Imunodefisiensi

2.2 Pengertian
Imunodefisensi merupakan istilah umum yang merujuk pada suatu keadaan dimana
kemampuan sistem imun untuk melawan penyakit dan infeksi mengalami gangguana atau
melemah. Imunodefisiensi atau defisiensi imun terjadi akibat kegagalan atau ketiadaan elemen
sistem imun, termasuk limfosit, fagosit, dan sistem komplemen keadaan ini dapat bersifat primer
dan sekunder (Angelina et al., 2021).
Menurut british society for immunodeficiency (2017) gangguan imunodefisiensi
mengakibatkan gangguan penuh atau sebagian dari sistem kekebalan tubuh. Imunodefisiensi
dibagi dalam bentuk primer dan sekunder sebagai berikut :
1. Imunodefisiensi primer (Primary Imunodeficienci (PID)) disebabkan oleh cacat genetik
akibat mutasi genetik, biasanya ada sejak lahir dan didiagnosa sejak anak-anak.
2. Imunodefisiensi sekunder (Secondary Imunodeficiency (SID)) disebabkan oleh faktor
lingkungan atau penyakit yang melemahkan sistem kekebalan. Seperti HIV, malnutrisi atau
akibat dari pengobatan medis (kemoterapi).
Pada seseorang dengan gangguan imunodefisiensi, satu komponen atau lebih dari respon
imun adaptif atau bawaan terganggu, mengakibatkan tubuh tidak dapat secara efektif mengatasi
infeksi atau penyakit. Individu dengan kondisi ini beresiko tinggi mengalami infeksi berulang,
dan rentan terhadap kondisi yang biasanya menjadi perhatian bagi individu yang sehat.
2.2.1 Imunodefisiensi Primer (Primary Imunodeficiency (PID))
PID secara luas digolongkan berdasarkan komponen dari sistem kekebalan tubuh
yang terutama terganggu. Gangguan sistem imunitas tersebut dapat dibedakan atas
gangguan sistem imun adaptif. IPD mengakibatkan sistem imun menyerang dirinya
sendiri (autoimun) dan gangguan peredaran darah. Dikarenakan sistem imun melindungi
tubuh dari kanker, sehingga pasien dengan PID dapat mengalamai jenis kanker tertentu.
Secara genetik PID dapat diturunkan sehingga dalam satu garis keturunan keluarga dapat
ditemui beberapa kasus. Terdapat lebih dari 400 tipe PID yang dideteksi, tapi di beberapa
kasus PID baru diketahui saat dewasa.
Diagnosa dapat ditegakkan melalui pemeriksaan genetik, hal tersebut dikarenakan
penyakit IDP disebabkan adanya defek pada gen yang terlibat dalam perkembangan dan
bekerjanya sistem imun. Defek ini kebanyakan diwariskan dari orang tua kepada
keturunannya. Tapi, penyakit lain dapat timbul melalui defek mutasi genetik yang terjadi
saat kehamilan. Anamnesa terhadap riwayat keluarga bisa memberikan informasi dalam
menegakkan diagnose. Dalam pemeriksaan tersebut didapatkan hasil:
1. Membantu dalam
2.2.2 Imunodefisiensi Sekunder