantau secara teratur walau iidak
te alu se.ing untuk melihat tumbuh kembang, mencegah endokarditis, infeksi,

er s@dhs cadbttEy t/phb N

i]ge'hgfgBdfucaldfu.sdl*Managaffil 45
t

aritmia dan gangguan konduksi, hipenensi pulmonal dan memperoleh nasehat.

P€nyakit jantung bawaan asianotik yang sering dijumpai di poliklinik anak
adalah defek septum vent kol, defek septum at um, paten duktus arteriosus,
stenosis pulmonal, complete AVSD, dan yang sangat jarang adalah slenosis aorta,
coartasio aorta. Penyakit janlung bawaan sianotik yang sering didapat adalah
tetralogi Fallot dan jarang adalah transposisi pembuluh darah besar, atresi
puhonal dengan defek septum veninkel, atresi pulmonal dengan septum ventrikel
iniak, atresi trikuspid dengan foramen ova'e atau ASD. Komplikasi yang sering
ditemukan adalah gagal jantung kongestif, gagai tumbuh, infeksi saluran
pernapasan akut, dan juga hiperlensi pulmonal dan endokardilis infektif, abses
serebri. Beberapa pasien mempunyaj kelainan bawaan lain yang merupakan
sindrom tertentu seperti sindrom down, sindrom Turner, sindrom Cantrel, sindrom
Allagile.
Tidak semua penderita PJB mendapat perawatan yang sesuai seperti
pengobatan, intervensi bedah dan non bedah. Hal iersebut dapal disebabkan
pelayanan dan fasilitas rumah sakit yang tidak lengkap, tidak terdiagnosa dengan
cepat dan tepai, faktor ekonomi dll. Beberapa pasien yang telah menjalani operasi
definitif atau paliatif masih telap perlu melakukan pemeriksaan secara teratur
walau tidak sering.
Dengan bertambahnya usia para pendeita PJB baik yang sudah dioperasi
maupun yang belum operasi dapat mengalama gangguan hemodinamik akibat
perburukan miokard yang progresif, beban tekanan atau beban volume yang
berlebihan selama bertahur-tahsn, dan hipoksemia yang lama. Sianosis senttal
pada anak maupun remaja dapat disebabkan kelainan jantung dengan piau
kanan ke ki pada PJB biru komplek atau pada PJB asianotik dimana terjadi
pi.au kanan ke kiri (sindrom Eisenmengeo. Pada sindrom Eisenmenger
disebabkan sudah tedadi penyakit vaskular patu akibat hipertensi pulmonal dan
a{iran darah yang ke sirkulasi paru berlebihan yang lama, spt ASD besar, VSD
besar, POA besar, CAVD dan trunkus arteriosus. Sianosis kronis pada PJB sianotik
akan menyebabkan erilrcsiiosis sekunderyang akan menyebabkan kenajkan.kadar
hemogiob'n dan viskosiias darah. Bila kenaikan berlebihan dapat menyebabkan
trombus dan abses serebi. Tindakan untuk mencegah kejadian tersebut adaJah
dengan plebotomi. Indikasi plebolomi adalah ierdapai dengan hemalokrit >65%
gejala hiperviskosiias yang bermakna (a.li nyeri kepala,ganggua. penglihaian,
pusjng, mialgia). Gangguan akibat sianosjs/ hipoksi lama lainnya adalah umur
eriirosis yaog pendek, defisiensi faktor pembekuan, hiperurisem;a, gangguan
perfusi ke ginjal, penyakit gout osieoartropati hipeftrofi osteoarthropathy.
Endokarditis infekiil. Semua pasien yang belum ataupun sudah dioperasi
tetap mempunyai risiko teiadinya infeksi endokarditis. Masuknya bakted kedalam
darah dapat berasal dari infeksi di rongga mulut, kulit, saluran kencing, saluran

es.frcqcadi''yUpJde2a11
46 |.se|j&luwcd''v$o/dM@d
pencernaan atau saluran pernapasan. Dapat melaui tindakan pencabutan gigi,
kateterisasi, dJl- Seorang anak dengan PJB dianjurkan untuk melakukan
kebersihan mulut, mencegah caries dan bilamana akan dilakukan bedah minor
atau cabut gigi haruslah dilindungi dengan anti biotik untuk profilaksis
Adtmia dan Gangguan konduksi- l\,ierupakan penyebab meningkatnva angka
kesakitan dan kematian pada remaja dan dewasa Pada pasien yang belum
clioperasi dikarenakan dilatasi runag jantung, hiperttofi otot jantung, fibrosis
Sedang pada pasien yang sudah diope€si adalah k€rusakan pada nodus sinus,
nodus AV dan jalur konduP.si serta lerbentuknya jaringan parut
Kehamilan. Tidak menutup kemungkinan anak yang dilahirkan dengan PJB
menikah apakah sesama PJB alau dengan non PJB. Kehamilan pada wanita
PJB menyebabkan perubahan kardiovaskular yaitu peningkatan volume darah
sampai40%, penurunan resislensi vaskular perjfer dan peningkatan curah iantung
sampai dengan 4O%. Pada kasus pirau kid ke kanan kecil akan mentoleransl
beban tersebut, namun pada defek besar dapal menyebabkar gagal jantung
Tatalaksana persalinan adalah agar tidak cepat menurunkan volume silkulasi
dengan cepat, tekanan datah dan curah jantung. Kontra indikasi kehamilan pada
PJB adalah kelainan dengan tesistensi vaskular paru baik karena eisenmenget
atau hiperteni puhonal.
Gagal Tumbuh. Masalah yang sedng dikeluhkan orang tua pasien PJB adalah
beral badan yang tidak naik. Penyebab malnutrisi dan gagal tumbuh al:
1. Gangguan hemodinamik berat
2. Hipoksemia
3. Retardasi pertumbuhan intra uledn
4. Aslpan makanan yang kurang akibat infeksi berulang, malabsorbsi, gagal
jantung
5. Hipermetabolisme
6. Kelainanekstrakardiak
7- Genetik.
Kriteria gagal tumbuh secara umum adalah ledapatnya penyimpangan berat
badan da kurva pertumbuhan normal,sebagai cul oll point adalah:
1. Pertumbuhan kurang da persentil spesilik pada kurva pertumbuhan
BB /U < persentil 5 dan tidak ada pedambatan konsiitusi
PP/PB < persentils

s Sq,w catdd@t udaLe m11

|qan\dldB.ndch6elM@en4r 47
2. Percepatan pe(umbuhan jelek
' Penurunan BB lebih da.i 2 persentil mayor dalam 3-6 bln
. Penurunan lebih dari 2 standar deviasi dalam waklu 3-6 bln
Dalam menilai pertumbuhan dibutuhkan data longitudinal, bukan data BB
sesaat oleh karena pengukuEn sesaat tidak dapat menggambarkan pertumbuhan
dan penyimpangan pertumbuhan. Akan lebih baik bilamana seorang anak PJB
mempLrnyai kartu menuju sehat karena dapat memonitor pertumbuhannya.
Perjalanan alamiah beberapa penyakit jantung bawaan dapat dilihat d'bawah ini.

Atrial Septal Defek

Penutupan spontan da oslium sekundum terjadi pada 40 % pasien pada 4
iahun periama kehidupan (angka bervariasi antara l4%-55'k). Pada bebetapa
pasien defek mungkin akan mengecil. Sebagian besat penelitian melaporkan
bahwa penutupan spontan dapat terjadi sekitar 87%. Pada pasien yang
didiagnosis sebelum usia 3 bulan dengan defek < 3 mm 100% akan menutup
3-8mm 80% akan menutup sebelum usia '1,5 iahun,
pada usia 1,5 tahun, defek
>
defek 8 mm jarang yang dapat menutup spontan. J;ka tidak diterapi dapat
terjadi gaqal jantung kongest'f dan hipertensi pulmonal pada usia usia 20-30
tahlrn. Dapat timbul aritmia strium (Rbdlasi atau flulter) dengan atau tanpa operasi
pada usia dewasa. Sebagian besar ASD bersifat asimtomatik, pada usia bayi
jarang menjadi gagal jantung kongestif. Endokarditis infektif tidak terjadi pada
pasien dengan iso/ated ASD. Parcdoxical enbolization yang menyebabkan
cerebrcvasculat accident merupakan komplikasi yang jarang ditemukan.
Risiko kematian pada operasi penuiupan ASD tanpa komplikasi adalah
sebesar <1%. ASD yang menutup sebelum usia 25 tahun mempunyai angka
survjval yang linggi. Pada pasien berumur >25 tahun atau terjadi hipedensi
pulmonal sebelum terjadi penutupan ASD, maka angka suftival akan menurun
pada pasien tersebui. Komplikasi yang umum terjadi pada pas'en adalah arilmia
(takiarjlmia dan bradiaritmia ai um), gagal janhJng kanan, kapasitas fungsional
menurun/ terganggu, hipertensi pLrlmonal, emboli pada serebrovaskular. Usia
harapan hidup dalam Fngka panjang pada pasien yang telah menjalanj operasi
pada umur < 24 tahun adalah sama dengan usia harapan hidup populasi normal,
sedangkan pada pasien yang menjalani operasi pada umur > 24 tahun
mempunyai usia harapan hidup yang lebih pendek dibandingkan dengan populasi

Defek septum ventrikel

Penutupan spontan dapat teiadi sekitar 30-40% pada 6 bulan pertama pada
VSD tipe membran dan muskular dengan defek kecil, VSD jenis ini tidak

F safic@wqtr,Naazo11
48 |@fufufucaewelL@EgeMl
 defek dapat
bedambah besat dengan bertambahnya umur' bahkan umumnya
r"""""if. p"a, VSO"A"ng"n defek inlet dan outleuinfundibulat tidak dapal
paoa bayr
."".'Ji ,ta, ln""r,* so;un Dapat ter'adi gagaljanlung kongestif
daoal mula
paru obsttuklif
deno'an VSD besar seielah usia 6-8 mrnggu Penyakit
612 bJran pada pasrer dengan vSD besar' leupi pirau dar'
"'irii "r"","a
r.rnun i" rni baru mLncul pada usia remaja Slenoss rnfundibula' dapaL m'rncur
prl, orvl 0..g"" VSD be;ar' dan mengalioat\an p€nurunan prrar kni ke lanan
dan ladana dapat teriadr pirau kanan ke kiti
dapat menulup
Sekitar 50%-80% VSD keciltidak memerlukan opeEsi karena
karena defek yang sangat minimal sehingga tidak diperlukan
secara spontan atau
i".i"i:lenuruoan vso vSD vans iioak droDeracr oada kelarnan mrnimal dero?l
L.r.i."'l normat mlmiunyal p'ognosis vang sangal barl^ selama 2s
",ir"*,
;;;;r" oesar re'ailan vaas reriadr oaoa vsD nala ans^a
curvival 2s
';;;;
;;;G;k;; -*,'u'n Fada pasien vans diopetasi tanpa hipertensi
yang lambal
""-.urin
oulrnon.l oaoat hrdL,p sepeni padd oranq no'mal sedang[ar '(otehsr
;;; ;';;;;i;";;"; n,oe,rens, pLrmonar ddpal menurunran ansha sutvrvar'
o-"-r r"r'rd pada pdsren VSD adalah endo\atoilis a tmia drtiun
^iiJ,i^i"*"
ara- venrixe., requrgrlasi aona hioedensr pulmonat oan sindrom eisenmenger
qrg" ir","""g.,"lrl pasien VSD vang memetlukan ooera:i pasien did.apa]i^al
""*
kemai;r-sebesat it "". pro. lolow up yang drlakulan oada 1280 vsLJ
*, harapan hidup 25 lahun sebesat 8Ti" unlLrk pasien densar
"ior"riL""
o"r"l Gli, ss.gn", p,iien oensan dele\ sedang 86 3% dan delek besar adalah
61-2ya, pada pasien oengan sindom Eisenmenger adalah 417%
Paten duktus Arteriosus
PDA tidak dapal menutup spontan kecuali pada bayi-bayi prcm?tut' karena
pada bayi atenn PbA terjadi akibat abnormalitas struktur otot polos duktus Pada
FDA be;ar dapat terjadi gagal jantung kongestif dan pneumonja be'ulang, PVOD
yang
dengan hiper6nsi purmonat yang tidak diterapi Endokarditis komplikasi
serins pada PDA kecil.
Jika PDA dikoteksi sebelum terjadi komplikasi hasil yang didapal cukup
memuaskan dan usia harapan hidup sama dengan populasi nomal Komplikasi
yang UernuOungan dengan DenLrtupan PDA adalah ligasi netuus re(urrenl
/aryngeal . rekanalisasi pasca ligasi PDA

Atrioventrikular Septal Defek

Complele ECD (complete AV canal defect or AV communis) terjadi pada 2%
PJB. Pada pasien dingan complete ECD,70% diantaranya merupakan anak
janiung
denoan Sindrom Dow;. FCD jJga metupakan bagian oari kelainan
baw;an oiserlar denqan asplenia dan sindrom polvsplenia Pada pasEn dengan

e sd€@ c'di.&t ttqtzb 201 t

49
|qeadfuBeMal*'6sdlhlM?'''.ndr
complete ECD, dapat terjadi gagal jantung dalam waktu 1-2 bulan pasca kelahhan
dan dapat tedadi pneumonia berulang, tanpa koreksi pembedahan sebagian besar
pasjen meninggal pada umur 2-3 lahun. Jika dapat bedahan pada tahun pertama,
dapat tedadi penyakit paru obstruktil umumnya meninggal saat mencapai usia
anak atau dewasa muda. Bayi dengan sindrom down rcntan berkembang menjadi
penyakit paru obstuktif sehingga pembedahan sebaiknya dilakukan saat bayi.
Angka kematian berkisar antara 3%-1070- Nilaisurvival sama pada pasien dengan
dan tanpa sindrom down. Faktor yang dapat meningkatkan risiko pembedahan
adalah usia muda. reguruitasi katup AV berat, hipoplasia ventrikei kiri, peningkatan
resistensi pembuluh darah paru den perburukan geiala preoperalil Kelajnan
lain (seperti double-orifice mitral valve, single left-sided papillary muscle, additionat
muscular VSD) dapat meningkatkan isiko pembedahan. Angka kematian complete
ECD dan TOF sekila. 10%.
Koreksi pembedahan diindikasikan jika pengelolaan secara medis gagat
atau jika anak ielah be.umur 4-6 bulan. Umur yang terbaik untuk dikoreksi adatah
< 6 bulan- PA banding dapat digunakan sebagai terapi paliatif pada Kematian
berhubungan dengan koreksi AVSD komplit menu.un hingga kurang dari 5%.
Operasi kembali dilakukan jjka terdapat regurgitasi m;tral (pada 10% pasien),
blokade jantung komplit dapat terjadi pada 5% pasien.
AVSD komplit yang tidak dioperasi dapat hidup sampai umur 5 tahun dengan
survival 4%, sedangkan pada tipe ostium primum 50% diantaranya meninggat
sebelum umur 20 lahun. Pasien AVSO komplit yang mengalami operasj 83%
diantaranya dapal hidup sampai umur 10 tahun, sedangkan 76% dengan kelainan
ostium primum dapal hidup sampai umur 40 lahun.

Tet.alogi Fallot
Tanpa operasi akan meninggal r30% kurang dai 6 bulan,50% kurang dari
5 tahun. Pada ToF berat tedad; regurgitasi aoda. Bayi yang awatnya tidak sianosjs,
kurang lebih pada umur 3 bulan menjadi sianosis. Dapat terjadi abses otak dan
CVA. Dapat tedadi endokard;tis
Pada pasien TOF yang tidak dioperasi, 25 y, diantalanya meninggal pada
usia 1 tahun, 7070 meninggal sebelum usia 10 tahun. Sedangkan pada pasjen
TOF yang dioperasi dapat hidup sampai usia 36 tahun sebesar 85% ( umur saai
operasi mempengaruhi survival TOF, makin tua umu. saat opeEsi, angka survivat
makin rendah). Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi adalah regurgitasi
residual pulmonal, obstruksi residu aliran keluar ventrikel kanan, disfungsi ventriket
kanan/ aneurisma obstruksi aliran keluar ve.trikel kanan, disfungsi venirikel kjri,
dilatasicabang ao.ia dan reg urgitasi aorta. endokardjtis, takiaritmja atrium, takikardi
ventrikel berulang/ kematan mendadak, dan blokade jantung.

e:@ei''lUlfuI.2d1
50 Iogelh{ldBegcaMd'alu4|4fu
 hasil
IOF pasca \oreksi tolal beoah umudnya drdapatkan
Pada oasien
< % dan-usia harapan
**'#."i"^"" a""n"i unil" r'"rnatiun perroperatii 1
nampir mencapai e0% Har vans
;;-p"i"i
ff" -;'.-.'"i'--*,"r',',."
;i;;;; op"'u'' adarah
(lale
^-li ;*' operasr adalah rematian mendadal
iJffi;:i#;i ffi;;,";il;;; dnaromrs se'ama operasi sepert:
r'b"r"" ventrikPr' Har rercebur oapat diakrbatran
drraras dal
i;;;;; ;;""y" modir'kasr lemak menlddi fiorosa di sekrtar lokasr
subsrilusr larinsan
"i:*rin""
L""i"i "3"tt*4, s\ar
i"-rr"o'urrr. pada septum rnlerventrike' oan lloros15 miokatdial

Kesimpulan
sudah
nara*<i din Dendelira denqdn penyahir Janlung bdwaan sebenamva
,,- :"1:li i",' i,-,-, *,""i^i o,r.-," .,'i. o,'.' kanounoan Bira pender'ra
dns'.' hendr'an Popura'' anar
iili#1il;;;;"; ;i-"i,"'""i"q*'rk'" dan vane bPrum operasr scrrap
;ll',"1"1'.'l-""J;je velq rPrah dioperas
:;;'';;";;'.;,i.n.eniral o"'"q- \"-'r"n ororoane rennorosr keoo\!pll ucrr
"";''.d Kelomoo\ lerrebut a\an mempunvar F'asda'r 911
."'o'i" pemanrauarqasai
ffi:,'.;,':;:.";;;;;',r. vu."a:aodrdh oan oer"waran reb h
iJnbuh lsDA
i--,i c"'"j^,irnr" IF'seDLr sasd' lalruns
;1:i::""' ;;;;:;;;;:'.'"i'i. 0"..', nrplrensi prrmonar asoer psi'ososidi

Daftar Ru.iukan
i Aous Pt va00 De e."i drni PJB lr'bs paoa neonatJs Da'am: Rswalro s sJsanlo R

lt"'i".1'.i.u" i'"1' L.-urq odrJ rnleks' dan nematolosi srnooeum dan Perar'han
iDAl Jalens DIY Sdlat,ga NolemDer 2007
1r6
PFnv:r bnt"no Bawdan pada Neonarus: uPava delels drn lerap' a@ql
' ;;";, ',,.1:;;i;,r i.rcno ss Lanoaina r-r Hemrn." w 'Jwat A s r'osim
i,Lii'.i:iiliii*i-p"oiii,i c,*u, ou-'t
Kardrorosi anak' dan Pehnatorosr' Barik
pa;an 1&19 ma;i 2006 lDAl cab KalTim 131r42
oan saJl neonaus og PJB lriiis
3 sa(lodsroro S sJwarnialv R D4ersi din 'urural leng€p 'rmoosiur
o?,m Adlrawat. bahM O detman E oramoudi Bu\u Nasrah 45'55
;;;;J ;rri;; ';.".",'- n,'d:o'oo v 'DAr
Parembans 200'
! M-Ino BS. B o GL, Wernovskv G Oragnosrs and nanag'ment ol me newoorn wln
' 'wemovsrl
iilJ"""'i." c."i"ii' ;";;;;;;"; c RrbtrsLern so^eds crncs m
n
Per'laloloqj, c;rdova5cLar Disedse rn he newborl Phrladerpnra:
136
BE' eds P-edialric-cardiology
s" vicloria BE cvanotic newborn ln i Gessner lR Vicloia
;;;;;;;;;; ;p;rcach Phiraderphia: wB saunders co; 1ee3: e7r10
6 Mrnaoement ol the neonate w:ln sympromd c rcngenrlal
hea.l dsease Arch Dis
_ ld1 1!5 wwa'chdrschilo@n
In_r'a i""l Neonaul Ld 2oor:84 F

FS.,'@c.a;aqYtra.b2at 51
|aedwlvsongcadaasahM*ageMl
t

7. Adman M,Mahony L, Teitel D. Neonatal Cardiology. New York, l,lccEsHil 2002 73-
100.

s. Silberbach M. Hannon O. Presenialion of Conoenilal Head Oisease in lhe neonate and

Young lnfant. Pediahics in Review vol 24..o 4 April 200h23_13'1
9. Roebiono PS. Anak densan Penyakitlantung bawaan: Apa vang harus dilakukan saat
m€ningkatde$sa- DalamrHarimuni GM,ldiam I, KarGka.o S, Soerianaia s. womens
Cardiovascuid H4lft: upstrean !o Downslreamw 16th WECOC. Jakarla oktober
2004. 54-62
10. Palk Mylng K. PediaLic cardiology for Practitjoners- Mosby Elsevier2oo8
11. Deanfield John, Thaulow Erik, Warnes Carol, Webb Gary Kolbel Frantizek, Hofifran
And.eass, et al. Guidelines. 1\,lanagemenl of Grown Up Congenital Hearl Oisease.
European Heart Journal {2003) 24, 1035-84
12. Penofi JK. Sutuival Patterns wllhout ca.diac surgery or interuentional Cath Conqenital
Heart Disease in Aduiis. Edilion 2, WB. saunders Compant Philadelphia. 1994

F sqaas caa*:gt.tFar aott

52 Ioodwfu3ecfu'l'z'dbtll..4.na|