Refrat Pemfigoid Bulosa
Refrat Pemfigoid Bulosa
PEMFIGOID BULOSA
KHAIRINA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2013
I. PENDAHULUAN
Sebagian besar pasien pemfigoid bulosa berusia di atas 60 tahun pada saat
timbulnya penyakit, dengan insiden puncak pada dekade 80-an atau
lebih.pemfigoid bulosa. Pemfigoid bulosa juga dapat terjadi di bawah umur 40-an
dengan sebagian besar kasus terjadi pada anak-anak dengan usia di atas 10 bulan.
Tidak diketahui predileksi secara etnik, rasial atau menurut jenis kelamin dari
perkembangan pemfigoid bulosa. Insidensi pemfigoid bulosa diperkirakan 7 juta
per tahun di Prancis dan di Jerman, dan 14 juta per tahun di Skotlandia. 2,3
Gambar 1. Pemfigoid bulosa (A) bula besar dan tegang serta makula eritematosa
pada paha dan kaki bagian bawah (B) lesi urtikaria pada pemfigoid bulosa*
*Dikutip sesuai dengan aslinya dari kepustakaan 3
1. Histopatologi
Biopsi dari lepuh kecil yang baru memberi nilai diagnostik. Histologi dari
biopsi akan menunjukkan suatu lepuh subepidermal tanpa nekrosis epidermis
dan suatu infiltrat dermis superfisial yang berisikan limfosit, histiosit dan
eosinofil yang khas. Terdapat infiltrat dari yang padat sampai jarang dengan
ciri khas berisikan beberapa eosinofil. Biopsi lepuh yang berada pada dasar
yang eritema cenderung memiliki infiltrat yang lebih luas. Eosinofil juga
sering terlihat di dalam rongga lepuh. Netrofil mungkin tampak dalam infiltrat
tetapi jarang membentuk mikroabses pada ujung papila. Lesi-lesi urtikaria bisa
menunjukkan hanya suatu infiltrat dermis superfisial dari limfosit, histiosit,
dan eosinofil dengan edema papila dermis. Histologi dari lesi urtikaria juga
bisa memperlihatkan degranulasi eosinofil pada dermal-epidermal junction
dengan pemisahan dini dari sel basal individual dari membran basal dan
spongiosis eosinofilik. 2,3,5,9,11,12
• Imunofluoresensi indirek
Imunofluoresensi indirek dapat dilakukan pada darah, cairan pada
bula dan urin. Cairan pada bula dan urin hanya dilakukan pada pasien
yang tidak koperatif karena hasilnya jarang positif.2
1. Pemfigus vulgaris
Pada pemfigus vulgaris, dinding bula biasanya kendur, mudah pecah, tersebar
secara generalisata, nikolsky’s sign positif dan berdasarkan pemeriksaan
histopatologis didapatkan bula yang terletak di intraepidermal. 2
2. Dermatitis herpetiformis
Pada dermatitis herpetiformis, biasanya keluhannya sangat gatal, ruam
polimorfik, dinding vesikel atau bula tegang dan berkelompok, serta
mempunyai tempat predileksi tertentu yaitu daerah sakrum, bokong, ekstensor
lengan atas, siku dan lutut.2
3. Epidermolisis Bulosa Akuisita
Epidermolisis Bulosa Akuisita biasanya dapat dibedakan melalui kriteria
klinis apabila muncul sebagai penyakit mekanobulosa non inflamasi.
Adakalanya penyakit ini hadir sebagai suatu penyakit yang secara klinis dan
histopatologis tidak dapat dibedakan dengan pemfigoid bulosa. Epidermolisis
Bulosa Akuisita hanya dapat dibedakan dari pemfigoid bulosa melalui
pemeriksaan imunofluoresensi direk atau indirek pada kulit yang diinkubasi
dalam NaCl 1M dimana antibodi pasien Epidermolisis Bulosa Akuisita
2,3,9
berikatan dengan dasar lepuh (sisi dermis).
VII. PENATALAKSANAAN
VIII. PROGNOSIS
IX. KESIMPULAN