LEUKIMIA LIMFOSITIK KRONIK

1. DEFINISI
CLL adalah keganasan hematologik yang ditandai oleh proliferasi klonal dan
penumpukan limfosit b neoplastik dalam darah, sumsum tulang, limfonodi, limpa, hati,
dan organ lain. yang mana memiliki tanda tanda limfositosis, limfadenopati, dan
splenomegali.

2. ETIOLOGI
 masih belum diketahui
 kemungkinan yang berperan :
• abnormalitas kromosom ( trisomi 12 )
• onkogen ( mencegah sel apoptosis ) → gen p53 mutasi
• retrovirus ( rna tumor virus )

3. FAKTOR RESIKO
 riwayat keluarga
 usia, insidensi cll tinggi pada usia > 70 tahun
 jenis kelamin, pada cll laki-laki > perempuan
 terpapar zat kimia
4. EPIDEMIOLOGI
 khususnya dijumpai pada orang dewasa ( > 40 tahun ) , cll sangat jarang pada anak-anak
dan tidak biasa di bawah 40 th
 cll meningkat seiring bertambahnya usia
 pada populasi insidensi usia >70 tahun sekitar 50/100.000
 angka kejadian di negara barat adalah 3/100.000 ( jarang di asia )
 kelangsungan hidup antara >10 tahun sampai <19 bulan

5. GEJALA KLINIS
 lelah
 merasa lemah
 pucat
 gusi berdarah
 mimisan
 mudah memar
 adanya bercak merah atau ungu pada kulit
 sering mengalami infeksi
 demam
 nyeri tulang dan sendi ( infark tulang )
 merasa penuh dalam perut atau bengkak ( hepatosplenomegali )
 adanya benjolan yang tidak menimbulkan rasa nyeri pada leher, ketiak, atau
selangkangan
6. DIAGNOSIS
A. ANAMNESIS
 TUBUH TERASA MUDAH LELAH
 LEMAH
 BERAT BADAN TURUN DRASTIS
 DEMAM
 KERINGAT MALAM
 GUSI BERDARAH
B. DIAGNOSIS
 20-30% PASIEN TIDAK MENUNJUKAN KELAINAN FISIK
 ANEMIA :
 MATA : KONJUNGTIVA PUCAT
 ABDOMEN :

 HEPATOMEGALI (+)
 SPLENOMEGALI (+)
 WAJAH/LEHER :
 LIMFADENOPATI SERING DIJUMPAI ( STAD A TIDAK ADA )
 KULIT :
 IMMUNOSUPRESSAN → INFEKSI BAKTERI, VIRUS
 GAMBARAN LIMFOSITOSIS DENGAN LIMFOSIT KECIL MATUR DAN SUMDGE CELL YANG
DOMINAN
 PEMERIKSAAN SEDIAAN HAPUSAN SUMSUM TULANG

IMUNOFENOTIP KHAS :

 CD5+
 CD19+
 CD20+
 CD23+
 CD22+

INFILTRASI LIMFOSIT E SUMSUM TULANG : ( TERDAPAT 4 GAMBARAN :

 INTERSTISIAL ( 33% )

 NODULAR ( 10% )

 INTERSTISIAL DAN NODULAR ( 25% )

 DIFUS
7. PATOFISIOLOGI
8. TERAPI

• TIDAK TERDAPAT TERAPI KURATIF UNTUK CLL

• TUJUAN TERAPI :

 MEMPERPANJANG KELANGSUNGAN HIDUP

 MEREDAKAN GEJALA

• INDIKASI TERAPI :

1. KEGAGALAN SUMSUM TULANG YANG PROGRESIF YANG DITANDAI DENGAN

MEMBURUKNYA ANEMIA DAN ATAU TROMBOSITOPENIA

2. LIMFADENOPATI YANG PROGRESIF ( >10 CM)

3. SPLENOMEGALI MASIF (>6CM) ATAU NYERI TEKAN LIMPA

4. GEJALA SISTEMIK :

 PENURUNAN BB >10% DALAM 6 BULAN

 SUHU BADAN >38C SELAMA > 2 MINGGU

 FATIGUE

 KERINGAT MALAM

 TATA LAKSANA :

STADIUM DINI

tidak diperlukan terapi kecuali timbul gejala atau terdapat progressivitas penyakit .

STADIUM LANJUT

 KEMOTERAPI TUNGGAL :
KLORAMBUSIL → mula-mula 2-4 mg lalu dinaikan 6-8 mg peroral setiap hari

→ intermitten setiap 2-4 minggu dosis 0,4-0,7 mg/kgbb per oral.

SIKLOFOSFAMID → untuk pasien yang toleran terhadap klorambusil

→ dosis per oral 200 mg/kgbb/hari ( diberikan selama 5 hari )

→ intermitten setiap 3-4 minggu dosis 500-750 mg/kgbb/iv

 KEMOTERAPI KOMBINASI :

1. SIKLOFOSFAMID, VINKRISTIN, PREDNISONE

2. SIKLOFOSFAMID, DOKSORUBISIN, VINKRISTIN , PREDNISONE

3. SIKLOFOSFAMID, VINKRISTIN, FLUDARIBINE

4. SIKLFOSFAMID, FLUDARABINE, MITOXANTRONE

 LENALIDOMIDE : OBAT IMUNOMODULATOR ( UNTUK MENINGKATKAN MEKANISME

PERTAHANAN TUBUH BAIK SECARA SPESIFIK MAUPUN NON SPESIFIK )

 HIPERSPLENISME → KORTIKOSTEROID DOSIS 1 MG/KGBB.HARI

 KOMPLIKASI SISTEMIK

 HIPOGAMAGLOBULINEMIA DOSIS 400 MG/KGBB INTRAVENA SETIAP MINGGU ( CEGAH

INFEKSI TAPI TIDAK MENINGKATKAN KELANGSUNGAN HIDUP PASIEN LLK )

 NEUTROPENIA → FILGRASTIM SETELAH KEMOTERAPI

9. KOMPLIKASI

1. INFEKSI → PENYEBAB UTAMA KEMATIAN

• S. pneumoniae

• S. aureus
 • H.influenzae

2. HIPOGAMAGLOBULINEMIA

• IGA ↓

• IGG↓

• IGM ↓

3. TRANSFORMASI MENJADI KEGANASAN LIMFOID YANG AGRESIF

• SINDROMA RITCHER

4. KEGANASAN SEKUNDER

• MELANOMA DAN KARSINOMA ( PADA KULIT ) → AKIBAT IMUNOSUPRESSI

10. PROGNOSIS

FOLLOWING :

1. STAGE

STAGE ATAU STADIUM RENDAH PASTINYA LEBIH MENGUNTUNGKAN DALAM PROGNOSIS

( LEBIH BAIK )

2. AGE

SERING BERTAMBAH USIA PROGNOSIS MAKIN BURUK

3. SEX

LAKI LAKI < PEREMPUAN

4. CHROMOSOME CHANGES

DELESI KROMOSOM 13 > DELESI KROMOSOM 11 ATAU 17

5. RICHTER’S SYNDROME
PROGNOSIS BURUK