1.

Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan tentang pemeriksaan penyakit di

scenario.
Majority | Volume 6 | Nomor 3|Juli 2017| Diagnosis dan Tatalaksana Pemfigoid Bulosa :
Tinjauan Kasus pada Pasien Geriatri

Anamnesis menanyakan beberapa data pasien seperti identitas pasien, keluhan2

pasien, riwayat penyakit dan riwayat dental.

Pada pemeriksaan fisik seperti, tekanan darah , laju pernafasan , nadi 86x/menit, dan
suhunya. Diperiksa juga bagaimana lesi yang terdapat pada kulit tersebut
Pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis PB antara lain:
- Biopsi: sampel jaringan diambil dari bagian pinggir bula, lalu diperiksa di
bawah mikroskop atau diperiksa dengan teknik immunofluorescence langsung
(melihat pola antibodi pada jaringan kulit yang diambil)
- Pemeriksaan immunofluorescence tidak langsung, dengan melihat pola
antibodi pada sampel darah yang diambil

• Pemeriksaan Penunjang
Penderita harus melakukan Biopsikulit dan titer antibodi serum untuk
membedakannya. Biopsi sangat penting untuk membedakan penyakit - penyakit ini
karena mempunyai prognosis yang tidak sama
Histopatologi
Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya celah di
perbatasandemalepidermal, bula terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama
adalah eosinofl.
Imunologi
Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti
pita diBMZ(Base Membrane Zone) Pewarnaan Immunofluorescence langsung
(IF)menunjukkan IgG dan biasanya juga C3, deposit dalam lesi dan paralesional kulit
dansubstansi intraseluler dari epidermis.

2. Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan tentang diagnosis, diagnosis banding,

gambaran klinis penyakit di scenario.
jurnal An Bras Dermatol. 2019;94(2):133-46. Bullous pemphigoid

Diagnosisbanding
memiliki presentasi polimorfik dengan non- manifestasi -bullous dan lecet, berbagai
perbedaan diagnosis harus dipertimbangkan: pemfigus foliaceus, pemphigus
herpetiformis, dermatosis bulosa IgA linier, epidermolisis bulosa Akuisisi, lupus
eritematosus bulosa, eksim, urtikaria, prurigo, impetigo, eritema multiforme, sindrom
manis, epidermal toksik nekrolisis dan pruritus autotoksik.

3. Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan tentang definisi dan etiology

penyakit di scenario.
Jurnal An Bras Dermatol. 2019;94(2):133-46. Bullous pemphigoid
Majority | Volume 6 | Nomor 3|Juli 2017| Diagnosis dan Tatalaksana Pemfigoid Bulosa :
Tinjauan Kasus pada Pasien Geriatri

Definisi
Istilah pemfigoid pertama kali diperkenalkan oleh Lever pada tahun 1953 untuk
menggambarkan penyakit yang ditandai dengan pembentukan bulosa akibat
lepasnya su bepidermal untuk membedakannya dari pemfigus, suatu gangguan
lepuh intraepidermal yang disebabkan oleh acantholysis. Pemfigoid bulosa adalah
penyakit bulosa autoimun yang paling sering terjadi dan terutama menyerang orang
lanjut usia. Peningkatan tingkat kejadian dalam beberapa dekade terakhir telah
dikaitkan dengan penuaan populasi, kasus yang diinduksi obat dan perbaikan dalam
diagnosis gejala penyakit yang tidak mengganggu.

Etiology
Etiologi pemfigoid bulosa adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi
produksi autoantibodi pada pemfigoid bulosa masih belum diketahui. Pada
pemfigoid bulosa, dikenal autoantibodi Bullous Pemphigoid Antigen 180 (BP180)
yang juga dikenal sebagai kolagen tipe XVIIatauantigen BP2,dan Bullous
Pemphigoid Antigen 230 (BP230) yang juga dikenal sebagai BPAG1-e atau
antigen BP1. Protein tersebut merupakan komponen kompleks junctional adhesion
disebut hemidesmosom yang tampak di epitel kompleks dan berlapis,seperti pada
kulit, membran mukosa,telinga, hidung, dan area tenggorokan.2,4,5,6 Beberapa
faktor yang memicu penyakit ini termasuk trauma, suhu panas,luka bakar,
radioterapi dan radiasi sinar ultraviolet. Selain itu, berbagai kelainan terkait
autoimun, psoriasis, dan kelainan neurologis juga diduga berhubungan dengan
pemfigoid bulosa. Sebagian kecil kasus dapat dipicu oleh obat seperti furosemid,
sulfasalazine, penisilamin, dan kaptopril. Suatu studi kasus menyatakan obat anti
psikotik dan antagonis aldosteron termasuk dalam faktor pencetus pemfigoid
bulosa. Belum diketahui apakah obat yang berefek langsung pada sistem imunjuga
berpengaruh pada kasus Pemfigoid Bulosa. Sinar ultraviolet juga merupakan salah
satu faktor pemicu eksaserbasi pemfigoid bulosa

Etiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi produksi

autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. Sistem imun tubuh kita
menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri, virus, atau zat asing yang berpotensi
membahayakan. Untuk alasan yang masih belum diketahui, tubuh dapat menghasilkan
antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam tubuh. Dalam Pemfigoid Bulosa, sistem
kekebalan menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit, lapisan tipis dari
serat yang menghubungkan lapisan luar kulit (dermis) dan lapisan berikutnya dari
kulit (epidermis). Antibodi ini memicu aktivitas inflamasi yang menyebabkan
kerusakan pada struktur kulit dan rasa gatal pada kulit
 Respon imun sel T yang tidak teratur dan sintesis autoantibodi IgG dan IgE terhadap
protein hemidesmosomal (BP180 dan BP230) menyebabkan kemotaksis neutrofil dan
degradasi zona membran dasar
faktor predisposisi genetik, seperti kelas II HLA (mis., HLA-DQβ1∗0301) (12), dan
pengaruh lingkungan, seperti radiasi UV, trauma, dan obat-obatan, dapat
berkontribusi pada hilangnya toleransi kekebalan terhadap antigen yang disebutkan di
atas dari persimpangan dermal-epidermal

Gambaran klinis
antara gambaran klinis yang menunjukkan TD dengan temuan imunopatologis.
Histopatologi lesi non-bulosa biasanya menunjukkan adanya spongiosis eo sinofilik
dengan infiltrat inflamasi dermal campuran; lesi bulosa biasanya ditandai dengan
pelepasan subepidermal dengan eosinofil, neutrofil dan fibrin dalam kandungan
melepuh, dan infiltrat inflamasi dermal.
Karakteristik lesi kulit pemfigoid bulosa adalah lesi luas, bula berdinding tegang yang
timbul di kulit normal atau eritematosa, kadang-kadang hemoragik, eksudat,
Nikolsky’s sign negatif. Bula biasanya terdistribusi simetris dan bertahan selama
beberapa hari kemudian terjadi erosi dan meninggalkan daerah berkrusta. Predileksi
lesi yang terlibat meliputi fleksura ekstrimitas dan abdomen
4. Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan tentang pathogenesis penyakit di
scenario.
Jurnal An Bras Dermatol. 2019;94(2):133-46. Bullous pemphigoid
Majority | Volume 6 | Nomor 3|Juli 2017| Diagnosis dan Tatalaksana Pemfigoid Bulosa :
Tinjauan Kasus pada Pasien Geriatri

BP ditandai dengan autoantibodi yang mengenali antigen sendiri di zona membran

basal (BMZ), yang dikenal sebagai BP180 (180kDa) atau BPAG2, dan BP230
(230kDa) atau BPAG1. Kedua antigen tersebut merupakan komponen kunci dari
hemidesmosom, yang bertanggung jawab untuk adhesi antara epidermis dan dermis.3
BP230 adalah komponen intraseluler dari hemidesmoso me yang termasuk dalam
keluarga protein plakin. Autoantibodi IgG bereaksi terhadap domain C-terminal
globular BP230.3
BP180 adalah glikoprotein transmembran dari hampir 1.500 ami tanpa asam dengan
domain ekstraseluler - NC16A - epitop antigenik utama di BP. Selain NC16A, pasien
dengan BP juga mengalami autoantibodi IgG lop yang diarahkan ke epitop lain;
reaktivitas terhadap C-terminal dan epitop intraseluler berhubungan denganmukosa
keterlibatanselama tahap awal penyakit.3 Setelah autoantibodi anti-NC16A berikatan
dengan BP180, beberapa jalur teraktivasi, termasuk aktivasi dan deposisi komplemen,
kemotaksis neutrofilik dengan pelepasan protease dan elastase yang mendorong
gangguan BMZ yang menyebabkan pembentukan blister.

Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap antigen
Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik
komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi
sel mast. Produk-produk sel mast menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui
mediator seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan
 protease sel mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh,
eosinofil, sel inflamasi dominan di membran basal pada lesi Pemfigoid Bulosa,
menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2, yang
mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula.

Pemfigoid bulosa dapat diawali dengan rasa gatal atau pruritus pada fase prodormal
nonbulosa, sementara bula yang tegang dapat berkembang dalam beberapa minggu
atau bulan kemudian.2 Pruritus yang timbul mulai ringan sampai berat dan sulit
diobati, dapat disertai dengan lesi ekskoriasi, eksematous, papular dan/atau
urtikaria.Pada fase ini biasanya diagnosis masih sulit ditegakkan. Namun pada kasus
ini tidak dilakukan pemeriksaan immunopatologi. Diagnosis pasti pemfigoid bulosa
dapat ditegakkan bila disertai dengan adanya hasil pemeriksaan immunopatologi yang
sesuai kriteria.2,4Pada pemeriksaan DIF (Direct Immunofluorescene) hasilnya positif
dengan IgG (Imunoglobulin G) dan/atau komplemen C3cdi sepanjang epidermal
basement membrane zone yang dikombinasikan dengan ELISA (enzyme linked
immunosorbent assay) BP230 (Bullous PemphigoidAntigen 180)positif
5. Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan tentang prognosis penyakit di
scenario.
6. Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan tentang rencana perawatan penyakit
di scenario.
Jurnal An Bras Dermatol. 2019;94(2):133-46. Bullous pemphigoid

Pengobatan BP bertujuan untuk menghentikan perkembangan lesi baru dan

memungkinkan penyembuhan kulit dan kontrol pruritus. Karena TD terutama
menyerang orang lanjut usia, pilihan terapi harus disesuaikan dengan penyakit
penyerta pasien dan kemampuan perawatan diri untuk menghindari potensi
komplikasi dan peningkatan mor biditas dan mortalitas.
Tinjauan sistematis Cochrane yang diterbitkan pada tahun 2010 menganalisis 10 uji
klinis acak dari pengobatan pemfigoid bulosa pada 1.049 pasien.78 Dua dari mereka
mengevaluasi penggunaan krim klobetasol propionat 0,05%: satu dibandingkan
dengan prednison 0,5-1,0 mg / kg / hari sementara yang lain memasukkan dua dosis
steroid topikal yang berbeda (40 g / hari vs. 10-30 g / hari ).79,80 Krim Clobetasol
memberikan kontrol yang efektif untuk penyakit sedang, terlepas dari dosis harian
dengan penurunan terjadinya efek samping yang parah dan mortalitas dalam
kaitannya dengan steroid oral.
Pengobatan dengan steroid sistemik dan azathioprine, myco phenolate mofetil,
pertukaran plasma atau kombinasi tetrasikli ne dan nikotinamid tidak menunjukkan
perbaikan dalam pengendalian penyakit; Oleh karena itu, penelitian baru telah
mengevaluasi lebih lanjut peran terapi adjuvan untuk mengurangi dosis kumulatif
steroid sistemik atau bahkan ganti pengobatan steroid sebagai standar perawatan